Ne diabetiko vaikams

Nenustatytas cukrinis diabetas - liga, kurią sukelia absoliutus ar santykinis antidijinių hormonų trūkumas, būdingas poliuurija ir polidipsija.

Antidiurezinis hormonas stimuliuoja vandens reabsorbciją inkstų surinkimo kanaluose ir reguliuoja vandens apykaitą organizme.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Priežastys diabetas insipidus

Ne cukrinis diabetas vaikams reiškia vadinamąją idiopatinę jo formą, kuri gali prasidėti bet kokiame amžiuje tiek vyrams, tiek moterims. Kitų klinikinių apraiškų pogumburio ir hipofizės sutrikimams sutrikimų arba vėliau prijungimo pagumburio-hipofizės sutrikimų yra įrodymas, kad priklauso nuo disfunkcijos pogumburio-hipofizės ašies idiopatinės forma antidiuretinio hormono trūkumo. Labiausiai tikėtina, kad yra įgimtas biocheminis defektas šiame regione, kuris pasireiškia kliniškai veikiami įvairių neigiamų aplinkos veiksnių.

Potrauminio necukrinis diabetas vaikams gali vystytis kaip žalos rezultatas, virš hipofizės koteliu į traumos su kaukolės lūžio kaukolės pagrindo ir hipofizės stiebo pertraukos arba po neurochirurginiam intervencijos lokalizuota.

Kartais poliureja gali pasireikšti dar 1-2 metus po traumos. Tokiais atvejais gali prireikti pakartotinai įvertinti pacientų būklę per pastarąjį laikotarpį, siekiant išaiškinti trumpus klinikinės apraiškos laikus. Pastaroji bus patikima po traumos kilmės diagnozė.

Reikėtų pabrėžti, kad diabetinis nepakankamumas dėl atsitiktinio kaukolės sužalojimų yra labai reta liga.

Absoliučio antiduiretinio hormono trūkumo priežastis (hormonų sekrecijos sumažėjimas) gali būti bet kurio gimdos neurohipofizės pažeidimas:

• Neuronai lokalizuoti virš turkų balnelio ir regos nervo sankirtos srityje;
• histiocitozė (dėl hipotalamino ir hipofizės infiltracijos su histiocitais);
• infekcija (encefalitas, tuberkuliozė);
• trauma (kaukolės pagrindo lūžis, chirurginė intervencija);
• paveldimos formos (autosominis dominuojantis ir recesinis, susijęs su X chromosoma);
• Volframo sindromas (derinys su cukriniu diabetu, regos nervų atrofija ir sensorinio nervingumo kurtumas).

Neįmanoma nustatyti daugeliu atvejų, tiksli priežastis hormono antiduireticheskogo absoliučią nesėkmę ir necukrinis diabetas vaikams, kaip nustatyta, idiopatinė. Tačiau prieš tai kreiptis į idiopatinės formos, turi būti kartojamas iš naujo išnagrinėti vaiko, nes pusė pacientų yra morfologiškai matomi pokyčiai pagumburio ar hipofizio dėl to, kad apimties proceso vystymosi atsiranda tik po vienerių metų nuo ligos pradžios, ir 25% pacientų, tokie pakeitimai gali būti aptinkamas po 4 metai.

Ypatinga forma yra vaikams pasireiškiantis cukrinis diabetas, kurio metu atsiranda atsparumas antiduiretiniam hormonui (santykinis hormono nepakankamumas). Liga nesiejama su nepakankamu vazopresino sekrecija ar padidėjusiu jos naikinimu, bet atsiranda dėl įgimto inkstų receptorių nejautrumo prieš vazopresiną.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Vaikų cukrinis diabetas yra susijęs su nepakankamu vazopresino (ADH) sekrecija. Daugeliu atvejų tai yra neuroceretorinių ląstelių trūkumas supraoptikiniame ir, mažesniu mastu, paraventrikulinio hipotalamino branduoliuose. Dėl to trūksta antidiurezinio hormono išsiskyrimo organizme, todėl vanduo padidina osmosinį plazmą, kuris savo ruožtu stimuliuoja troškulių mechanizmus ir sukelia polidipsiją. Tokiu būdu atkuriama pusiausvyra tarp vandens išsiskyrimo ir vartojimo ir osmozinis kūno skysčių terpės slėgis stabilizuojasi nauju, šiek tiek aukštesniu lygiu. Tačiau polidipsija yra ne tik antrinė kompensacinė poliureja pertekliaus pasireiškimas. Be to, yra centrinių troškulių mechanizmų disfunkcija. Taigi, kai kurie autoriai teigia, kad ligos debiutas būdingas nepageidaujamu troškuliu, kurį sukelia poliureja su mažu santykiniu šlapimo tankiu.

Vaikų, kuriems yra neurogeninis gimdymas, nesteroidinis diabetas yra liga, kuri sukelia hipotalaminio-neurohipofizės ašies patologiją.

Antiduiretinio hormono nepakankamumas sukelia poliurija su mažu santykiniu šlapimo tankiu, padidėjusi osmoliacija plazmoje, polidipsija. Kiti skundai ir simptomai priklauso nuo pirminio patologinio proceso pobūdžio.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomai diabetas insipidus

Vienas iš pagrindinių ligos simptomų yra žymiai padidėjęs praskiesto šlapimo išsiskyrimas. Dažnas ir gausus šlapinimasis pastebimas tiek dieną, tiek naktį. Kai kuriais atvejais diurezė pasiekia 40 litrų per dieną, dažniausiai tokio paties kiekio šlapimo kiekis svyruoja nuo 3 iki 10 litrų. Santykinis šlapimo tankis yra gerokai sumažintas - vidutiniškai iki 1005, patologinių elementų ir cukraus nėra. Paprastai nesugebėjimas formuoti koncentruoto šlapimo ir poliuurijos yra stiprus troškulys dienos metu ir naktį. Atėmimo pacientams sukelia padidėjęs skysčio hipovolemija ir plazmos osmosinis slėgis, tokiu būdu kuriant sunkių klinikinių apraiškų - jaudulys, karščiavimas, hyperpnea, stuporas, koma ir net mirtis yra neįmanoma (dehidratacija simptomai).

Labai retai diabetu sergantiems vaikams be stipraus troškulio. Tuo pačiu metu, jei poliuraja yra stipri, kol nėra skydliaukės, kuri kompensuoja skysčių praradimą audiniais, galima tikėtis spontaniško dehidracijos simptomų, aprašytų aukščiau, išsivystymo.

Dažnai cukrinis diabetas išsivysto be klinikinių apraiškų ir nustatomas laboratoriniais tyrimais (per didelis diurezė, mažas santykinis šlapimo tankis). Klinikinis vaizdas paprastai yra derinamas su tokiais neurodezokrininiais sutrikimais kaip menstruaciniai sutrikimai moterims, impotencija ir seksualinis infantilisms vyrams. Gana dažnai yra apetito ir kūno svorio sumažėjimas, ypač su lengvu troškuliu. Narkotikų diabeto simptomus galima aptikti panhyipopituitarizmo, cerebrinių nutukimo formų, akromagalijos sistemoje . Su tokiu pasireiškimų deriniu dažnai būna išnykęs pobūdis.

Psichopatologinės apraiškos yra gana dažnos ir stebimos kaip asteniniai ir nerimo-depresijos sindromai.

Ne cukrinis diabetas vaikams turi šiek tiek išreikštą autonominį sutrikimą. Jie dažnai būna nuolatiniai, nors gali būti ir vegetacinės paroksizmos, dažniausiai simpatodrenalinės orientacijos. Nuolatiniai vegetaciniai sutrikimai dažniausiai pasireiškia prakaitavimo nebuvimu, sausa oda ir gleivinės membranomis, dažniausiai lydinčios cukrinio diabeto simptomus. Be to, dažnai atskleidžiamas arterinio slėgio gerumas, tam tikra tendencija jį didinti ir tendencija tachikardijai. Neurologinis tyrimas atskleidžia tik išsibarsčiusius diabetu nesteroidinius simptomus. Kraniogramose dažnai galima matyti plokščią kaukolės pagrindo formą su nedideliais Turkijos balnelio matmenimis, o tai greičiausiai reiškia disgrafo būklės požymius. EEG sutrikimai yra panašūs į kitų neuroaktyviąsias ir endokrinines ligas.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostika diabetas insipidus

• Poliurija ir polidipsija su santykiniu tankiu šlapimu 1001-1005.
• Mėginys su skysčių išskyrimu 3 valandas: santykinis šlapimo tankis išlieka mažas, plazmos osmoliacija didėja. Santykinio šlapimo tankio ir plazmos osmosinio kraujospūdžio padidėjimas rodo psichogeninę polidipsiją, dažnai pasitaikančią ankstyvoje vaikystėje.
• Tyrimas su vazopresino (5 TV s.c.), absoliutus trūkumas antiduireticheskogo hormono (necukrinis diabetas pagumburio-hipofizės kilmės) santykinis tankis šlapimo didėja, kai sumažėja atsparumas antiduireticheskomu hormono (nefrogeninis necukrinis diabetas) santykinis tankis šlapime išlieka žemas.

Instrumentiniai tyrimai

Hipotalemos-hipofizės srities vizualizacija - CT, MRT, oda, rutulinis tyrimas.

[30], [31], [32], [33],

Diferencialinė diagnostika

Nenustatytas cukrinis diabetas vaikams yra diferencijuotas su per didelio vandens suvartojimo ar pirminės polidipsijos, kuri yra psichogeninė. Reikėtų prisiminti apie polidipsiją, kuri daugeliu atvejų pastebima pacientams, sergantiems šizofrenija.

Kai psichogeninės polidipsija testas su suhoedeniem sumažina šlapimo išsiskyrimą, padidėjęs šlapimo tankis, palyginti su tų sveikų žmonių (iki 1020), be pablogėjimo paciento simptomus ir dehidratacijos. Kitas diferencinės diagnostikos etapas turėtų būti nefrogeninės ligos formos pašalinimas, kuris pasižymi inkstų kanalėlių nejautrumu vazopresinui. Reikėtų nepamiršti šių nefrogeninio diabeto insipidus formų: įgytos formos dėl somatinių, infekcinių ligų ir apsinuodijimų; šeimos forma su paveldėta inkstų kanalėlių, reaguojančių į antidiurezinį hormoną, vystymosi defektas.

Prieš pradedant diagnozuoti nepageidaujamą diabetą vaikai skirsis nuo kitų patologinių būklių, nuodugniai ištyrę genitologinę sistemą, inkstų funkciją ir kraujo sistemą, būtina atlikti minėtų mėginių elgesį.

Gydymas diabetas insipidus

Priežastis, dėl kurios vaikams pasireiškė cukrinis diabetas, pašalinimas yra pirmas žingsnis gydant simptomines formas. Šiuo atveju yra naudojamas chirurginis naviko arba radiacinės terapijos gydymas.

Pakeičiamasis gydymas atliekamas su vazopresinu. Desmopressinas skiriamas 3 kartus per parą. Dozė yra individualiai parinkta nuo 100 iki 600 μg per parą, kontroliuojant santykinį šlapimo tankį. Pacientai turėtų vengti situacijų, kai yra sunku tiekti vandenį, nes skysčių vartojimo apribojimas gali sukelti hiperosmotalumą ir organizmo dehidrataciją.

Prognozė

Jei nemokamas geriamasis vaistas, vaikų diabetas nesukelia grėsmės gyvybei. Hormonų pakeičiamoji terapija su antiduiretinių hormonų vaistais lemia gerą gyvenimo ir darbo pajėgumų prognozę. Gydant tūrį hipotalaminio-hipofizio regione, prognozė priklauso nuo jo vietos ir gydymo galimybės.

[34], [35], [36],