Inkstų parenchimos struktūros anomalijos

Inkstų parenchimos struktūros anomalijos skirstomos į megakaliksą, kempinę, medulinę cistinę ligą (Fanconi ligą).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Formos

Megakaliksas (megakalikozė)

Megakaliksas (megakalikozė) yra inkstų parenchimos struktūros anomalija, įgimtas vietinis neretencinis taurelės išsiplėtimas. Jei visos taurelės grupės yra išsiplėtusios, šis defektas vadinamas polimegakaliksu (megapolikaliksu). Inkstų geldelė ir šlaplė turi normalią struktūrą. Dvišalis pažeidimas būdingas vyrams, dažniausiai aptinkamas pietryčių Europos gyventojams. Megakalikso priežastys yra Malpigijaus piramidžių hipoplazija, taip pat kaktos ir taurelės raumenų displazija. Megakaliksą galima priskirti tikroms taurelės-medulinėms anomalijoms, nes abi priežastys (medulinė ir taurelės) yra vienodos. Sergant megakaliksu, taurelėse nėra šlapimo sąstingio, todėl jis skiriasi nuo retencinės hidrokalikozės. Megakaliksas diagnozuojamas ultragarsu, kai inkstų šerdyje atsiranda skysčių darinių. Tačiau diferencinė megakalikozei su cistomis ir hidrokalikoze diagnostika gali būti atliekama naudojant ekskrecinę urografiją. Megakalikozei būdingas visiškas taurelių ištuštėjimas iš kontrastinės medžiagos, atliekant vėluojamus vaizdus (30–60 min.). Tie patys simptomai nustatomi ir atliekant MSCT. Nesudėtinga megakalikoze gydymo nereikia. Dažniausios megakaliozės komplikacijos yra pielonefritas ir nefrolitiazė.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kempinis inkstas

Kempinė inkstų forma – tai inkstų parenchimos struktūros anomalijos, kurioms būdingas netolygus (pseudocistų ir divertikulių pavidalu) daugumos inkstų piramidžių surinkimo kanalėlių išsiplėtimas. Inkstų glomerulai ir taurelės-dubens sistema išsivystę normaliai. Tai gana reta – 0,32 % visų inkstų anomalijų, beveik visada vyrams, nes šis defektas yra paveldimas, iš dalies susijęs su lytimi. Vienpusis pažeidimas nėra tipiškas, pasitaiko pavieniais atvejais. Dažniausios kempinės inkstų formos komplikacijos yra šios ligos: akmenų susidarymas, pielonefritas, hematurija, arterinė hipertenzija.

Kempinės formos inkstą galima aptikti atlikus bendrą šlapimo sistemos vaizdą, kuriame matomos konkrementų šešėlių sankaupos, savo forma primenančios piramides. Išskyrimo urogramose matomi maišelio formos surinkimo latakų išsiplėtimai. Šiuos simptomus aiškiau apibrėžia MSCT. Pacientams, kurių akmenys yra inkstų dubenyje arba migravo iš jo į šlaplę, taikomas gydymas. Šiuo tikslu naudojami endoskopiniai akmenų šalinimo metodai, taip pat DLT.

Medulinė cistinė liga arba Fanconi nefronoftizė turi panašią embriono ir vaisiaus morfogenezę kaip ir kempinės inkstų liga. Nepaisant panašių struktūrinių pokyčių, tai yra skirtingų tipų vystymosi defektai. Skirtingai nuo kempinės inkstų, medulinė cistinė liga paveldima autosominiu recesyviniu (juvenilinė, nefronoftizė) ir autosominiu dominantiniu (suaugusiųjų nefronoftizė arba medulinė cistinė liga) būdu. Glomerulų (hialinozė) ir kanalėlių (epitelio atrofija) aparato pažeidimas pasireiškia ankstyva lėtinio inkstų nepakankamumo pradžia dėl laipsniško inkstų raukšlėjimosi. Remiantis kai kuriais duomenimis, tai pasitaiko vienam iš 100 000 atvejų.