Išskirta hipogonadotropinė kiaušidžių hipofunkcija

Kalbama kaip stimuliacijos kiaušidės gonadotropiną atpalaiduojančio hormono (GH) hipofizio stokos. Sumažinti arba nepakankamas sekrecijos GH hipofizės pažeidimo galima pastebėti jo gonadotrofov arba sumažinti stimuliacija gonadotrofov lyuliberinom pagumburio, ty antrinė hypovarianism hipofizio gali būti, pagumburio ir dažnai maišyti - .. Pagumburio-hipofizės. Sumažintas gonadrotropiniu funkcija pagumburio-hipofizės sistemos (BSS) gali būti pirminis arba priklauso, ty. E. įvykio, kuriame kitos endokrininės sistemos fone, o ne endokrininės ligos.

[1],

Priežastys izoliuota hipogonadotropinė kiaušidžių hipofunkcija

Pirmą kartą sumažinus GHS gonadotropinę funkciją, susidaro klinikinių simptomų kompleksas, vadinamas atskirta hipogonadotropine kiaušidžių hipofunkcija (IGGN). Šios ligos dažnis yra mažas. Moterys dažnai kenčia nuo jauno amžiaus.

Išskirtos hipogonadotropinės kiaušidžių hipofunkcijos priežastis ir patogenezė. Išskirta hipogonadotropinė kiaušidės hipofunkcija yra įgimta arba įgyta. IG Dzenis ir EA Bogdanova atskleidė esminį paveldimų veiksnių vaidmenį. Į genealogija ir duomenų analizės anksti istorija rodo, kad moterys, turinčios įvairių formų hipogonadizmu į 76,9% atvejų, motina nukentėjo nuo dauginimosi sistemos pažeidimų, pavyzdžiui, pažeidžiant aukšto dažnio pastebėtas giminaičius II-III laipsnio giminaičius tiek iš motinos pusės, o tėvo linijos.

GH lygio sumažėjimas gali būti susijęs su reguliavimu pažeidimu centrinės nervų sistemos katecholaminų lygiu. GP esminės mano, kad pacientams, sergantiems mažo išsiskyrimą LH, bet su didesniu dopamino išleidimo, galite manyti, kad pirminis pažeidimas dalyvavimą neurosekrecinio pagumburio ląstelių, kurios nereaguoja į tinkamą dopaminerginės stimulas ar sutrikimo metu hipofizės lygiu.

Inhibino vaidmuo centrinės kiaušidžių hipofunkcijos formų patogenezėje nebuvo išsamiai ištirtas. Inhibins - peptidai, išskirtų iš folikulinių skysčių ir granuliozinių ląstelių, slopina tuo hipofizės FSH sekrecija ir sintezės lygiu, o pogumburio lygiu - lyuliberina sekrecijos.

Sekso chromatinas pacientams, kuriems yra izoliuota hipogonadotropinė kiaušidžių hipofunkcija, teigiamas, kariotipas 46 / XX.

Išskirtos hipogonadotropinės kiaušidžių hipofunkcijos patinatomija. Antrinis hypogonadotropic hipo funkcija būdinga gerai suformuotas kiaušidžių su normalia skaičius pirminių folikulų, kurie, jei sukurta, tai tik iki nokinimo mažų formų su 1-2 eilių grūdėtųjų ląstelių stadijoje. Labai retai susidaro alergiški folikulai, kurie greitai atsiranda atrezijai. Paprastai geltonos ir baltos spalvos korpusai nerandami. Kortelės intersticinis audinys sumažina ląstelių elementų skaičių. Visos šios savybės sukelia kiaušidžių hipoplaziją. Esant LH daugybei trūkumo, hipoplazija yra silpnesnė, nei jei abiejų GT yra trūkumų; juose yra ertmės ir atretines folikulai.

[2], [3], [4]

Simptomai izoliuota hipogonadotropinė kiaušidžių hipofunkcija

Išskirtos hipogonadotropinės kiaušidės hipofunkcijos simptomai. Pacientų skundai sumažėja iki pirminės arba antrinės amenorėjos, dėl to pasireiškia  nevaisingumas. Paprastai "potvynių" karščio nėra. Somatinės anomalijos nenustatytos. Pacientų augimas yra vidutinio ar aukšto lygio. Moterys, retai su eunuchoidinėmis proporcijomis, yra konstitucija.

Kai atliekamas ginekologinis tyrimas, yra įprastos struktūros išorinės genitalijos, kartais su hipoplazijos požymiais. Miega ir kiaušidės yra mažesnės, tai patvirtina objektyvūs tyrimo metodai (pneumoplevigrafija, ultragarsas). Antrinės lytinės charakteristikos yra gerai išvystytos ir retai pasireiškia žarnyno hipoplazija. Kūno svoris dažniausiai yra normalus.

Ligos progreso ypatumai iš esmės yra dėl gonadotropinės funkcijos išjungimo laiko ir GH sumažėjimo laipsnio. Kai dopubertatnogo įkūnijimas sindromas izoliuotas hypogonadotropic hipogonadizmu kiaušidžių hipofunkcijos simptomai yra labiausiai ryškus iki evnuhoidizma, plėtros antrinių lytinių požymių, reiškinių stokos  osteoporozės. Pasibaigus ligos progresavimui, klinikiniai simptomai paprastai būna blogai išreikšti. Šiuo atveju ir hipotezrogenizmo laipsnis, ir GH lygio sumažėjimas taip pat yra mažiau. Šie skirtumai daugiausia lemia ligos gydymo taktiką ir prognozę. Nėra komplikacijų, dėl kurių sumažėja darbingumas.

Dėl rentgeno kaukolės patologija arba neaptinkamas, arba aptikti požymiai padidėjęs intrakranialinis spaudimas ir reiškinius endokrianioza kaip kalcifikacija svetainės DURA į Fronto-Parietal skyriuje ir atsilieka nuo turkiabalnio metodus, savo mažo dydžio ir atlošo rektifikuoto ( "yuvenilizatsiya") atlošo. Dažniausiai Radiografinis ženklas hipogonadizmu yra hipertrofinė osteoporozė, kuris atsiranda paprastai riešo ir stuburo kaulų.

EEG atskleidžia organinių smegenų patologijos požymius, diencefalinius sutrikimus, nebrandumo ypatybes. Tačiau EEG pokyčių nebuvimas neatmeta išskirtos hipogonadotropinės kiaušidės hipofunkcijos diagnozės.

[5], [6], [7]

Diagnostika izoliuota hipogonadotropinė kiaušidžių hipofunkcija

Išskirtos hipogonadotropinės kiaušidės hipofunkcijos diagnozė. Ištyrus gimdos kaklelio gleives, pastebima hipoestrogenija, simptomas "mokinys" yra neigiamas ir silpnai išreikštas. OI svyravimai nuo 0 iki 10%, IC dažniausiai atskleidžia makšties epitelio tarpines ląsteles, randamos bazinės ir parabazinės ląstelės (pvz., 10/90/0). Rektalinė temperatūra monofazinė.

Hormoninis tyrimas atskleidžia vidutinį, menkesnį hipoestrogenizmą. Estrogeno lygis yra mažas ir vienalytis. GH (LH ir FSH) lygiai arba sumažėjo, arba yra apatinėje normalaus bazinio lygio ribose ir yra monotoniški. Prolaktino turinys nekeičiamas.

Progesterono mėginys, kaip taisyklė, yra neigiamas, o tai rodo hipoestrogenizmo laipsnį. Su estrogeno ir progestageno mėginiu yra teigiamas ir tai rodo endometro funkcinį išsaugojimą.

Hormoniniai tyrimai, skatinantys kiaušidžių funkciją, yra teigiami. MCHG apie 75-150 TV / m arba hCG 1500 IU per dieną 2-3 / m suleidimo sukelia kraujo lygio estrogenų padidėjimas aptiktas padidinti CI, tinkamą poslinkio IP (paviršiaus esantis ląstelės) yra pažymėtos simptomų "vyzdį" , arborizacija. Gali būti subjektyvi reakcija, pasireiškianti kiaušidžių sunkumo ir skausmo jausmu, baltumo padidėjimu.

Teigiamas testas klomifenu (100 mg per parą 5 dienas). Nustatant estrogenų kiekio padidėjimą nustatomas LH ir FSH kiekio padidėjimas kraujyje. Tačiau su sunkia ligos forma, kai staigų estrogenų, LH ir FSH kiekio sumažėjimas, mėginys su klomifenu suteikia neigiamą rezultatą.

Už pogumburio ar hipofizio lygio pakitimų diagnozę izoliuotos hypogonadotropic kiaušidžių hipofunkcijos siūlomo kriterijaus su LH-RH (lyuliberinom) 100 mkg / v, sraute. Atsižvelgiant į jo įvedimą, padidėjęs LH ir FSH kiekis turėtų parodyti ligos hipotalaminį gimdymą, o gonadotropinio atsako nebuvimas rodo hipofizio gimimą. Tačiau yra žinoma, kad hipofizės gonadrotropiniu reakcija lemia daugelis veiksnių, tai labai priklauso nuo funkcinės būklės kiaušidėse, ypač estrogenų kiekis kraujyje. Ši aplinkybė rodo, kad giliai hipoestrogenizmo nėra gonadotropino-atpalaiduojančio hormono po administravimo lyuliberina sekrecijos padidėjimas nėra patikimas rodiklis sunaikinimo gonadotropinis funkcijai gonadotrofov lygiu.

Kai kuriais atvejais diagnozei paaiškinti naudojama laparoskopija su kiaušidžių biopsija.

Diferencialinė diagnostika. Sindromas izoliuota hypogonadotropic kiaušidžių hipofunkcijos pirmiausia turėtų būti atskirta nuo antrinės kiaušidžių hipofunkcijos nuo įvairių endokrininės ligos (hipertireozė, hipofizės adenoma, Skien sindromas, funkcinių formų mezhutochno- hipofizės nepakankamumas ir kt.).

Labai panaši klinikinė įvaizdis turi vadinamąjį hiperprolaktinį nehipogonadizmą, kuris apima funkcines hiperprolaktinemijos ir naviko formas (mikro- ir makroproktinomas). Pagrindinis diferencinės diagnostikos kriterijus yra prolaktino ir rentgeno tyrimo metodų lygis.

Be to, izoliuotos hipogonadotropinės kiaušidžių hipofunkcijos sindromas turėtų būti diferencijuojamas su visomis pirminės kiaušidžių hipofunkcijos formomis. Čia pagrindinis diagnostinis indeksas yra FSH ir LH lygis.

[8], [9]

Gydymas izoliuota hipogonadotropinė kiaušidžių hipofunkcija

Išskirtos hipogonadotropinės kiaušidės hipofunkcijos gydymas yra hipotalaminės-hipofizės sistemos stimuliavimas, siekiant suaktyvinti gonadotropinę funkciją. Vertinant endogeninio estrogenizavimo mastą, gydymas turėtų prasidėti progesterono tyrimu: 1 proc. Vaisto 1 ml IM per 6 dienas. Vėlesnė menstruacinė reakcija liudija apie pakankamą estrogenų kiekį organizme ir galimybę veiksmingai naudoti choltibegitą. Gestagenų kaip monoterapijos, skirtos atskirtai hipogonadotropinei kiaušidžių hipofunkcijai, paprastai nėra veiksmingos.

Reikėtų pažymėti, kad iš sintetinių estrogenų gestageno preparatų naudojimas teigiamai tipo bisekurina progesterono mėginio su lūkesčiai rikošeto efekto taip pat nelemia atkūrimo ovuliacijos kiaušidžių funkcija. Terapija su šiais vaistiniais preparatais parodyta su neigiamu progesterono testu endometriumo receptorių ir hipotalaminės-hipofizės sistemos paruošimui. Dėl receptorių aparato estrogeno paruošimo galima mikrofoliną vartoti po 0,05 mg 1 / 2-1 / 4 tabletės per dieną) nuo sukaupto ciklo 5-osios iki 25-os dienos.

Paprastai yra 3-6 kursai, po kurių galima pereiti prie stimuliuojančio gydymo. Norėdami tai padaryti, dažniausiai naudojamas klostilbegit, kuris naudojamas esant 100-150 mg / per parą vaisto dozę 5-7 dienas pradedant nuo 5 ciklo dieną sukeltas. Gydymo veiksmingumą stebina funkcinės diagnostikos (TDF) tyrimai. Dviejų fazių bazinės temperatūros atkūrimas rodo teigiamą poveikį. Atsiradimą menstrualnopodobnoe reakcija prieš vienfazėje ir visiškai gipolyuteinovoy temperatūros fone rodo, iš dalies veiksmingas, kuri šiuo atveju gali būti sustiprintą esant 3000-9000 TV / m dozė per papildomą administravimo hCG per numatomą ovuliaciją 14-16 dienų ciklą. Gydymas tęsiamas tol, kol bus gauti pilnaverčiai dviejų fazių ciklai (galima atlikti iki 6 kursų eilės tvarka). Pasiekus efektą, gydymas turi būti atmesti ir kontroliuoti veikimą, laikomą tiesiosios žarnos temperatūra. Recidyvo atveju gydymas kartojamas.

Neveiksmingai gydant choltilobugitą ir žymiai sumažinus GH lygį, galima vartoti menopauzinį žmogaus gonadotropiną ar jo analogą - pergonalą-500. Nuo 3-osios sukelto ciklo dienos MCG skiriama 75-300 TV / m dozę per dieną 10-14 dienų, kol ankstyvoji ovuliacinė estrogeno smailė pasiekia 1104-2576 pmol / L. Efektyviai kontroliuoti folikulų brendimą iki graafovinės pūslelės stadijos ultragarsu. Tuo pačiu metu stebimas TFD ("mokinio simptomas", arborizacija, CI, TL).

Pasibaigus ankstyvojo ovuliacijos etapui, atliekama vienos dienos pertrauka, po kurios didžiąją HC dozę skiriama vieną kartą (4500-12000 vienetų), ovuliacija ir geltona kūne. HMG gydymas yra žinomas sunkumas, nes kiaušidžių hiperstimuliaciją galima atlikti, reikia atlikti hormoninius tyrimus arba ultragarsą. Naudojant MCH būtina kasdien ginekologinė kontrolė. Ovuliacijos stimuliavimo veiksmingumas siekia 70-90%, vaisingumo atstatymas - 30-60%. Galbūt daugiavaisio nėštumo atsiradimas.

Daugiausia ir veiksmingiausias izoliuotos hipogonadotropinės kiaušidės hipofunkcijos gydymo būdas yra lilberirozės vartojimas. Paprastai įpurškiama 50-100 μg vaisto in / m arba IV, galimas intranazinis vartojimo būdas. Luliberin skiriamas per 10-14 dienų iki ovuliacijos pradžios, kurio laiką nustato TFD, ultragarsu ir hormoniniais tyrimais.

Prognozė

Prognozė yra palanki. Darbo galimybės nėra pažeistos. Pacientai registruojami ambulatoriškai, kad išvengtų hipotalaminės-hipofizės sistemos auglių atsiradimo ir laiku nustatytų hiperplazinius procesus reprodukcinėje sistemoje, atsižvelgiant į hormoninį gydymą. Nėštumo atveju jiems kyla grėsmė.

[10], [11], [12], [13]