Demielizacija

Demielizavimas yra patologinis procesas, kai mielinti nerviniai pluoštai praranda izoliuotą mielinuotą sluoksnį. Mielinas, fagocituotas su mikroglia ir makrofagais, o vėliau astrocitais, yra pakeičiamas pluoštiniu audiniu (plokštelėmis). Demielizavimas sutrikdo impulso elgesį palei smegenų ir nugaros smegenų baltosios medžiagos laidus; periferiniai nervai neturi įtakos.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demielizuojančios ligos, kurios yra akių patologijos priežastis:

• izoliuotas optinis neuritas, kai nėra klinikinių apibendrintų demielinizacijos požymių, kurie vėliau dažnai vystosi;
• Dažniausia sklerozė yra dažniausia;
• Devic liga (neuromyelitis optica) yra reta liga, atsirandanti bet kokio amžiaus. Apibūdinamas dvišaliu optiniu neuritu ir vėlesniu skersinio mielito (nugaros smegenų demielinizacijos) vystymu per kelias dienas ar savaites;
• Schilderio liga yra labai retas, nuolat besikeičiančios, apibendrintos ligos, pradedančios nuo 10 metų ir sukeliančios mirtį per 1-2 metus. Dvigubas regos nervo neuritas gali vystytis, neturint tobulėjimo perspektyvos.

[6], [7], [8]

Akių apraiškos

• regėjimo kelio pažeidimai dažniausiai paliečia optinius nervus ir sukelia optinį neuritą. Kartais gali pasireikšti demielinizacija chiasmos regione ir labai retai - regos pūslelėse;
• galvos smegenų kamieno pažeidimai gali sukelti Tarpnukloninė oftalmoplegijos ir žvilgsnis paralyžiumi, taip pat extraocular pažeidimų, trišakio nervo ir veido ir nistagmas.

Komunikavimas opinio neurito su išsėtinė skleroze. Nepaisant to, kad kai kuriems optiniam neuritu sergantiems pacientams nėra kliniškai įtariamos sisteminės ligos, tarp neurito ir išsėtinės sklerozės yra glaudus ryšys.

• Pacientai, turintys optinį neuritą ir įprastą smegenų MRT rezultatus, turi 5 proc. Tikimybę išsivystyti išsėtinė sklerozė.
• Pirmajame opinio neurito epizodo metu maždaug 50% pacientų, kuriems nėra kitų išsėtinės sklerozės simptomų, demielinizacijos požymių pasireiškia pagal MRT. Šie pacientai turi didelę riziką išsivystyti išsėtinės sklerozės simptomus per 5-10 metų.
• Optinio neurito požymius galima aptikti 70% nustatytos išsėtinės sklerozės atvejų.
• Pacientui, sergančiam regos nervo rizika susirgti dauginės sklerozės padidėjimą žiemos sezonui, kai nėra HLA-2-os ŠG-teigiamas ir reiškinys UhlolT (padidėjo simptomus, didėjant kūno temperatūroje, krūvio arba po karšta vonia).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demielinuojantis optinis neuritas

Atsiranda pamazinis monokuliarinis regos sutrikimas; abiejų akių nugadimas yra retas. Diskomfortas akyje ar aplinkui - dažnas reiškinys, kuris dažnai didėja, kai akies obuolio judėjimas. Diskomfortas gali priešlaikuoti ar palengvinti regos sutrikimus, paprastai trunka kelias dienas. Kai kuriems pacientams yra skausmas priekiniame rajone ir akių obuolių jautrumas.

Simptomai

• Regos aštrumas paprastai tarp 6/18 ir 6/60, kartais gali būti sumažintas iki to, kad nėra šviesos suvokimo.
• Daugeliu atvejų regos nervo diskas yra įprastas (retrobulberinis neuritas); daug rečiau - papilito nuotrauka.
• Dėl suporuotos akies gali būti pažymėta disko temporinės dalies blyškumas, nurodant ankstesnį optinį neuritą.
• Dishromatopsija dažnai yra ryškesnė, nei galima tikėtis tam tikrame regėjimo sutrikimo lygyje.
• Kiti optinio nervo disfunkcijos požymiai, kaip aprašyta anksčiau.

Vaizdo lauko defektai

• Dažniausiai pasireiškia difuzinis jautrumo sumažėjimas ir centrinės 30 ribos, dažniausiai yra aukščiau minimi ir (arba) arquatiniai defektai ir centrinė scotoma.
• Škotijos dažnai lydi bendra depresija.
• Pakeitimai taip pat gali būti suporuotos akies, kurioje nėra akivaizdžių klinikinių ligos požymių, regėjimo laukas.

Dabartinis Regos atkūrimas paprastai prasideda 2-3 savaites ir trunka 6 mėnesius.

Prognozė. Maždaug 75% pacientų regos aštrumas atkurtas iki 6/9 ar daugiau; 85% atvejų atsigauna iki 6/12 ar daugiau, net ir sumažėjus regėjimo aštrumui ūmaus stadijos metu, kol nėra šviesos suvokimo. Nepaisant regėjimo aštrumo atstatymo, dažnai vis dar sutrikdomos kitos regėjimo funkcijos (spalvinis regėjimas, kontrastas ir jautrumas šviesai). Aterinis mokinių sutrikimas gali išlikti ir regos nervo atrofija vystosi, ypač jei liga atsinaujina.

Gydymas

Indikacijos

• Su vidutiniu regėjimo praradimu gydymas greičiausiai nereikalingas.
• Kai regėjimo aštrumas sumažėja 1 nedidelės ligos metu> 6/12, gydymas gali pagreitinti gydymo laiką kelioms savaitėms. Tai svarbu ūmių dvigubų sužalojimų atveju, kuris yra retas, arba prastos poros akies regėjimas.

Režimas

Intraveninis natrio sukcinato metilprednizolono vartojimas 1 g per dieną 3 dienas, po to - prednizolonas 1 mg / kg per
dieną 11 dienų.

Veiksmingumas

• Dvejų metų trukmės išsivysčiusių neurologinių pasireiškimų, būdingų išsėtinė sklerozė, vėlavimas.
• Vaizdo atkūrimo spartinimas su optiniu neuritu, bet ne iki pradinio lygio.

Geriamoji steroidų monoterapija yra kontraindikuojama. Nuo tada nesukelia naudos ir dvigubina optinio neurito atkryčių dažnumą. Į raumenis interferonas beta-La į pirmojo epizodo regos nervo uždegimas yra naudinga, kad sumažintų klinikinių pasireiškimų demielinizacija pacientams, sergantiems didelės rizikos simptomų išsėtinės sklerozės, apibrėžtų pagal slaptuoju pokyčiai smegenyse nėra MpT buvimą.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]