Viduržemio limfoma iš plonosios žarnos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dažnai pasireiškia monokloninė gammopatija, kai pasireiškia limfoidinio audinio displazija ir plazmocitų diferenciacijos piktybinės limfomos. Šiuo atveju gammopatijos pobūdis, kaip taisyklė, atitinka lauko, kuriame vystosi limfoma, plazmos ląstelių sekreciją.

Tarp paraproteinemic leukemija, selektyviai paveikia plonosiose žarnose yra dažniausia limfoma seligmannite juos aprašyta, ir kt. 1968 metais, literatūroje ligos pavadinimas yra būdingas įvairių simptomų ", seligmannite limfomos", "žarnyno ligos ir sunkūs tinklai", "pirminis limfomos viršutinės plonosios žarnos", "Artimųjų limfomos" limfoma Viduržemio jūros "; dėl PSO nomenklatūros - "imunoproliferacinė plonosios žarnos liga".

Nepaisant išsamaus aprašymo atvejų rūšies klinikinė ir morfologinė paveikslėlyje, literatūroje nėra įsisteigę nuomonę apie etiologijos ir patogenezės šios limfomos. Dabartinis hipotezė remiasi galimo vaidmens užsitęsusio vietos antigeninio stimuliacijos plonosios žarnos pagal mikroorganizmų srityse, kuriose didelis dažnis žarnyno infekcijų, ir pacientams, kuriems genetinį polinkį, poveikio onkogeninių viruso, struktūra panaši į geno, kontroliuojantis IgA sintezę.

Ši liga dažniausiai vyksta 2 ir 3 gyvenimo dešimtmečiuose, vyrų - 1,7 karto dažniau nei moterims.

Pirminių patologijos pagrindas yra sutrikimų sistema B-ląstelių nuorodą lymphocytopoiesis su per dideliu infiltracijos charakteristika plonųjų žarnų gleivinės (mažiau organus, kur taip pat sintezuotų IgA, - ryklės, bronchų) ląsteles, kuris nustatomas patologinės imunoglobulinu. Ataskaitos sintezė baltymų, išreikštą visiškai nėra šviesos molekulės struktūros A- ir beta imunoglobulino grandinės ir su defektais sunkiųjų grandinių ir neturinčiu Fd-fragmento formavimas. Panašūs pokyčiai pastebimi regioniniuose limfmazgiuose. Tik 10-25% apibūdintų limfomų atsiranda dėl monokloninio IgA komponento atsiradimo kraujyje. Ši funkcija leidžia ši liga laikoma viena iš trijų variantų imunocheminiu sunkiųjų grandinės ligos: a-grandines (seligmannite) Zymiai retesnių ligų y-grandines (Franklin) ir pėdų -chains (forte).

Pirmasis etapas pasižymi sutrikusio absorbcijos simptomais. Pacientai, skundžiantys, kad 10-15 kartų per parą praranda šlapimą, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, šie simptomai pastebimi praėjus keliems mėnesiams iki kreipimosi į gydytoją. Odos dangteliai yra blyški, šiek tiek nelygūs, akrocianozės reiškiniai ir ryškus išsekimas. Kūno svorio trūkumas yra 13-27 kg. Kai kuriais atvejais šiek tiek padidėjo gimdos kaklelio, pažasties ir patempimo limfmazgiai. Kepenys nėra padidintos. Vienintelėse stebėjimuose blužnis dalyvauja procese, kurio nereikšmingas padidėjimas. Kai palpacija nustatoma skausmingumu visose pilvo dalyse, daugiau aplink nugarą. Pilvas yra patinęs, yra "testabilumo" jausmas. Akloji žandikauliai susipainioti su dujomis, girdi ir girnuočių triukšmas. Kėdė yra skysta, tamsiai žalia iki 2500 g per dieną. Periferiniame kgovi - vidutinio sunkumo anemija, trombocitopenija 9h10 į ¹¹ / l, įvairių leukocitų skaičius (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), priklausomai nuo iš prisijungdama uždegimą. ESR paspartėjo iki 25-54 mm / val. Bendras baltymų kiekis yra nuo 24,5 iki 59,6 g / l; albuminas - 40-45%; globulinai: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; kraujo kalis -2,5-3,7; natris - 120-126 mmol / l. Imunologinis periferinio kraujo limfocitų tyrimas - vidutinis T ląstelių skaičiaus sumažėjimas ir B limfocitų padidėjimas.

Kai rentgeno ant Extended fone raukšlės jejunal gleivinę išsklaidytą matomas neaiškus daug, kartais koalescencji apvalios ir ovalios defektai pildymo 0,5-0,8 cm skersmens, sukuriant apsauginį nodularity. Kai kuriose vietose žarnynas gali būti spazmiškai sumažintas, padidėję regioniniai limfmazgiai gali sudaryti nedidelius įspūdžius į žarnyno sienelę.

Atliekant endoskopinį tyrimą, dvylikapirštės žarnos gleivinė ir pradinės danties dalies dalys yra laisvos, raudonos-pilkos.

Nustatant radialinės imunodifuzijos imunoglobulinų galima aptikti sumažėjimas IgG ir IgM, ir gerokai padidinti IgA į 4,400 × 10 ³ TV / L), tačiau tyrimas su monospecifiniais serume prieš IgA parodys vidutinio dydžio normalaus IgA ir didelį kiekį savo trūkumais monomerų - sunkiųjų grandinių, kuris gali būti heterogeniškas pagal elektroforezinį mobilumą ir molekulinę masę. Laisvosios grandinės, taip pat jų junginiai gali būti nustatomi dvylikapirštės žarnos turinio, seilių, išmatų, šlapimo.

Histologinis tyrimas biopsijos gleivinės plonosios žarnos yra nustatomas lygesnė ir Willy, suspaudimo kripta infiltracijos pačių sluoksnių ląstelių įvairaus plazmatizatsii, vietos subrendo plazmocitai vietų įsiskverbti įvyksta, ląstelės, neturintys aiškių įrodymų diferenciacija citoplazmoje randama kristaloidiniais intarpų, kurių pobūdis nėra apibrėžta. Pokyčiai limfmazgiai gali būti labai įvairi: pradiniame etape paveikslėlį reaktyviosios hiperplazija limfoidinio audinio su padaugėjo plazmos ląsteles, vėliau pakartotinių biopsijų piešimo prarastas tarp mažų limfocitų folikulai dominuoja Immunoblast kad su ginklų platinimu paracortical zonose kapiliarų sukuria vaizdą, panašų angioimmunoblastinę limfadenopatiją. Būdingas šio įsikūnijimas yra limfomų buvimas yra limfocitų ir plazmoblastov Immunoblast originalių ląstelių formų, kartais primena ląsteles Pyragas-Langhanso, Sezario ir Sternberg ląstelių Berezovskis, kad kai kuriais atvejais veda į neteisingą diagnozę Hodžkino liga ar reticulosarcoma. Vyrauja Immunoblast su akivaizdžių požymių atipijos iš branduolių rodo immunoblastic ląstelių limfomos vystymąsi. Iš plonųjų žarnų ir limfmazgių gleivinė yra taip pat apibrėžta, kad būdingą sunkiosios grandinės ligos tarpląstelinėje kristaloidiniais arba amorfinių intarpų, jutimo arba krypčiai hematoksilinu, turintį PAS-teigiamas reakciją.

Plonosios žarnos izoforminių limfomų formų gydymas apima sveikų audinių išnaikinimą su augliu. Tačiau dabartinė šios ligos terapijos patirtis rodo, kad ilgalaikis (iki vienerių ar daugiau metų) terapinis poveikis - tetraciklino naudojimas. Jei gydymas prasideda pirmoje ligos stadijoje, tai galima pasiekti remissioną keletą metų. Šio poveikio mechanizmas lieka neaiškus. Be to, rekomenduojamas vinkristinas, ciklofosfamidas ir kartu su jais prednizolonas. Ilgalaikis kai kurių gliukokortikoidų vartojimas neduoda remisijos.

Perjungiant ligos metu II «Blast" etape, kai infiltracija žarnų sienelėje lymphosarcoma ląstelės apima visų sluoksnių, padidina perforacijos žarnyno sienelių ir plėtros peritonito pavojų. Neuronų genitalizacija išilgai periferinių limfmazgių lemia gydymo požiūrį, reikalingą aukštos klasės limfomoms.

Liga lydi ryškūs distrofiniai pokyčiai vidaus organų, skatinti vystymąsi infekcinių komplikacijų (abscessed pneumonija, smegenų uždegimą membranų, hemoraginis sindromas), kurios mirties priežastys.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]