Gliukosteroma

Gliukosteroze pasireiškia 25-30% pacientų, kuriems pasireiškia hiperkortizijos požymiai. Tarp kitų kukurūzų navikų taip pat yra labiausiai paplitusi. Šios grupės pacientai, turintys savo statusą, yra vieni sunkiausių. Beveik pusė pacientų yra piktybiniai navikai. Jei moterys yra vyraujančios (4-5 kartus dažniau nei vyrai) gerybinės adenomos, tada piktybiniai navikai dažniausiai pasireiškia abiejų lyčių žmonėms. Simptomų padidėjimas ir pačios ligos vystymas nepriklauso nuo naviko dydžio, tik svarbus jo hormoninis aktyvumas.

[1]

Pathogenesis

Gliukesteromos paprastai yra vienišos ir vienpusės, retai gali būti dvišalės. Nugaros dydis svyruoja nuo 2-3 iki 20-30 cm skersmens ir daugiau; atitinkamai, jų svoris svyruoja nuo kelių gramų iki 2-3 kg. Yra neabejotinas ryšys tarp auglių augimo dydžio, masės ir pobūdžio. Jei jo masė yra iki 100 g, o jo skersmuo yra iki 5 cm, tai paprastai yra gerybiška; didelio dydžio ir didesnės masės navikai yra piktybiniai. Geriamieji ir piktybiniai kortikosteroidai būna maždaug tokiu pat dažnumu. Kai kurie augliai užima vidutinę padėtį pagal augimo pobūdį.

Adenoma antinksčių žievės (glyukosteromy) yra dažnai užapvalinti, padengtas gerai vascularized plonu pluoštinių kapsulės, kurios yra matoma per ochros geltonumo srityse sutirpusio antinksčių žievę. Paprastai jie yra minkšti, blizgūs, dažnai grubios struktūros, daugybe išvaizdos: ochra-geltonos dėmės pakaitomis su raudonai rudais. Net mažuose navikuose gali atsirasti nekrozė ir kalcifikacija. Laisvas nuo navikų sričių antinksčių turi ryškius atrofinius pokyčius korticalo sluoksnyje.

Mikroskopiškai geltonos ir geltonos zonos formuojasi didelių ir mažų spongiocitų, jų citoplazma yra daug lipidų, ypač cholesterolio. Šios ląstelės susideda iš gijinių ir alveolių, rečiau - kietos struktūros srityse. Raudonai rudos spalvos sritis sudaro kompaktiškos ląstelės, turinčios staigiai oksifilinę citoplazmą, blogos arba neturinčios lipidų. Paprastai auglio ląstelių aktyvios proliferacijos morfologiniai požymiai nėra, tačiau auglio augimas, daugiaelementinių ląstelių buvimas ir tt rodo, kad jie aktyviai dalijami, akivaizdžiai amitotiškai. Taip pat yra mėginių, ypač pacientams, kurių kraujyje yra padidėjęs androgenų kiekis, ir ląstelių, panašių į retikulinės zonos ląsteles, mišinys. Juose yra lipofuzino ir formos struktūros, panašios į akies smegenų žievę. Kai kuriuose navikuose yra sričių, suformuotų glomerulų zonos elementais. Tokie pacientai turi hiperaldosteronizmą. Labai retai adenomos visiškai susideda iš ląstelių su oksifiline citoplazmu, turinčia skirtingą lipofusciną. Šio pigmento buvimas suteikia navikui juodą spalvą. Tokios adenomos vadinamos juodos.

Piktybiniai navikai paprastai yra dideli, svoris nuo 100 g iki 3 kg ar daugiau, minkštas, padengtas plona, gausiai vaskulizuota kapsulė. Pagal ją randasi atrofinio antinksčių žievės salelių. Atsižvelgiant į formą skyriuje jie aptiko daug sričių nekrozė, kraujavimas švieži ir senas, kalkėjimų, cistine vietovėse, kuriose yra hemoraginis turinys krupnodolchatogo struktūrą. Lapeliai atskiriami pluoštinių audinių tarpsluoksniais. Mikroskopiškai vėžys išsiskiria dideliu polimorfizmu tiek struktūroje, tiek citologinėse savybėse.

Antinksne, kurioje yra navikas, ir kontralateraliniame antinkste, pastebimi ryškūs atrofiniai pokyčiai. Žievę daugiausia sudaro šviesos ląstelės, kapsulė yra sustingusi, dažnai edematozė. Navikų lokalizacijos vietose žievė beveik visiškai atrofuota, liko tik vienos glomerulų zonos elementai.

Patologiniai vidaus organų, kaulų, odos, raumenų ir kt. Kaulų pokyčiai yra panašūs į Itenko-Kušingo ligos atvejus.

Retais atvejais kortizolsekretiruyuschie antinksčių adenoma kartu su AKTH-gaminant hipofizės adenomos, židininė hiperplazijos arba AKTH-gaminant hipofizės dalies ląstelių.

Simptomai gliukosteromos

Klinikiniame šios ligos paveiksle visi metabolizmo tipai ir kiti kortizolio hiperprodukcijos požymiai gali būti išreikšti labai skirtingais laipsniais, todėl pacientai labai skiriasi dėl ligos išvaizdos ir sunkumo. Riebalų apykaitos sutrikimas gali būti laikomas vienu iš svarbių ir ankstyvų gliukosteromos požymių. Masės padidėjimas paprastai yra lygus jo perskirstymui, yra "matronizmas", klimakterinis kupolas, galūnės yra gana plonos. Tačiau nutukimas nėra privalomas ligos simptomas. Dažnai nėra kūno svorio padidėjimo, tačiau randų audinyje yra tik androgeninis persiskirstymas. Be to, yra pacientų, kurie mažina savo kūno svorį.

Be  nutukimo  (arba riebalų persiskirstymo) ankstyvieji simptomai yra moterų menstruacinė disfunkcija, taip pat galvos skausmas, susijęs su padidėjusiu kraujospūdžiu, kartais troškuliu ir polidipsija. Oda tampa sausa, prasiskverbusi, įgauna marmurinį raštą, dažnai pasireiškia folikulitu, piodermija, kraujavimas su menkiausia trauma. Vienas iš dažniausiai pasitaikančių požymių yra tamsiai raukšlėtosios juostos, dažniausiai esančios pilve, paakių srityse, rečiau - ant pečių ir klubų.

Beveik pusė sergančiųjų glyukosteromami pastebėta tam tikrų angliavandenių apykaitos pažeidimus - nuo diabetinės glikemijos kreive pobūdžio po gliukozės krūvio ir sunkių diabeto reikia insulino paskirties ar kitų gliukozės kiekį mažinančiais vaistais ir dieta. Reikėtų pažymėti ketoacidozės retenybė, taip pat šių pacientų stinga insulino aktyvumo serume. Paprastai angliavandenių apykaitos sutrikimas yra grįžtamasis ir netrukus po naviko pašalinimo normalizuojamas gliukozės kiekis kraujyje.

Iš vandens ir elektrolitų pusiausvyros pokyčių svarbiausia praktinė vertė yra hipokalemija, kuri aptinkama maždaug 1/4 gerybinių ir 2/3 pacientų, sergančių piktybine gliukosteroma. Dėl gliukokortikoidų katabolinio poveikio, raumenų masės sumažėjimas ir jų degeneracinis pokytis sukelia aštrų silpnumą, kurį dar labiau apsunkina hipokalemija.

Osteoporozės sunkumo laipsnis koreliuoja su auglio hormonų kiekiu.

Diagnostika gliukosteromos

Pacientų, kuriems yra visiškas hiperkortizmas, būdinga išvaizda ir skundai, pirmą kartą ištyrus, galima manyti, kad ši liga. Sunkiausia diferencinę diagnozę Kušingo liga, sindromas, kurį sukelia glyukosteromoy ir negimdinio AKTH sindromas, kurį sukelia dažnai nėra endokrininės piktybinį auglį. Kiekybinis hormonų kraujyje ar jų metabolitų nustatymas šlapime šiame plane negali padėti (analizė dėl steroidų buvimo). Paprastai arba sumažėjus AKTH kraujo kiekiui, labiau tikėtina, kad jis rodo antinksčių naviką. Didelę pagalbą diferencinės diagnostikos srityje teikia farmakologiniai tyrimai su AKTH, metapyronu, deksametazonu, todėl atskleidžiamas auglio hormonų savybes. Šiuo požiūriu labiausiai informatyvus yra antinksčių skenavimas. Asimetriška vaisto absorbcija rodo, kad yra navikas, tuo pačiu diagnozuojama ir pažeidimo pusė. Šis tyrimas yra būtinas negimdinio gliukozido atveju, kai diagnozė yra ypač sunki.

Sutrikęs vandens ir elektrolitų pusiausvyros pacientams, sergantiems glyukosteromoy pasireiškia poliurija, polidipsija, poliurija,  hipokalemija, ne tik dėl AN aldosterono gamybos padidėjimą (įrodyta kai), bet ir nuo pačių gliukokortikoidų poveikio.

Kaip kalcio metabolizmą pacientams, sergantiems glyukosteromoy, taip pat Kušingo liga pažeidimų, osteoporozė vystosi, išreikšta stuburo, kaukolės kaulų ir plokšti kaulai. Panašūs skeleto pokyčiai pasireiškė pacientams, vartojantiems ilgalaikius steroidinius preparatus ar AKTH, o tai patvirtina priežastinį ryšį tarp osteoporozės ir gliukokortikoidų perteklinės gamybos.