Įgimtos bronchų ir plaučių sistemos anomalijos

10% pacientų, sergančių lėtinėmis plaučių ligomis, nustatytos klinikinės diagnostikos bronchopulmoninės sistemos formos.

Senėjimas, aplazija, plaučių hipoplazija. Klinikiniu požiūriu, šias deformacijas apibūdina krūtinės ląstos deformacija - užsikimšimas arba išlyginimas defekto šone. Perkusinis garsas šia sritimi sutrumpėja, kvėpavimo triukšmas yra arba nėra arba smarkiai susilpnintas. Širdis perkelta į nepakankamai išsivysčiusią plaučius.

Tipiniai radiologiniai požymiai - tai sumažina krūtinės dėl ydos pusės garsą, platus užtemdymas srityje, prolabatsiya sveiką plaučių per priekinės tarpuplaučio kitoje pusėje krūtinės. Bronchografinis vaizdas leidžia spręsti apie plaučių nepakankamumo laipsnį.

Polycystic plaučių liga (cistinė hipoplazija) yra vienas dažniausių defektų. Infekuota policistinė plaučių liga turi gana gyvą klinikinę įvaizdį. Pacientai yra susirūpinę dėl kosulio, atskyrus didelį kiekį skreplių, dažnai kraujavimą. Virš plaučių išgirsta drėgnas drėgmę ("būgno ritinys"), esant didelėms ertmėms - amforiniam kvėpavimui. Yra žodinis krepitas. Pacientai, atsilikti fiziniame vystyme, turi lėtinės hipoksijos požymių.

Krūtinės rentgenogramose rodomi ląstelių formavimai, bronchogramos arba CT skenavimas - suapvalintos ertmės.

Įgimta lobaro emfizema. Taigi yra atvirkščiai hipoplazija ar nebuvimas sergančio kremzlės bronchų proporcingai, kuris sukelia vėlavimą ore po didinant iškvėpimo slėgį ir plaučių parenchimos per didelio įtempimo įtakos skilties. Pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra kvėpavimo nepakankamumas, kurio sunkumas priklauso nuo danties patinimas (hiperinfliacija).

Tracheobronchomegalija (Mounier-Kuhno sindromas) yra ryškus trachėjos ir pagrindinių bronchų padidėjimas, dėl kurio atsiranda lėtinė kvėpavimo takų infekcija. Pasižymi garsiu vibruojančiu specialiu tembriniu kosuliu, primenančiu blizgančias ožkas, balso silpnumą, gausų gleivinę skrepi, galbūt hemoptizę. Yra būdingi bronchoskopiniai požymiai. Šio defekto vaikų rentgeno tyrime trachėjos skersmuo yra lygus arba didesnis už krūtinės skeveldrų kūnų skersmenį. Būdingas bruožas yra priverstinio išsiveržimo kreivės forma išorinės kvėpavimo funkcijos tyrime: kreivė su lūžiu arba įprasta išpjova.

Tracheobronchomalacija yra įgimta anomalija, susijusi su padidėjusio trachėjos ir didelių bronchų kremzlių minkštumu. Sindromas pasireiškia susiaurėjusi trachėja ir pagrindinės bronchų: stridoru "pjovimas" kvėpavimą, loti kosulys, astmos priepuolius, o ne apkarpyta antispazminiais.

Prieš pradedant vaikystę, tracheobronchomalacija mažai pasireiškia stigmoidiniu kvėpavimu, atsinaujinančiu obstrukciniu bronchitu, kurio dažnis mažėja antrus gyvenimo metus.

Williamso-Campbello sindromas - bronchų sienelėje esančių kremzlių žiedų deficitas, pradedant nuo III-IV ir iki VI-VIII tvarkos. Liga pasireiškia lėtai progresuojančia pneumonija, plaučių emfizema, bronchiolitas, kartais su bronchiolais išnyksta. Sergantys vaikai atsilieka fiziniame vystyme, turi barrelio krūtinę, lėtinės hipoksijos požymius. Radiografiškai ištempti bronchai atrodo kaip ertmės, kartais - su skysčio lygiu. Diagnozė patvirtinta bronchoskopija ir bronchografija

[1], [2]