Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromo-(ūmus idiopatinė polineuritas, Landry paralyžius, ūmaus uždegimo demielinizuojančią poliradikulopatija) - ūmaus, paprastai greitai progresuojantis uždegiminė neuropatija, kuri apibūdinama raumenų silpnumo ir nuostolių distalinio vidutinio sunkumo jautrumo. Autoimuninė liga. Diagnozė pagal klinikinius duomenis. Gydymas Guillain-Barre sindromas: plazmaforezės, y-globulino, dėl mechaninio vėdinimo parodymus. Sindromas Išėjimo žymiai pagerėjo pakankamai palaikomojo gydymo pagal intensyvios priežiūros ir naudojimo šiuolaikinės technikos gydymo.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologija

Sergamumas svyruoja nuo 0,4 iki 4 atvejų 100 000 gyventojų per metus. Guillain-Barre sindromas pasireiškia visose amžiaus grupėse, tačiau yra labiau paplitęs vyresnių 30-50 metų asmenų, su vienodo dažnio vyrams ir moterims. Rasiniai, geografiniai ir sezoniniai sergamumo skirtumai Guillain-Barre sindromas paprastai nėra būdinga, galimas išimtis iš ūmaus variklis aksonų neuropatija atvejais, kurie yra labiausiai paplitusi Kinijoje, ir yra paprastai susijusios su žarnyno infekcijos, kurią sukelia Campylobacter jejuni , todėl šiek tiek labiau tikėtinas vasarą.

Sergamumas žymiai padidėja po 40 metų. Per metus nuo Guillain-Barre sindromo Jungtinėse Amerikos Valstijose miršta vidutiniškai 600 žmonių. Taigi Guillain-Barre sindromas yra labai svarbi sveikatos problema, ypač svarbi vyresnio amžiaus žmonėms.

[5], [6], [7], [8], [9],

Priežastys guillain-Barre sindromas

Dažniausiai įgytų uždegiminių neuropatijų. Autoimuninis mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Yra keletas variantų: kai kuriuose vyrauja demielinizacija, kitose kenčia aksonas.

Maždaug 2/3 atvejų sindromas atsiranda po 5 dienų - po 3 savaičių po infekcijos, operacijos ar vakcinacijos. 50% atvejų liga, kurią sukelia per Campylobacter jejuni, enterovirusas ir herpes virusų (įskaitant citomegalo viruso ir virusų, sukeliančių mononukleozę) ir Mycoplasma spp. 1975 m. Įvyko protrūkis, susijęs su vakcinacijos nuo kiaulių gripo programa.

[10], [11], [12], [13],

Pathogenesis

Demielinizacija ir uždegiminė infiltracija stuburo nervų šaknelių ir proksimalinį nervų gali paaiškinti klinikinių simptomų Guillain-Barre sindromo-. Manoma, kad ligos patogenezėje yra ir humoralinis, ir ląstelinis imunitetas. Limfocitų ir makrofagų buvimas perivenous sričių ir jų sąveikos su myelinated axons parodyti, visų pirma, galimas vaidmuo autoimunitetas į demielinizuojančios procesą. Šią situaciją patvirtina ankstesnės pastabos, pagal kurias laboratorinių gyvūnų imunizacija su periferiniu mielinu su adjuvantu sukelia eksperimentinį alerginį neuritą. Nors vėliau jis buvo parodyta, kad išgryninta mielino baltymų - pvz, mielino pagrindinio baltymo P2 arba peptidų fragmentai baltymų P2 ir pa - gali indukuoti eksperimentinio neuropatija, antikūnai prieš šių junginių yra retai sindromo Guillain-Barre sindromo-. T ląstelės izoliuota nuo blužnies ir limfmazgių žiurkių, imunizuotų sintetinis P2 peptido 53-78 gali eksperimentiniu būdu atgaminti sunkia eksperimentinio alerginė neurito, į singeninės pelių. Taigi, ląstelinis ir galbūt humoralinis imuninis mechanizmas gali tarpininkauti eksperimentinio periferinių nervų uždegiminių pažeidimų modelio sukūrimui.

Naujausi tyrimai atkreipė dėmesį į vaidmenį glyukokonyugatov lipopolisacharidais ir mielino apvalkalo arba Schwann'o ląstelių membranos aksonų membranos kaip pagrindinis antigenų, kad inicijuoti uždegiminį atsaką / su Guillain-imuninę-Barre sindromo. Išsamiame Japonijos tyrime pacientai identifikavo Campylobacter jejuni antigenus . Šiame tyrime Penner metodas buvo naudojamas aptikti termostabilias lipopolisacharidus, o Lior metodas buvo naudojamas nustatant termolabilias baltymo antigenus. Antigenai PEN 19 ir LIO 7 C. Jejuni dažnai skiriama pacientams, sergantiems Guillain-Barre sindromo-(atitinkamai 52 ir 45%), nei pacientams, sergantiems atsitiktinio enterito, kurį sukelia C. Jejuni (atitinkamai 5 ir 3%), ir buvo susijęs su padidėjusiu antikūnų titru GM1 (galbūt dėl GM1 tipo lipopolisacharidinio antigeno buvimo). Remiantis kitų šalių ataskaitomis, S. Jejuni infekcija yra daug mažesnė nei prieš SGB plėtrą. Be to, pacientų, kuriems yra anti-gangliozidų antikūnų, procentas buvo daug didesnis, svyruoja nuo 5% iki 60%. Be to, tarp GM1 antikūnų ir klinikinių bei elektrofiziologinių ligos pasireiškimų nebuvo nustatyta koreliacijos.

Millerio Fišerio sindromu dažnai nustatomi antikūnai prieš GQlb. Naudojant imunohistocheminius metodus, GQlb buvo aptiktos žmogaus kaukolės nervų paranodinėje zonoje, indukuojant akis. Nustatyta, kad antikūnai prieš GQlb gali blokuoti pernešimą pelių nervų ir raumenų sistemoje.

Kai variklis aksono variantas Guillain-Barre-ligos dažnai prieš kurį infekcijos C. Jejuni, ir antikūnų prieš gangliozido GM1 ir produkto C3D komplemento aktyvinimui buvo susijęs su axolemma motorinių pluoštų.

GMI antikūnai taip pat gali būti susiję su Ranvierio sulaikymu, dėl to pablogėja impulsai. Be to, šie antikūnai gali sukelti degeneracija motorinių skaidulų ir raumenis aksonų galūnės, kad neseniai buvo parodyta pacientams, sergantiems ūminiu variklis aksonų polineuropatija. Enteritas sukelia C. Jejuni, gali sukelti Guillain-Barre sindromo-, didinant gama-delta gamybą T ląstelės sugeba aktyviai dalyvauti uždegiminės / imuninės proceso. Aukšti serume naviko nekrozės faktoriaus alfa (TNF-a), bet ne IL-1b arba tirpi interleukino-2 receptoriaus, koreliuoja su elektrofiziologiniais pakeitimų su Guillain-Barre sindromo-. Tyrimas iš pavyzdžiais, gautais skrodus, rodo, kad bent kai kuriais atvejais, klasikiniu ūmaus uždegimo demielinizuojančią forma Guillain--Barre papildyta aktyvuota - tai reiškia, jog išorinio paviršiaus Schwann'o ląstelių ir C3d- S5d-9-komponentų, sudarančiomis membranos ataka kompleksą aptikimą.

Taigi, su Guillain-Barre sindromu, dauguma komponentų, kurie paprastai dalyvauja imuninės sistemos ligų patogenezėje, yra pavaizduoti. Nors antikūnų prieš glyukokonyugatov tikriausiai dalyvauja įvairių klinikinių formų, Guillain-Barre sindromas skaičius patogenezės, tiksli jų vaidmuo nežinomas. Net jei yra GM1 antikūnų, jie gali susieti ne tik su GM1, bet ir su kitais glikolipidais arba glikoproteinais, turintiems panašias angliavandenių vietas. Šiuo atžvilgiu, turėtų būti paaiškinta, specifinius antigenus Schwann'o ląstelių arba aksonų membranos, kuri yra nukreipta prieš uždegiminių / imuninio atsako, taip pat galimo vaidmens imunoglobulinu. Be to, daugeliu atvejų Guillain-Barre-ne ankstesnės ar vienu metu infekcijų įrodymais C. Jejuni, antikūnai prieš GM1 arba funkcijų kitos mikroorganizmo, kurio antigenai gali sukelti imuninį atsaką (pvz, dėl su molekuline mimikrijos).

Tyrimo medžiagos, gautos biopsiją nervus ir autopsijos parodė, kad ląstelinio imuniteto mechanizmai, taip pat prisidėti prie Guillain-Barre sindromas. Sunkiais atvejais Guillain-Barre visoje motorinių skaidulų iš šaknų į galūnes, esančių limfocitų ir makrofagų ir aktyvuota makrofagų yra glaudžiai liečiasi su mielino ar mielino fagocitozę. Nors eksperimentinis modelis uždegiminių nervo neuropatijos gavo duomenis patvirtinantis T-limfocitų dalyvavimą nervo pažeidimo, nėra įtikinamų įrodymų, kad tai yra pacientams, sergantiems Guillain-Barre sindromas atveju. Sukauptos iki šiol duomenų remti aktyvuotų T limfocitų, kad prasiskverbti pro kraujo-smegenų barjerą, ir inicijuoti demielinizacija kartu su antikūnų prieš specifinius antigenus nervinių skaidulų, citokinų (pavyzdžiui, TNF-a ir interferono-Y) dalyvavimą, papildyti komponentus, galbūt įskaitant membranos ataka komplekso, ir aktyvuotas makrofagai . Reikia daugiau mokslinių tyrimų siekiant išsiaiškinti kiekvieno iš šių elementų vaidmuo, taip pat seka, kurioje jie dalyvauja su Guillain Barre sindromas patogenezėje.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Simptomai guillain-Barre sindromas

Iš Guillain-Barre sindromo-simptomai yra vyraujančios glebus parezės (proksimalinės nei daugiau giliai), jutimo sutrikimai yra mažesnis. Paprastai beveik simetriškas silpnumas su parestezija prasideda kojomis, rečiau - rankomis ar galva. 90% atvejų silpnumas pasiekia maksimalią 3-ąją ligos savaitę. Gilūs sausgyslių refleksai išsiskleidžia. Sfinkterio funkcija išsaugota. Sunkiais atvejais pusę atvejų akių ir ryklės raumenys silpnėja. 5-10% atvejų intubacija ir vėdinimas reikalingi kvėpavimo raumenų paralyžiui.

Kartais (galbūt su variantas forma) atsiranda sunkių autonominė disfunkcija su svyravimų kraujo spaudimas, patologinės sekrecijos antidiuretinio hormono, aritmijos, žarnyno sąstovio, šlapimo susilaikymo ir užterštas vyzdžio reaguojant į šviesos. Fišerio sindromas - retas variantas Guillain-Barre sindromo-, apima oftalmoplegijos, ataksija ir arefleksija.

Pirmieji simptomai, jų išvaizda ir dinamika

Paprastai Guillain-Barre sindromas prasideda raumenų silpnumu ir (arba) sensoriniais sutrikimais (tirpimas, parestezija) apatinėse galūnes, kurios praeina per kelias valandas ar dienas per viršutines galūnes.

Pirmieji Guillain-Barre simptomai yra jautrumo sutrikimai, pavyzdžiui, pėdų parestezija. Nors objektyvūs sutrikusio jautrumo požymiai nustatomi gana dažnai, jie paprastai būna lengvi. Ankstyvas ir labai nepatogus pacientų ligos progresavimui gali būti gilus skausmingas nugaros skausmas ir skausminga ekstazių disestezija. Paralyžius pradžių gali būti apatinių galūnių, ir tada greitai, per kelias valandas ar dienas plisti aukštyn kryptimi viršutinės galūnės, mimika, bulvarinėje ir kvėpavimo raumenis. Tačiau yra įmanoma ir kitokia įvykių raida, kai liga prasideda nuo mimikos raumens ir viršutinių galūnių silpnumo, tada apima apatines galūnes. Nuo pat pradžių simptomai dažniausiai būna simetriški, o paralyžius lydimas sausgyslių ir periostealinių refleksų praradimas arba susilpnėjimas. Guillain-Barre sindromas dažnai apima augalinius pluoštus. Autonominiai simptomai aptinkami maždaug 50% atvejų, tačiau dažniausiai sindikatorių funkcija nesikeičia. Liga turi vieną etapą per: po padidėjimo simptomų laikotarpį tęsti keletą dienų ar savaičių, po to laikotarpio plynaukštėje trunka nuo kelių dienų iki kelių mėnesių, po kurių keletą mėnesių, yra atkurtos. Į 1976-1977 metais buvo šiek tiek padidėjo, Guillain-Barre sindromas, susijęs su imunizuoti kiaulių gripo vakcinos atvejų, tačiau kitoje įsikūnijimas, vakcinavimas nuo gripo vakcinos 1980-1988 metų panašių reiškinių atvejų.

Be klasikinio atveju pasireiškia motorinės, jutimo ir autonominių simptomų, kurie, remiantis demielinizuojančia poliradikuloneuropatiją kartu, iš Guillain-Barre sindromas diagnozė retai sukelia problemų. Tačiau, taip pat yra aksonalny variantas Guillain-Barre sindromo-, pasireiškiantis daugiausia motorikos sutrikimų, ir ūmaus varikliu sensornayaaksonalnaya neuropatijos. Ūmus Aksonas forma dažniausiai pasireiškia daugiau žaliavinės funkcinį defektą ir yra blogos prognozės. Iš oftalmoplegijos derinys, ataksija iarefleksii būdinga kitą Guillain-Barre sindromo-žinomas kaip Miller Fisher sindromo įgyvendinimo variante. Nuo diagnostikos požiūriu, atsižvelgiant į simptomų kaukolės nervų nėra, net su sveika sfinkterio funkcijos jums reikia naudoti neurovizualinių tyrimų pašalinti nugaros smegenų suspaudimo. Kai diferencinė diagnostika yra taip pat svarbu nepamiršti, ūminis su pertrūkiais porfirija, svaiginimosi metalų, kurie gali sukelti ūmų polineuropatiją ir sisteminė liga, pavyzdžiui, infekcinė mononukleozė, paraneplasticheskie sindromų ar įvairių medžiagų apykaitos sutrikimų. ŽIV infekuotiems pacientams yra linkę kurti polineuropatiją arba poliradikuloneuropatiją, kuris gali būti susijęs su Guillain-Barre sindromą, citomegalo viruso poliradikuloneuropatiją ar limfoma. Šios sąlygos yra sunku atskirti, tik remiantis klinikinių apraiškų, bet smegenų skysčio tyrimas, kai poliradikuloneuropatiją, susijusi su ŽIV infekcija, paprastai atskleidžia neutrofilinių pleocitozė ir požymiai viruso replikacija.

Autonominė disfunkcija (įskaitant akomodacijos sutrikimų, pilvo skausmas ir krūtinės, hipotenzija, tachikardija), gali žymiai pabloginti paciento būklę ir yra prastas prognostinė ženklas. Vieno tyrimo, slaptasis požymiai dalyvaujant tiek simpatinės ir parasimpatinės nervų sistemos, aptiktos naudojant bandymų autonominės funkcijos, buvo pastebėta, kad daugumai pacientų.

Šiaurės Amerikos mastelio sunkio jėgos trūkumas

Laipsnis	Simptomai
0	Norma
Aš	Minimalūs judesio sutrikimai
II	Gebėjimas praeiti 5 m be paramos (parama)
III	Gebėjimas vaikščioti 5 m su atrama (parama)
IV	Negalima praeiti 5 m su atrama ar parama (lova arba vežimėlis)
V	Vėdinimo poreikis

• Trečdalis pacientų vystosi kvėpavimo nepakankamumu.
• Daugeliu atvejų pagal polineurizmo pobūdį (pvz., "Kojines ir pirštines") būdingi lengvo ar vidutinio laipsnio hipo- arba hiperestezijos paviršiaus jautrumo sutrikimai. Dažniausiai yra skausmai klubų, juosmens ir gleivinės srityse. Jie gali būti ir nosiespėjimo (raumeniniai), ir neuropatiniai (sukelti pažeidimai jutimo nervus). Maždaug pusė pacientų nustatomi gilaus jautrumo (ypač vibracinių ir raumenų-sąnarių jausmų) sutrikimai, kurie yra labai grubūs (iki visiško praradimo).
• Daugeliui pacientų pastebima pilvo skausmo nervų pažeidimas. Procese gali būti įtraukiami bet kokie kaukoliniai nervai (išskyrus I ir II poras), tačiau didžiausias atkaklumas stebimas VII, IX ir X porų pažeidimas, kuris pasireiškia veido raumenų ir bulbarinių sutrikimų paresis.
• Autonominiai sutrikimai stebimi daugiau nei pusėje pacientų ir gali būti tokie sutrikimai.
  • Laikina arba nuolatinė arterinė hipertenzija ar rečiau - arterinė hipotenzija.
  • Širdies aritmija, dažniausiai sinusinė tachikardija.
  • Prakaitavimo sutrikimas [lokaliai (delnai, kojos, veidas) arba bendrasis hiperhidrozė].
  • Virškinamojo trakto funkcijų pažeidimai (vidurių užkietėjimas, viduriavimas, retais atvejais žarnyno obstrukcija).
  • Padalos organų funkcijų pažeidimai (paprastai šlapimo susilaikymas) yra reti, paprastai jie yra lengvi ir trumpalaikiai.
• Kai Miller-Fisher sindromas, iš klinikinio vaizdo dominuoja ataksija, kuri paprastai turi funkcijas, smegenėlių, retais atvejais - mišriosios (smegenėlių-jautri), ir iš dalies arba visiškai oftalmoplegijos, galbūt taip pat sugadinti kitas kaukolės nervų (VII, IX, X,). Parezės dažniausiai yra lengvas, tam tikrais atvejais šio jautrumo sutrikimas ketvirčio.

[21], [22], [23], [24], [25]

Guillain-Barre sindromo diagnostikos kriterijai

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnozei reikalingi Guillain-Barre sindromo požymiai

• A. Progresuojantis raumenų silpnumas daugiau nei vienoje galūne
• B.Arefleksija (sausgyslių refleksų nebuvimas)

Diagnozės palaikymo Guillain-Barre sindromo simptomai

• A. Klinikiniai požymiai (išvardyti pagal svarbą)
  • Progresija: raumenų silpnumas plečiasi greitai, tačiau neviršija 4 savaičių po ligos progresavimo.
  • Santykinis simetrija: simetrija yra retai absoliuti, bet su vienu galūnių priešais pralaimėjimo taip pat veikia (komentaras: Pacientai dažnai pranešti asimetrijos simptomus anksti ligos, bet ne fizinių egzaminų pažeidimų metu paprastai yra simetriškas).
  • Subjektyvūs ir objektyvūs jautrumo sutrikimų simptomai.
  • Galvos skausmo nervų nugalėjimas: veido raumenų paresis.
  • Gaivinimas: paprastai prasideda 2-4 savaites po ligos progresavimo, tačiau kartais jis gali būti atidėtas kelis mėnesius. Daugelis pacientų pastebi visišką funkcijų atsigavimą.
  • Vegetatyviniai sutrikimai: tachikardija ir kiti aritmija, posturalinė arterinė hipotenzija, arterinė hipertenzija, vazomotoriniai sutrikimai.
  • Karščiavimo trūkumas ligos pradžios (kai kuriais atvejais karščiavimas ligos pradžią gali sąlygoti gretutines ligas ar kitų priežasčių, karščiavimas buvimas neatmeta, Guillain-Barre sindromą, tačiau padidina turintys kitų ligų tikimybę, ypač poliomielito).
• B. Parinktys
  • Išreikšti jautrumo sutrikimai su skausmu.
  • Progresavimas ilgiau kaip 4 savaites. Kartais ligos progresavimas yra įmanomas daugelį savaičių arba mažų recidyvų buvimas.
  • Progresavimo nutraukimas be tolesnio išgyvenimo ar nuolatinio likusios simptominės pasekmės.
  • Sfinkterių funkcijos: dažniausiai sfinkteriai neturi įtakos, tačiau kai kuriais atvejais gali būti sutrikęs šlapinimasis.
  • CNS pažeidimas: Guillain-Barre sindromas veikia periferinę nervų sistemą, nėra patikimų duomenų apie CNS sužalojimą. Kai kurie pacientai yra suformuotas smegenėlių ataksija charakteris stopnye patologiniai požymiai plėtinio tipą, dizartrija ar fuzzy lygio jutimų sutrikimai (tai reiškia, kad dirigentas tipo pažeidimą), tačiau jie neatmeta, Guillain-Barre sindromą diagnozuoti, jei yra kitų tipiški simptomai
• C. Stuburo spenelio skysčio pokyčiai, patvirtinantys diagnozę
  • Baltymai: praėjus 1 savaitei nuo ligos pradžios baltymų koncentracija smegenų skystyje padidėja (per pirmąją savaitę jis gali būti normalus).
  • Cytosis: turinys vienabranduolėse leukocitų skystyje į 10-1 L (esant leukocitų 20 1 mm arba daugiau turinio turi būti atidžiai tyrimas Jei jų kiekis yra didesnis nei 50-1 l, Guillain--Barre diagnozė atmesti, su pacientų, kurių ŽIV infekcijos ir, išskyrus. Laimo boreliozė).

Guillain-Barre sindromo simptomai, dėl kurių kyla abejonių diagnozėje

1. Stiprus paresiso asimetrija.
2. Nuolatiniai dubens sutrikimai.
3. Padusių susirgimų buvimas ligos debiutu.
4. Mononuklearinių leukocitų kiekis CSF yra didesnis nei 1 μl.
5. Polimorfonuklearinių leukocitų buvimas smegenų skystyje.
6. Aiškus jautrumo sutrikimų lygis

Guillain-Barre sindromo požymiai, išskyrus diagnozę

1. Piktnaudžiavimas šiuo metu lakiais organiniais tirpikliais (piktnaudžiavimas narkotikais).
2. Porfirino metabolizmo sutrikimai, turintys įtakos ūminės periodinės porfirijos diagnozei (porfobilinogeno arba aminolevulino rūgšties išsiskyrimas šlapimu).
3. Neseniai perduodama difterija.
4. Iš neuropatija simptomų buvimas kaip švino apsinuodijimo (parezės iš viršutinės galūnės raumenų, kartais asimetriškas pažymėtoje silpnumo, rankos funkcijas tiesėjų) arba dokumentą, švino apsinuodijimo rezultatas.
5. Išimtinai jutimo sutrikimų buvimas.
6. Patikima kitos ligos diagnozė, pasireiškianti panašiai kaip Guillain-Barre sindromo simptomai (poliomielitas, botulizmas, toksinė polineuropatija).

Neseniai kai kurie autoriai, kaip įkūnijanti retai netipinė Guillain-Barre sindromo forma, laiko ūmus sensorinę neuropatiją, kuri pasireiškia labai jautriais sutrikimais.

Formos

Šiuo metu Guillain-Barre sindromu išskiriami keturi pagrindiniai klinikiniai variantai.

• Ūminė uždegiminė demielinizuojama poliradikuloneuropatija yra dažniausia (85-90%) klasikinė Guillain-Barre sindromo forma.
• Guillain-Barre sindromo aksoninės formos pastebima daug rečiau (10-15%). Ūminė variklio aksoninė neuropatija būdinga izoliuotam moterų pluošto pažeidimui, dažniausiai pasitaikančiam Azijos (Kinijos) ir Pietų Amerikos šalyse. Ūminėje motorinės sensorinės aksoninės neuropatijos atveju paveikiami ir varikliniai, ir jautriieji pluoštai, ši forma yra susijusi su užsitęsusiu eigą ir nepalankia prognoze.
• "Miller-Fisher" sindromas (ne daugiau kaip 3% atvejų) būdingas oftalmoplegija, smegenų ataksija ir asfleksija, dažniausiai silpna parezė.

Be to, pagrindinis, neseniai taip pat išskiria keletą nestandartinėms ligos - ūminis pandizavtonomiyu, ūminis sensorinė neuropatija, ir ūminis kaukolės polineuropatija pastebėti labai retai.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostika guillain-Barre sindromas

Renkant anamnezę būtina paaiškinti šiuos aspektus.

• Provokuojančių veiksnių buvimas. Apie 80% atvejų Guillain-Barre sindromo vystymuisi praėjus 1-3 savaites įvyksta tam tikros ligos ar būklės.
• - skrandžio ir žarnyno trakto infekcijos, viršutinių kvėpavimo takų ar kitų vietų. Dažniausiai aptinkama Campylobacter jejuni sukelta žarnyno infekcija . Asmenys, dėl įgimtų kampilobakterioze, kad kuriant Guillain-Barre sindromą, per 2 mėnesius nuo šios ligos rizika yra maždaug 100 kartų didesnis nei bendroje populiacijoje. Guillain-Barre sindromas taip pat gali pasireikšti po infekcijos, kurią sukelia herpes virusų (citomegalaviruso, Epstein-Barr virusas, vėjaraupiai, juostinė pūslelinė), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, tymų, kiaulytės, Laimo boreliozė ir pan. Be to, Guillain-Barre sindromas gali vystytis su ŽIV infekcija.
• Vakcinacija (nuo pasiutligės, stabligės, nuo gripo ir tt).
• Veiksmingos intervencijos ar sužalojimai bet kurioje vietoje.
• Tam tikrų vaistų vartojimas (tromboliziniai vaistai, izotretinoinas ir kt.) Arba kontakto su toksinėmis medžiagomis.
• Kartais Guillain-Barre sindromas vystosi dėl autoimuninių (sisteminės raudonosios vilkligės) ir naviko (limfogranulomatozės ir kitų limfomų) ligų.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

• Bendrieji klinikiniai tyrimai (bendrasis kraujo tyrimas, bendroji šlapimo analizė).
• Biocheminis kraujo tyrimas: serumo elektrolitų koncentracija, arterinio kraujo dujų sudėtis. Planuojant specifinę G klasės imunoglobulinų terapiją, būtina nustatyti Ig frakcijas kraujyje. Žemas IgA koncentracija paprastai yra susijusi su jo paveldimu deficitu, tokiu atveju anafilaksinio šoko atsiradimo rizika yra didelė (gydymas imunoglobulinais yra draudžiamas).
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimai (citozė, baltymų koncentracija).
• Serologiniai už įtariamo etiologinis vaidmenį tam tikrų infekcijų (žymenų ŽIV, citomegalo viruso, Epstein-Barr virusas, Borrelia burgdorferi, atsparumo antibiotikams ir Campylobacter jejuni, ir tt). Jei įtariamas poliomielitas, būtina atlikti virusologinį ir serologinį tyrimą (antikūnų titras suporuotuose serumuose).
• EMG, kurio rezultatai yra labai svarbūs diagnostikos patvirtinimui ir Guillain-Barre sindromo formos nustatymui. Reikėtų nepamiršti, kad EMG rezultatai gali būti normalūs per pirmąją ligos savaitę.
• neyrovizulizatsii metodai (MRT) neleidžia patvirtinti Guillain-Barre sindromas diagnozę, tačiau gali būti reikalinga nustatant diferencinę diagnozę su CNS sutrikimų (ūminio išeminio insulto, encefalito, mielitas).
• EKG.
• Išorinio kvėpavimo funkcijos stebėjimas [nustatant gyvybinius plaučių pajėgumus (JEL), siekiant laiku nustatyti paciento perkėlimą į ventiliatorių.
• Sunkiais atvejais (ypač greitai progresuoja liga, bulbarinė piktnaudþiavimà išreiškė vegetatyvinių sutrikimai), taip pat mechaninio vėdinimo metu reikia stebėti gyvybines funkcijas (sąlygomis ICU): kraujospūdis, EKG, pulsoksimetrą, kvėpavimo funkcija ir kiti ( priklausomai nuo konkrečios klinikinės būklės ir gydymo).

[36], [37], [38]

Guillain-Barre sindromo klasifikavimo neurofiziologiniai kriterijai

Norma (visuose toliau išvardytuose žymenyse turėtų būti visi tiriami nervai)

1. Distalinio variklio latentinis skaičius <100% viršutinės normos ribos.
2. F-bangų saugumas ir jo latentinis laikas <100% viršutinės normos ribos.
3. SRV> 100% apatinės normos ribos.
4. M-atsako amplitudė, kai stimuliuojama distaliniame taške, yra> 100% apatinės normos ribos.
5. M-atsako amplitudė su stimuliacija proksimaliniame taške> 100% apatinės normos ribos.
6. Santykis "M atsako amplitudė proksimalinei stimuliacijai / M atsako amplitudė stimuliacijai distaliniame taške"> 0,5

Pirminis demielinizuojančią pažeidimas (turite turėti bent vieną iš funkcijų, bent du išbandyti nervų ar dviejų funkcijų buvimą vienoje nervo, jei visi kiti nervai azartiniai ir amplitudė M-atsakas, kai skatinami distalinio taškas> 10% apatinės normos ribos )

1. SRV <90% apatinės normos ribos (<85%, jei M atsako amplitudė su stimuliacija distaliniame taške <50% nuo apatinės normos ribų).
2. Dystopinis variklio latentinis laikas> 110% viršutinės normos ribos (> 120%, jei M atsako amplitudė su stimuliuotu distaliniu punktu <100% nuo apatinės normos ribos).
3. Santykio "amplitudės M-atsako, kai stimuliuojama proksimaliniuose taškas / amplitudės M-atsako, kai stimuliuojama distalinės punkte" <0,5, ir M-atsako amplitudė, kai stimuliuojama distalinės taškas> 20% apatinės normos ribos.
4. F-bangos latenumas> 120% viršutinės normos ribos

Pirminis-aksoninis pažeidimas

• Visų aukščiau demielinizacija išvardytų visų tirtų nervų požymius nebuvimas (leistinas turėti vieną iš jų vienoje iš nervo, jei M-atsako amplitudė, kai stimuliuojama distalinės taško <10%, apatinė normos riba) ir M-atsako amplitudės, kai stimuliuojama distalinės punkte <80 % apatinės normos ribų, bent du nervus

Nervų sužadinimo

• M-atsakas stimuliuojant distalinį tašką negali būti sukeltas nė viename nervų (arba jis gali būti sukeltas tik viename nerve, kurio amplitudė <10% nuo apatinės normos ribos)

Neaiškus pralaimėjimas

Neatitinka bet kurios pirmiau nurodytos formos kriterijų

Ši forma gali apimti pirminės sunkiosios akonopatijos atvejus, stiprią distalinę demielinizaciją su laidumo bloku ir antrinę "Waller" degeneraciją po demielinizacijos; Neurofiziologiškai jų neįmanoma atskirti.

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

• Gydymas pacientų, sergančių sunkiomis Guillain-Barre sindromo formomis, yra atliekamas kartu su intensyviosios terapijos skyriaus gydytoju.
• Esant sunkiems širdies ir kraujagyslių sutrikimams (nuolatinei sunkiajai arterinei hipertenzijai, aritmijoms), gali tekti konsultuotis su kardiologu.

Papildomų tyrimo metodų duomenys

Svarbi diagnostikos vertė Guillain-Barre turi Elektromiografija (EMG) ir studijų laidumo greitis impulsų palei nervus, taip pat tyrimą smegenų skystyje. Pradedant nuo 3-7 dienas po pirmųjų simptomų elektrofiziologinės tyrimo aptiktos lėtesnis ir variklio, ir (mažesniu laipsniu) dėl jutimo pluoštų, pailgėjimas ir distalinio latenpii ligų latentinis laikotarpis F-banga, sumažinti, kad bendras raumenų veikimo potencialo amplitudė (M-atsakas ), o kartais ir sensoriniai veikimo potencialo, taip pat židinio ir asimetriniai vienetai, iš kurių nurodyti segmentus demielinančio polineuropatiją. Kita vertus, ūminio variklis aksonų polineuropatija sensorinių veikimo potencialo amplitudė ir laidumo greitis sensorinių skaidulų gali būti normalus, bet apskritai ten yra raumenų veikimo potencialo amplitudė sumažėja ir tik šiek tiek lėtėjimo variklio ant pluošto. Su tiek variklio ir jutimo pluoštų pralaimėjimas gali būti grubiai pasikeitė visų raumenų veikimo potencialai ir jutimo veikimo potencialai ir distalinio latentinis ir laidumo greitis yra sunku išmatuoti, nurodant rimtą variklį ir jutimo axonopathy. Kai Milleris Fisher sindromas, pasireiškia ataksija, oftalmoplegijos iarefleksiey, raumenų jėga išlieka nepakitusi, o EMG ir nervų laidumo greitis galūnių našumas gali būti normalus.

Į tyrimo galvos ir stuburo smegenų skysčio pacientams, sergantiems Guillain-Barre sindromo-atskleidė padidėjo baltymų kiekis, iki tokio lygio, didesnis nei 60 mg / dl, su įprastomis ląstelių kiekis (ne daugiau kaip 5 į ląsteles in 1 L). Tačiau pirmosiomis ligos dienomis baltymų kiekis smegenų ir nugaros smegenų skysčiuose gali būti normalus, o ciklosoze padidėjimas iki 30 ląstelių 1 μL neatmeta Guillain-Barre sindromo diagnozės.

Kadangi sural nervų biopsijos tyrimas paprastai nėra aptikta uždegimo požymius ar demielinizacija, šis metodas yra ne standartinis rinkinys studijų pacientams, sergantiems Guillain-Barre sindromas dauguma, tačiau gali būti svarbi tyrimų. Patologiniai tyrimai parodė, kad, Guillain-Barre sindromas dažniausiai pasireiškia proksimalinės nervus ir stuburo nervų šaknelių: tai yra atskleidė edema, segmentus, demielinizacija endonerviya infiltracija vienabranduolėse ląstelių, įskaitant makrofagus. Mononuklearinės ląstelės sąveikauja tiek su Schwann ląstelėmis, tiek su mielino apvalkalu. Nors Guillain-Barre sindromo-- poliradikuloneuropatiją anomalijas gali būti aptikta centrinės nervų sistemos (CNS). Daugumoje iš 13 skrodimo atvejais Monobranduolio infiltracija limfocitų ir aktyvuotų makrofagų buvo nustatyta stuburo smegenų, į pailgųjų smegenų, tilto. Tačiau centrinėje nervų sistemoje nebuvo nustatyta pirminio demielinizacijos. Ilgosiomis vyraujančių uždegiminė ląstelių tipų centrinės ir periferinės nervų sistemos buvo aktyvuota makrofagus, be to, yra buvo aptikta CD4 ⁺ ir CD8 ⁺ T-limfocitų.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diferencialinė diagnostika

Guillain-Barre sindromas, turėtų būti atskirti nuo kitų ligų, kurie pasireiškia ūminis glebus parezė, ypač poliomielito (ypač kūdikiams) ir kitą polineuropatiją (difterijos, sergantiems porfirija). Be to, panašus klinikinis vaizdas gali turėti stuburo smegenų ir smegenų kamieno (skersine mielitas, insulto vertebrobazilinė sistema) ir ligų, kurių pablogėjusi nervų ir raumenų perdavimo (myasthenia gravis, botulizmą) pažeidimas.

• Atliekant diferencinę diagnozę poliomielito turėtų atsižvelgti į epidemiologinės istorijos duomenimis, ligos atsiradęs karščiavimas buvimas, simptomai, virškinimo trakto, asimetriškų pažeidimų, objektyviais jautrumo sutrikimų, aukšto ląstelių skaičiaus smegenų skystyje nėra. Polioemijos diagnozė patvirtinama virologinių ar serologinių tyrimų pagalba.
• Polineuropatijos ūminio pertrūkiais porfirija gali būti panašus į Guillain-Barre sindromo-, bet paprastai lydi nuo psichikos sutrikimo simptomų (kliedesiai, haliucinacijos, ir pan.) Įvairovė ir išreikšta pilvo skausmai. Diagnozė patvirtinta, atskleidus padidėjusį porfibolinogeno koncentraciją šlapime.
• Dėl skersinio mielito, kuris pasireiškia ankstyvuoju ir nuolatiniu dubens organų sutrikimu, yra jautrūs sutrikimai, nėra kaukolės nervų pažeidimų.
• Simptomatika panašus tiems, su Guillain-Barre sindromo-, yra įmanoma, turintys didelę infarkto galvos smegenų kamieno su tetraparezės vystymąsi, o tai ūminiu laikotarpiu turi periferinius funkcijas. Tačiau tokiems atvejams būdingas ūminis vystymasis (dažniausiai per kelias minutes) ir daugeliu atvejų sąmonės priespauda (koma), kuris nėra stebimas Guillain-Barre sindromu. Galiausiai diagnozę patvirtina MRT.
• Myasthenia gravis skiriasi nuo Guillain-Barre sindromo su simptominiu kintamumu, jautrių sutrikimų nebuvimu ir būdingais sausgyslių refleksų pokyčiais. Diagnozė patvirtinta EMG pagalba (dekremento reiškinio nustatymas) ir farmakologiniais tyrimais.
• Dėl botulizmo, be atitinkamų epidemiologinių duomenų, pasižymi viršaus į apačią rūšies platinimo parezė, saugos kai kuriose sausgyslių refleksai, sensorinių sutrikimų ir pokyčių smegenų skysčio trūkumo atvejais.

Gydymas guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromo gydymo tikslai yra gyvybiškai svarbių funkcijų palaikymas, autoimuninio proceso sulaikymas specialios terapijos pagalba, komplikacijų prevencija.

Indikacijos hospitalizacijai

Visi pacientai, kuriems yra Guillain-Barre sindromas, yra hospitalizuotos intensyviosios terapijos skyriuje.

Giljana-Barre sindromo gydymas be narkotikų

Maždaug 30% atvejų Guillain-Barre plėtoja sunkus kvėpavimo nepakankamumas (dėl parezė diafragmos ir kvėpavimo raumenis), prireikė mechaninę ventiliaciją. Indikacijos atlikti intubaciją su tolesnio ventiliacijos - Žoly sumažėjimą iki 15-20 ml / kg, P _ir O ₂ <60 mm Hg arba S _{dar vieną} 0 ₂ <95%, papildomai deguonies inhaliacijos, P _ir CO ₂ > 50 mm Hg Mechaninės vėdinimo trukmė (nuo kelių dienų iki mėnesių) nustatoma atskirai, vadovaujantis ZHEL, rijimo atstatymu ir kosulio refleksu bei bendra ligos dinamika. Ištraukite pacientą iš ventiliatoriaus palaipsniui, pertraukus priverstinę ventiliaciją.

(. Pragulų, infekcijos, tromboembolinių komplikacijų ir tt) Sunkiais atvejais, kurie serga sunkiu parezė esminę reikšmę dėl komplikacijų, susijusių su ilgalaikio nejudrumo paciento prevencijos, turi teisę rūpintis Periodiniai (kas 2 valandas, arba dažniau), iš paciento padėtį, odos priežiūros, prevencijos kaitą aspiracijos [koregavimą iš naujo burnos ir nosies, į nazogastrinį vamzdelį šėrimo, šepečiu trachėjos ir bronchų (per Älv)], kontroliuoti šlapimo pūslės ir žarnyno, pasyvus gimnastikos, masažo galūnių, ir tt funkcijas

Su nuolatiniais bradikardijais, kuriems gresia asistolės vystymas, gali prireikti laikino širdies stimuliatoriaus.

Vaistų gydymas ir plazmaferezė

Kaip specifinė Guillain-Barre sindromo terapija, kuria siekiama suimti autoimuninį procesą, šiuo metu yra naudojamas pulsinis G klasės imunoglobulinų ir plazmaperezės gydymas. Konkrečios terapijos metodai yra įrodyti sunkiai (Šiaurės Amerikos motorinių deficito vertinimo 4 ir 5 balų įvertinimas) ir vidutinio sunkumo (2-3 balai) ligos eigai. Abiejų metodų veiksmingumas yra maždaug vienodas, jų vienalaikis elgesys yra nepraktiškas. Gydymo būdas yra pasirinktas atskirai, atsižvelgiant į jo prieinamumą, galimas kontraindikacijas ir tt

• Plazmaferezė yra veiksmingas Guillain-Barre sindromo gydymo būdas, kuris žymiai sumažina parenso sunkumą, mechaninės ventiliacijos trukmę ir pagerina funkcinį rezultatą. Paprastai 4-6 operacijos atliekamos kasdien vienai dienai; Vienos operacijos metu pakeičiamosios plazmos tūris turi būti ne mažesnis kaip 40 ml / kg. Kaip pakaitinė terpė naudojamas 0,9% natrio chlorido tirpalas, reopoligliukinas, albumino tirpalas. Plazmaferezė yra gana kontraindikuotina kepenų nepakankamumu, sunkia širdies ir kraujagyslių patologija, kraujo krešėjimo sutrikimais ir infekcinėmis ligomis. Galimos komplikacijos - hemodinamikos sutrikimai (kraujo spaudimo mažėjimas), alerginės reakcijos, elektrolitų sutrikimai, hemoraginiai sutrikimai, hemolizės vystymasis. Visi jie stebimi gana retai.
• Imunoglobulino G klasė į veną įvedama 0,4 g / kg dozę vieną kartą per parą 5 dienas. Gydymas imunoglobulinu, kaip ir plazmaferezė, sumažina vėdinimo trukmę ir pagerina funkcinį rezultatą. Dažniausi šalutiniai reiškiniai yra galvos skausmas ir raumenų skausmai, karščiavimas, pykinimas; jų sunkumą galima sumažinti, mažinant infuzijos greitį. Labai retas šalutinis poveikis, pvz., Tromboembolija, aseptinis meningitas, hemolizė, ūminis inkstų nepakankamumas ir tt. Imunoglobulino žmogaus normalumas yra draudžiamas įgimtu IgA trūkumu ir anamnezėje yra anafilaksinių reakcijų į imunoglobulino preparatus.

Simptominis Guillain-Barre sindromo gydymas

• Infuzijos terapija rūgščių pagrindo, vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimų korekcijai, sunki arterinė hipotenzija.
• Su nuolatine sunkia arterine hipertenzija yra skiriami antihipertenziniai vaistai (beta adrenoblokatoriai arba lėto kalcio kanalų blokatoriai).
• Su sunkia tachikardija skiriami beta adrenoblokatoriai (propranololis), su bradikardija - atropinu.
• Su tarpusavio infekcijomis reikia gydyti antibiotikus (naudojami plataus spektro vaistai, pavyzdžiui, fluorhinolonai).
• Siekiant išvengti giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos, mažos molekulinės masės heparinas skiriamas profilaktinėmis dozėmis du kartus per parą).
• Kai skausmui kilmės skausmas (raumenų, mechaninės) rekomenduojame acetaminofeno arba nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, neuropatinio skausmo vaistų pasirinkimo atveju yra gabapentinas, karbamazepinas, pregabalinas.

Operacinis Guillain-Barre sindromo gydymas

Jei yra reikalinga ilgalaikė (daugiau kaip 7-10 dienų) vėdinimas, rekomenduojama tracheostomija. Sunkus ir ilgai trunkantis bulbarų sutrikimas gali būti reikalingas gastrostomija.

Bendrieji Guillain-Barre sindromo gydymo principai

Giljana-Barre sindromo ūmaus ir sparčiai augančių ligų gydymui reikalinga palaikomoji terapija intensyviosios terapijos skyriuje, taip pat poveikis ligos vystymosi imuniniam mechanizmui. Pacientai, kuriems yra Guillain-Barre sindromas, turi būti hospitalizuoti, kad būtų atidžiai stebima kvėpavimo būsena ir autonominės funkcijos. Kuo greičiau paralyžius padidėja, tuo didesnė tikimybė, kad reikės dirbtinio vėdinimo. Visų simptomų atsiradimo laikotarpiu būtina reguliariai atlikti neurologinį tyrimą, įvertinti gyvybinę plaučių galią, palaikyti kvėpavimo takų patenkimą reguliariai išsiurbti gleives. Ankstyvojoje ligos stadijoje reikia nuolatinio budrumo, nes net jei nėra akivaizdžių kvėpavimo ir bulbaro funkcijų pažeidimų, maža aspiracija gali žymiai padidinti vegetacinę disfunkciją ir sukelti kvėpavimo funkcijos nepakankamumą.

Pagerinti prognozavimo ir sumažinti mirtingumo Guillain-Barre sindromą, pasiektą per pastaruosius metus, daugiausia paaiškinamas pradžioje ligoninėje pacientų intensyvios terapijos skyriuose. Indikacijos versti ligonį į intensyvios priežiūros ir atsižvelgiant į intubacijos gali tarnauti sumažėjo gyvybinės plaučių talpos nei 20 ml / kg ir sunkumų šalinant išskyros iš kvėpavimo takų. Ankstyvosios perdavimo tikslas yra, kad būtų išvengta avarinį intubaciją sąlygomis sunkus kvėpavimo nepakankamumas su aštriais svyravimų kraujospūdžio ir širdies susitraukimų dažnis, kurios gali sukelti disfunkcija arba miokardo infarktas. Vienas iš svarbiausių uždavinių palaikomąją terapiją - prevencija ir išankstinis apdorojimas plaučių ir šlapimo infekcijų, taip pat prevencijos giliųjų venų trombozės kojos ir po to plaučių embolijos po oda administravimo heparino (5000 TV 2 kartus per dieną). Taip pat būtina stebėti žarnyno mitybą ir funkcionavimą. Kadangi autonominė disfunkcija turi reikšmingą įtaką mirštamumui, būtina nuolat stebėti širdies veiklą ir arterinį slėgį.

Vienas iš svarbiausių aspektų priežiūrą pacientams su Guillain Barre sindromas intensyviosios terapijos prietaisas, kuris, tačiau, ne visada atsižvelgiama į - Koregavimo sunkus nerimo, kurį sukelia visiškai imobilizacijos paciento fone Išsaugoti žvalgybos. Šiuo požiūriu psichologinė parama yra svarbi. Pacientai turi paaiškinti ligos esmę, jo ligos ypatybes, įskaitant progresavimo galimybę, susipažinti su gydymo metodais įvairiais etapais. Jiems svarbu paaiškinti, kad visiško atsigavimo tikimybė yra labai didelė, net jei jie bus dirbtinai vėdinami. Ryšių su akių judesiais pagalba nustatymas sumažina izoliacijos jausmą iš pasaulio, kuris kyla pacientams. Mūsų patirtimi 0,5 mg lorazepamo vartojimas kas 4-6 valandas veiksmingas naktinių haliucinacijų metu. Taip pat galima skirti 0,5 mg risperidono arba 0,25 mg olanzapino.

Praktiškai gydant Guillain-Barre sindromą per pastarąjį dešimtmetį smarkiai pasikeitė. Pavyzdžiui, buvo įrodyta, kad plazmaferezė veiksminga. Nors jo veikimo mechanizmas lieka nežinomas, manoma, kad jis gali būti susijęs su antikūnų, citokinų, komplemento ir kitų imuninės uždegiminės reakcijos tarpininkų išskyrimu. Atvirame Šiaurės Amerikos daugiacentrio tyrimo lyginant ligos baigtį, kai naudojant plazmaferezę ir į specialaus gydymo nėra, buvo parodyta, kad plazmaferezę penkias dienas iš eilės mažėja hospitalizacijos trukmę ir veda iš esmės pagerinti, palyginti su kontroline grupe. Gydymas buvo veiksmingesnis, jei jis prasidėjo pirmąją ligos savaitę. Panašūs rezultatai buvo gauti Prancūzijos Cooperative Group, kuris atliko atsitiktinių imčių daugiacentriu tyrimą ir paaiškėjo, kad keturiems plazmaferezę sesijos veda prie spartesnio atsigavimo 220 pacientai įtraukti į tyrimą (prancūzų kooperatyvas Group, 1987). Išnagrinėjus tų pačių pacientų per metus parodė, kad bendras išieškojimo raumenų jėga buvo stebimas 71% pacientų, kurie atliktų plazmaferezę, ir tik 52% pacientų kontroline grupe (prancūzų kooperatyvas Group, 1992). Kitame tyrime buvo lyginamas skirtingo skaičiaus plazmaperezės seansų veiksmingumas 556 pacientams, kuriems diagnozuotas Guillain-Barre sindromas su skirtingais simptomais ("French Cooperative Group", 1997 m.). Pacientams, sergantiems lengvais simptomais, kuriems buvo atliekami du plazmofezės seansai, regeneracija buvo reikšmingesnė nei pacientams, kuriems gydymo režimas neapėmė plazmaperezės. Pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo simptomatologija, keturi plazmaferezės seansai buvo veiksmingesni nei du plazmofezės seansai. Tuo pačiu metu šešios plazmaperezės sesijos buvo neveiksmingesnės nei keturios sesijos pacientams, turintiems vidutinio sunkumo ir sunkius simptomus. Šiuo metu centrų, besispecializuojančių Guillain-Barre sindromą dauguma vis dar naudoja penkis ar šešis posėdžius, kurie vyko 8-10 dienų, siekiant išvengti kasdienio elgesio procedūros stresą. Keitimo perpylimas atliekamas naudojant "Shili" kateterį. Plazmaferezė taip pat veiksminga vaikams, turintiems Guillain-Barre sindromo, paspartindama savarankiško judėjimo atstatymo procesą. Nors plazmaforezės - gana saugi procedūra, jos elgesys su Guillain Barre sindromas reikalauja ypatingo atsargumo, nes autonominės disfunkcijos rizikos pacientams ir jų polinkis išsivystyti infekcijos.

Į veną didelėmis dozėmis imunoglobulino taip pat pripažinta veiksmingą gydymą, Guillain-Barre sindromo, galinčią iš esmės sumažinti trukmę ir sunkumą ligos. Kaip ir plazmos fereso atveju, imunoglobulino terapinio poveikio mechanizmas lieka neaiškus. Manoma, kad ji gali pašalinti patogeninių IgG-idiotipiniai antikūnai, Fc-blokuojančių antikūnų komponentą sąskaita ląsteles taikinius, ir slopina komplemento nusėdimas, imuninės kompleksų tirpinti, susilpninti limfocitų funkciją, suardyti arba trukdyti citokinų funkcijų gamybai. Imunoglobulinas yra nustatomas iš viso 2 g / kg dozę, kuri skiriama 2-5 dienas. Atsitiktinių imčių tyrimų lyginant imunoglobulino ir plazmaforezės poveikį, buvo parodyta, kad naudojant plazmaforezės pagerėjimas pasireikš vidutiniškai 41 dienų, o imunoglobulino taikymas - 27 dienų. Be to, pacientams, kurie gavo imunoglobuliną, nustatyta žymiai mažiau komplikacijų ir mažiau reikalinga dirbtinė ventiliacija. Pagrindinis neigiamas prognostikos faktorius buvo pagyvenusių žmonių amžius. Vėlesnis atsitiktinių imčių tyrimas, kurio plazmaforezės ir imunoglobulino 383 pacientų, kurie vartojo šiuos metodus už pirmąsias 2 savaites po to, kai ligos simptomai parodė, kad abu metodai turi panašią efektyvumą, tačiau jų derinys turi daug privalumų per kiekvieną iš atskirų metodų naudojimą.

Imunoglobulino įvedimas 2 g / kg dozėje 2 dienas pasirodė esantis veiksmingas ir saugus gydymo būdas vaikams, sergantiems sunkiu Guillain-Barre sindromu. Šalutinis poveikis buvo lengvas ir retai pastebėtas. Dalis pacientų, ypač sergančių migrena, sirgo galvos skausmu, kartais kartu su aseptiniu meningitu su pleocitozu smegenų skystyje. Kartais pasireiškė šaltkrėtis, karščiavimas ir mialgija, taip pat ūminė inkstų funkcijos sutrikimas, esant inkstų funkcijos nepakankamumui. Kai imunoglobulinas yra skiriamas, gali pasireikšti anafilaksinė reakcija, ypač asmenims, turintiems imunoglobulino A trūkumą. Pagrindinis imunoglobulino ir plazmafezės trūkumas yra didelė kaina. Nepaisant to, tai aiškiai nusveria šių gydymo veiksmingumas, o tai akivaizdu net ir dabartinėje eroje, o tai lemia pinigų skaičiavimą.

Kaip parodyta, dvigubai koduoto, placebo kontroliuojamų, daugiacentriu tyrimą 242 pacientų su Guillain--Barre sindromo, į veną didelių kortikosteroidų dozių vartojimą (metilprednizolono, 500 mg per parą 5 dienas) nekeičia bet kurį iš rodiklių vertinami pagal sindromas Guillain Barre, taip pat tikimybė, kad jis pasikartos. Vėliau, atviras tyrimas, kuriame 25 pacientų, kurių Guillain-Barre sindromo-buvo veikiamos / imunoglobulino (0,4 g / kg / per parą 5 dienas) ir metilprednizolono (500 mg / per dieną 5 dienas), poveikis buvo lyginamas su kontroliniais duomenimis, kurie buvo gauti anksčiau, naudojant vieną imunoglobuliną. Kai imunoglobulino ir metilprednizolono atkūrimo derinys buvo geriau, su 76% pacientų iki 4 savaitės pabaigoje buvo ne mažiau kaip vieną funkciniu lygiu pagerėjimas - kontrolinėje grupėje panašus į atkūrimo laipsnis pažymėti tik 53% pacientų. Tai gali reikšti, kad kortikosteroidai vis dar gali atlikti svarbų vaidmenį gydant Guillain-Barre sindromą. Siekiant išsiaiškinti šį klausimą ir nustatyti, ar reikšmingas pagerėjimas ligos baigties pažymėtas jei plazmaferezę ar į veną imunoglobulinas įtraukta į kortikosteroidais, randomizuotų klinikinių tyrimų reikia.

Tolesnis valdymas

Pasibaigus ūminiam laikotarpiui, reikalingos kompleksinės reabilitacijos priemonės, kurių planas yra nustatomas atskirai priklausomai nuo likusių simptomų sunkumo laipsnio (pratimais, masažu ir kt., O terminės procedūros yra kontraindikuotinos!).

Pacientams, patyrusiems Guillain-Barre sindromą, reikia informuoti apie būtinybę laikytis apsaugos režimo mažiausiai 6-12 mėnesių nuo ligos pabaigos. Fizinės pertvaros, perkaitimas, hipotermija, per didelė insoliacija ir alkoholio vartojimas yra nepriimtini. Taip pat per šį laikotarpį turėtumėte susilaikyti nuo vakcinacijos.

Prognozė

Guillain-Barre sindromo mirtingumas yra vidutiniškai 5%. Mirties priežastis gali būti kvėpavimo nepakankamumas, mirties priežastis yra taip pat dėl aspiracinės pneumonijos, sepsio ir kitų infekcijų, plaučių arterijos tromboembolijos. Su amžiumi mirtingumas žymiai padidėja: vaikams iki 15 metų jis neviršija 0,7%, o vyresniems nei 65 metų asmenims jis siekia 8,6%. Kiti nepalankūs prognozuojami veiksniai, galintys visiškai atsigauti, yra ilgesnis (daugiau kaip 1 mėn.) Vėdinimas, ankstesnių plaučių ligų buvimas.

Daugumai pacientų (85%) funkcinis atsistatymas pasireiškia 6-12 mėnesių. Liekamųjų simptomų išlieka maždaug 7-15% atvejų. Neprognozuojamų funkcinių rezultatų prognozės - vyresni nei 60 metų, sparčiai progresuojanti ligos eiga, maža M atsako amplitudė su stimuliuojančia distale (tai reiškia, kad yra sunkus aksoninis pažeidimas). Guillain-Barre sindromo pasikartojimo dažnis yra apie 3-5%.

[48], [49], [50],