Vaikų hemosiderozė

Idiopatinė plaučių hemosiderozė (TLK-10 kodas: J84.8) išsivysto kaip pirminė liga ir yra susijusi su nežinomos etiologijos intersticinėmis plaučių ligomis. Kadangi gliukokortikoidų ir imunosupresantų terapija yra veiksminga gydant hemosiderozę, dabartinė šios ligos hipotezė išlieka imunoalerginė, t. y. susijusi su autoantikūnų susidarymu. Neatmetama ir paveldimo veiksnio reikšmė. Patogenezė pagrįsta kraujavimo į alveoles procesu, po kurio geležies druskos patenka į kraujavimo zoną, sustorėja intersticinis audinys, išsivysto fibrozė, plaučių hipertenzija ir susidaro plaučių širdis.

Sergančiųjų hemosideroze skrepliuose randami hemosideriną fagocituojantys makrofagai (hemosiderofagai). Vaikams hemosiderozė reta, dažniau mergaitėms.

Idiopatinės plaučių hemosiderozės simptomai

Dažniausiai serga 3–8 metų vaikai. Ligos pradžia yra palaipsnė: atsiranda dusulys ramybės būsenoje ir anemija. Krizės metu temperatūra karščiuoja, skrepliai kosint būna aprūdiję, su krauju, padidėja kvėpavimo nepakankamumas, atsiranda anemija (hemoglobino kiekis iki 20–30 g/l ir mažiau!). Perkusija atskleidžia plaučių garso sutrumpėjimo vietas. Auskultuojant nustatomi difuziškai drėgni, smulkūs burbuliuojantys karkalai. Būdingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Krizės laikotarpis trunka kelias dienas (rečiau – ilgiau), palaipsniui pereinant į remisiją. Hemoglobino kiekis padidėja, ligos simptomai išnyksta.

Idiopatinės plaučių hemosiderozės diagnozė

Laboratorinė diagnostika

Būdingi pokyčiai: mikrocitinė hipochrominė anemija, mažas geležies kiekis serume, retikulocitozė, eritroblastinė kaulų čiulpų reakcija, taip pat vidutinio sunkumo leukocitozė, padidėjęs ESR, trombocitopenija. Kumbso reakcija (tiesioginė ir netiesioginė) retai teigiama. Nustatomas padidėjęs cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis, mažas komplemento titras, hipergamaglobulinemija ir kartais sumažėjęs IgA kiekis.

Kai kuriais atvejais plaučių biopsija nurodoma hemosiderozės diagnozei.

Instrumentiniai metodai

Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukose krizės metu aiškiai matomi daugybiniai židininiai kraujavimo šešėliai, kartais susiliejantys, ir padidėję hilariniai limfmazgiai. Pasikartojančių krizių metu rentgeno nuotraukose išryškėja nauji židiniai. Remisijos metu rentgeno vaizdas kitoks: sustiprėjęs intersticinis raštas, primenantis smulkų tinklelį, daug mažų (miliarinių) šešėlių, sudarančių „drugelio raštą“, kuris yra būdingas hemosiderozės požymis.

Bronchoskopijos metu bronchoalveoliniame skystyje aptinkama daugiau nei 20% siderofagų, „geležies indeksas“ yra didesnis nei 50 (norma yra iki 25).

Heinerio sindromas yra plaučių hemosiderozės rūšis, pasireiškianti padidėjusiu jautrumu karvės pienui, klinikinis vaizdas nesiskiria nuo idiopatinio, tačiau pacientams yra antikūnų (precipitinų) ir teigiamų odos testų į pieno alergenus. Kai kuriems vaikams liga pasireiškia sulėtėjusiu fiziniu vystymusi, lėtiniu rinitu, vidurinės ausies uždegimu ir adenoiditu.

Tyrimo planas būtinai apima antikūnų prieš pieną nustatymą.

Idiopatinės plaučių hemosiderozės gydymas

Hemosiderozės gydymas priklauso nuo ligos periodo. Krizės metu prednizolonas skiriamas po 1,5–3 mg/kg per parą. Reikia laikytis griežtos dietos be pieno produktų. Pasireiškus remisijai, kai bronchoalveolinio skysčio geležies indeksas sumažėja iki 25 ar mažiau, gliukokortikoidų vartojimas nutraukiamas. Palaikomąja doze prie terapijos pridedami imunosupresantai: ciklofosfamidas (2 mg/kg per parą) arba azatioprinas (3 mg/kg per parą). Po masinio kraujavimo skiriamas desferoksaminas geležies pertekliui pašalinti.

Visiems vaikams, sergantiems hemosideroze, ypač tiems, kurie serga Heinerio sindromu, rekomenduojama dieta be pieno produktų.

Ligos prognozė nepalanki. Krizės momentas, plaučių kraujavimas, kvėpavimo ir širdies nepakankamumas kelia pavojų gyvybei.

Goodpasture'o sindromas

Gudpasturo sindromas yra viena iš paauglių hemosiderozės formų. Jis dažnesnis berniukams. Jam būdingi plaučių kraujavimai, anemija, hematurija ir kiti proliferacinio arba membraninio glomerulonefrito požymiai, kurie greitai sukelia hipertenziją ir lėtinį inkstų nepakankamumą. Šios hemosiderozės formos patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka antikūnai, paveikdami ne tik plaučių alveolių, bet ir inkstų glomerulų membranas.

Prognozė yra nepalanki, nes liga progresuoja palaipsniui.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]