Ostrovko-ląstelių navikai, kasos

Langerhanso salelių audiniai morfologams buvo žinomi jau XX a. Pradžioje.

Endokrininių sindromų aprašymas tapo įmanomas tik su kasos ir virškinamojo trakto hormonų aptikimu.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Norint įvertinti salelių ląstelių navikų paplitimą, nėra tikslių duomenų. Patologai randami po vieną adenomą kas 1000-1500 autopsijų. Institucijose universaliais santykis funktsiioniruyuschey pacientai su naviko salelės Langerhanso yra ligoninėje) 1/50 osios apie 60% navikų endokrininės kasos -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Iš salelių ląstelių augliai yra daug rečiau nei kiti kasos navikai. Jų klasifikacija remiasi klinikinių apraiškų, kurių plėtojimą jie yra atsakingi, ir apie ląstelių ir hormonų tipo, nustatyti juos, ypač imunohistocheminiu. Šiuo metu didžiąją dalį šių navikų gamina daug hormonus, kurie yra rasti įvairių vėžinių ląstelių, bet klinikinių simptomų paprastai atsiranda dėl vienos hormono, biologiškai aktyvų ir pagamintą gausiai Be to, metastazių į piktybinio naviko atveju gali būti sudarytas tik iš vieno tipo ląstelės, net į pirminio polikloninius navikas. Be to, yra vieno tipo ląstelių navikų, kurie gamina daugybę peptidų. Kai kuriais atvejais, klinikinė ir hormonų modelis sukelia dauginių endokrininių navikų kasos ir / arba salelių ląstelių hiperplazija tokiais pačiais arba skirtingais tipų.

Manoma, kad yra iš dviejų šaltinių kilmės endokrininių navikų: salelių, taigi ir jų pavadinimas - insuloma ir latako - iš Multipotent kamieninių ląstelių latakų epitelio (nezidaoblastov), kuris gali proliferaciją ir diferenciaciją į ląsteles, kurios gamina peptidų įvairovė. Šie augliai dažnai yra būdingi negimdinio hormono formavimui. Dažniausiai jie pasireiškia suaugusiems bet kasos dalis, retai turi savo kapsulė (ypač mažų). Unencapsuliuotos navikai turi vadinamąjį zigzago augimą, panašų į infiltracinį. Spalvos ir išvaizdos gali būti panašus aksesuaras blužnis, dėl neįprastai turtinga vaskulyarizatsits j nupjauto paviršiaus vientisos, pilkšvai rausvos arba vyšnių spalvos, kartais atskleidė kraujavimas ir cistine sritis. Ryškiai stromos fibrozės nusėdimą kalkių druskų insuloma įgyti kremzlinėms tankį. Autonominių navikų dydžiai svyruoja nuo 700 μm iki kelių centimetrų skersmens. 2 cm skersmens navikai paprastai yra gerybiniai, o daugiau kaip 6 cm piktybiniai navikai.

Vienišiems ar net keliems navikams dažnai lydima salyklo aparato hiperplazijos ir (arba) hipertrofijos vystymas aplinkinių kasos audiniuose, visų pirma dėl beta ląstelių (su insulinais).

Ostrovkovye navikai yra visų pirma adenomos ir rečiau adenokarcinomos. Dėl dydžio ir formos naviko ląstelės yra panašios į atitinkamas normalių salelių ląsteles: daugiakampis arba prizminis, retai spindulys. Kai kuriose ląstelėse citoplazma yra eozinofilinė, kitose jos yra bazofilinės, kitose - šviesos, o jos tūris yra nuo liesos iki gausios. Branduolinis polimorfizmas yra gana dažnas reiškinys. Daugiau nei pusėje navikų stroma yra fibrofikuota, haliinizuota ir kalcifiuota įvairiais laipsniais. Apie 30% stromoje yra amiloido nusėdimas. 15% atvejų aptinkama pomidorų kūnai, kurių skaičius skiriasi. 2/3 iš visų navikų skaičiaus yra kanalų struktūros ir pereinamosios nuo kanalo iki naviko. Pastaroji forma susideda iš anastomozinių virvių, lizdų, rozetų, alveolių, papiliarinių struktūrų, atskirtų daugeliu plonasienių indų. Priklausomai nuo vyraujančios struktūros, yra trijų tipų navikai:

• I - tvirta, vadinama dar išsklaidyta;
• II - medulinis, dažnai vadinamas trabekuliu (ši tipo struktūra dažniau būna insulinuose ir gliukagonomuose);
• III - liaukinė (alveolinė arba psevodacinarninė). Šis tipas dažniau pasireiškia gastrinomis ir Wernerio sindromu. Visų tipų struktūra gali būti vienoje navikoje skirtingose jo dalyse.

Beta-ląstelių navikas (insulinomos) - dažniausiai salelių navikai, iš kurių 90% - gerybinė. Apie 80% jų yra vieniši. 10% atvejų hipoglikemijos dėl daugkartinio navikų, 5% iš jų - piktybiniai, ir 5% - nezidioblao Inos, kuri yra būdinga hiperplazijos salų dėl jų neoplazmos iš mikafungino natrio druska, ląstelių, hipertrofija salelių dėl į hiperplazijos ir / arba hipertrofija formavimo ląsteles, ypač beta ląstelės. Terminas Nesidioblastosis GF Laidlaw įvesta 1938 Taip pat reiškiniais atsino-uždara transformacijos. Tarp klinikinių insulino apraiškų ir jų dydžio yra tam tikrų santykių. Imunohistocheminis galima rasti insulinomos A ir / arba D-ląstelių EB ląstelių retai.

Vienas iš reikšmingiausių pasiekimų per pastaruosius du dešimtmečius į histocheminio ir endokrinologijos srityje plėtra apud (amino Pirmtakas įsisavinimą ir Dekarboksilinimą) - sąvoka, kuri leido paaiškinti sekreciją, pvz salelių ląstelių navikų kasos, daug hormonų, nėra būdingų jo fiziologinės funkcijos, todėl nenuostabu, Forumų per pastaruosius kelerius metus apie šių navikų gebėjimas išskirti, išskyrus tuos, kurie jau minėtų hormonų, tokių kaip žmogaus chorioninio gonadotropino, kalcitonino, įvairių prostaglandinų, hormonų Ost, antidiuretinio hormono, kuris yra nepriklausomas vaidmuo jokių endokrininių sindromų visiškai nėra įrodyta, formavimo, tačiau ji yra įmanoma, kad toliau tyrimai šia kryptimi leis nustatyti priežastinį ryšį tarp kai kurie net gerai žinomų ligų, skrandžio ir žarnyno trakto ir kasos navikų.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Formos

Šiuo metu veikiančios kasos navikai gali būti suskirstyti į dvi grupes: ortoendokrinnye išskiriančių hormonų, kurie yra savotiškas fiziologinė funkcija salelių ir paraendokrinnye, kurie gamina hormonus nėra būdinga jų. Pirmoji grupė apima augliais alfa, beta, Sigma, ir F-ląstelių, kurios išskiria gliukagono atitinkamai, insulino, somatostatino ir kasos peptidą, kuris atsispindi jų pavadinimas: taigi glucagonoma,  insulinomos, ir somatostatinoma  Ramybė Jam. Paradoksinių navikų ląstelinė kilmė nebuvo galutinai nustatyta, žinoma tik, kad jie nėra P tipo ląstelių. Tai yra navikai, kurios gamina gastrino - gastrinoma, vazoaktyvūs žarnyno peptido - VIPOM, AKTH-kaip veiklos - kortikotropinomy ir naviko klinikinį karcinoidinį sindromas. Parandekrinas taip pat apima keletą retų navikų, išskiriančių kitus peptidus ir prostaglandinus.

Paprastai, salelių Langerhans'o navikų, ypač piktybinių, besiskiriantis tuo, poligormonalnaya sekreciją, "grynas" yra nedažni navikai vis dėlto paplitimas sekrecijos hormono veda į endokrininės ypač klinikinių sindromas.

[17],