Antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija nurodo rimtų patologijų, dėl funkcinio funkcijos garų liaukos - vystymosi specialių hormonų hormonai (gliukokortikoidai, androgenų, aldosterono, epinefrino ir norepinefrino), kurie reguliuoja gyvybinių funkcijų visą organizmą.

[1], [2], [3], [4], [5]

Priežastys Antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazijos priežastys priklauso nuo ligos tipo. Klinikinėje praktikoje įgytos įgimtos patologijos formos atsiradimas yra sunkus nėščios moters organizmo funkcinis sutrikimas.

Reikėtų pažymėti, kad priežastys antinksčių hiperplazija yra glaudžiai susiję su stresinėmis sąlygomis, pernelyg psichikos krovinį ir stiprių emocijų, kurie didina kortizolio sekreciją (tai yra pagrindinė gliukokortikoidų hormonų grupė).

[6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Hiperplazijos reiškinys yra aktyvus ląstelių audinio padidėjimas. Šis organas, kuriam būdingi tokie pokyčiai, didėja, išlaikant savo pradinę formą. Antinksčiuose yra žievė ir smegenų medžiaga. Hiperplazijos procesai dažniau veikia antinksčių žievę, o navikų aptikta daugiausia smegenų medžiagoje.

Paprastai liga turi įgimtą charakterį, paveldima arba susidaro dėl neigiamų išorinių ar vidinių veiksnių. Kai kurias ligas lydi abiejų antinksčių hiperplazijos reiškinys. Pvz., Antinksčių hiperplazija diagnozuota 40% atvejų, kai nustatyta Cushingo patologija, nustatyta vidutinio ir senyvo amžiaus. Hidrolestrinė forma yra būdinga vieno ar kelių mazgų, kurių dydis svyruoja nuo poros milimetrų iki kelių centimetrų, buvimo.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Simptomai Antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija pasireiškia medžiagų apykaitos sutrikimų ir simptomatologijos sąlygomis, priklausomai nuo hormono gliukokortikoido trūkumo ar pernelyg didelio jo kiekio.

Neoklasikinėms hiperplazijos formoms būdingi tokie simptomai:

• ankstyvas plaukų augimas gaktos regione ir paakio srityje;
• per didelis ir netinkamas augimas;
• androgenų perteklius;
• galinis plaukuotumas organizme ( hirsutizmas );
• ankstyvas augimo zonų uždarymas;
• amenorėjos nustatymas (ne kas mėnesį);
• inkštirų buvimas;
• šventyklų regiono plikiniai plakatai;
• nevaisingumas.

Antinksčių hiperplazijos simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo to paties tipo patologijos. Dažniausiai pasireiškia šios ligos:

• kraujospūdžio šuoliai;
• raumenų atrofija, tirpimas;
• diabeto raida;
• kūno svorio padidėjimas, "moonlike" veido veidų išvaizda;
• strijų;
• osteoporozė;
• psichikos pokyčiai (atminties praradimas, psichozė ir kt.);
• virškinimo trakto sutrikimai;
• kūno atsparumo virusams ir bakterijoms sumažėjimas.

Neginčytini veiksniai taip pat yra troškulys ir dažnas noras šlapintis naktį.

Nodalinė antinksčių hiperplazija

Apie 40% Cushingo sindromo sergančių pacientų yra linkę į dvipusį antinksčių tarpukario hiperplaziją. Smeigtukai auga kelis centimetrus ir gali būti viengubi ar kelis. Dažniausiai mazgai yra lobed, o patologija yra dažniau nustatoma senatvėje.

Kaip ilgai stimuliacijos antinksčių adrenokortikotropinio hormono (AKGT) pasekmė, mazginė hiperplazija antinksčių adenomos paveikia autonominio tipo išsidėstymą. Tarpinio tipo patologija priklauso paveldimų autosominių dominuojančių perdavimo tipų skaičiui. Aiškus klinikinis mazginės hiperplazijos susidarymo vaizdas nėra nustatytas, tačiau gydytojai linkę į autoimuninę patogenezės teoriją. Ligos požymių sunkumas palaipsniui didėja pagal paciento augimą. Savo vystymosi ligos simptomus extraadrenal sujungia gamtą - įgimtas dėmėta oda pigmentacija (Carney kompleksas), gleivinės apraiškos neurofibromatozės ir prieširdžių miksoma. Tarp kitų patologijos požymių:

• hipertenzijos simptomai (galvos skausmas, galvos svaigimas, juodos "musės" prieš akis);
• raumens struktūrų neuronų laidojimo ir sužadinimo sutrikimai (konvulsinė būsena, silpnumas ir tt);
• inkstų sutrikimai (nikturija, poliuurija).

Tarpinio tipo viršutinės žarnos hiperplazija diferencijuojama pagal disembryogenezės stigmą ar mažus vystymosi anomalijas. Šie kriterijai yra lemiami nustatant teisingą diagnozę ir parodyti sunkumus atskleisti patologiją, nes kartais gydytojai jiems netapo tinkamai.

[16], [17]

Difuzinė antinksčių hiperplazija

Antinksčių hiperplazija yra padalinta į difuzinę, kurioje išsaugoma liaukos forma, o vietinė - su vieno ar kelių mazgų formavimu.

Ultragarsiniu būdu diagnozuoti difuzinę antinksčių hiperplaziją yra gana sunku, pagrindiniai patologijos pripažinimo būdai yra magnetinio rezonanso tomografija ir kompiuterinė tomografija. Difuzinė hiperplazija gali būti būdinga liaukos formos išsaugojimui, tuo pačiu padidinant tūrio. Remiantis tyrimų rezultatais, identifikuojami raumeningojo audinio apsuptos hipogadinės trikampės struktūros. Dažnai diagnozuojamos mišrios hiperplazijos rūšys, būtent: difuzinės-mazginės formos. Klinikinį eigą galima nuplauti arba turėti pastebimo simptomų, turinčių nuolatinį silpnumą, panikos priepuolių išpuolius, padidėjusį kraujospūdį, per didelius plaukus, nutukimą.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodularinė antinksčių hiperplazija

Vaikams ir paaugliams dažniau pasireiškia dvipusis antinksčių tarpukario hiperplazija (tas pats mazginis). Patologija yra susijusi su hiperkortizmo ir Itenko-Kušingo sindromo reiškiniu . Kortizolio gamybos padidėjimo priežastis yra antinksčių funkcijos sutrikimas arba gliukokortikoidų perdozavimas.

Klinikinė nuotrauka:

• Nutukimas - nelygios tipas, riebalai yra deponuotas daugiausia kaklo, pilvo, krūtinės, veido (taigi "mėnulis-kaip" formos veido, "Klimakteryczny" kupra);
• raumenų atrofija - pasireiškianti ant kojų ir pečių;
• sausa, plona oda, marmuras ir kraujagyslių modelis, violetinės arba violetinės striae, hiperpigmentacijos sritys;
• osteoporozės vystymasis - krūtinės ląstos ir juosmens susiskaidymas, suspaudimo tipo lūžiai kartu su stipriausiu skausmo sindromu;
• širdies nepakankamumo ir širdies ritmo sutrikimo išvaizda;
• nervų sistemos pokyčiai - depresinė būklė kartu su lėtinimu arba, priešingai, pilna euforija;
• cukrinis diabetas;
• pernelyg plaukai moterų vyrų tipo ir amenorėjos formavimas.

Tarpinio tipo antinksčių hiperplazija turi palankią ankstyvos diagnozės ir gydymo prognozę.

Mikronodulinė antinksčių hiperplazija

Vietinės ar mezolinės hiperplazijos formos yra suskirstytos į mikro- ir makronodulines patologijas. Mikronodulinė antinksčių hiperplazija atsiranda dėl aktyvaus adrenokortikotropinio hormono poveikio liaukose su vėlesne adenomos raida. Antinkstis sustiprina kortizolio kiekį, o patologija yra susijusi su hormono priklausoma Cushingo liga.

Medialinės antinksčių hiperplazija

Kaip parodė praktika, informacija apie antinksčius yra pagrįsta morfologiniais (po gimdymo) parametrais. Remiantis medicininių tyrimų duomenimis, kurių metu gyvenimo metu (nuo 20 iki 60 metų) tirta apie 500 sveikų žmonių kūnų, galima spręsti apie antinksčių būklę. Popieriaus pateikia duomenis apie formos ir dydžio liaukos dėl ašinių ir priekinės sekcijų (5-7mm storio gabalas), leidžianti gauti medialinio antinksčių kojų aukštį ir šoninių kojų ilgį.

Pagal morfologinius tyrimo antinksčių rezultatus, padarė išvadą, kad antinksčių su nukrypimų nuo normos be LIL ar difuzinio hiperplazija yra adenopatija. Savo ruožtu, adenopatija suprasti pagal tokią sąlyga antinksčių, kuriame laiko ir pagal veiksniams laikotarpis sudarys hiperplazija arba pradinė etapą ligos yra didžioji (pvz, kaip gydymo rezultatas) ir geležies sugrįžta į normalų darbo. Reikia pažymėti, kad nukrypimai nuo antinksčių dydžio, tarp jų ir antinksčių tarpinės dalies hiperplazijos, buvo aptikti 300 žmonių.

Antinksčių žievės hiperplazija

Adrenogenitalinis sindromas - tai įgimta antinksčių žievės hiperplazija dėl steroidų biosintezės fermentų veiklos disfunkcijos. Šie fermentai reguliuoja antinksčių ir gonadų hormonus, todėl galima vienu metu suskaidyti genitalijų srities hormoninį sekreciją.

Gimdos prigimties antinksčių žievės hiperplazija yra susijusi su įvairiomis genų mutacijomis, dėl kurių sutrinka kortizolio sintezė. Liga vystosi atsižvelgiant į kortizolio lygio sumažėjimą, AKTH parametrų padidėjimą kraujyje ir dvišalės hiperplazijos atsiradimą.

Patologija yra pripažinta šiomis išskirtinėmis savybėmis:

• vyraujančių bruožų dominavimas dėl hormoninio sutrikimo;
• pernelyg didelė išorinių lytinių organų sričių pigmentacija;
• ankstyvas plaukų augimas gaktos srityje ir po ginklais;
• spuogai;
• vėlesnis pirmųjų menstruacijų atsiradimas.

Būtina atskirti antinksčių hiperplaziją ir naviką. Šiuo tikslu atliekama hormoninė diagnozė - laboratoriniai šlapimo ir kraujo tyrimai hormonų kiekiui nustatyti.

Antinksčių hiperplazija suaugusiesiems

Antinksčių hiperplazija dažniausiai yra įgimta gamtoje ir yra aptikta mažiems vaikams, todėl galima pradėti anksčiau kaip įmanoma greičiau hormoninį gydymą. Klaidingas lyties nustatymas gimdymo metu, taip pat laiku atliekamo gydymo trūkumas dažnai sukelia įvairių psichologinių sunkumų, kuriuos patiria pacientai dėl antrinių lytinių požymių atsiradimo.

Feminizacijai gali prireikti gydyti suaugusius moterys, o vyrai pašalina sterilumą, kai sėklidės yra atrofinės ir spermatogenezės nėra. Skyrimas kortizono vyresnio amžiaus moterims padeda pašalinti apraiškos hiperplazijos: keičiasi kontūrus kūno kaip kūno riebalų persiskirstymas rezultatas, veido bruožai tampa moteriškas praeina spuogai, atkreipia dėmesį į pieno liaukų augimą.

Suaugusių pacientų antinksčių hiperplazija reikalauja pastovių palaikomųjų vaistų dozių. Su nuolatiniu valstybės stebėjimu apibūdinamos ovuliacijos, nėštumo ir sveikų vaikų gimimo atvejai. Virusių simptomų gydymo pradžia 30 metų amžiaus, ovuliacijos ciklas gali būti nenustatytas, dažnai nustatoma, kad gimdos kraujavimas nėra susijęs su ciklu. Šiuo atveju skirkite estrogenus ir progesteroną.

[23], [24], [25]

Formos

Antinksčių hiperplazija suskirstyta į:

• hipertenzija;
• viril;
• sūdymas.

Virilų potipis yra susijęs su androgenų sekretoriumi, dėl kurio padidėja išorinės lyties organų liekamoji galia, taip pat per didelis ir ankstyvas plaukų atsiradimas, spuogai ir greitas raumenų vystymasis. Hipertoninė forma pasireiškia padidėjusiu androgenų ir mineralokortikoidų poveikiu, kuris neigiamai veikia kraujagyslę, inkstus ir sukelia hipertenzinį sindromą. Hiperplazijos sunaikinimą sukelia padidėjusi androgenų gamyba, nes nėra kitų antinksčių žievės hormonų. Toks patologijos tipas sukelia hipoglikemiją ir hiperkalemiją, kelia grėsmę dehidracijai, svorio kritimui ir vėmimui.

Kairiojo antinksčio hiperplazija

Kairiajame viršutiniame kaklelyje yra pusmėnulio formos, viršutinio priekinio paviršiaus riba yra pilvaplėvė. Liaukinio audinio hiperplazija reiškia funkciniu požiūriu aktyvius navikus (dažnai gerybinius) ir sukelia endokrininius sutrikimus.

Šiuolaikinė medicina atvėrė patologijos formavimo mechanizmą ląsteliniame ir molekuliniame lygmenyse. Faktai, kad kairysis antinksčių hiperplazija ir hormonų gamybos turi koreliaciją su pokyčių iš tarpląstelinio sąveikos (Defektų atkarpose geno ir chromosomų, hibridinių žymėtųjų geno arba chromosomos buvimo) sąlygų. Liga gali būti tiek hormonų priklausoma, tiek nepriklausoma.

Chirurginio pašalinimo indikacija - 3 cm plikumo aptikimas. Retroperitoninė rezekcija atliekama laparoskopijos metodu, kuris leidžia sumažinti pooperacinį laikotarpį. Mažesnio dydžio neoplasmams vertinama hiperplazijos dėmesio sklaidos tendencija. Be laparoskopinio įsikišimo, galima naudoti lumbotomiją pagal Fedorovo kairėje pusėje.

[26], [27], [28]

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija

Daugumoje arterinės hipertenzijos atvejų diagnozuota kairiojo antinksčio difuzinė hiperplazija. Šią būklę dažnai sustiprina galvos skausmai, miokardo sutrikimai, akių dugno patologijos. Širdies simptomai atsiranda dėl natrio sulaikymo, hipervolemijos, kraujagyslių susiaurėjimo ir pasipriešinimo pailgėjimo periferijoje padidėjimo, kraujagyslių sluoksnio receptorių aktyvacijos į preso efektus.

Paciento būklėje taip pat pastebimi raumenų silpnumas, traukulių buvimas, distrofiniai raumenų ir nervų struktūrų pokyčiai. Dažnai yra "inkstų sindromas", pasireiškiantis šarminiu šlapimo reakcija, nikturija, stiprus troškulys.

Difuzinė kairiojo antinksčio hiperplazija yra diferencijuojama kompiuterio ar magnetinio rezonanso vaizdavimo būdu. Per šiuos tyrimo metodus galima nustatyti liaukos pokyčius, kurių tikimybė yra nuo 70 iki 98%. Selektyvios flebografijos tikslas yra nustatyti antinksčių funkcinį aktyvumą, gaunant duomenis apie kortizolio ir aldosterono kiekį kraujyje.

Smegenų hiperplazija yra difuzinė ir difuzinė mazgas, susijusi su reikšmingu antinksčių aktyvumo padidėjimu. Šiuo atveju konservatyvios terapijos rezultatai yra silpni, todėl rekomenduojama naudoti vienkartinę adrenalektomiją. Sunkus difuzinės hiperplazijos ir aldosterono buvimas yra labiausiai nepalankus net chirurginės intervencijos atveju.

Kairiosios antinksčios dalies sąnario hiperplazija

Pirminio hiperaldosteronizmo reiškinys yra tiesiogiai susijęs su padidėjusiu arteriniu slėgiu, kuris yra svarbus klinikinis aldosterono pertekliaus požymis antinksčių žievės sluoksnyje. Varijantai ligos: difuzinis arba mazginė hiperplazija difuziškai į kairę antinksčių / dešinę antinksčių (galbūt dvipusio) į buvimas / arba nesant adenomos antrinio tipo. Simptomai: širdies ir kraujagyslių (slėgio šuolių, klausos sutrikimas ir tt), raumenų (silpnumas, atrofija), inkstams (dažną šlapinimąsi naktį, poliurija ir tt) ir nervų disfunkcija (pvz panikos priepuolis).

Kaip rezultatas, CT arba MRI yra suapvalinta forma, hipoekio formavimas, kuris yra lengvai priimamas dėl adenomos. Remiantis tyrimų rezultatais patvirtinama kortizolio, aldosterono ir renino gamybos padidėjimas kraujyje. Dienos šlapimo tyrimai atskleidžia pernelyg didelę 17-CS ir 17-ACS vertę. Išoriškai pastebėta - padidėjęs plaukų augimas, antsvoris, strijų buvimas ant kūno.

Kairiosios antinksčios liaukos sąnario hiperplazija yra gydoma chirurginiais metodais, o vėliau palaikoma stabili hormonų turinčių vaistų būklė.

Kairiosios antinksčios dalies sąnario hiperplazija

Sąvoka "šeimos liga Kušingo", "šeimos Kušingo sindromas su pirminės antinksčių žievės adenomatozės", "liga pirminės antinksčių žievės konstrukcinio hiperplazija", "neaktyvus AKTH Kušingo liga", ir tt plačiai paplitusi klinikinėje praktikoje. Pagal šią terminologiją reiškia neuroninę hiperplaziją kairėje antinksčių ar dešiniųjų antinksčių. Daugeliu atvejų patologija atlieka paveldimą autosominės dominuojančios perdavimo būdą. Smegenų hiperplazijos formavimas yra pagrįstas autoimunine teorija. Iš ligos bruožas yra laikoma funkcine izoliacija antinksčių žievės, kuris aptinkamas tiriant kraujo kortizolio lygį ir buvimą ar AKGT 17 ACS šlapime.

Daugelyje tyrimų aprašyta kairiojo antinksčio uždegiminė hiperplazija yra nustatoma dėl akivaizdžios arba išplėstos klinikinės nuotraukos kushingoido sindromo požymių. Dažniausiai liga vystosi slaptai, palaipsniui didėja simptomai, priklausomai nuo paciento amžiaus. Aklinė hiperplazija pasižymi adenokuliarinės kilmės apraiškomis, kurios apima odos pigmentines dėmeles, įvairios lokalizacijos navikų procesus ir neurologinius simptomus.

[29], [30], [31], [32], [33]

Gerosios antinksčiosios dalies hiperplazija

Dešinės pusės antinkstis panašus į formos trikampį, pilvo baltos dalies apatinė dalis. Liaukos hiperplazija yra gana dažna liga, dažnai aptinkama nepastebimoje stadijoje arba po paciento mirties. Sunkumas diferencijuoti patologiją, jei liga nėra paveldima, yra sukelta asimptominio patologijos eigos. Dėl auglio pradžios gali atsirasti navikas, nes ultragarsu, MRT ar CT. Itenko-Kušingo ligos klinikinių simptomų pasireiškimai dažnai yra pagrįsti echoskopiniais duomenimis, apibūdinantį ekopozicinį neoplazmą dešiniojo inksto viršuje. Siekiant užbaigti dešinės antinksčių hiperplazijos diagnozę, atliekami kraujo ir šlapimo laboratoriniai tyrimai.

Hiperplazija yra difuzinė arba židininė. Pastaroji forma suskirstyta į makro ir mikroelementą, kuris, tiriant ultragarsu, nesiskiria nuo liaukos naviko procesų. Kiekvieno konkretaus atvejo ligos simptomai yra įvairūs, įskaitant arterinę hipertenziją, cukrinį diabetą, raumenų silpnumą, inkstų funkcijos pokyčius ir tt Klinikinį vaizdą apibūdina neryškus ir traškus pobūdis. Atsižvelgiant į hiperplazijos eigos sunkumą, paciento amžių ir individualias charakteristikas, yra sukurta terapinė taktika, dažnai susijusi su operaciniu poveikiu.

Atitinkamos viršutinės antinksčios dalies sąnario hiperplazija

Su Cushingo sindromu beveik 50% klinikinės praktikos pastebėta angioplastija arba dešinė antinkstinė liauka. Panaši liga diagnozuojama vidutinio ir senyvo amžiaus pacientams. Liga yra kartu su kelių ar vieno mazgo formavimu, kurio dydis svyruoja nuo pora milimetrų iki įspūdingo dydžio centimetrais. Suderinta mazgų struktūra, tarpu tarp mazgelių yra hiperplazijos fokusas.

Liga yra diferencijuojama pagal jų išvaizdą - nutukimo, retinimo odos, raumenų silpnumo, osteoporozės, diabeto, steroidų tipo, mažinimo chlorą ir kalio kiekis kraujyje, raudonųjų strijų ant šlaunų, pilvo ir krūtinės. Patologija gali vystytis slapta be reikšmingų klinikinių simptomų, o tai labai apsunkina diagnostinio gydytojo užduotį. Siekiant klasifikuoti patologiją, kraujo ir šlapimo laboratorinės analizės, KT ir MRT tyrimai, atliekami histologiniai tyrimai.

Dešinėje esanti antinksčių hiperplazija yra pagrįsta diagnostikos duomenimis ir ligos rūšimi. Daugeliu atvejų yra parodyta chirurginė rezekcija, kuri leidžia normalizuoti kraujospūdį ir grąžinti pacientą visą gyvenimą.

Įgimta antinksčių hiperplazija

Įgimto tipo hiperplazija klasifikuojama pagal klasikinį ir ne klasikinį kursą. Klasikinės ligos apraiškos apima:

• Lipoidinė patologijos forma yra gana retas ligos, susijusios su fermento 20.22 desmolazės trūkumu ir steroidinių hormonų trūkumu. Išgyvenimo atveju vaikui pasireiškia sunkus antinksčių nepakankamumas ir slopinamas seksualinis vystymasis;
• Įgimta antinksčių hiperplazija, nes trūksta 3β-hidroksistroido dehidrogenazės su sunkiu druskos netekimu. Šiuo atveju moterys dėl aktyvios vyrų lytinių hormonų vystymosi gimdos vystymosi laikotarpiu kartais atskleidžia išorinius lytinius organus, suformuotus pagal vyro tipą. Berniukai gali vystytis pagal moters fenotipą arba turėti seksualinės diferencijavimo sutrikimų;
• difuzinis hiperplazijos potipis (17α-hidroksilazės stoka) - yra labai retai diagnozuotas. Patologijoms būdingi klinikiniai gliukokortikoidų ir hormonų trūkumo požymiai seksualinėje sferoje. Maži vaikai kenčia nuo mažo kraujospūdžio ir hipokalemijos, susijusios su nepakankamu kalio jonų kiekiu. Mergaičių atveju liga pasižymi brendimo trukme, o berniukams - pseudohermafroditizmo požymiai;
• Difuzinis hiperplazijos tipas, kuriame trūksta 21-hidroksilazės, reiškia paprastas virilizuojančias formas.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostika Antinksčių hiperplazija

Diagnostikos priemonės yra klinikinis tyrimas, laboratoriniai tyrimai (pateikiant klinikinį, hormoninį ir biocheminį vaizdą), instrumentinis ir patomorfologinis tyrimas. Antinksčių funkcinių rodiklių nustatymo tyrimo metodai yra informacijos apie hormonų ir jų metabolitų koncentraciją šlapime ir kraujyje, taip pat atliekant tam tikrą funkcinį tyrimą.

Laboratorinė antinksčių hiperplazijos diagnostika apima du metodus - fermentinį imuninį tyrimą (ELISA) ir radioimuninį tyrimą (RIA). Pirmuoju atveju nustatomas hormonų kiekis kraujo serume, o antroje - laisvo kortizolio kiekis kraujyje su šlapimu ir kortizoliu. RIA, tyrinėjant kraujo plazmą, leidžia nustatyti aldosterono kiekį ir renino buvimą. 11-oksikortikosteroidų intarpai pateikia informaciją apie antinksčių gliukokortikoidų funkciją. Gali būti įvertintas androgeninio ir dalinio gliukokortikoido komponento veikimas, atpalaiduojant laisvą dehidroepiandrosteroną šlapime. Kalbant apie funkcinius testus, naudojami deksametazono mėginiai, kurie padeda diferencijuoti hiperplaziją ar antinksčių naviko procesus nuo panašių klinikinių požymių.

Antinksčių hiperplazija tiriama rentgeno metodais: tomografija, aortos ir angiografija. Moderniausi diagnostiniai metodai: ultragarsinis, kompiuterinis ir magnetinio rezonanso vaizdavimas, radionuklidų nuskaitymas, pateikiant idėją apie antinksčių dydį ir formą. Kai kuriais atvejais gali prireikti aspiracinės punkcijos, atliekamos plonu adata ultragarsu ir kompiuterine tomografija kartu su citologiniu tyrimu.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Diferencialinė diagnostika

Antinksčių hiperplazija yra diferencijuojama iškart po gimdymo ar pirmaisiais gyvenimo metais, dažniau moterų kūdikių patologija. Svarbus vaidmuo priskiriamas ankstyvam ligos diagnozavimui, nes užleistas procesas labiausiai nepalankiai veikia visas kūno sistemas - virškinimo, nervų, kraujagyslių ir panašius.

Gydymas Antinksčių hiperplazija

Terapinė taktika iš esmės susilieja su hormonų režimu. Neįmanoma įrodyti konkrečios medžiagos naudojimo ar jų derinių programos pranašumų. Apskritai gliukokortikoidai - hidrokortizonas, deksametazonas, prednizolonas, kortizono acetatas ir įvairūs vaistų deriniai. Antinksčių hiperplazijos gydymas yra įmanomas kartu su dviem ar trimis vienodomis hormoninių vaistų dozėmis per dieną, taip pat bendrosios dozės ryte arba po pietų. Vaikams, turintiems druskos trūkumo sindromą, mineralokortikoidai yra rekomenduojami, o kartu su paros doze padidėja iki 1-3 g. Kad skatintų antrinių lytinių požymių formavimąsi, paauglių mergaitėms yra skiriami estrogenai, o berniukams - androgenai.

Antinksčių hiperplazija reikalauja chirurginės procedūros. Operacijos nurodomos, kai nustatoma tarpinės rūšies išorinė genitalija. Seksualinių charakteristikų korekcija pagal genetinį lytinį santykį yra pageidautina atlikti mažų pacientų pirmaisiais gyvenimo metais, jei vaiko būklė yra stabili.

Nodulinės antinksčių hiperplazijos gydymas

Pagrindinė antinksčių hiperplazijos gydymas yra chirurginis pažeistas antinksčių pašalinimas. Operacijos su pakeistos antinksčių (rezekcijos, enucleation ir kt.) Išsaugojimu pripažįstamos neefektyvios, atsižvelgiant į dažnesius recidyvus.

Tarp modernių minimaliai invazinių chirurginių metodų išskiriama laparoskopinė adrenalektomija. Endoskopinė technika yra saugi ir praktiška. Ypatingas dėmesys nusipelno ekstraperitoninės adrenalektomijos, iš vienos pusės reikalaujančios daugiau įgūdžių iš chirurgo, kita vertus - pacientams geriau toleruoti. Po tokios operacijos ligoninės ekstraktas yra įmanomas per kelias dienas, o po keleto savaičių pacientas grįš į visą gyvenimą. Tarp laparoskopijos privalumų - rando paviršiaus nebuvimas, juostinės srities raumenų korsetas silpnėjimas.

Antinksčių pašalinimas sukelia padidėjusį slėgį likusio sveiko organo, todėl būtina taikyti hormonų pakaitinę terapiją visą gyvenimo laikotarpį. Tinkamas gydymas paskiria gydytoją-endokrinologą, prireikus taiso ir nuolat prižiūri. Po adrenalektomijos reikia sumažinti fizinį ir psichinį poveikį, pamiršti apie alkoholį ir mieguistas.

Įgimtos antinksčių žievės hiperplazijos gydymas

Įgimta antinksčių virilizacijos tipo hiperplazija yra gydoma kortizoliu, kortizonu ar panašiomis sintetinės kilmės medžiagomis. Terapija atliekama nuolat stebint kasdienį 17-ketosteroidų kiekį pagal amžiaus normas.

Dažnai įgimtos antinksčių žievės hiperplazijos gydymas atliekamas į raumenis injekuojant kortizoną. Pradinė dozė yra pasirinkta slopinti hipotenzijos adrenokortikotropinę funkciją:

• vaikai iki 2 metų - 25 mg per parą;
• vyresni vaikai ir suaugusieji - 50-100 mg per parą.

Gydymo trukmė svyruoja nuo 5 iki 10 dienų, po to kortizono kiekis sumažėja iki pagalbinės funkcijos. Galimas variantas, kai dozė lieka tokia pati, tačiau injekcijų dažnis keičiasi (kas 3-4 dienas).

Geriamojo kortizono vartojimas padalinamas į paros dozes 3-4 kartus. Norint pasiekti pageidaujamą efektą, bus skiriama dviejų ar net keturių kartų daugiau tablečių, palyginti su skystuoju injekciniu tirpalu.

Kūdikiai rodo kortizoną, o vyresni vaikai ir suaugę pacientai sėkmingai gydomi prednizolonu. Pagrindinė paros dozė, sumažinanti 17-ketosteroidų gamybą iki leistinų verčių, yra 20 mg. Maždaug per savaitę vaisto kiekis sumažėja iki 7-12 mg per parą.

Aktyviausi gliukokortikoidų narkotikų, tokių kaip deksametazonas, triamcinolon, turi ne tik privalumų, palyginti su įprastinio gydymo, bet taip pat turi didelę šalutinis poveikis - psichozė, hipertrichozė, Cushing'o simptomus ir tt

Prevencija

Bet kokios rūšies antinksčių hiperplazija šeimos istorijoje yra linkęs į genetiką orientuotas veiksnys. Prenatalinė diagnozė atskleidžia nemažai įgimtų antinksčių žievės patologijos formų. Medicininė išvada nustatoma per pirmuosius tris nėštumo mėnesius, remiantis choriono biopsijos rezultatais. Antroje nėštumo pusėje diagnozė patvirtinama, apžiūrint amnio sąnarių skystį hormonų lygiu, pavyzdžiui, 17-hidroksiprogesterono rodiklius.

Prevencija antinksčių hiperplazija - reguliariam apžiūras, įskaitant naujagimio atrankos testą, kuris leidžia nuo studijų kapiliarinio kraujo, paimtų iš kulno vaikas įdiegti įgimtą formą hiperplazija pagrindu.

Taigi daugeliu atvejų prevencinė veikla yra susijusi tik su būsimaisiais tėvais, kurie turi:

• sąmoningai artėja nėštumo planavimo klausimai;
• kruopščiai ištirti galimas užkrečiamas ligas;
• Pašalinti pavojingus veiksnius - toksinių medžiagų poveikį ir radiaciją;
• Aplankykite genetiką, jei anksčiau buvo nustatyta šeimos hiperplazija viršutinių žarnų.

[44], [45], [46], [47], [48]

Prognozė

Hiperplaziniai pokyčiai dažniau stebimi abiem antinksčiais. Dėl padidėjusio liaukos kiekio kraujyje padidėja hormonų kiekis.

Antinksčių hiperplazija sukelia tam tikras ligas:

• patologija Itenko-Cushing - vizualiai diagnozuotas nutukimas, padidėjusi viršutinė kūno dalis ir veido patinimas ("mėnulis"), raumenų struktūra ir dermos atrofija. Sindromui būdingas hiperpigmentacija, spuogų atsiradimas ir stiprūs plaukai. Be to, kad yra problemų su sužeistos odos gijimu, yra palaikomosios sistemos pažeidimų, pastebimi kraujospūdžio šuoliai, atskleidžiamos seksualinės ir nervų sferos sutrikimai;
• Kuko liga, matyt, savaime nepaaiškinama, yra susijusi su kalio pašalinimu iš kūno ir natrio kaupimu. Kaip rezultatas, skystis kaupiasi, o tai padidina insulto riziką, sukelia jautrumo sumažėjimą, sukelia traukulius ir galūnių tirpimą.

Vyrų hiperplazija gydoma vaistais iki brendimo pabaigos, hormonų terapija moterims vyksta visą gyvenimą. Moterys, turinčios antinksčių hiperplaziją, reguliariai tikrina, privalo planuoti nėštumą ir kontroliuoti darbą.

Vyresnio amžiaus atveju esant radikaliai chirurginiam gydymui, antinksčių hiperplazijos prognozė yra palanki. Kai kuriais atvejais yra pakankamai nuolatinio medicininio patikrinimo ir reguliaraus hormono terapijos, stabilizuojančios paciento būklę, gerinant gyvenimo kokybę.

[49]