Lipoidinė nefrozė

Lipoidinė nefrozė yra nepriklausoma inkstų pažeidimo forma tik vaikams, kuriems yra minimalių (podocitinių) glomerulų pokyčių.

Lipoidinė nefrozė yra mažų vaikų (dažniausiai 2-4 metų amžiaus), dažniau berniukų, liga. Lipoidinė nefrozė yra inkstų liga, kurios metu morfologiškai yra tik minimalių pokyčių. PSO ekspertai lipoidinę nefrozę apibrėžia kaip minimalių pokyčių „smulkių podocitų ataugų ligą“, kurioje vyksta displaziniai pokyčiai, membrana ir mezangis reaguoja antriniu būdu.

Elektroninė mikroskopija atskleidžia tik minimalius inkstų glomerulų pokyčius, pažeidus ar išnykus mažiems podocitų ataugoms (pedikulėms), jų pasislinkimui ir plitimui palei glomerulų kapiliarų pamatinę membraną.

Lipoidinės nefrozės atveju atliktas inkstų biopsijų imunohistocheminis tyrimas duoda neigiamą rezultatą ir padeda atskirti lipoidinę nefrozę nuo kitų tipų glomerulonefrito. Svarbiausias įrodymas yra IgG, IgM, komplemento ir atitinkamo antigeno turinčių nuosėdų nebuvimas lipoidinėje nefrozėje, remiantis imunofluorescencijos duomenimis.

Lipoidinės nefrozės priežastys nežinomos.

Lipoidinės nefrozės patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka T ląstelių imuninės sistemos disfunkcija, padidėjęs T slopintojų subpopuliacijos aktyvumas ir citokinų hiperprodukcija. Pacientų kraujo serume nustatomas padidėjęs IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktyvumas. Interleukinas-8 vaidina svarbų vaidmenį sutrikusio glomerulų filtro selektyvumo patogenezėje. Sutrinka glomerulų filtracijos barjero krūvio selektyvi funkcija, todėl padidėja kapiliarų pralaidumas baltymams, ypač neigiamai įkrautiems albuminams. Vystosi proteinurija (daugiausia albuminurija). Padidėjusi baltymų filtracija glomerulų kapiliarais sukelia funkcinį kanalėlių aparato perteklių. Rezorbcinis kanalėlių nepakankamumas atsiranda dėl padidėjusios filtruotų baltymų reabsorbcijos.

Dėl hipoalbuminemijos sumažėja kraujo plazmos onkotinis slėgis ir atsiranda galimybė jai transuduotis iš kraujagyslių į intersticinę erdvę. Tai savo ruožtu sumažina cirkuliuojančio kraujo tūrį (KKT). KKT sumažėjimas sumažina perfuzijos slėgį inkstuose, o tai aktyvuoja renino-angiotenzino-aldosterono sistemą (RAAS). RAAS aktyvacija stimuliuoja natrio reabsorbciją distaliniuose kanalėliuose. Sumažėjęs KKT stimuliuoja antidiuretinio hormono (ADH) išsiskyrimą, o tai pagerina vandens reabsorbciją inkstų surinkimo kanalėliuose. Be to, prieširdžių natriuretinis peptidas taip pat prisideda prie transportavimo procesų sutrikimo inkstų kanalėlių surinkimo kanalėliuose ir edemos susidarymo.

Reabsorbuotas natris ir vanduo patenka į intersticinę erdvę, todėl lipoidinės nefrozės atveju padidėja edema.

Papildomas patogeninis veiksnys, lemiantis edemos vystymąsi lipoidinėje nefrozėje, yra inkstų limfinės sistemos funkcinis nepakankamumas, tai yra, sutrikęs limfos tekėjimas.

Sunki lipoidinės nefrozės edema atsiranda, kai serumo albumino kiekis nukrenta žemiau 25 g/l. Besivystanti hipoproteinemija stimuliuoja baltymų, įskaitant lipoproteinus, sintezę kepenyse. Tačiau lipidų katabolizmas sumažėja dėl sumažėjusio lipoproteinų lipazės, pagrindinės fermentų sistemos, veikiančios lipidų pašalinimą, kiekio kraujo plazmoje. Dėl to išsivysto hiperlipidemija ir dislipidemija: padidėja cholesterolio, trigliceridų ir fosfolipidų kiekis kraujyje.

Dėl baltymų netekimo per inkstus sutrinka imuninės reakcijos – su šlapimu netenkama IgG, IgA, sumažėja imunoglobulinų sintezė ir vystosi antrinis imunodeficitas. Vaikai, sergantys lipoidine nefroze, yra jautrūs virusinėms ir bakterinėms infekcijoms. Tai taip pat palengvina vitaminų ir mikroelementų netekimas. Masinė proteinurija paveikia skydliaukės hormonų transportavimą.

Ligos vystymąsi ir recidyvus beveik visada lydi ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos arba bakterinės infekcijos. Su amžiumi, kai subręsta užkrūčio liauka, lipoidinės nefrozės recidyvų polinkis akivaizdžiai sumažėja.

Lipoidinės nefrozės simptomai.Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui (palaipsniui) ir iš pradžių nepastebima vaiko tėvų ir aplinkinių. Pradiniu laikotarpiu gali būti ryškus silpnumas, nuovargis, apetito praradimas. Ant veido ir kojų atsiranda pastoziškumas, tačiau tėvai tai prisimena retrospektyviai. Edema didėja ir tampa pastebima – tai yra priežastis apsilankyti pas gydytoją. Edema plinta į juosmens sritį, lytinius organus, dažnai išsivysto ascitas ir hidrotoraksas. Sergant lipoidine nefroze, edema yra laisva, lengvai judinama, asimetriška. Oda blyški, atsiranda hipopolivitaminozės A, C, B1, B2 požymių _. Ant _odos gali atsirasti įtrūkimų, pastebima odos sausumas. Esant didelei edemai, atsiranda dusulys, tachikardija, širdies viršūnėje girdimas funkcinis sistolinis ūžesys. Kraujospūdis normalus. Edemos susidarymo įkarštyje atsiranda oligurija, kai šlapimo santykinis tankis yra didelis (1,026–1,028).

Šlapimo analizė atskleidžia sunkią proteinuriją, baltymų kiekį nuo 3–3,5 g/parą iki 16 g/parą ar daugiau. Cilindrurija. Eritrocitai pavieniai. Ligos pradžioje leukociturija gali būti susijusi su pagrindiniu procesu inkstuose, tai yra proceso aktyvumo rodiklis. Endogeninio kreatinino glomerulų filtracija yra didesnė nei įprasta arba normali. Albumino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 30–25 g/l, kartais albumino kiekis paciento organizme siekia 15–10 g/l. Albumino sumažėjimo kraujyje laipsnis lemia lipoidinės nefrozės sunkumą ir edemos sindromo sunkumą. Visų pagrindinių lipidų frakcijų kiekis kraujyje yra padidėjęs. Jos gali pasiekti labai didelius skaičius: cholesterolio kiekis virš 6,5 mmol/l ir iki 8,5–16 mmol/l; fosfolipidų 6,2–10,5 mmol/l. Kraujo serumo baltymų kiekis yra mažesnis nei 40–50 g/l. Būdingas padidėjęs ESR 60–80 mm/val.

Lipoidinės nefrozės eiga yra banguota, jai būdingos savaiminės ligos remisijos ir recidyvai. Paūmėjimus gali sukelti ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, bakterinės infekcijos; vaikams, sergantiems alerginėmis reakcijomis, gali turėti įtakos atitinkamas alergenas.

Remisija diagnozuojama, kai albumino kiekis kraujyje pasiekia 35 g/l, nesant proteinurijos. Lipoidinės nefrozės recidyvas diagnozuojamas, kai per 3 dienas atsiranda reikšminga proteinurija.

Lipoidinės nefrozės gydymas.

Aktyviosios fazės režimasyra lovos režimas, su ryškia edema 7–14 dienų. Vėliau režimas nenumato jokių apribojimų, priešingai, rekomenduojamas aktyvus motorinis režimas, siekiant pagerinti medžiagų apykaitos procesus, kraujo ir limfos apytaką. Pacientui turi būti suteikta galimybė patekti į gryną orą, atlikti higienos procedūras ir mankštos terapiją.

DietaTurėtų būti visavertis atsižvelgiant į amžių. Esant alergijai – hipoalerginis. Baltymų kiekis turėtų būti parinktas atsižvelgiant į amžiaus normą, esant sunkiai proteinurijai – pridedant per parą su šlapimu netenkamą baltymų kiekį. Riebalai daugiausia augaliniai. Esant sunkiai hipercholesterolemijai, mažinkite mėsos vartojimą, pirmenybę teikite žuviai ir paukštienai. Bedruskė dieta – 3–4 savaitės, vėliau palaipsniui didinant natrio chlorido kiekį iki 2–3 g. Hipochloridinė dieta (iki 4–5 g) pacientui rekomenduojama daugelį metų. Skysčių kiekis neribojamas, nes inkstų funkcija nesutrinka, juolab kad skysčių ribojimas esant hipovolemijai ir gydymas gliukokortikosteroidais (GKS) pablogina kraujo reologines savybes ir gali prisidėti prie trombozės išsivystymo. Patinimo mažinimo ir didžiausių gliukokortikosteroidų dozių vartojimo laikotarpiu būtina skirti produktų, kurių sudėtyje yra kalio – keptų bulvių, razinų, džiovintų abrikosų, slyvų, bananų, moliūgų, cukinijų.

Remisijos laikotarpiu vaikui nereikia riboti dietos ir fizinio aktyvumo.

Lipoidinės nefrozės gydymas vaistaisLipoidinės nefrozės debiuto gydymas daugiausia sumažinamas iki gliukokortikosteroidų paskyrimo, kurių terapija yra patogenetinė. Gliukokortikosteroidų fone iš pradžių skiriami antibiotikai. Naudojami pusiau sintetiniai penicilinai, amoksiklavas, o jei pacientui anksčiau buvo alerginių reakcijų į peniciliną, trečios ir ketvirtos kartos cefalosporinai.

Prednizolonas skiriamas po 2 mg/kg per parą 3 arba 4 dozėmis per parą, kol 3–4 iš eilės gaunami neigiami kasdieniai šlapimo baltymų tyrimai. Tai paprastai įvyksta 3–4 savaitę nuo gydymo pradžios. Tada 4–6 savaites skiriama 2 mg/kg kas antrą dieną; po to 2 savaites – po 1,5 mg/kg kas antrą dieną; 4 savaites – po 1 mg/kg kas antrą dieną; 2 savaites – po 0,5 mg/kg kas antrą dieną, vėliau prednizolono vartojimą nutraukiant. Kursas trunka 3 mėnesius. Gydymo gliukokortikosteroidais rezultatus galima numatyti įvertinus diuretikų poveikį praėjus 4–7 dienoms nuo gydymo pradžios. Greitai išsivystant steroidinei diurezei, galima manyti, kad gydymas bus sėkmingas. Nesant steroidinio atsako į diurezę arba jam pasireiškus vėlai (po 3–4 savaičių), gydymas daugeliu atvejų yra neveiksmingas. Būtina ieškoti neefektyvumo priežasties; galima inkstų displazija. Atliekamas tyrimas, siekiant nustatyti paslėptų infekcijos židinių galimybę ir paskirti infekcijos židinių gydymą.

Esant atsparumui steroidams – jei gydymas gliukokortikosteroidais 4–8 savaites neduoda rezultatų – 6–16 savaičių skiriama 1,5–2,5 mg/kg kūno svorio ciklofosfamido per parą kartu su 0,5–1 mg/kg kūno svorio prednizolono per parą doze; po to palaikomojo gydymo kursas, skiriant pusę citostatiko dozės, dar 3–6 mėnesius iš eilės.

Vaikams, sergantiems sunkia alergine istorija, dalyvaujant atopinės lipoidinės nefrozės pasikartojime, gydymui rekomenduojama vartoti intalą, zaditeną.

ARVI atveju naudojamas reaferonas, interferonas ir vaikų anaferonas.

Ambulatorinį stebėjimą atlieka pediatras ir nefrologas, prireikus jie koreguoja gydymą. Du kartus per metus reikalingos LOR gydytojo ir odontologo konsultacijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]