Akrodermatitas persistentinis pustulinis alopo: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Persistencinis pustulinis akrodermatitas Hallopeau (sinonimai: akropustulozė, persistuojantis Crockerio dermatitas) yra lėtinė recidyvuojanti liga, kuriai būdingi pirštų ir kojų pirštų uodegikaulio pažeidimai, ant kurių atsiranda pustulinių bėrimų, linkusių plisti.

Nuolatinio pustulinio Hallopeau akrodermatito priežastys ir patogenezė nėra nustatytos. Kai kurie mokslininkai mano, kad ligą sukelia infekcinis agentas. Tačiau fliktenų ir pustulių turinys bei paciento kraujas dažnai yra paveldimi. Kiti mokslininkai generalizuotą pustulinę Zumbušo psoriazę, nuolatinį Hallopeau dermatitą ir herpetiforminę Hebros impetigą laiko viena liga. Autoriaus klinikiniai stebėjimai leidžia mums laikyti nuolatinį akrodermatitą savarankiška dermatoze.

Nuolatinio pustulinio Hallopeau akrodermatito simptomai

Ligos pradžia dažniausiai siejama su nedidele trauma arba piodermija. Bėrimas lokalizuojasi ant delnų (plaštakų ir pėdų), ypač distalinių pirštakaulių srityje aplink nago plokšteles, pustulinių, pūslelinių arba eriteminių plokštikaulių elementų pavidalu. Pradžioje procesas yra lokalizuotas, asimetriškas ir vienpusis, dažniausiai pažeidžiamas vienas pirštas, daugiausia nykštys, vėliau procese dalyvauja ir kiti pirštai, rečiau – kojų pirštai. Kliniškai skiriamos pustulinės, pūslelinės ir eriteminės plokštikaulių formos ligos. Laikui bėgant pažeidimai gali išplisti į gretimas rankų ir pėdų sritis, retai – į visą odą. Kai kuriems pacientams stebimi antriniai atrofiniai odos pokyčiai.

Esant pustulinėms ir pūslelinėms formoms, nagų raukšlės būna edematinės, raudonos (hiperemiškos) ir infiltruotos. Paspaudus nago plokšteles, išsiskiria pūliai. Pažeistoje falangoje atsiranda daug pustulių ir pūslelių, kurios atsiveria, sudarydamos erozijas, o vėliau pasidengia šašeliais ir žvyneliais. Pirštai tampa cilindro formos, juos sunku sulenkti ir ištiesinti dėl skausmo. Uždegiminiam procesui atslūgus, bėrimo vietoje lieka nedidelė atrofija ir jautri rausva oda.

Regos-plokščialąstelinės formos atveju pažeisti pirštai yra raudoni, sausi, pleiskanojantys ir turi paviršinius įtrūkimus. Lengvais dermatozės atvejais nagų plokštelės paviršiuje turi griovelius ir skylutes, o pustulinės formos atveju stebima onicholizė arba nagų plokštelės nukrenta.

Liga kartais gali progresuoti piktybiškai. Tokiu atveju procesas išplinta į visą odą, iškrenta nagai, o pirštai susižeidžia.

Hallopeau persistuojančio pustulinio akrodermatito histopatologija. Histologiniam tyrimui būdingi Kagoya spongiosforminių pustulių, kaip ir Zumbušo pustulinės psoriazės bei herpetiforminės impetigo, požymiai.

Hallopeau persistuojančio pustulinio akrodermatito patomorfologija. Išreikšta akantozė su epidermio ataugų pailgėjimu ir išsiplėtimu, hiperkeratozė, parakeratozė ir vėlesnis epidermio suplonėjimas. Būdingas šios ligos histologinis požymis yra Kogoy kempinforminių pustulių buvimas. Didelės pustulės kartais išsidėsčiusios viena po kita, jų dangą sudaro suplonėjęs raginis sluoksnis, o apačioje yra mažų kempinforminių pustulių. Pustulėse yra neutrofilinių granulocitų, pavienių epitelio ląstelių. Dermoje pastebima edema, vazodilatacija ir žymiai išdegusi uždegiminė neutrofilinių granulonitų, limfocitų, histiocitų ir nedidelio skaičiaus plazminių ląstelių infiltracija.

Histogenezė nėra iki galo suprantama. Neaišku, ar nuolatinis pūlingas Hallopeau akrodermatitas yra lokalizuotas pustulinės psoriazės variantas, ar nepriklausoma dermatozė.

Diferencinė diagnozė. Ligą reikia diferencijuoti nuo pustulinės psoriazės, egzemos, piodermijos, Andrewso pustulinės bakterijos ir Diuringo herpetiforminio dermatito.

Nuolatinio pustulinio akrodermatito Hallopeau gydymas

Gydymas priklauso nuo klinikinės eigos ir odos pokyčių intensyvumo. Sisteminiam gydymui naudojamas etretinatas, kortikosteroidai, PUVA terapija, ciklosporinas arba metotreksatas. Vietiniam gydymui rekomenduojami Castellani dažai, kalcipatriolis, tepalai, kurių sudėtyje yra kortikosteroidų, ir antibiotikai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]