Inksto aplazija (agenezė)

Inksto agenezė arba aplazija yra anatominė kiekybinė anomalija, kai inksto agenezė yra visiškas organo nebuvimas, o „aplazijos“ sąvoka rodo, kad organą vaizduoja neišsivysčiusi rudimentė, neturinti normalios inkstų struktūros. Inkstų aplazijos atveju jo funkciją atlieka antrasis suporuotas organas, kuris hipertrofuojasi dėl papildomo kompensacinio darbo atlikimo.

[ 1 ]

Epidemiologija

Ultragarsiniu 280 000 mokyklinio amžiaus vaikų tyrimu nustatyta, kad inkstų aplazija pasireiškia 1 iš 1200 žmonių (0,083 %).

[ 2 ], [ 3 ]

Priežastys inksto aplazija (agenezė)

Agenezė arba inkstų aplazija atsiranda, kai metanefrinis latakas nepasiekia metanefrogeninės blastemos. Šlapimtakis gali būti normalus, sutrumpėjęs arba visiškai nebūti. Visiškas šlapimtakio nebuvimas vyrams derinamas su sėklinio latako nebuvimu, cistiniais sėklinės pūslelės pokyčiais, hipoplazija arba sėklidės nebuvimu toje pačioje pusėje, hipospadijomis, susijusiomis su embriono morfogenezės ypatumais.

Ir inkstų agenezė, ir inkstų aplazija laikomos šlapimo sistemos anomalijomis, įgimtomis malformacijomis. Sunkios anatominės anomalijos gali sukelti vaisiaus mirtį gimdoje, labiau kompensuoti atvejai neturi klinikinių požymių ir aptinkami įprastinių tyrimų metu arba atsitiktinai. Kai kurios anatominės anomalijos gali progresuoti palaipsniui visą gyvenimą ir būti diagnozuojamos senatvėje. Agenezė ar aplazija taip pat gali išprovokuoti nefrolitiazę, arterinę hipertenziją ar pielonefritą.

Šlapimo sistemos anomalijos yra įvairios ir skirstomos į kategorijas – kiekybines, padėties anomalijas, santykių anomalijas ir inkstų struktūros patologijas. Dvipusė inkstų agenezė yra visiškas porinio organo nebuvimas, kuris, laimei, yra retas ir diagnozuojamas. Tokia patologija nesuderinama su gyvenimu. Dažniau stebimas vienpusis inksto nebuvimas arba neišsivystymas.

Inkstų agenezė žinoma nuo senų laikų, Aristotelis viename iš savo darbų aprašė atvejus, kai gyvas organizmas galėjo egzistuoti be blužnies ar vieno inksto. Viduramžiais gydytojai taip pat domėjosi anatomine inkstų patologija ir netgi buvo bandoma išsamiai aprašyti vaiko inkstų aplaziją (neišsivystymą). Tačiau gydytojai neatliko didelio masto visaverčių tyrimų ir tik praėjusio amžiaus pradžioje profesorius N. N. Sokolovas nustatė inkstų anomalijų dažnį. Šiuolaikinė medicina turi patikslintą statistiką ir pateikia duomenis apie tokį rodiklį – agenezė ir aplazija tarp visų šlapimo sistemos patologijų yra 0,05%. Taip pat nustatyta, kad vyrai dažniausiai kenčia nuo inkstų neišsivystymo.

[ 4 ], [ 5 ]

Rizikos veiksniai

Šie provokuojantys veiksniai laikomi kliniškai nustatytais ir statistiškai patvirtintais:

• Genetinis polinkis.
• Infekcinės ligos moterims pirmąjį nėštumo trimestrą – raudonukė, gripas.
• Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis nėščiai moteriai.
• Nekontroliuojamas hormoninių kontraceptikų vartojimas.
• Cukrinis diabetas nėščiai moteriai.
• Lėtinis alkoholizmas.
• Venerinės ligos, sifilis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomai inksto aplazija (agenezė)

Moterims šis apsigimimas gali būti derinamas su vienaragės arba dviragės gimdos forma, gimdos hipoplazija ir makšties neišsivystymu (Rokitansky-Küster-Haser sindromas). 8–10 % atvejų inkstų ageneziją lydi ipsilateralinio antinksčio nebuvimas. Esant šiai anomalijai, beveik visada stebima kontralateralinio inksto kompensacinė hipertrofija. Abipusė inkstų aplazija nesuderinama su gyvenimu.

[ 11 ]

Formos

• Dvišalė anomalija (visiškas inkstų nebuvimas) – dvišalė agenezė arba arenija. Paprastai vaisius žūsta gimdoje arba naujagimis miršta per pirmąsias gyvenimo valandas ar dienas dėl inkstų nepakankamumo. Šiuolaikiniai metodai leidžia kovoti su šia patologija organų transplantacijos ir reguliarios hemodializės pagalba.
• Dešiniojo inksto agenezė yra vienpusė. Tai anatominis defektas, kuris taip pat yra įgimtas. Sveikas inkstas perima funkcinį krūvį, kompensuodamas nepakankamumą tiek, kiek leidžia jo struktūra ir dydis.
• Kairiojo inksto agenezė yra identiška dešiniojo inksto agenezei.
• Dešiniojo inksto aplazija praktiškai nesiskiria nuo agenezės, tačiau inkstas yra rudimentinis skaidulinis audinys be inkstų glomerulų, šlapimtakio ir dubens.
• Kairiojo inksto aplazija yra anomalija, identiška dešiniojo inksto neišsivystymui.

Taip pat galimi agenezės variantai, kai šlaplė yra išsaugota ir veikia gana normaliai; nesant šlaplės, klinikinės patologijos apraiškos yra ryškesnės.

Paprastai klinikinėje praktikoje vienpusė anomalija susiduriama dėl gana suprantamų priežasčių – dvišalė agenezė nesuderinama su gyvenimu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Dešiniojo inksto agenezė

Kalbant apie klinikinius požymius, dešiniojo inksto agenezė mažai skiriasi nuo kairiojo inksto anomalijos, tačiau autoritetingi urologai ir nefrologai laikosi nuomonės, kad dešiniojo inksto nebuvimas yra daug dažnesnis nei kairiojo inksto agenezė ir moterims. Galbūt tai lemia anatominės ypatybės, nes dešinysis inkstas yra šiek tiek mažesnis, trumpesnis ir judresnis už kairįjį, paprastai jis turėtų būti žemiau, todėl yra labiau pažeidžiamas. Dešiniojo inksto agenezė gali pasireikšti nuo pirmųjų vaiko gimimo dienų, jei kairysis inkstas negali atlikti kompensacinės funkcijos. Agenezės simptomai yra poliurija (gausus šlapinimasis), nuolatinis regurgitacija, kuri gali būti klasifikuojama kaip vėmimas, visiška dehidratacija, hipertenzija, bendra intoksikacija ir inkstų nepakankamumas.

Jei kairysis inkstas perima trūkstamo dešiniojo inksto funkciją, dešiniojo inksto agenezė praktiškai nepasireiškia simptomiškai ir aptinkama atsitiktinai. Diagnozę galima patvirtinti kompiuterinės tomografijos, ultragarso tyrimo ir urografijos metodais. Taip pat pediatrą, taip pat tėvus, turėtų įspėti per didelis vaiko veido patinimas, suplokštėjusi plati nosis (plokščia nosies nugara ir plati nosies nugara), stipriai atsikišusios priekinės skiltys, pernelyg žemai išsidėsčiusios, galbūt deformuotos ausys. Akių hipertelorizmas nėra specifinis simptomas, rodantis inkstų agenezę, tačiau jį dažnai lydi padidėjęs pilvas ir deformuotos apatinės galūnės.

Jei dešiniojo inksto agenezė nekelia grėsmės sveikatai ir nepasireiškia akivaizdžiais patologiniais simptomais, šiai patologijai paprastai nereikia specialaus gydymo, pacientas yra nuolat prižiūrimas urologo ir reguliariai atlieka profilaktinius tyrimus. Siekiant sumažinti inkstų ligų išsivystymo riziką, naudinga laikytis tinkamos dietos ir imtis prevencinių priemonių. Jei dešiniojo inksto agenezę lydi nuolatinė inkstų hipertenzija arba atvirkštinis šlapimo nutekėjimas iš šlapimtakių į inkstus, skiriamas visą gyvenimą trunkantis hipotenzinis gydymas, gali būti nurodyta organų transplantacija.

[ 15 ], [ 16 ]

Kairiojo inksto agenezė

Ši anomalija praktiškai identiška dešiniojo inksto agenezei, išskyrus tai, kad paprastai kairysis inkstas turėtų būti šiek tiek labiau pažengęs nei dešinysis. Kairiojo inksto agenezė yra sudėtingesnis atvejis, nes jo funkciją turėtų atlikti dešinysis inkstas, kuris iš prigimties yra judresnis ir mažiau funkcionalus. Be to, yra informacijos, kurios nepatvirtina pasaulinė urologijos statistika, kad kairiojo inksto agenezė dažnai lydima šlaptakio angos nebuvimo, ir tai pirmiausia liečia vyrus pacientus. Tokia patologija derinama su sėklinio latako ageneze, šlapimo pūslės neišsivystymu ir sėklinių pūslelių anomalija.

Vizualiai išreikštą kairiojo inksto agenezę galima nustatyti pagal tuos pačius parametrus kaip ir dešiniojo inksto agenezę, kurie susidaro dėl įgimtų intrauterininių defektų – oligohidramniono ir vaisiaus suspaudimo: platus nosies tiltelis, pernelyg plačiai išdėstytos akys (hipertelorizmas), tipiškas veidas su Potterio sindromu – patinęs veidas su neišsivysčiusiu smakru, žemai išdėstytos ausys, su išsikišusiomis epikantinėmis raukšlėmis.

Kairiojo inksto agenezė vyrams yra ryškesnė simptomų prasme, pasireiškia nuolatiniu skausmu kirkšnies srityje, skausmu kryžkaulyje, sunkumais ejakuliuojant, dažnai sukelia seksualinių funkcijų sutrikimus, impotenciją ir nevaisingumą. Gydymas, kuriam reikalinga kairiojo inksto agenezė, priklauso nuo sveiko dešiniojo inksto aktyvumo laipsnio. Jei dešinysis inkstas kompensuojamai padidėja ir funkcionuoja normaliai, galimas tik simptominis gydymas, įskaitant prevencines antibakterines priemones, skirtas sumažinti pielonefrito ar šlapimo sistemos uropatologijos išsivystymo riziką. Taip pat reikalingas nefrologo stebėjimas, reguliarūs šlapimo, kraujo tyrimai, ultragarsinis tyrimas. Sudėtingesni agenezijos atvejai laikomi inkstų transplantacijos indikacija.

[ 17 ], [ 18 ]

Dešiniojo inksto aplazija

Paprastai vieno inksto neišsivystymas laikomas santykinai palankia anomalija, palyginti su ageneze. Dešiniojo inksto aplazija, kai sveikas kairysis inkstas funkcionuoja normaliai, visą gyvenimą gali neturėti klinikinių požymių. Dažnai dešiniojo inksto aplazija diagnozuojama atsitiktinai atliekant išsamų tyrimą dėl visiškai kitos ligos. Rečiau ji nustatoma kaip galima nuolatinės hipertenzijos ar nefropatologijos priežastis. Tik trečdalis visų pacientų, kuriems yra neišsivysčiusi arba „susitraukusi“ inkstų liga, kaip ji dar vadinama, per savo gyvenimą registruojasi pas nefrologą dėl aplazijos. Klinikiniai simptomai yra nespecifiniai ir galbūt tai paaiškina tokį retą šios anomalijos nustatymą.

Tarp požymių, kurie gali netiesiogiai rodyti, kad žmogus gali turėti neišsivysčiusį inkstą, yra periodiški skundai dėl erzinančio skausmo apatinėje pilvo dalyje, juosmens srityje. Skausmingi pojūčiai susiję su rudimentinio skaidulinio audinio augimu ir užspaustomis nervų galūnėmis. Taip pat vienas iš požymių gali būti nuolatinė hipertenzija, kurios nepavyksta kontroliuoti tinkamu gydymu. Dešiniojo inksto aplazija, kaip taisyklė, nereikalauja gydymo. Būtina švelni dieta, sumažinanti hipertrofuoto inksto, kuris atlieka dvigubą funkciją, apkrovos riziką. Taip pat, esant nuolatinei hipertenzijai, skiriamas tinkamas gydymas švelniais diuretikais. Dešiniojo inksto aplazija turi palankią prognozę; paprastai žmonės su vienu inkstu gyvena visavertį, kokybišką gyvenimą.

Kairiojo inksto aplazija

Kairiojo inksto aplazija, kaip ir dešiniojo, yra gana reta, pasireiškianti ne daugiau kaip 5–7 % visų pacientų, turinčių šlapimo sistemos anomalijų. Aplazija dažnai derinama su netoliese esančių organų neišsivystymu, pavyzdžiui, su šlapimo pūslės anomalija. Manoma, kad kairiojo inksto aplazija dažniausiai diagnozuojama vyrams ir yra lydima plaučių bei lytinių organų neišsivystymo. Vyrams kairiojo inksto aplazija diagnozuojama kartu su prostatos, sėklidės ir sėklidės latako aplazija. Moterims – gimdos galūnių, šlapimtakio neišsivystymas, pačios gimdos aplazija (dviragio gimda), gimdos pertvaros aplazija, makšties dvigubėjimas ir kt.

Nepakankamai išsivysčiusi inkstai neturi kotelio, geldelės ir negali funkcionuoti bei išskirti šlapimo. Kairiojo inksto aplazija, kaip ir dešiniojo, urologinėje praktikoje vadinama vienišu inkstu, t. y. pavieniu. Tai reiškia tik tą inkstą, kuris yra priverstas funkcionuoti, atlikti dvigubą darbą kaip kompensaciją.

Kairiojo inksto aplazija nustatoma atsitiktinai, nes nepasireiškia kliniškai ryškiais simptomais. Tik funkciniai pokyčiai ir skausmas kolateraliniame inkste gali būti urologinio tyrimo priežastis.

Dešinysis inkstas, priverstas atlikti aplazinio kairiojo inksto darbą, dažniausiai būna hipertrofuotas ir gali turėti cistų, tačiau dažniausiai jis turi visiškai normalią struktūrą ir visiškai kontroliuoja homeostazę.

Kairiojo inksto aplazijai tiek vaikams, tiek suaugusiesiems nereikia specifinio gydymo, išskyrus prevencines priemones, skirtas sumažinti bakterinės infekcijos riziką vieninteliame inkste. Švelni dieta, imuninės sistemos palaikymas ir maksimalus virusų bei infekcijų vengimas užtikrina visiškai sveiką, visavertį gyvenimą pacientui, turinčiam vieną funkcionuojantį inkstą.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika inksto aplazija (agenezė)

Liga diagnozuojama naudojant rentgeno inkstų angiografiją, taip pat spiralinę KT arba MSCT ir magnetinio rezonanso angiografiją. Inkstų agenezė, aplazija kitais diagnostiniais metodais nediagnozuojama.

[ 21 ], [ 22 ]