Hipoparatiroidizmas vaikams

Hipoparatyroidizmas - paratiroidinių liaukų funkcijos trūkumas, pasireiškiantis sumažėjusiu parathormono gamyba ir kalcio bei fosforo metabolizmo pažeidimu.

ICD-10 kodas

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopatinis gipopatiroidizmas.
• E20.1 Pseudogipoparatiroidizmas.
• E20.8 Kitos formos hipoparatiroidizmas.
• E20.9 Gipoparatiroidų sutrikimas.

Priežastys hipoparatiroidizmui

• Pooperacinis hipoparatiroidizmas - dėl chirurginių intervencijų į skydliaukės ir paratotelinės liaukos liaukas.
• Parathormonijos liga (infekcijos, radiacijos apykaita, amiloidozė, kraujavimas).
• Idiopatinis variantas (autoimuninė, hipoplazija ar paratūgščių liaukų aplazija).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright sindromas, nejautrumas parathormonui organuose, kartu su žemo ūgio, kaulų liga, hiperpigmentacija, minkštųjų audinių kalcifikacija, vėlavimo protiniam vystymuisi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Trūksta PTH veda prie kraujo fosforo lygiu (dėl inkstų PTH mažinimo efekto), o taip pat tesiasi tinkamu mažėti kalcio absorbciją žarnyne padidėjimo, sumažindami jo mobilizuoti nuo kaulų ir nepakankamo kalcio reabsorbcija inkstų kanalėlių. Į tai, tesiasi genezės nustatyti mažėti, inkstų, kad aktyvaus metabolito vitamino D, 1,25-digidrooksiholekaltsiferola sintezę.

Vaikų hipoparatiroidizmo simptomai

Simptomai tesiasi ir hipoparatiroidizmą yra dėl hiperfosfatemijai, kuris veda į padidėjimas nervų jautrumą ir bendra autonominė reaktyvumo, padidėjo priepuolių. Būdingas priepuolinis susitraukimo skeleto raumenims, parestezija, fibrilinio trūkčiojimas raumenų, toniniai traukuliai, trūkčiojimas lygiuosius raumenis - gerklų ir bronchų spazmas, rijimo sunkumų, vėmimas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas, psichikos pokyčiai (neurozių, atminties praradimas, nemiga, depresija), mitybos sutrikimų ( Katarakta, dantų emalio defektai, sausa oda, trapūs nagai, sutrikusi Plaukų augimo, anksti įsisenėjęs), vegetacinės sutrikimai (karščiavimas, šaltkrėtis, galvos svaigimas, skausmas širdies, širdies plakimas).

Latentinis hipoparatiroidizmas tęsiasi be pastebimų klinikinių simptomų ir yra nustatomas provokuojančių veiksnių (infekcijos, streso, apsinuodijimo, hipotermijos) veikimu.

Diagnostika

Latentinių tetanijų formų nustatymas ir ligos klinikinė diagnozė už atakos gali būti atliekami remiantis simptomais, susijusiais su padidėjusiu motorinių nervų sužadinimo.

• Uodegos požymis yra veido raumenų susitraukimas, kai bakstelėjęs veido išskyros vietoje išsiveržiančio veido nervo.
• Veiso simptomas yra vokų apvalios raumens ir frontinio raumens susitraukimas, kai pjauna išorinį orbitos kraštą.
• Trusso simptomas yra traukulių atsiradimas rankoje ("akušerio ranka") po 2-3 minučių po to, kai petys yra suspaudžiamas žvyru, kol išnyks impulsas.

Reikia prisiminti, kad šie mėginiai yra nespecifiniai ir atskleidžia ne hipoparatiroidizmą kaip tokį, bet tik nurodo padidėjusį konvulsinį pasirengimą.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Laboratoriniai tyrimai

Laboratorinės išvados hipoparatiroidizmą: hipokalcemija, hiperfosfatemija, gipokaltsiuriya, kiekio sumažėjimas kraujo serume paratiroidinio hormono, sumažėjo cAMP išskyrimą į šlapimą.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė yra sutrikusi absorbcija, epilepsija, hiperinsulinizmas ir kitos traukulių būklės sindromas.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Gydomasis hipoparatiroidizmas vaikams

Ūminio konvulsinio sindromo gydymas apima kalcio druskų į veną infuziją. Priežiūros terapijos metu tarpikartiniu laikotarpiu naudojami kalcio druskos ir įvairūs vitamino D preparatai: dihidrotachistrolis, ergokalciferolis. Aktyvūs vitamino D3 metabolitai - alfakalcidolis, kalcitriolis.