Hemosiderozė vaikams

Idiopatinės plaučių hemosiderosis (kodas TLK-10: J84.8) išsivysto dėl pirminė liga ir nurodo intersticinių plaučių ligų nežinomos etiologijos. Kadangi gliukokortikoidų ir imunosupresatorių gydymas yra efektyvus hemosiderozės gydyme, dabartinė šios ligos hipotezė yra imunogero alergija, t.y. Susijęs su autoantikūnų susidarymu. Paveldimo veiksnio vaidmuo nėra atmetamas. Kraujo krešėjimo procesą patogenezę glūdi alveolių, po to impregnuojant druskų geležies kraujavimo srityje, intersticinės sustorėjimas, vystymosi fibrozės, plaučių hipertenzijos ir plaučių širdies formavimas.

Pacientų, sergančių hemosiderozėmis, skrepliai yra makrofagai (hemosiderofagai), fosforizuojantis hemosideriną. Vaikams hemosiderozė yra reta, dažnai mergaičių.

Idiopatinės plaučių hemosiderozės simptomai

Vaikai dažniau serga 3-8 metų amžiaus. Ligos pradžia yra laipsniškas: dusulys atsiranda ramybėje, anemija. Krizės metu karšta temperatūra, kosulys rūdijęs su krauju, padidėja kvėpavimo nepakankamumas, anemija (hemoglobinas iki 20-30 g / l ir mažiau!). Per perkusiją pastebimos plaučių garso sutrumpinimo sritys. Kai auscultation - difuziškai drėgna, smulkiai burbuliuoti rales. Būdingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Krizės laikotarpis trunka keletą dienų (rečiau - ilgiau), palaipsniui virsta atleidimu. Hemoglobino koncentracija padidėja, simptomai išnyksta.

Idiopatinės plaučių hemosiderozės diagnozė

Laboratorinė diagnostika

Būdingi pokyčiai mikrocitinė hypochromic Anemija, mažas geležies koncentracija serume, reticulocytosis, eritroblastinės čiulpų reakcijos ir vidutinio leukocitozė forma, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, trombocitopenija. Kombso reakcija (tiesioginė ir netiesioginė) yra retai teigiama. Atskleidžiamas padidėjęs cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis, mažas komplemento titras, hipergamaglobulinemija ir kartais sumažėja IgA kiekis.

Kai kuriais atvejais, hemosiderozės diagnozei nurodoma plaučių biopsija.

Instrumentiniai metodai

Krūtinės rentgenogramos metu krizės metu aiškiai matomos pilvo ertmių židininės kraujavimo šešėliai, kartais nutekėję, išsiplėtę baziniai limfmazgiai. Pakartotinėmis krizėmis roentgenogramose nustatomi nauji židiniai. Remisijos metu, rentgenografinį vaizdas skiriasi: sustiprintas tarpinio modelis, primena pasižymėti tinklelio, mažų (miliarinis) šešėlių daug, taip sudarant "vaizdo Butterfly", kuri yra būdinga hemosiderosis.

Kai bronchoalveolinio skysčio bronchoskopija yra daugiau nei 20% siderofagų, "geležies indeksas" yra didesnis nei 50 (norma yra iki 25). 

Heiner sindromas - plaučių hemosiderosis įvairovė padidėjęs jautrumas karvės pieno, pagal klinikinio vaizdo skiriasi nuo idiopatinė, žinoti, pacientai turi antikūnų (pretsipitiny) ir teigiamų odos mėginius su alergenais pieną. Kai kuriems vaikams, liga lydi vėlavimo fiziniam vystymuisi, lėtinis rinitas, vidurinės ausies uždegimo, adenoiditis.

Egzamino plane privaloma nustatyti pieno antikūnus.

Idiopatinės plaučių hemosiderozės gydymas

Gydymas hemosideroze priklauso nuo ligos laikotarpio. Krizės metu prednizolonas skiriamas 1,5-3 mg / kg per parą. Taigi būtina laikytis griežtos pieno neturinčios dietos. Kai atsiranda remisija, kai geležies indeksas bronchoalveolių skysčių nukrinta iki 25 ir žemiau, gliukokortikoidai atšaukiami. Prie palaikomojo vaisto dozės pridedami imunosupresiniai vaistai: ciklofosfamidas (2 mg / kg per parą) arba azatioprinas (3 mg / kg per parą). Po didelio kraujavimo, injekuojama desferoksaminas, kad pašalintų geležies perteklių.

Visiems vaikams, sergantiems hemosiderioze, ypač su Haynerio sindromu, skiriama pieno neturinti dieta.

Ligos prognozė yra nepalanki. Pavojus gyvybei yra krizės momentas, plaučių kraujavimas, kvėpavimo ir širdies nepakankamumas.

Goodpasture sindromas

Goodpasture sindromas veikia kaip hemosiderozės forma paaugliams. Tai dažniau būdingi berniukams. Būdingas plaučių kraujavimas, anemija, hematurija ir kiti proliferacinio arba membraninio glomerulonefrito požymiai, dėl kurių greitai atsiranda hipertenzija ir lėtinis inkstų nepakankamumas. Šios hemosiderozės formos patogenezėje veikia antikūnai, kurie veikia ne tik plaučių alveolių membraną, bet ir inkstų glomerulų membraną.

Prognozė yra nepalanki, nes liga nuolat tobulėja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]