Įgimtos bronchų ir plaučių sistemos formavimosi ydos

Kliniškai diagnozuoti bronchopulmoninės sistemos sutrikimai nustatomi 10% pacientų, sergančių lėtinėmis plaučių ligomis.

Plaučių agenezė, aplazija, hipoplazija. Kliniškai šiems defektams būdinga krūtinės ląstos deformacija – įdubimas arba suplokštėjimas defekto pusėje. Perkusinis garsas šioje srityje sutrumpėjęs, kvėpavimo garsų nėra arba jie labai susilpnėję. Širdis pasislinkusi link neišsivysčiusio plaučio.

Tipiniai radiologiniai požymiai yra krūtinės ląstos tūrio sumažėjimas defekto pusėje, intensyvus šios srities patamsėjimas, sveiko plaučio prolapsas per priekinį tarpuplautį į kitą krūtinės pusę. Bronchografinis vaizdas leidžia spręsti apie plaučių neišsivystymo laipsnį.

Policistinė plaučių liga (cistinė hipoplazija) yra vienas iš labiausiai paplitusių defektų. Užkrėstos policistinės plaučių ligos klinikinis vaizdas yra gana ryškus. Ligonius vargina kosulys su dideliu kiekiu skreplių, dažnai hemoptizė. Virš plaučių girdimi traškantys drėgni karkalai („būgnų dundesys“), esant didelėms ertmėms – amforinis kvėpavimas. Pastebimas burnos krepitacija. Pacientai atsilieka fiziškai, turi lėtinės hipoksijos požymių.

Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos atskleidžia ląstelinius darinius, o bronchogramos ar kompiuterinės tomografijos tyrimai – apvalias ertmes.

Įgimta skilties emfizema. Šiam defektui būdingas bronchų kremzlės neišsivystymas arba nebuvimas pažeistoje skiltyje, dėl kurio iškvėpimo metu susilaikoma oro, vėliau padidėja intrapulmoninis slėgis ir pažeistos skilties parenchima išsitempia. Pagrindinis klinikinis požymis yra kvėpavimo nepakankamumas, kurio sunkumas priklauso nuo skilties patinimo (hiperinfliacijos) laipsnio.

Tracheobronchomegalija (Mounier-Kuhn sindromas) – tai ryškus trachėjos ir pagrindinių bronchų išplitimas, sukeliantis lėtinę kvėpavimo takų infekciją. Būdingi požymiai: garsus, vibruojantis, specifinio tembro kosulys, primenantis ožkos mekenimą, užkimimas, gausūs pūlingi skrepliai, galimas hemoptizė. Yra būdingų bronchoskopinių požymių. Rentgeno tyrimo metu vaikams, turintiems šį defektą, nustatomas trachėjos skersmuo, lygus arba didesnis už krūtinės slankstelių skersmenį. Būdingas bruožas – priverstinio iškvėpimo kreivės forma tiriant išorinio kvėpavimo funkciją: kreivė su lūžiu arba tipiška įduba.

Tracheobronchomalacija yra įgimtas defektas, susijęs su padidėjusiu trachėjos ir stambiųjų bronchų kremzlių minkštumu. Jis pasireiškia trachėjos ir stambiųjų bronchų stenozės sindromu: stridoru, „pjaunančiu“ kvėpavimu, lojančiu kosuliu, uždusimo priepuoliais, kurių nepalengvina spazmolitikai.

Žemas tracheobronchomalacijos laipsnis ankstyvoje vaikystėje pasireiškia dvokiu kvėpavimu, pasikartojančiu obstrukciniu bronchitu, kurio dažnis mažėja antraisiais gyvenimo metais.

Williamso-Campbello sindromas – tai kremzlinių žiedų trūkumas bronchų sienelėje, prasidedantis nuo III–IV iki VI–VIII eilės. Liga pasireiškia lėtai progresuojančia pneumoskleroze, plaučių emfizema, bronchiolitu, kartais su bronchiolių obliteracija. Sergantys vaikai atsilieka fiziškai, turi statinės formos krūtinę, lėtinės hipoksijos požymius. Rentgeno tyrimu ištempti bronchai atrodo kaip ertmės, kartais su skysčio lygiu. Diagnozę patvirtina bronchoskopija ir bronchografija.

[ 1 ], [ 2 ]