Limfocitinė papulozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pirmasis limfocitinės papuolės ligos aprašymas priklauso A. Dupontui (1965). 1968 skalbimų Macauly sugalvojo terminą "limfomatoidinės papulosis" už dabartines, gerybinių samozazhivayuschih mazgelinis pažeidimų trukmę histologiškai, piktybinės išvaizdą.

Klinikoje pradinius pokyčius apibūdina eriteminiai arba rausvai rudi papuliai. Tada jie tampa hemoraginėmis arba nekrozinėmis, gali savanoriškai išnykti per 3-6 savaites, o kai kuriais atvejais tik po kelių mėnesių, paliekant hiperpigmentaciją ar randas. Pažeidimai yra ant kamieno ir galūnių, kartais ant veido. Gali egzematiškai pakeisti. Bendra pacientų būklė nėra pažeista, limfmazgiai nekeičiami.

Limfocitinės papulomos patologinė morfologija. R. Willemse ir kt. (1982), priklausomai nuo ląstelių, sudarančių įsiskverbti pobūdžio prisidėjo du histologinius rūšis A ir B A tipas charakterizuojamų netipinių ląstelių su dideliais vezikulių branduolių ne-limfoidinio kilmės buvimą; B tipo yra daugiausia vieno branduolio ląstelių su netipinių branduolių tserebriformnymi, linkusių prasiskverbti baziniuose ir suprabasal epidermio sluoksnių ir daug pagrindinių netipinių, ne limfoidinių ląstelių.

Ši histologinė nuotrauka, pasak autorių, koreliuoja su klinikinėmis apraiškomis. Taigi, mazgelinis ir A histologinis tipas nurodyti Guzkowaty elementai, fragmentiškas elementai - įvesti B. Kai kuriais atvejais yra perėjimas modelis tarp A ir B. Tipų Be to, histologinis vaizdas priklauso nuo plėtros elementas etape, kad yra ypač gerai matyti, kai limfomatoidinės papulosis tipo AAR Willemse ir kt. (1982), padalytą histologiniai evoliucijos elementas į keturis etapus: pirmasis etapas pasižymi pradžioje pokyčių paviršutinišką perivaskuling infiltracija mažų limfocitų, vienbranduolėse ląsteles branduolių tserebriformnymi, histiocytes mišinyje su neutrofilinių ir eozinofilinė granulocitų. Didžiųjų netipinių ląstelių, turinčių masyvų citoplazmą ir suskaidytą branduolį, skaičius yra nereikšmingas. Infiltracija paprastai yra tarp kolageno skaidulų paketų; pokyčiai laivuose nėra nustatyti. Antrasis etapas besivystančiame elementas pasižymi difuzine infiltracija, skverbiasi į gilesnius sluoksnius dermos ir net poodinių riebalų. Didelių, nenormalus ląstelių skaičius gali būti stebimas mitozinę skaičiai laivus patinimas ir platinimo endotelio extravasates pažymėta eritrocitų, taip pat neutrofilų ir eozinofilų granulocitų. Trečiasis etapas pasižymi visiškai išvystyta elemento difuzinio infiltracija infiltracija ląstelių infiltracija epidermio ir dermos gilius sluoksnius iki poodinio riebalinio audinio. Infiltrate susideda iš daugelio didelių netipinių ląstelių ne-limfoidinių kilmės, histiocytes, neutrofilų, kartais eozinofilinių granulocitų. Yra daug mitozių skaičių. Maži limfocitai ir vieno branduolio ląstelių branduolių tserebriformnymi yra tik iš židinio periferijoje. Yra židinių nekrozės, ir nekrotinės Grudka - bendras sunaikinimas epidermio išopėjimo su ir plutos. Kraujagyslės kartais fibrinoid lydinčius extravasates eritrocitai, ypač spenelių oda sienos pakeitimus. Ketvirtojo etapo regresijos elementas skiriasi paviršinė periferinių kraujagyslių infiltratų daugiausia sudarytas iš limfocitų ir histiocytes. Mononuklearinių ląstelių branduolių tserebriformnymi, neutrofilų ir eozinofilų granulocitų yra mažais kiekiais. Didelės netipinės ne limfoidinės kilmės netipinės ląstelės yra viena arba visiškai nėra.

B tipas skiriasi nuo A tipo, jei nėra histologinių ir klinikinių modelių paralelizmo. Net kliniškai ryškioje formoje infiltracija nėra išsklaidyta. Šio tipo būdingas bruožas yra epidermio bazinių ir suprazualinių sluoksnių invazija daugybe mononuklearinių elementų, turinčių hiperchrominius ir didžiulius branduolius. Panašias ląsteles randama perivaskuliarinių infiltratų, kur neutrofiliniai ir kartais eozinofiliniai granulocitai yra aptiktos daug.

A.V. Ackerman (1997) taip pat identifikuoja limfomatoidinės papulosis 2 tipo - tipas, panašų į mikozės mikozės, ir tipo panašus į Hodžkino ligos, ir limfomatoidinės papulosis atsižvelgiant tiek CD30 + limfoma, darant prielaidą, kad klinikinių apraiškų abiejų įgyvendinimo variantuose yra identiški. Histologiškai, pirmasis įgyvendinimas yra būdinga mišri įsiskverbti su buvimo atipinių limfocitų tserebriformnymi branduoliai, ir antra - monomorfinės įsiskverbia su buvimo netipinio daugybė glaudžiamųjų bicikliniai ir policikliniai net limfocitų.

G. Burg ir kt. (2000) teigia, kad, kaip mažų ir didelių pleomorfinės elementai ir visi pereinamojo laikotarpio formas galima rasti tam pačiam pacientui tuo pačiu metu, bet atsižvelgiant į skirtingų elementų egzistavimą, jis neturi jokios prasmės atlikti suskirstymą į A ir B- tipai.

Tyrimai geno pertvarkymo nurodyti Hodžkino ligos tikimybę, limfomatoidinės papulosis ir T-ląstelių limfomos, odos iš vienos klonas T-limfocitų.

Diferencijuoti limfomatozinę papulomą iš gleivinės mikozės plokštelės; Hodžkino liga; vabzdžių įkandimai; "Fly-Gobermann" parapsoriazė.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]