Antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija yra rimta patologija, kurią paaiškina suporuotos liaukos funkcinės savybės - specialių hormonų (gliukokortikoidų, androgenų, aldosterono, adrenalino ir noradrenalino) gamyba, kurie reguliuoja viso organizmo gyvybines funkcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Priežastys antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazijos priežastys priklauso nuo ligos tipo. Įgimtos patologijos formos, kuri yra plačiai paplitusi klinikinėje praktikoje, atsiradimą lemia sunkūs nėščios moters organizmo funkciniai sutrikimai.

Reikėtų pažymėti, kad antinksčių hiperplazijos priežastys yra glaudžiai susijusios su stresinėmis sąlygomis, per dideliu psichiniu stresu ir stipriomis emocijomis, kurios padidina kortizolio (pagrindinio gliukokortikoidų grupės hormono) sekreciją.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Hiperplazijos reiškinys yra aktyvus ląstelinio audinio padidėjimas. Organas, patiriantis tokius pokyčius, padidėja tūriu, išlaikant pradinę formą. Antinksčiai apima žievę ir šerdį. Hiperplazijos procesai dažniausiai pažeidžia antinksčių žievę, o navikai aptinkami daugiausia šerdyje.

Paprastai liga yra įgimta, paveldima arba susiformavusi dėl neigiamų išorinių/vidinių veiksnių. Kai kurias ligas lydi abiejų antinksčių hiperplazijos reiškinys. Pavyzdžiui, antinksčių hiperplazija diagnozuojama 40 % Kušingo sindromo atvejų, kurie nustatomi vidutinio ir senyvo amžiaus žmonėms. Mazginė hiperplazija pasižymi vieno ar kelių mazgų buvimu, kurių dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomai antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija atsiranda esant medžiagų apykaitos sutrikimams ir esant simptomams, kurie priklauso nuo gliukokortikoidinio hormono trūkumo ar pertekliaus.

Neklasikinėms hiperplazijos formoms būdingi šie požymiai:

• ankstyvas plaukų augimas gaktos srityje ir pažastyse;
• per didelis ir netinkamas amžiui augimas;
• androgenų perteklius;
• terminalinio plaukų augimo ant kūno pasireiškimas ( hirsutizmas );
• ankstyvas augimo zonų uždarymas;
• amenorėjos nustatymas (menstruacijų nebuvimas);
• spuogų buvimas;
• plikės dėmės šventyklų srityje;
• nevaisingumas.

Antinksčių hiperplazijos simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo patologijos tipo. Dažniausios ligos apraiškos yra šios:

• kraujospūdžio šuoliai;
• raumenų atrofija, tirpimas;
• diabeto vystymasis;
• svorio padidėjimas, „mėnulio formos“ veido požymių atsiradimas;
• strijų;
• osteoporozė;
• psichiniai pokyčiai (atminties praradimas, psichozė ir kt.);
• virškinamojo trakto sutrikimai;
• sumažėjęs organizmo atsparumas virusams ir bakterijoms.

Troškulys ir dažnas noras šlapintis naktį taip pat yra nerimą keliantys veiksniai.

Antinksčių mazginė hiperplazija

Apie 40% pacientų, sergančių Kušingo sindromu, yra linkę į dvišalę antinksčių mazginę hiperplaziją. Mazgeliai užauga iki kelių centimetrų ir gali būti pavieniai arba daugybiniai. Mazgeliams dažnai būdinga skiltelinė struktūra, o patologija dažniau nustatoma vyresniame amžiuje.

Dėl ilgalaikio antinksčių stimuliavimo adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH), mazginė antinksčių hiperplazija veikia autonominio tipo adenomos susidarymą. Mazginio tipo patologija priklauso paveldimam autosominiam dominantiniam perdavimo tipui. Aiškus mazginės hiperplazijos susidarymo klinikinis vaizdas dar nenustatytas, tačiau gydytojai linkę į autoimuninę patogenezės teoriją. Ligos simptomų sunkumas palaipsniui didėja, atsižvelgiant į paciento brendimą. Ligos vystymosi metu derinami ekstraadrenalinio pobūdžio požymiai – įgimta dėmėtoji odos pigmentacija (Carney sindromas), gleivinės neurofibromatozės ir prieširdžių miksomos apraiškos. Be kitų patologijos požymių, pastebimi šie požymiai:

• arterinės hipertenzijos simptomai (galvos skausmas, galvos svaigimas, juodos dėmės prieš akis);
• raumenų struktūrų neuronų laidumo ir sužadinimo sutrikimai (konvulsinė būsena, silpnumas ir kt.);
• inkstų funkcijos sutrikimas (nikturija, poliurija).

Mazginė antinksčių hiperplazija diferencijuojama pagal disembriogenezės stigmas arba nedidelius vystymosi sutrikimus. Šie kriterijai yra labai svarbūs nustatant teisingą diagnozę ir yra sunkumas nustatant patologiją, nes kartais gydytojai į juos nekreipia tiek dėmesio, kiek turėtų.

[ 16 ], [ 17 ]

Difuzinė antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija skirstoma į difuzinę, kurioje išsaugoma liaukos forma, ir vietinę, kai susidaro vienas ar keli mazgeliai.

Difuzinę antinksčių hiperplaziją ultragarsu diagnozuoti gana sunku; pagrindiniais patologijos atpažinimo metodais laikomi magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinė tomografija. Difuzinei hiperplazijai gali būti būdingas liaukos formos išsaugojimas, tuo pačiu metu didėjant tūriui. Tyrimų rezultatai atskleidžia hipoechogenines trikampes struktūras, apsuptas riebalinio audinio. Dažnai diagnozuojami mišrūs hiperplazijos tipai, būtent: difuzinės-mazginės formos. Klinikinė eiga gali būti išblukusi arba turėti ryškius simptomus, tokius kaip nuolatinis silpnumas, panikos priepuoliai, aukštas kraujospūdis, per didelis plaukų augimas, nutukimas.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Mazginė antinksčių hiperplazija

Dvipusė mazgelinė antinksčių hiperplazija (kitaip tariant, mazginė) dažniau nustatoma vaikams ir paaugliams. Patologija siejama su hiperkorticizmo ir Itsenko-Kušingo sindromo reiškiniu. Padidėjusios kortizolio gamybos priežastys slypi pačių antinksčių disfunkcijoje arba yra sukeliamos gliukokortikoidų perdozavimo.

Klinikinis vaizdas:

• nutukimas – netolygus tipas, riebalinis audinys daugiausia nusėda kakle, pilve, krūtinėje, veide (todėl veido ovalas „mėnulio formos“, „klimakterinis“ kupra);
• raumenų atrofija – aiškiai matoma kojose ir pečiuose;
• sausa, suplonėjusi oda su marmuriniais ir kraujagyslių raštais, violetinėmis arba violetinėmis strijomis, hiperpigmentacijos sritimis;
• osteoporozės vystymasis - krūtinės ląstos ir juosmens stuburo dalys, suspaudimo lūžiai kartu su stipriu skausmo sindromu;
• širdies nepakankamumo ir širdies ritmo sutrikimų atsiradimas;
• nervų sistemos pokyčiai - depresinė būsena kartu su letargija arba, priešingai, visiška euforija;
• cukrinio diabeto buvimas;
• Per didelis plaukų augimas moterims pagal vyrišką modelį ir amenorėjos vystymasis.

Ankstyva diagnozė ir gydymas turi palankią prognozę antinksčių mazginei hiperplazijai.

Antinksčių mikronodulinė hiperplazija

Vietinės arba mazgelinės hiperplazijos formos skirstomos į mikro- ir makromazgelines patologijas. Mikromazgelinė antinksčių hiperplazija išsivysto aktyvaus adrenokortikotropinio hormono poveikio liaukos ląstelėms fone, dėl to išsivysto adenoma. Antinksčiai gamina padidėjusį kortizolio kiekį, todėl pati patologija priskiriama prie nuo hormonų priklausomų Kušingo ligos formų.

Medialinio antinksčių kotelio hiperplazija

Kaip rodo praktika, informacija apie antinksčius grindžiama morfologiniais (pomirtiniais) parametrais. Remiantis medicininio tyrimo, kuriame buvo ištirta apie 500 sveikų žmonių kūnų per visą gyvenimą (nuo 20 iki 60 metų), duomenimis, galima spręsti apie antinksčių būklę. Darbe pateikiami duomenys apie liaukų formą ir dydį, gauti iš ašinių ir priekinių pjūvių (pjūvio storis 5–7 mm), leidžiančių gauti antinksčių medialinio kojyčių aukštį, taip pat šoninio kojyčių ilgį.

Remiantis antinksčių morfologinio tyrimo rezultatais, padaryta išvada, kad antinksčiai, kurių funkcionavimas nukrypsta nuo normos be smulkiamezginės ar difuzinės hiperplazijos, priskiriami adenopatijai. Savo ruožtu adenopatija suprantama kaip antinksčių būklė, kai laikui bėgant ir veikiant daugeliui veiksnių, susidaro hiperplazija arba sustabdoma pradinė ligos stadija (pavyzdžiui, dėl gydymo), o liauka normalizuojasi. Pažymėtina, kad antinksčių dydžio nukrypimai, įskaitant antinksčių medialinio kojyčio hiperplaziją, buvo nustatyti 300 žmonių.

Antinksčių žievės hiperplazija

Adrenogenitalinis sindromas – tai įgimta antinksčių žievės hiperplazija, kurią sukelia steroidų biosintezę atsakingų fermentų disfunkcija. Šie fermentai reguliuoja antinksčių ir lytinių liaukų hormonus, todėl vienu metu gali sutrikti ir lytinių organų hormonų sekrecija.

Įgimta antinksčių žievės hiperplazija yra susijusi su įvairiomis genų mutacijomis, dėl kurių sutrinka kortizolio sintezė.Liga vystosi sumažėjus kortizolio kiekiui, padidėjus AKTH kiekiui kraujyje ir atsiradus dvišalei hiperplazijai.

Patologija atpažįstama pagal šiuos išskirtinius požymius:

• vyriškų bruožų dominavimas hormoninio disbalanso fone;
• per didelė išorinių lytinių organų pigmentacija;
• ankstyvas plaukų augimas gaktos srityje ir pažastyse;
• spuogai;
• vėlyvas pirmųjų menstruacijų pradžia.

Būtina diferencijuoti antinksčių hiperplaziją ir naviką. Šiuo tikslu atliekama hormoninė diagnostika – laboratoriniai šlapimo ir kraujo tyrimai hormonų lygiui nustatyti.

Antinksčių hiperplazija suaugusiesiems

Antinksčių hiperplazija dažnai yra įgimta ir nustatoma mažiems vaikams, todėl galima kuo anksčiau pradėti hormonų terapiją. Neteisingas lyties nustatymas gimimo metu, taip pat savalaikio gydymo stoka dažnai sukelia įvairių psichologinių sunkumų, kuriuos patiria pacientai dėl antrinių lytinių požymių vystymosi.

Suaugusių moterų gydymas gali būti būtinas feminizacijai, o vyrų – sterilumui pašalinti, kai sėklidės yra atrofuotos ir nėra spermatogenezės. Vyresnio amžiaus moterims kortizono skyrimas padeda pašalinti išorinius hiperplazijos požymius: dėl riebalinio audinio persiskirstymo keičiasi kūno kontūrai, veido bruožai tampa moteriški, išnyksta spuogai, pastebimas krūtų augimas.

Suaugusioms moterims antinksčių hiperplazijai gydyti reikalingos nuolatinės palaikomosios vaistų dozės. Nuolat stebint būklę, aprašomi ovuliacijos, nėštumo ir sveikų vaikų gimimo atvejai. Pradėjus virilizacijos simptomų gydymą sulaukus 30 metų, ovuliacijos ciklas gali būti nenustatytas, dažnai nustatomas su ciklu nesusijęs gimdos kraujavimas. Tokiu atveju skiriami estrogenai ir progesteronas.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Formos

Antinksčių hiperplazija skirstoma į:

• hipertenzija;
• vyriškas;
• druskos netekimas.

Virilinis potipis yra susijęs su androgenų sekreciniu aktyvumu, dėl kurio padidėja išoriniai lytiniai organai, taip pat atsiranda per didelis ir ankstyvas plaukų augimas, spuogai ir greitas raumenų vystymasis. Hipertenzinė forma pasireiškia padidėjusiu androgenų ir mineralokortikoidų veikimu, kuris neigiamai veikia dugno, inkstų kraujagysles ir sukelia hipertenzijos sindromą. Druską eikvojančią hiperplaziją sukelia padidėjusi androgenų gamyba, kai nėra kitų antinksčių žievės hormonų. Šio tipo patologija išprovokuoja hipoglikemiją ir hiperkalemiją, kelia grėsmę dehidratacijai, svorio kritimui ir vėmimui.

Kairiojo antinksčio hiperplazija

Kairysis antinkstis yra pusmėnulio formos, jo viršutinį priekinį paviršių riboja pilvaplėvė. Liaukos audinio hiperplazija reiškia funkciškai aktyvius navikus (dažniausiai gerybinius) ir sukelia endokrininius sutrikimus.

Šiuolaikinė medicina atrado patologijos formavimosi mechanizmą ląstelių ir molekulių lygmenyje. Pateikiami faktai, kad kairiojo antinksčio hiperplazija ir hormonų gamyba yra tarpusavyje susijusios su tarpląstelinės sąveikos sąlygų pokyčiais (genų ir chromosomų sričių defektų buvimu, hibridinio geno ar chromosomų žymens buvimu). Liga gali būti priklausoma nuo hormonų arba nepriklausoma.

Chirurginio pašalinimo indikacija yra didesnių nei 3 cm auglių aptikimas. Retroperitoninė rezekcija atliekama laparoskopiškai, o tai leidžia sutrumpinti pooperacinį laikotarpį. Mažesni navikai stebimi siekiant įvertinti hiperplazijos židinio plitimo tendenciją. Be laparoskopinės intervencijos, galima naudoti lumbotomijos metodą pagal Fedorovą kairėje.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija

Daugeliu arterinės hipertenzijos atvejų diagnozuojama difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija. Šią būklę dažnai lydi galvos skausmai, miokardo disfunkcija ir dugno patologijos. Širdies simptomai paaiškinami natrio susilaikymu, hipervolemija, vazokonstrikcija ir padidėjusiu pasipriešinimu periferijoje, kraujagyslių receptorių aktyvacija kraujospūdį mažinančiam poveikiui.

Paciento būklė taip pat apima raumenų silpnumą, traukulių buvimą ir distrofinius raumenų bei nervų struktūrų pokyčius. Dažnai nustatomas „inkstų sindromas“, pasireiškiantis šarmine šlapimo reakcija, nikturija ir stipriu troškuliu.

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija diferencijuojama naudojant kompiuterinę tomografiją arba magnetinio rezonanso tomografiją. Šie tyrimo metodai leidžia aptikti liaukos pokyčius 70–98 % patikimumu. Selektyvios flebografijos tikslas – nustatyti antinksčių funkcinį aktyvumą, gaunant duomenis apie kortizolio ir aldosterono kiekį kraujyje.

Difuzinė ir difuzinė-mazginė žievės hiperplazija yra susijusi su reikšmingu antinksčių aktyvumo padidėjimu. Konservatyvi terapija šiuo atveju duoda silpnų rezultatų, todėl rekomenduojama vienpusė adrenalektomija. Vienalaikis difuzinės hiperplazijos ir aldosteronomos buvimas turi nepalankiausią rezultatą net ir chirurginės intervencijos atveju.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija

Pirminio hiperaldosteronizmo reiškinys yra tiesiogiai susijęs su aukštu kraujospūdžiu, kuris yra svarbus klinikinis aldosterono pertekliaus antinksčių žievėje požymis. Ligos variantai: difuzinė arba difuzinė-mazginė kairiojo antinksčio/dešiniojo antinksčio hiperplazija (gali būti abipusė), esant/nesant antrinės adenomos. Simptomai yra širdies ir kraujagyslių sistemos (spaudimo šuoliai, klausos praradimas ir kt.), raumenų (silpnumas, atrofija), inkstų (nikturija, poliurija ir kt.) ir nervų sistemos sutrikimai (pvz., panikos priepuoliai).

Atlikus KT arba MRT, nustatomas apvalus, hipoechogeninis darinys, kurį lengva supainioti su adenoma. Tyrimų rezultatai patvirtina kortizolio, aldosterono ir renino gamybos padidėjimą kraujyje. Kasdienio šlapimo tyrimai atskleidžia padidėjusias 17-KS ir 17-OKS vertes. Išoriškai pastebimas padidėjęs plaukų augimas, antsvoris ir strijos ant kūno.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija gali būti gydoma chirurginiais metodais, o vėliau palaikoma stabili būklė hormonų turinčiais vaistais.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija

Klinikinėje praktikoje plačiai vartojamos sąvokos „Itsenko-Kušingo šeimyninė patologija“, „šeimyninis Kušingo sindromas su pirmine antinksčių žievės adenomatoze“, „pirminė antinksčių žievės mazginė hiperplazija“, „AKTH neaktyvi Kušingo liga“ ir kt. Ši terminologija reiškia kairiojo arba dešiniojo antinksčio mazginę hiperplaziją. Daugeliu atvejų patologija yra paveldima ir perduodama autosominiu dominantiniu būdu. Mazginės hiperplazijos vystymąsi patvirtina autoimuninė teorija. Ligos bruožas yra antinksčių žievės funkcinė izoliacija, kuri nustatoma kraujyje tiriant kortizolio ir AKTH kiekį arba aptikus 17-OCS šlapime.

Kairiojo antinksčio mazginė hiperplazija, aprašyta daugelyje tyrimų, nustatoma pagal akivaizdžius arba išsivysčiusius Kušingoido sindromo požymius. Dažniausiai liga vystosi latentiškai, palaipsniui stiprėjant simptomams, priklausomai nuo paciento amžiaus. Mazginė hiperplazija pasižymi ekstraadrenalinės kilmės apraiškomis, įskaitant pigmentines dėmes ant odos, įvairių lokalizacijų navikinių procesų susidarymą ir neurologinius simptomus.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Dešiniojo antinksčio hiperplazija

Dešinysis antinkstis savo forma primena trikampį, o pilvaplėvė yra greta apatinės jo dalies. Liaukos hiperplazija yra gana dažna liga, dažnai aptinkama jau pažengusioje stadijoje arba po paciento mirties. Patologijos diferencijavimo sunkumai, jei liga nėra paveldima, kyla dėl besimptomės patologijos eigos. Naviką galima aptikti pačioje vystymosi pradžioje, atlikus ultragarsinį, MRT ar KT tyrimą. Itsenko-Kušingo ligos klinikinių simptomų pasireiškimą dažnai patvirtina echoskopijos duomenys, kai dešiniojo inksto viršuje nustatomas echoskopijos teigiamas navikas. Norint galutinai patvirtinti dešiniojo antinksčio hiperplazijos diagnozę, atliekami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai.

Hiperplazija gali būti difuzinė arba židininė. Pastaroji forma skirstoma į makro- ir mikromazginę, kurios, tiriant ultragarsu, nesiskiria nuo liaukos navikinių procesų. Ligos simptomai kiekvienu konkrečiu atveju skiriasi, įskaitant arterinę hipertenziją, cukrinį diabetą, raumenų silpnumą, inkstų aparato funkcijos pokyčius ir kt. Klinikinis vaizdas pasižymi ir neaiškiu, ir kriziniu pobūdžiu. Atsižvelgiant į hiperplazijos sunkumą, paciento amžių ir individualias savybes, parengiama gydymo strategija, dažnai įskaitant chirurginę intervenciją.

Dešiniojo antinksčio mazginė hiperplazija

Kušingo sindromo atveju beveik 50% klinikinės praktikos atvejų stebima dešiniojo arba kairiojo antinksčių mazginė hiperplazija. Ši liga diagnozuojama vidutinio ir senyvo amžiaus pacientams. Ligą lydi kelių ar vieno mazgo susidarymas, kurio dydis svyruoja nuo kelių milimetrų iki įspūdingų dydžių centimetrais. Mazgų struktūra yra skiltelinė, o tarp pačių mazgų yra hiperplazijos židinys.

Ligą galima diferencijuoti pagal išorinius požymius – nutukimą, odos plonėjimą, raumenų silpnumą, osteoporozę, steroidinį diabetą, sumažėjusį chloro ir kalio kiekį kraujyje, raudonas strijas ant šlaunų, pilvo ir krūtinės. Patologija gali vystytis latentiškai be ryškių klinikinių simptomų, o tai labai apsunkina diagnostiko užduotį. Norint klasifikuoti patologiją, naudojami laboratoriniai kraujo ir šlapimo tyrimai, KT ir MRT tyrimai, histologiniai tyrimai.

Dešiniojo antinksčio hiperplazijos gydymas grindžiamas diagnostiniais duomenimis ir ligos tipu. Daugeliu atvejų nurodoma chirurginė rezekcija, kuri leidžia normalizuoti kraujospūdį ir grąžinti pacientą į visavertį gyvenimą.

Įgimta antinksčių hiperplazija

Įgimta hiperplazija klasifikuojama pagal klasikinę ir neklasikinę eigą. Klasikinės ligos apraiškos apima:

• lipoidinė patologijos forma – gana reta liga, susijusi su fermento 20.22 desmolazės trūkumu ir steroidinių hormonų trūkumu. Išgyvenus vaikui išsivysto sunkus antinksčių nepakankamumas ir lytinio vystymosi slopinimas;
• Įgimta antinksčių hiperplazija dėl 3β-hidroksisteroiddehidrogenazės trūkumo, kai netenkama daug druskų. Mergaitėms dėl aktyvios vyriškų lytinių hormonų gamybos intrauterininės raidos laikotarpiu kartais aptinkami išoriniai lytiniai organai, susiformavę pagal vyrišką tipą. Berniukai gali vystytis pagal moterišką fenotipą arba turėti lytinės diferenciacijos sutrikimų;
• difuzinis hiperplazijos potipis (17α-hidroksilazės trūkumas) – diagnozuojamas labai retai. Patologijai būdingi klinikiniai gliukokortikoidų ir reprodukcinės sistemos hormonų trūkumo požymiai. Vaikams pasireiškia žemas kraujospūdis ir hipokalemija, susijusi su nepakankamu kalio jonų kiekiu. Mergaitėms ši liga pasižymi vėluojančiu brendimu, o berniukams – pseudohermafroditizmo požymiais;
• Difuzinio tipo hiperplazija su 21-hidroksilazės trūkumu reiškia paprastas virilizuojančias formas.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika antinksčių hiperplazija

Diagnostinės priemonės apima klinikinį tyrimą, laboratorinius tyrimus (pateikiant klinikinį, hormoninį ir biocheminį vaizdą), instrumentinį ir patomorfologinį tyrimą. Antinksčių funkcinių rodiklių nustatymo tyrimo metodai apima informacijos apie hormonų ir jų metabolitų koncentraciją šlapime ir kraujyje gavimą, taip pat tam tikrų funkcinių tyrimų atlikimą.

Antinksčių hiperplazijos laboratorinė diagnostika apima du metodus – fermentinį imunosorbentinį tyrimą (EIA) ir radioimuninį tyrimą (RIA). Pirmasis metodas nustato hormonų kiekį kraujo serume, o antrasis – laisvo kortizolio buvimą šlapime ir kortizolio kiekį kraujyje. RIA, tiriant kraujo plazmą, leidžia nustatyti aldosterono kiekį ir renino buvimą. 11-hidroksikortikosteroidų intarpų indikatoriai suteikia informacijos apie antinksčių gliukokortikoidų funkciją. Androgeninio ir iš dalies gliukokortikoidinio komponento funkciją galima įvertinti pagal laisvo dehidroepiandrosterono išsiskyrimą su šlapimu. Kalbant apie funkcinius tyrimus, naudojami deksametazono testai, kurie padeda atskirti antinksčių hiperplaziją ar navikinius procesus nuo panašių klinikinių požymių turinčių būklių.

Antinksčių hiperplazija tiriama rentgeno metodais: tomografija, aortos ir angiografija. Šiuolaikiškiausi diagnostikos metodai yra šie: ultragarsas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, radionuklidų skenavimas, kurie leidžia susidaryti vaizdą apie antinksčių dydį ir formą. Kai kuriais atvejais gali tekti atlikti aspiracinę punkciją, atliekamą plona adata kontroliuojant ultragarsą ir kompiuterinę tomografiją kartu su citologiniu tyrimu.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferencialinė diagnostika

Antinksčių hiperplazija diferencijuojama iškart po gimimo arba pirmaisiais gyvenimo metais, dažniau patologija aptinkama mergaičių kūdikiams. Svarbus vaidmuo skiriamas ankstyvai ligos diagnozei, nes pažengęs procesas turi nepalankiausią poveikį visoms kūno sistemoms – virškinimo, nervų, kraujagyslių ir kt.

Gydymas antinksčių hiperplazija

Gydymo taktika daugiausia susiveda į hormoninių vaistų vartojimo režimo sudarymą. Neįmanoma įrodyti konkrečios medžiagų ar jų derinių įvedimo programos pranašumo. Dažniausiai skiriami gliukokortikoidai – hidrokortizonas, deksametazonas, prednizolonas, kortizono acetatas ir įvairūs vaistų deriniai. Be to, antinksčių hiperplaziją galima gydyti dviem ar trimis lygiomis hormoninių vaistų dozėmis per dieną, taip pat bendra doze ryte arba po pietų. Vaikams, sergantiems druskos trūkumo sindromu, rekomenduojami mineralokortikoidai ir kartu padidinti paros druskos suvartojimą iki 1–3 g. Siekiant paskatinti antrinių lytinių požymių formavimąsi, paauglėms mergaitėms skiriami estrogenai, o berniukams – androgenai.

Sunki antinksčių hiperplazija reikalauja chirurginės intervencijos. Operacijos nurodomos, kai aptinkami tarpinio tipo išoriniai lytiniai organai. Lytinių požymių korekcija pagal genetinę lytį pageidautina atliekama pirmaisiais mažo paciento gyvenimo metais, jei vaiko būklė stabili.

Antinksčių mazginės hiperplazijos gydymas

Pagrindinis mazginės antinksčių hiperplazijos gydymo būdas yra chirurginis pažeisto antinksčio pašalinimas. Operacijos, kurių metu išsaugomas pakitęs antinkstis (rezekcija, enukleacija ir kt.), laikomos neveiksmingomis dėl dažnų recidyvų.

Tarp šiuolaikinių minimaliai invazinių chirurginių metodų išsiskiria laparoskopinė adrenalektomija. Endoskopinė technika yra saugi ir praktiška. Ypatingo dėmesio nusipelno ekstraperitoninė adrenalektomija, viena vertus, ji reikalauja daugiau chirurgo įgūdžių, kita vertus, pacientai ją geriau toleruoja. Po tokios chirurginės intervencijos iš ligoninės galima išrašyti per kelias dienas, o po kelių savaičių pacientas grįžta į visavertį gyvenimą. Tarp laparoskopijos privalumų yra randinio paviršiaus nebuvimas, juosmens srities raumenų korseto susilpnėjimas.

Antinksčių pašalinimas padidina likusio sveiko organo apkrovą, todėl būtina visam gyvenimo laikotarpiui taikyti pakaitinę hormonų terapiją. Endokrinologas paskiria tinkamą gydymą, jį prireikus koreguoja ir nuolat stebi. Po adrenalektomijos reikia kuo labiau sumažinti fizinį ir psichinį krūvį, pamiršti alkoholį ir migdomuosius vaistus.

Įgimtos antinksčių hiperplazijos gydymas

Įgimta virilizuojančio tipo antinksčių hiperplazija gydoma kortizoliu, kortizonu ar panašiomis sintetinės kilmės medžiagomis. Terapija atliekama nuolat stebint 17-ketosteroidų paros kiekį pagal amžiaus normą.

Įgimta antinksčių hiperplazija dažnai gydoma į raumenis leidžiamomis kortizono injekcijomis. Pradinė dozė koreguojama taip, kad būtų slopinama hipofizės adrenokortikotropinė funkcija:

• vaikams iki 2 metų – 25 mg per parą;
• vyresniems vaikams ir suaugusiesiems – 50–100 mg/d.

Terapijos trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 dienų, po to kortizono kiekis sumažinamas iki palaikomosios funkcijos. Gali būti, kad dozė išlieka ta pati, tačiau injekcijų dažnis pasikeičia (kartą per 3-4 dienas).

Geriamasis kortizonas yra padalintas į paros dozes, kurias reikia gerti 3–4 kartus. Norint pasiekti norimą efektą, reikia du ar net keturis kartus daugiau tabletės medžiagos, palyginti su skystu injekciniu tirpalu.

Kūdikiams skirtas kortizonas, o vyresniems vaikams ir suaugusiems pacientams sėkmingai vartojamas geriamasis prednizolonas. Pradinė paros dozė, kuri sumažina 17-ketosteroidų gamybą iki priimtino lygio, yra 20 mg. Maždaug po savaitės vaisto kiekis sumažinamas iki 7–12 mg per parą.

Aktyviausi gliukokortikoidiniai vaistai, tokie kaip deksametazonas ir triamcinolonas, ne tik neturi jokių pranašumų, palyginti su tradicine terapija, bet ir turi ryškų šalutinį poveikį – psichozę, hipertrichozę, hiperkorticizmo apraiškas ir kt.

Prevencija

Bet kokios rūšies antinksčių hiperplazijos atvejai šeimoje yra predisponuojantis veiksnys kreiptis į genetiką. Prenatalinės diagnostikos metu nustatoma nemažai įgimtų antinksčių žievės patologijos formų. Medicininė nuomonė sudaroma per pirmuosius tris nėštumo mėnesius, remiantis chorioninės biopsijos rezultatais. Antroje nėštumo pusėje diagnozė patvirtinama ištyrus vaisiaus vandenis dėl hormonų kiekio, pavyzdžiui, 17-hidroksiprogesterono kiekio.

Antinksčių hiperplazijos prevencija apima reguliarius tyrimus, įskaitant naujagimių atrankinius tyrimus, kurie leidžia, remiantis kapiliarinio kraujo, paimto iš kūdikio kulno, tyrimu, nustatyti įgimtą hiperplazijos formą.

Taigi, daugeliu atvejų prevencinės priemonės taikomos tik būsimiems tėvams, kurie turėtų:

• sąmoningai planuoti nėštumą;
• atlikti išsamų tyrimą dėl galimų infekcinių ligų;
• pašalinti grėsmingus veiksnius – toksiškų medžiagų ir radiacijos poveikį;
• apsilankykite pas genetiką, jei šeimoje anksčiau buvo diagnozuota antinksčių hiperplazija.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognozė

Hiperplaziniai pokyčiai dažniausiai stebimi abiejuose antinksčiuose. Padidėjęs liaukos tūris lemia hormonų kiekio padidėjimą.

Antinksčių hiperplazija išprovokuoja kai kurias ligas:

• Itsenko-Kušingo patologija – vizualiai diagnozuojama nutukimu, padidėjusia viršutine kūno dalimi ir patinimu („mėnulio formos“), o raumenų struktūros ir derma atrofuojasi. Sindromui būdinga hiperpigmentacija, spuogai ir gausus plaukų augimas. Be to, kad yra problemų su pažeistos odos gijimu, yra ir raumenų bei skeleto sistemos sutrikimų, stebimi kraujospūdžio šuoliai, išryškėja lytinių ir nervų sferų sutrikimai;
• Kono liga – išoriškai nepasireiškia, susijusi su kalio pašalinimu iš organizmo ir natrio kaupimusi. Dėl to kaupiasi skysčiai, kurie padidina insulto riziką, sumažina jautrumą, sukelia mėšlungį ir galūnių tirpimą.

Vyrų hiperplazija gydoma vaistais iki brendimo pabaigos, moterims hormonų terapija atliekama visą gyvenimą. Moterims, sergančioms antinksčių hiperplazija, rekomenduojama reguliariai tikrintis, planuoti nėštumą ir stebėti gimdymą.

Suaugusiame amžiuje antinksčių hiperplazijos prognozė yra palanki radikalaus chirurginio gydymo atveju.Kai kuriais atvejais nuolatinė medicininė stebėsena ir reguliari hormonų terapija yra pakankama paciento būklei stabilizuoti ir gyvenimo kokybei pagerinti.

[ 46 ]