Pagetoidinė retikuliozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Pagetoidinė retikuliozė (mėlynoji Vorenje-Koloppa liga). Aprašyta FR Woringer ir P. Kolopp 1939 m. Sąvoka "Pagetoid reticulosis" buvo pristatyta O. Biaun-Falco ir kt. 1973 m., remiantis pastebėtu invazija į apatinius sluoksnius epidermio netipinėmis ląstelėmis su šviesos citoplazmu, primenančia Paget ląstelių atsiradimą. Klinikoje, daugiausia ant galūnių odos, atskiros raudonai-violetinės, rudos ir rudos tuščios baltos eritemos plokštelės yra aiškiai atskirtos, kartais žiedinės ar arcinės. Taip pat stebimos dissemijos apšvitos kampeliai.

Patomorfologija. Ezpidemoje yra akantozė, parakeratozė, spongiformforminiai pokyčiai su įvairių dydžių pūslelių susidarymu. Edemoje matomos infiltracijos su mononuklearinėmis ląstelėmis, turinčiomis polimorfinių, hiperchrominių branduolių ir citoplazminės lizės aplink branduolį. Apatinės epidermio dalies ir viršutinės dermos dalys yra užfiksuotos didelių limfocitų, turinčių pagetoido tipo lengvą citoplazmą. Tarp infiltrato ląstelių taip pat yra hetiocitai, atskiri eozinofilai. Atskiros infiltrato ląstelės dažnai stebimos riebalinėse folikuluose ir prakaito liaukose. Kartais perivaskulinio pobūdžio infiltracija. Elektronų mikroskopiniai duomenys rodo, kad infiltratas yra nevienodas. Pastaroji turi limfocitus su įvairaus diferenciacijos, pradedant nuo mažų iki didelių formų, formų stimuliuotų ląstelių, turinčių branduolių ir netipinių tserebriformnymi vienabranduolėse ląstelių, turinčių požymių histiocytes. Ląstelių imunofenotipas, turintis ribotas pagetoidinės retikulozės formas, yra panašus į grybų mikozę. Pasklidusiose formose gali atsirasti CD8 +. Paprastai PCR atskleidžia kloninių ląstelių T-ląstelių receptoriaus genomo reorganizavimą.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]