Inkstų inkstai (agenezė)

Inkstų agenezė arba aplazija yra anatominė kiekybinė anomalija, kai inkstų agenezė yra visiškas organo nebuvimas, o terminas „aplazija“ reiškia, kad organą atstovauja neišsivysčiusi pumpurų, neturinčių normalios inkstų struktūros. Inkstų aplazijos atveju jos funkciją atlieka antrasis suporuotas organas, kuris yra hipertrofuotas dėl papildomo kompensacinio darbo.

[1],

Epidemiologija

Ultragarsiniu 280 000 mokyklinio amžiaus vaikų patikrinimu nustatyta, kad inkstų aplazija pasireiškia 1 iš 1200 žmonių (0,083%).

[2], [3]

Priežastys inkstų aplazija (agenezė)

Inkstų atsiradimas ar aplazija atsiranda, kai metanefrozo kanalas nesivysto iki metanephrogenic blastemos. Tokiu atveju šlapimtakis gali būti normalus, sutrumpintas arba visai nėra. Visiškas šlapimtakio nebuvimas yra derinamas su vyrams, kuriems nėra vėžio deferenų, cistinių sėklidžių pokyčių, hipoplazijos ar sėklidžių nebuvimo toje pačioje pusėje, hipoglikemijos, susijusios su embrioninės morfogenezės savybėmis.

Tiek inkstų agenezė, tiek inkstų aplazija yra laikomi šlapimo sistemos, įgimtos anomalijos sutrikimais. Sunkūs anatominiai anomalijos gali sukelti vaisiaus mirtį gimdoje, daugiau kompensuojamų atvejų nepasireiškia klinikiniai požymiai ir jie nustatomi atliekant egzaminus arba atsitiktinai. Kai kurie anatominiai sutrikimai gali progresuoti palaipsniui visą gyvenimą ir diagnozuojami senatvėje. Be to, agenezė arba aplazija gali sukelti inkstų ligą, hipertenziją ar pielonefritą.

Šlapimo sistemos anomalijos yra įvairios, skirstomos į kategorijas - kiekybinės, anomalijos, anomalijos, inkstų struktūros santykių anomalijos ir patologija. Dvišalis inkstų agenezas yra visiškai nesusijęs organas, kuris, laimei, reti ir diagnozuojamas. Ši patologija nesuderinama su gyvenimu. Dažnai yra vienašališkas inkstų nebuvimas arba nepakankamas išsivystymas.

Inkstų amžius yra žinomas nuo seniausių laikų, viename iš jų kūrinių Aristotelis aprašė atvejus, kai gyvoji būtybė gali egzistuoti be blužnies ar vieno inksto. Viduramžiais gydytojai taip pat domisi anatomine inkstų patologija ir netgi buvo bandoma išsamiai aprašyti inkstų inkstų išsivystymą. Tačiau gydytojai nevykdė didelių visavertių studijų ir tik praėjusio amžiaus pradžioje, profesorius N. Sokolovas nustatė atsiradusių inkstų anomalijų dažnumą. Šiuolaikinė medicina konkretizavo statistiką ir pateikia duomenis apie šį rodiklį - agenezė ir aplazija tarp visų šlapimo sistemos patologijų yra 0,05%. Taip pat buvo nustatyta, kad nepakankamas inkstų vystymasis dažniausiai paveikia vyrus.

[4], [5]

Rizikos veiksniai

Manoma, kad šie kliniškai nustatyti ir statistiškai patvirtinti veiksniai: 

• Genetinis polinkis.
• Infekcinės ligos moterims pirmojo nėštumo trimetro metu - raudonukė, gripas.
• Nėščios moters jonizuojančioji spinduliuotė.
• Nekontroliuojamas hormoninių kontraceptikų vartojimas.
• Diabetas nėščiosioms.
• Lėtinis alkoholizmas.
• Venerinės ligos, sifilis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomai inkstų aplazija (agenezė)

Moterims malformacija gali būti derinama su gimdos unicornitu arba dvigubu kūnu, gimdos hipoplazija ir nepakankamu makšties vystymusi (Rokytansky-Kyustera-Haser sindromas). 8-10% atvejų, kai yra inkstų agenozė, ipsiliarinės antinksčių nebuvimas. Su šia anomalija pastebima beveik visada kompensacinė kontralaterinės šoninės inkstų hipertrofija. Dvišalė inkstų aplazija nesuderinama su gyvenimu.

[11]

Formos

• Dvipusis anomalija (visiškas inkstų nebuvimas) - dvišalis agenezė arba arsenija. Paprastai vaisius miršta gimdoje, arba gimęs vaikas miršta per pirmąsias gyvenimo valandas ar dienas dėl inkstų nepakankamumo. Šiuolaikiniai metodai gali kovoti su šia patologija organų transplantacijos ir reguliaraus hemodializės pagalba. 
• Dešinio inksto agenezė - vienašalis agenezė. Tai anatominis defektas, kuris taip pat yra įgimtas. Sveikas inkstas perima funkcinę apkrovą, kompensuodamas nepakankamumą tiek, kiek leidžia struktūra ir dydis. 
• Kairiojo inksto agenezė yra identiškas dešiniojo inksto agenezės atvejis. 
• Dešiniojo inksto aplazija praktiškai nesiskiria nuo agenezės, tačiau inkstai yra pradinis pluoštinis audinys be inkstų glomerulų, šlapimtakio ir dubens. 
• Kairiojo inksto aplazija yra anomalija, identiška dešiniojo inkstų išsivystymui.

Taip pat yra galimų agenezės variantų, kuriuose šlapimtakis yra išsaugotas ir veikia gana paprastai, nesant šlapimtakio, klinikiniai patologiniai pasireiškimai atrodo ryškesni.

Paprastai klinikinėje praktikoje suprantama priežastis yra vienašališka anomalija - dvišaliai agentai nesuderinami su gyvenimu.

[12], [13], [14]

Tinkamo inksto agenezė

Remiantis klinikiniais požymiais, dešinioji inkstų agenezė labai skiriasi nuo kairiojo inkstų anomalijos, tačiau yra autoritetingų urologų, nefrologų nuomonė, kad dešiniojo inksto nebuvimas yra daug dažnesnis nei kairiojo inkstų agenezė, ir moterims. Galbūt tai yra dėl anatominio specifiškumo, nes dešinysis inkstas yra šiek tiek mažesnis, trumpesnis ir mobilesnis nei kairėje, paprastai jis turėtų būti žemiau, todėl jis tampa labiau pažeidžiamas. Teisė inkstai gali pasireikšti nuo pirmųjų vaiko gimimo dienų, jei kairysis inkstas negali kompensuoti. Agenezės simptomai yra poliurija (pernelyg didelis šlapinimasis), nuolatinis regurgitacija, kurią galima apibūdinti kaip vėmimą, visišką dehidrataciją, hipertenziją, bendrą apsinuodijimą ir inkstų nepakankamumą.

Jei kairysis inkstas prisiima trūkstamos teisingos funkcijos funkciją, dešiniojo inksto agenezė praktiškai nepasireiškia simptomiškai ir randama atsitiktinai. Diagnozę galima patvirtinti kompiuterine tomografija, ultragarsu ir urografija. Be to, pediatrai, taip pat tėvai, turėtų būti įspėti dėl pernelyg didelio vaiko veido pūtimo, plokščios plonos nosies (plokščios nosies nugaros ir plataus nosies tiltelio), stipriai išsikišusių priekinių skilčių, per mažų ausų, galbūt deformuotų. Akių hipertelorizmas nėra specifinis simptomas, rodantis inkstų atsiradimą, bet dažnai jį lydi, taip pat pilvo padidėjimą, deformuotas apatines galūnes.

Jei dešiniojo inksto agenezė nekelia grėsmės sveikatai ir neatsiranda kaip akivaizdus patologinis simptomas, paprastai ši patologija nereikalauja specialaus gydymo, pacientas nuolat stebi urologą ir reguliariai tikrina tyrimus. Nebus nereikalinga laikytis tinkamos dietos ir laikytis prevencinių priemonių, kad būtų sumažinta inkstų ligų rizika. Jei dešiniojo inksto agensiją lydi nuolatinis inkstų hipertenzija arba šlapimas pakartotinai švirkščiamas į inkstus, paskiriamas visą gyvenimą trunkantis hipotenzinis gydymas, galimos organų transplantacijos indikacijos.

[15], [16]

Kairiojo inksto agenezė

Ši anomalija yra beveik identiška dešiniojo inksto genezei, išskyrus tai, kad paprastai kairysis inkstas turėtų būti šiek tiek labiau stumiamas į priekį nei dešinysis inkstas. Kairiojo inksto agenezė yra labiau apsunkintas atvejis, nes jo funkciją turi atlikti teisingas inkstas, kuris yra mobilesnis ir mažiau funkcinis. Be to, yra informacijos, kuri nėra patvirtinta universalaus urologijos statistikos duomenimis, kad kairiojo inksto agenezę dažnai lydi šlapimtakio burnos nebuvimas, tai pirmiausia taikoma vyrų pacientams. Tokia patologija yra derinama su sėklinio kanalo agresyvumu, šlapimo pūslės hipoplazija ir sėklinių pūslelių anomalija.

Vizualiai išreikštą kairiojo inksto agenezę galima nustatyti pagal tuos pačius parametrus kaip ir dešiniojo inksto, kuris susidaro dėl įgimtų gimdos anomalijų, agensijos - vandens trūkumo ir vaisiaus suspaudimo: platus nosies nugara, pernelyg plačios akys (hipertelorizmas), tipiškas Potterio sindromo žmogus. Nepakankamai išvystytas smakras, žemos ausys, su ryškiomis epicistinėmis raukšlėmis.

Žmonių kairiojo inksto genezė yra ryškesnė simptomologijos prasme, ji pasireiškia nuolatiniame skausme gerklės srityje, krūtinės skausmas, sunkumai ejakuliacija, dažnai sukelia sutrikusią lytinę funkciją, impotenciją ir nevaisingumą. Gydymas, reikalaujantis kairiojo inksto agenezės, priklauso nuo sveiko dešiniojo inkstų aktyvumo laipsnio. Jei tinkama inkstų kompensacija normalizuojasi ir funkcionuoja, tik simptominis gydymas yra įmanomas, įskaitant prevencines antibakterines priemones, mažinančias pyelonefrito ar šlapimo takų uropatologijos riziką. Taip pat reikia registruoti nefrologą ir reguliariai tirti šlapimą, kraują, ultragarsinį patikrinimą. Sunkesni agenezės atvejai laikomi inkstų transplantacijos indikacijomis.

[17], [18]

Tinkamos inkstų inkstai

Paprastai vieno iš inkstų išsivystymas yra palyginti palankus anomalija, palyginti su ageneze. Tinkamos inkstų inkstų apykaitos normalus sveikų kairiųjų inkstų veikimas per visą savo gyvenimą gali nerodyti klinikinių požymių. Dešiniojo inksto aplazija dažnai diagnozuojama atsitiktine tvarka, atlikus išsamų tyrimą dėl visiškai skirtingos ligos. Dažniau tai apibrėžiama kaip galima nuolatinės hipertenzijos ar nefropatologijos priežastis. Tik vienas trečdalis visų pacientų, kuriems yra nepakankamai išsivystęs arba „susitraukęs“ inkstas, taip pat yra vadinamas nefrologu aplazijos metu. Klinikiniai simptomai nėra konkretūs ir galbūt tai paaiškina retą šios anomalijos nustatymą.

Tarp požymių, galinčių netiesiogiai parodyti, kad vienas iš inkstų yra nepakankamai išsivysčiusi, yra periodiškų skausmo apatinės pilvo dalies, juosmens srityje, skundų. Skausmas, susijęs su embrioninių pluoštinių audinių augimu ir nervų galūnių suspaudimu. Taip pat vienas iš šių požymių gali būti nuolatinė hipertenzija, kurios negalima kontroliuoti adekvačiu gydymu. Tinkamos inkstų inkstai paprastai nereikalauja gydymo. Reikalingas taupus mityba, sumažinantis streso riziką hipertrofizuotam inkstui, kuris atlieka dvigubą funkciją. Be to, esant nuolatinei hipertenzijai, reikia skirti tinkamą gydymą naudojant tausojančius diuretikus. Tinkamos inkstų inkstų apykaitos prognozė yra palanki, dažniausiai vienas inkstas gyvena pilnateise gyvenimo kokybe.

Kairiojo inksto aplazija

Kairiojo inksto aplazija, taip pat dešiniojo inksto aplazija yra gana reti, ne daugiau kaip 5-7% visų pacientų, kuriems yra šlapimo sistemos anomalijų. Aplazija dažnai derinama su netoliese esančių organų išsivystymu, pavyzdžiui, šlapimo pūslės anomalija. Manoma, kad kairiojo inksto aplazija dažniausiai diagnozuojama vyrams, o kartu su jais nepakankamai plaučių, lytinių organų. Vyrams diagnozuojama kairiojo inksto aplazija kartu su prostatos, prostatos ir sėklidžių aplazija. Moterims nepakankamai išsivysčiusios gimdos, šlapimtakio, gimdos aplazijos (gimdos dvigubos gimdos), gimdos pertvarų aplazija, makšties dvigubinimas ir pan.

Nepakankamai išsivystę inkstai neturi kojų, dubens ir negali veikti bei išskirti šlapimą. Kairiojo inksto aplazija, taip pat ir dešiniojo inksto aplazija yra vadinama urologine praktika - vienišas inkstas, ty vienas. Tai reiškia tik inkstus, kurie yra priversti veikti, atlikti dvigubą darbą.

Kairiojo inksto aplazija atsitiktinai aptinkama, nes ji neatsiranda kaip kliniškai ryškus simptomas. Tik funkciniai pokyčiai ir skausmas pernešamajame inkste gali sukelti urologinį tyrimą.

Tinkamas inkstas, kuris yra priverstas atlikti aplastinio kairiojo inksto darbą, paprastai yra hipertrofuotas, gali turėti cistą, tačiau dažniau jis visiškai normalus ir visiškai kontroliuoja homeostazę.

Vaikų ir suaugusiųjų kairiojo inksto aplazija nereikalauja specialaus gydymo, išskyrus prevencines priemones, siekiant sumažinti bakterinės infekcijos riziką viename viename inkste. Taupanti mityba, palaikanti imuninę sistemą, maksimalus virusų ir infekcijų užkrečiamumo išvengimas užtikrina visiškai sveiką, pilną gyvenimą pacientui, turinčiam vieną veikiantį inkstą.

[19], [20]

Diagnostika inkstų aplazija (agenezė)

Ligos diagnozė atliekama naudojant rentgeno inkstų angiografiją, taip pat spiralinę CT arba MSCT ir magnetinio rezonanso angiografiją. Agenesis, inkstų aplazija nėra diagnozuojama naudojant kitus diagnostinius metodus.

[21], [22],