Meningocele

Meningocelė (meningomielocelė) – tai patologinė būklė, kuriai būdingos priekinės smegenų išvaržos, atsiradusios dėl įgimto kaulinio audinio trūkumo priekinės kaukolės duobės dugno srityje embriono vystymosi metu, veikiant tam tikroms išorinėms (infekcinėms) ir vidinėms (genetinėms) priežastims. Dėl to protovertebralinių smegenų plokštelių (Kolikerio plokštelių) užsidarymas vėluoja, todėl priekinės kaukolės duobės apatinėje sienelėje susidaro skylės, pro kurias iškrenta smegenų medžiaga. Šios išvaržos vadinamos priekinėmis smegenų išvaržomis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys meningocele

Egzistuoja meningocelės vystymosi hipotezė, siejanti pirminės smegenų dangalų ir smegenų ektopijos atsiradimą su pirminiais kaukolės defektais, atsirandančiais dėl kaukolės vystymosi nutraukimo embriono laikotarpiu. Springsas smegenų išvaržų ir meningocelės kilmę aiškina patologiniais kaukolės skliauto pokyčiais, atsiradusiais dėl vaisiaus meningoencefalito nėštumo metu. Kleinas mano, kad meningocelės priežastis yra intrauterininė hidrocefalija, dėl kurios kaukolės kaulai išsišakoja ir prakiursta natūralių angų srityje.

Kaip jau minėta, jos susidaro iškritus smegenų dangalams, kurie sudaro maišelį, pripildytą smegenų skysčio, o vėliau, jei anga yra pakankamai didelė, smegenų audiniui išeinant į šį maišelį. Paprastai šis iškritimas įvyksta per angą nosies šaknies ir antakių srityje. Smegenų išvaržos ir meningocelė skirstomos į du tipus:

1. gulėti palei vidurinę liniją (nazofrontalinė);
2. gulintys nosies šaknies šonuose (nazotelinis) ir vidiniame akiduobės kampe (nazoorbitalinis).

Yra įvairių „teorijos“ apie meningocelės atsiradimą.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rizikos veiksniai

Be genetiškai nustatyto meningocele, priekinės kaukolės duobės (taip pat ir kitų kaukolės dalių) kaulinio audinio defektai gali atsirasti dėl gimdos, transplacentinės infekcijos, perduodamos iš motinos, gimdos ar gimdymo traumos, taip pat dėl kitų nepalankių veiksnių, neigiamai veikiančių nėščios moters organizmą.

Reikšmingą vaidmenį atlieka vitamino A ir folio rūgšties metabolizmo, kalcio metabolizmo sutrikimas, taip pat jonizuojančiosios spinduliuotės ir kai kurių teratogeninių toksinių medžiagų poveikis. Kiekvienas iš aukščiau išvardytų patogeninių veiksnių gali sutrikdyti embriono vystymąsi pirminės smegenų plokštelės klojimo ir jos uždarymo smegenų vamzdelyje laikotarpiu, o tai vėliau sukelia kaukolės deformacijas.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Kaulo defektas dažniausiai yra vidurinėje sagitalinėje plokštumoje, rečiau – pakaušio angos srityje, o dažniausiai – kaktos-nosies siūlės, nosiaryklės ir akiduobės srityje. Kaulo defekto skersmuo meningocelėje svyruoja nuo 1 iki 8 cm, o kaulo kanalo, turinčio vidinę ir išorinę angas, kurioje yra išvaržos kotelis, ilgis gali siekti iki 1 cm.

Nazofrontalinė meningoencefalocelė visada yra kaktos kaulo aklosios angos srityje, o jos kanalas gali būti nukreiptas į priekį, žemyn arba į šoną, o tai lemia išvaržos maišelio lokalizacijos tipus: žemyn ir į šoną nukreipta sudaro nazoethmoidines išvaržas, o žemyn ir į išorę – nazoorbitalines. Išvaržos maišelio struktūrą sudaro iš išorės į vidų einanti oda, kietosios, minkštosios ir voratinklinį audinį sudarančios smegenų membranos bei smegenų medžiaga.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomai meningocele

Meningocelės požymiai skirstomi į subjektyvius ir objektyvius. Pirmieji daugiausia susiję tik su vaiko tėvų ar suaugusio paciento skundais dėl naviko buvimo išvaržos prolapso srityje. Paprastai kitų skundų nebūna. Šio „naviko“ dydis gali būti nuo lęšio iki didelio obuolio, kartais imituojantis „antrąją nosį“. Liečiant šis darinys yra minkštos, elastingos konsistencijos, kartais jo kotelis giliai įeina į nosies šaknį. Patinimas gali pulsuoti sinchroniškai su širdies susitraukimais, didėti įtempiant (vaiko riksmas ar verksmas) ir mažėti spaudžiant. Šie požymiai rodo ryšį tarp naviko ir kaukolės ertmės.

Papildomas priekinės meningocelės ir smegenų išvaržų požymis yra veido skeleto deformacija.

[ 20 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Meningocelės komplikacijos yra rimtas reiškinys, dažniausiai pasibaigiantis mirtimi. Tai apima meningoeccepalitą, kuris atsiranda, kai meningocelės sienelė išopėja. Tačiau šios komplikacijos dažniausiai atsiranda dėl chirurginio išvaržos maišelio pašalinimo. Šios komplikacijos yra:

1. intraoperacinis (šokas, kraujo netekimas);
2. iškart po operacijos (meningitas, meningoencefalitas, smegenų edema);
3. uždelstas pooperacinis laikotarpis (hidrocefalija, intrakranijinė hipotenzija, smegenų edema, traukuliai);
4. vėlyvas (epilepsija, psichikos sutrikimai, intelekto sutrikimai).

Pooperacinės komplikacijos gali būti subarachnoidinės erdvės fistulės, smegenų skysčio nutekėjimas, pasikartojantys meningoceliai ir smegenų išvaržos.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika meningocele

Diagnozė pagrįsta šiais požymiais:

1. tipinė išvaržos maišelio padėtis;
2. įgimtas charakteris;
3. dehiscencijų buvimas, nustatomas palpacijos ir rentgenogramos būdu.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika yra sudėtinga esant mažiems meningoceliams. Tokius darinius reikia diferencijuoti nuo dermoidinių cistų, meningiomų, senų organizuotų hematomų, aneurizmų, retrobulbarinių angiomų, deformuojančių nosies polipų ir prienosinių ančių cistų, sifilinių dantenų, smegenų echinokoko, įvairių smegenų ir kaukolės navikų.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Gydymas meningocele

Įgimtos meningocelės išvaržos yra reta liga, ir ne visi vaikai, gimę su tokiu defektu, operuojami, nes kai kurie iš jų miršta netrukus po gimimo. Meningocelės ir smegenų išvaržų gydymas operuojamais atvejais yra tik chirurginis. Gydymo laikotarpis skiriasi priklausomai nuo daugelio rodiklių, o chirurginio gydymo klausimas kiekvienu atveju sprendžiamas individualiai, atsižvelgiant į vaiko amžių, išvaržos tipą, defekto dydį ir patinimą, taip pat komplikacijų riziką.

Kai kurie chirurgai laikosi nuomonės, kad operaciją reikėtų pradėti pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. P. A. Herzenas (1967) manė, kad vaikas turėtų būti operuojamas pirmaisiais gyvenimo metais. Esant smegenų išvaržoms, kurioms būdingas greitas patinimas ir komplikacijų (uždegimo ar suplonėjusių audinių plyšimo) rizika, operuoti būtina pirmosiomis dienomis po gimimo. Jei sąlygos leidžia taikyti laukimo taktiką, chirurginė intervencija turėtų būti atliekama 2,5–3 metų amžiaus. Šiame amžiuje atliekamos sudėtingos plastinės operacijos, naudojant kaulų transplantatus. Tokios chirurginės intervencijos priklauso neurochirurgų kompetencijai.

Prognozė

Taikant chirurginį gydymą, gyvenimo prognozė yra palanki. Tačiau, remiantis užsienio statistika, net ir nepriekaištingos chirurginės intervencijos atveju, mirtingumas nuo antrinių komplikacijų gali siekti 10%.

Proceso evoliucija priklauso nuo išvaržos išsivystymo stadijos ir taikomo gydymo. Esant nepagydomoms formoms, kai išvaržos maišelyje yra didelė smegenų dalis su gyvybiniais centrais, mirtis gali ištikti 5–8 metų amžiaus, kurios priežastis dažniausiai yra meningoencefalitas.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]