Vaikų hipoparatiroidizmas

Hipoparatiroidizmas yra prieskydinių liaukų nepakankamumas, kuriam būdinga sumažėjusi prieskydinės liaukos hormono gamyba ir sutrikęs kalcio bei fosforo metabolizmas.

TLK-10 kodas

• E20 Hipoparatiroidizmas.
• E20.0 Idiopatinė hipoparatiroidizmas.
• E20.1 Pseudohipoparatiroidizmas.
• E20.8 Kitos hipoparatiroidizmo formos.
• E20.9 Hipoparatiroidizmas, nepatikslintas.

Hipoparatiroidizmo priežastys

• Pooperacinis hipoparatiroidizmas - dėl chirurginių intervencijų į skydliaukę ir prieskydines liaukas.
• Prieskydinių liaukų pažeidimas (infekcijos, radiacijos poveikis, amiloidozė, kraujavimas).
• Idiopatinis variantas (autoimuninė, hipoplazija arba prieskydinių liaukų aplazija).
• Pseudohipoparatiroidizmas – Albrighto sindromas, tikslinių organų nejautrumas parathormonui, kartu su mažu ūgiu, osteodistrofija, hiperpigmentacija, minkštųjų audinių kalcifikacija ir protiniu atsilikimu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenezė

Parathormono trūkumas padidina fosforo kiekį kraujyje (dėl sumažėjusio parathormono poveikio inkstams), taip pat sukelia hipokalcemiją, kurią sukelia sumažėjusi kalcio absorbcija žarnyne, sumažėjusi jo mobilizacija iš kaulų ir nepakankama kalcio reabsorbcija inkstų kanalėliuose. Hipokalcemijos genezei svarbus aktyvaus metabolito vitamino D-1,25-dihidroksicholekalciferolio sintezės sumažėjimas inkstuose.

Hipoparatiroidizmo simptomai vaikams

Hipoparatiroidizmo simptomus sukelia hipokalcemija ir hiperfosfatemija, dėl kurių padidėja neuromuskulinis jaudrumas ir bendras autonominės nervų sistemos reaktyvumas, padidėja traukulių pasirengimas. Būdingi traukuliai, skeleto raumenų susitraukimai, parestezija, fibrilinis raumenų trūkčiojimas, toniniai traukuliai, lygiųjų raumenų traukuliai – laringo- ir bronchų spazmai, rijimo sutrikimai, vėmimas, viduriavimas, vidurių užkietėjimas, psichikos pokyčiai (neurozės, atminties praradimas, nemiga, depresija), trofiniai sutrikimai (katarakta, emalio defektai, sausa oda, trapūs nagai, sutrikęs plaukų augimas, ankstyvas žilimas), autonominės nervų sistemos sutrikimai (karščiavimas, šaltkrėtis, galvos svaigimas, širdies skausmas, palpitacijos).

Latentinis hipoparatiroidizmas pasireiškia be matomų klinikinių simptomų ir nustatomas veikiant provokuojantiems veiksniams (infekcijoms, stresui, intoksikacijai, hipotermijai).

Diagnostika

Latentinių tetanijos formų nustatymas ir klinikinė ligos diagnozė už priepuolio ribų gali būti atliekama remiantis simptomais, susijusiais su padidėjusiu motorinių nervų jaudrumu.

• Chvosteko simptomas yra veido raumenų susitraukimas, kai bakstelima veido nervo išėjimo vietoje bakstelėjimo pusėje.
• Weisso simptomas yra voko apvaliojo raumens ir priekinio raumens susitraukimas, kai bakstelima į išorinį orbitos kraštą.
• Truso simptomas – mėšlungio atsiradimas rankoje („akušerio ranka“) praėjus 2–3 minutėms po peties suspaudimo žnyplėmis, kol išnyksta pulsas.

Svarbu atsiminti, kad šie tyrimai yra nespecifiniai ir neatskleidžia hipoparatiroidizmo kaip tokio, o tik rodo padidėjusį traukulių pasirengimą.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniai hipoparatiroidizmo rodikliai: hipokalcemija, hiperfosfatemija, hipokalciurija, sumažėjęs parathormono kiekis serume, sumažėjusi cAMP išsiskyrimas su šlapimu.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama su malabsorbcijos sindromu, epilepsija, hiperinsulinizmu ir kitomis konvulsinėmis ligomis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hipoparatiroidizmo gydymas vaikams

Ūminio konvulsinio sindromo gydymas apima kalcio druskų infuzijas į veną. Palaikomajam gydymui tarpkonvulsiniu laikotarpiu naudojamos kalcio druskos ir įvairūs vitamino D preparatai: dihidrotachisterolis, ergokalciferolis. Naudojami aktyvūs vitamino D3 metabolitai – alfakalcidolis, kalcitriolis.