Lipoidinė nefrozė

Lipoidinė nefrozė - nepriklausoma inkstų pažeidimo forma tik vaikams su minimaliais (podotsitarnymi) glomerulų pokyčiais.

Lipoidinė nefrozė yra mažų vaikų (dažniausiai 2-4 metų), dažniau berniukų, liga. Lipoidinė nefrozė yra inkstų liga, kurios morfologiškai yra tik minimalūs pokyčiai. PSO ekspertai nustato lipidų nefrozę kaip minimalius "mažo podcitizo proceso" pokyčius, kuriems pasireiškia displaziniai pokyčiai, membrana ir mezangiumas antrą kartą reaguoja.

Elektronų mikroskopija parodė tik minimalius pakeitimus inkstų glomerulų su žalos ar dingimo mažų priedų (pedikul) podocytes, jų kompensuoti ir paskleidžiant ant glomerulų pamatinės membranos kapiliarų.

Inkstų biopsijos imunohistocheminis tyrimas su lipidų nefroze duoda neigiamą rezultatą ir padeda diferencijuoti lipoidinę nefrozę ir kitus glomerulonefrito tipus. Remiantis imunofluorescencijos duomenimis, svarbiausi įrodymai yra IgG, IgM, komplemento ir atitinkamo antigeno turinčių indų nebuvimas lipidų nefrozėje.

Lipidinės nefrozės priežastys nežinomos.

Lipidinės nefrozės patogenezėje disfunkcija vaidina svarbų vaidmenį T ląstelių imuniteto sistemoje, padidina T-slopinančiųjų pogrupių aktyvumą ir citokinų hiperprodukciją. Kraujo serume pacientams pasireiškė padidėjęs IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktyvumas. Interleukinas-8 vaidina svarbų vaidmenį glomerulų filtro selektyvumo sutrikimo patogenezėje. Iš glomerulų filtracijos barjero atsirandančio uždegimo praradimas, dėl kurio baltymų, ypač neigiamų baltymų, kapiliarų pralaidumas didėja. Progresuoja proteinura (daugiausia albuminurija). Padidėjusi baltymų glomerulų kapiliarų filtravimas sąlygoja funkcinį vamzdinio aparato perkrovą. Atsižvelgiant į padidėjusį filtruotų baltymų reabsorbciją atsiranda rezorbcinis vamzdinis nepakankamumas.

Dėl hipoalbuminemijos atsiradimo sumažėja kraujo plazmos onkotinis slėgis ir sukurta galimybė transudacijai iš kraujagyslių lovos į intersticinę erdvę. Tai, savo ruožtu, sumažina cirkuliuojančio kraujo tūrį (BCC). BCC sumažėjimas veda į perfuzijos slėgio sumažėjimą inkstuose, kuris aktyvuoja renino-angiotenzino-aldosterono sistemą (RAAS). Aktyvinimas RAAS stimuliuoja natrio reabsorbciją distalinėse kanalėlėse. Sumažėjusi BKP stimuliuoja antidiurikinio hormono (ADH) atpalaidavimą, todėl padidėja vandens absorbcija inkstų surinkimo mėgintuvėliuose. Be to, prieširdžių natriurezinio peptido veikimą lengvina transporto procesų trikdymas inkstų vamzdelių surinkimo vamzdeliuose ir edemos susidarymo.

Reabsorbuotas natris ir vanduo patenka į intersticinę erdvę, kuri padidina edemą lipidų nefrozėje.

Papildomas patogenezinis lipidinių nefrozės edemos vystymosi veiksnys yra inkstų limfinės sistemos funkcinis nepakankamumas, ty sutrikęs limfos drenažas.

Išreikšta edema su lipoidine nefroze atsiranda, kai serumo albuminas yra mažesnis nei 25 g / l. Kuriant hipoproteinemiją stimuliuoja baltymų sintezę kepenyse, įskaitant lipoproteinus. Tačiau lipidų katabolizmas sumažėja dėl lipoproteinų lipazės, pagrindinės fermentų sistemos, veikiančios lipidų pašalinimo, koncentracijos plazmoje sumažėjimo. Dėl to išsivysto hiperlipidemija ir dislipidemija: padidėja cholesterolio, trigliceridų ir fosfolipidų kiekis kraujyje.

Dėl baltymų praradimo inkstuose atsiranda imuninės reakcijos pažeidimas - IgG, IgA ir šlapime praradimas, imunoglobulinų sintezės sumažėjimas ir antrinio imunodeficito raida. Pacientai, kuriems yra lipoidinė nefrozė, yra jautrūs virusinei ir bakterinei infekcijai. Tai skatina vitaminų, mikroelementų praradimas. Didžiulė proteinurija atsispindi skydliaukės hormonų transporte.

Ligos ir recidyvų vystymuisi beveik visada yra ARVI ar bakterinė infekcija. Su amžiumi, kai vyksta užkietėjimas užpučiant, tendencija lipidinių nefrozei atsinaujinti aiškiai sumažėja.

Lipidinės nefrozės simptomai. Lipoidinė nefrozė vystosi palaipsniui (palaipsniui) ir iš pradžių yra nepastebima vaiko tėvams ir aplinkiniams. Pradiniame laikotarpyje gali būti išreikštas silpnumas, nuovargis ir apetito sumažėjimas. Ant veido ir kojų yra raukšlės, tačiau tėvai to prisimena retrospektyviai. Edemos kaupiasi ir tampa pastebimos - tai yra priežastis, dėl kurios kreiptis į gydytoją. Patinimas plinta į juosmens sritį, dažnai plečiasi lytiniai organai, ascitas ir hidrotoraksas. Lipidinių nefrozių patinimas yra laisvas, lengvai judantis, asimetriškas. Odos šviesa, yra hipopovidaminozės A, C, B ₁, B ₂ požymių . Įtrūkimai gali išsivystyti ant odos, pastebima sausa oda. Su dideliu edemu atsiranda dusulys, tachikardija, girdimas funkcinis sistolinis murmėjimas širdies viršūnėje. Kraujo spaudimas yra normalus. Esant edemos formavimosi aukščiui, atsiranda oligurija su didelio santykinio šlapimo tankio (1,026-1,028).

Atliekant tyrimą su šlapimu, išreikšta proteinurija, baltymų kiekis nuo 3 iki 3,5 g per dieną iki 16 g per dieną ar daugiau. Cilindrariumas. Eritrocitai - individualus. Ligos pradžioje gali atsirasti leukociturija, susijusi su pagrindiniu inkstų procesu, tai yra proceso aktyvumo rodiklis. Glomerulinė filtracija endogeniniu kreatininu yra normalus arba normalus. Albino koncentracija kraujyje yra mažesnė nei 30-25 g / l, o paciento albumino kiekis yra 15-10 g / l. Albino kiekio sumažėjimas kraujyje lemia lipidinių nefrozių eigą ir edematozinio sindromo laipsnį. Padidėja visų pagrindinių lipidų frakcijų kiekis kraujyje. Jie gali pasiekti labai didelius skaičius: cholesterolio kiekis didesnis kaip 6,5 mmol / l ir iki 8,5-16 mmol / l; fosfolipidai 6,2-10,5 mmol / l. Serumo baltymai yra mažesni nei 40-50 g / l. Apibūdinama padidinta ESR 60-80 mm / val.

Lipoido nefrozė yra banguotas, būdingos savaiminės remisijos ir ligos recidyvai. Paūmėjimas gali sukelti SARS, bakterines infekcijas; Vaikams, turintiems alergines reakcijas, atitinkamas alergenas gali atlikti tam tikrą vaidmenį.

Reemija diagnozuojama, kai kraujo albuminų lygis pasiekia 35 g / l be proteinurijos. Lipoido nefrozijos atsinaujinimas yra nustatomas per 3 dienas po didelio proteinurijos atsiradimo.

Lipidų nefrozės gydymas.

Režimas - miego režimas aktyvioje fazėje, su ryškiu patinimu 7-14 dienų. Ateityje režimas nenumato apribojimų, priešingai, rekomenduojama aktyvų motorinį režimą gerinti metabolizmo, kraujo ir limfos cirkuliacijos procesus. Pacientas privalo suteikti galimybę naudotis grynu oru, higieninėmis procedūromis, pratimais.

Dieta turi būti pilna, atsižvelgiant į amžių. Esant alergijoms - hipoalerginis. Baltymų kiekis, atsižvelgiant į amžių normą, pasižymi ryškia proteinurija, yra šlapime prarandamų baltymų kiekis per dieną. Riebalai daugiausia yra daržovių. Su sunkia hipercholesterolemija, sumažinkite mėsos suvartojimą, pirmenybę skirkite žuvims ir naminiams paukščiams. Saline dieta - 3-4 savaites, paskui laipsniškai įvedant natrio chloridą iki 2-3 g. Daugelį metų pacientui rekomenduojama vartoti hipochloridą (iki 4-5 g). Skystis yra ne tik, kaip inkstų funkcija yra pažeista, tuo labiau, kad skystis apribojimas fono gydymo hipovolemija ir gliukokortikosteroidų (GKS) kenkia reologinių savybių kraujo ir gali prisidėti prie trombozės. Tarp konvergencijos edemos ir gauti maksimalų dozes turi glyukokoritkosteroidov paskirties produktus, kurių sudėtyje yra kalio - švieži pomidorai, razinos, džiovinti abrikosai, slyvų, bananai, moliūgų, cukinijos.

Perleidimo laikotarpiu vaikui nereikia apriboti dietos ir fizinio aktyvumo.

Medicininis lipidinių nefrozių gydymas Deps lipidinės nefrozės gydymas iš esmės sumažėja iki gliukokortikosteroidų, kurių gydymas yra patogenezė, paskyrimą. Atsižvelgiant į gliukokortikosteroidų foną, antibiotikai pirmą kartą nustatomi. Naudojami pusiau sintetiniai penicilinai, amoksiklavai, paciento buvimas anamnezėje dėl alerginių reakcijų į peniciliną - III ir IV kartos cefalosporinai.

Prednizolonas skiriamas 2 mg / kg per parą 3 ar 4 dozėmis per parą 3-4 kartus iš eilės neigiamo dienos šlapimo tyrimo vienam baltymui. Paprastai tai įvyksta 3-4 savaites nuo gydymo pradžios. Tada 2 mg / kg skiriama kas antrą dieną 4-6 savaites; dar 1,5 mg / kg kas antrą dieną - 2 savaites; 1 mg / kg kas antrą dieną - 4 savaites; 0,5 mg / kg kūno svorio kas antrą dieną - 2 savaites, po to antrą kartą išnyks prednizolonas. Kursas 3 mėnesiai. Gydymo su gliukokortikosteroidais rezultatus galima prognozuoti, įvertinus diuretikų atsaką per 4-7 dienas nuo gydymo pradžios. Sparčiai plintant steroidiniam diurezui, galima manyti, kad gydymas bus sėkmingas. Jei steroidinis atsakas į diurezę ar jos vėlyvas vystymasis (3-4 savaites) nėra, gydymas dažniausiai yra neefektyvus. Turėtumėte ieškoti priežasčių, dėl kurių trūksta efekto, gali būti inkstų displazija. Tyrimas atliekamas dėl galimos paslėptos infekcijos židinių infekcijos ir ligų santakos.

Kai steroidorezistentnosti - nuo gydymo poveikis glyukokoritkosteroidami trūksta 4-8 savaites - skiriamas ciklofosfamidas 1,5-2,5 mg / kg / per parą 6-16 savaičių kartu su prednizono 0,5-1 mg / kg / per dieną; ateityje palaikomojo gydymo kursas pusę citotoksiškos dozės dar 3-6 mėnesius.

Su dalyvavimu lipidinių nefrozių pasikartojimuose rekomenduojama intalą, zaditeną gydyti vaikams, kuriems yra alerginis anamnezė, atopija.

ARVI vartokite reaferoną, interferoną, anaferoną vaikams.

Klinikinius tyrimus atlieka pediatras ir nefrologas, jei reikia, taiso gydymą. 2 kartus per metus būtina konsultuotis su ENT gydytoju ir odontologu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],