Parapsoriazė: simptomai ir gydymas

Parapsoriazė yra reta lėtinė uždegiminė odos liga, kuriai būdingos nuolatinės dėmės ir plonos plokštelės ant kamieno ir proksimalinių galūnių. Šios dėmės paviršutiniškai primena psoriazę, tačiau jų kilmė ir progresavimas skiriasi. Liga skirstoma į dvi formas: mažas plokšteles ir dideles plokšteles. Pastaroji forma kelia pavojų išsivystyti į odos T ląstelių limfomą, dažniausiai – mikozę fungoides. Tam reikalinga tiksli diagnozė ir gerai apgalvota stebėjimo strategija.

Parapsoriazė dažniausiai pasireiškia vidutinio ir vyresnio amžiaus vyrams, nors ja gali susirgti bet kas. Tikslus paplitimas ir sergamumas nežinomi dėl retumo ir diagnostikos sunkumų, taip pat dėl to, kad kai kurie atvejai ilgą laiką lieka nepatvirtinti. Dėl to gydytojai privalo atidžiai ištirti odą ir prireikus atlikti tikslines biopsijas.

Nomenklatūra ir kodai: kalbėti ta pačia kalba

Istoriškai terminas „parapsoriazė“ apėmė įvairias dermatozes, tačiau šiuolaikinėje klinikinėje praktikoje vartojamas siauresnis apibrėžimas: mažų ir didelių apnašų formos. Tarptautinėse klasifikacijose tai atsispindi atskiri kodai diagnostikai patikslinti ir statistikos tikslais. Teisingas kodavimas padeda nukreipti pacientą pas kitą specialistą ir tinkamai planuoti tyrimą.

Dešimtajame pataisytame leidime Tarptautinėje ligų klasifikacijoje „Parapsoriazės“ grupei naudojamas kodas L41 su konkrečių fenotipų paaiškinimais. Vienuoliktajame pataisytame leidime mažųjų apnašų forma koduojama EA95, o didelių apnašų forma klasifikuojama kaip dermatozės, kurios gali būti prieš odos limfomą, ir koduojama EK91.0. Tai pabrėžia klinikinius skirtumus tarp šių formų ir jų skirtingą riziką.

1 lentelė. Kodai pagal dešimtąją ir vienuoliktąją TLK versijas

Esmė	TLK-10	TLK-11	Komentaras
Parapsoriazė, nepatikslinta	L41.9	-	Naudoti, kol forma taps skaidri
Mažos apnašų parapsoriazės	L41.3	EA95	Sinonimai: lėtinis paviršinis žvynuotas dermatitas, rusmenės dermatozė
Didelės plokštelės parapsoriazė	L41.4	EK91.0	Ji klasifikuojama kaip dermatozė, galinti pasireikšti prieš odos limfomą.
Parapsoriazė retiformis	L41.5	-	Retas variantas, artimas didelių plokštelių formai

Kam gresia pavojus ir kodėl tai svarbu?

Rizikos veiksniai yra vyriška lytis ir amžius virš 40 metų, tačiau bet kurios lyties ir amžiaus žmonės yra jautrūs šiai ligai. Keli tyrimai aptaria galimus infekcinius ryšius kaip ligos sukėlėjus, tačiau aiškių priežastinių ryšių nenustatyta, o duomenys išlieka prieštaringi. Todėl diagnozė pagrįsta klinikiniu vaizdu, patvirtintu histologiniu tyrimu ir tolesniais tyrimais.

Didelių plokštelių formai aprašyta progresavimo į mikozės fungoides rizika, tačiau daugumai pacientų eiga daugelį metų išlieka gerybinė. Todėl labai svarbu reguliariai atlikti tyrimus ir pakartotines biopsijas, ar nėra įtartinų pažeidimų pokyčių.

Kaip tai atrodo: be rūko ir dviprasmybių

Mažų apnašų forma pasireiškia plonomis, apvaliomis arba ovaliomis apnašomis ir dėmėmis, dažniausiai 2–5 centimetrų skersmens, su švelniu paviršiniu pleiskanojimu, daugiausia šoninėse liemens ir šlaunų srityse. Tipiškas variantas yra „digitinė dermatozė“ su pailgais, į pirštus panašiais pažeidimais. Niežulys paprastai būna minimalus arba jo visai nėra. Simptomai dažnai pablogėja žiemą ir sumažėja vasarą.

Didelėms apnašoms būdingi didesni pažeidimai (daugiau nei 5 centimetrų skersmens) su netaisyklingomis sienelėmis, smulkiu pleiskanojimu ir odos atrofijos, telangiektazijų bei dėmėtos pigmentacijos požymiais; galima policistoderma. Šiai morfologijai reikalingas atsargesnis požiūris ir dažnesnis stebėjimas.

2 lentelė. Mažų ir didelių apnašų formos: pagrindiniai skirtumai

Ženklas	Maža plokštelė	Didelė plokštelė
Gaisro dydis	2–5 centimetrai	Daugiau nei 5 centimetrai
Lupimasis	Subtilus, paviršutiniškas	Plonas, gali būti susijęs su atrofija
Papildomi ženklai	Dažnai ovalūs arba „piršto formos“ pažeidimai	Atrofija, telangiektazija, poikiloderma
Progresavimo rizika	Trumpas	Didesnis nei esant mažoms apnašoms

Kodėl parapsoriazė pavojinga ir ko tikėtis ilgalaikėje perspektyvoje?

Pagrindinė ilgalaikė rizika siejama su didelių plokštelių forma: kai kuriems pacientams laikui bėgant išsivysto mikozė fungoides, todėl rekomendacija paprasta ir griežta: reguliarūs tyrimai ir pakartotinės biopsijos, siekiant nustatyti sustorėjimą, infiltraciją, spalvos pasikeitimą ar padidėjusį pleiskanojimą. Remiantis klinikinėmis ir patologinėmis apžvalgomis bei žinynais, tokių pokyčių dažnis yra nuo vienženklio iki mažo dviženklio procento. Dauguma atvejų išlieka stabilūs.

Pastaraisiais metais buvo diskutuojama apie virusų persistavimo ir apvalkaluotų virusų, kaip galimų kofaktorių, vaidmenį kai kuriems pacientams, sergantiems didelių plokštelių forma. Ši sritis yra aktyviai tiriama ir dar nepakeitė priežiūros standarto: pasikliauti klinikiniu tyrimu, histologija ir atidžiu stebėjimu.

Kaip diagnozė patvirtinama?

Diagnozė paprastai remiasi klinikiniu tyrimu ir dermatoskopija, tačiau patvirtinama histologiniu tikslinės punčinės biopsijos tyrimu. Histologija dažnai būna nespecifinė ir atspindi paviršinį dermatitą, todėl pažeidimų dinamika yra labai svarbi: pažeidimų trukmė, atsparumas terapijai, atrofijos atsiradimas ir kiti įspėjamieji požymiai.

Didelių plokštelių atvejais ir visais abejotinais atvejais atliekama imunohistochemija ir molekuliniai T ląstelių receptorių genų pertvarkymų tyrimai. Svarbu atsiminti, kad vien kloniškumo nustatymas limfomos neįrodo ir interpretuojamas tik kartu su klinikiniais ir morfologiniais radiniais.

3 lentelė. Žingsnis po žingsnio diagnostika

Žingsnis	Ką mes darome?	Už ką	Kada tai būtina?
Išsamus odos tyrimas	Morfologijos, dydžio ir simetrijos įvertinimas	Pirminis fenotipo patvirtinimas	Visada
Pažeidimų dermoskopija	Kraujagyslių modelio ir lupimo masto išaiškinimas	Padidina tikslumą be invazijos	Visada
Punch biopsija	Paviršinio dermatito morfologija, ankstyvųjų mikozės fungoidų pašalinimas	Taktikos pagrindas	Debiute ir abejonėse
Imunohistochemija ir molekuliniai tyrimai	Žymenų praradimo, kloniškumo paieška	Rizikos išaiškinimas ir nukreipimas	Didelės plokštelės forma ir atipija

Kuo parapsoriazė skiriasi nuo kitų dermatozių?

Parapsoriazė dažniausiai painiojama su pityriasis rosea, monetiniu dermatitu ir lašeliniu psoriaze. Šie skirtumai lemia gydymo strategijas: sergant parapsoriaze, pažeidimai išlieka stabilūs mėnesius, linkę į paūmėjimus žiemą ir pasižymi plonu pleiskanojimu. Pityriasis rosea praeina savaime, o monetinis dermatitas dažnai sukelia šlapiavimą ir stiprų niežulį. Biopsija yra vis svarbesnė esant didelių plokštelių psoriazei ir bet kokiai atipijai.

4 lentelė. Diferencinė diagnozė

Valstija	Už	Prieš	Kas patvirtina
Mažos apnašų parapsoriazės	Ilgalaikės plonos dėmės ant kūno, lengvas niežėjimas	Nėra infiltracijos, nėra reikšmingos atrofijos	Paviršinio dermatito biopsija, dinamika
Didelės plokštelės parapsoriazė	Dideli pažeidimai, atrofija, polikiloderma	-	Biopsija, stebėjimas su galimomis pakartotinėmis biopsijomis
Rožinė kerpė	„Motinos“ lentelė, tipiška girliandą primenanti kompozicija	Ilgalaikis židinių išsilaikymas	Savikontrolė savaitėmis
Numulinis dermatitas	Ašarojimas, stiprus niežėjimas	Jokių dėmių, kurios išsilaikytų metų metus	Klinikinis atsakas į priežiūrą ir priešuždegiminį gydymą

Kaip gydyti: sprendimų kopėčios nuo paprastų iki sudėtingų

Daugumai pacientų, sergančių mažųjų apnašų forma, pakanka odos priežiūros ir vietinio priešuždegiminio gydymo kursais, kad sumažėtų sausumas, pleiskanojimas ir kosmetinis diskomfortas. Emolientai ir vidutinio arba didelio stiprumo vietinio poveikio kortikosteroidai naudojami du kartus per dieną 8–12 savaičių, o vėliau, jei reikia, kartojami trumpi kursai. Tai leidžia kontroliuoti simptomus nesukeliant sisteminės naštos.

Jei poveikis nepakankamas arba pažeista vieta yra kosmetiškai reikšminga, svarstoma fototerapija. Siaurajuostė ultravioletinė B (UVB) šviesa buvo gerai ištirta, kai procedūros atliekamos 2–3 kartus per savaitę, kol pažeidimai išnyksta, o vėliau palaipsniui mažinamas jų dažnis. Priklausomai nuo indikacijų, galima vartoti psoraleną ir UVA, ir tai aptariama kiekvienu atveju atskirai.

Didelės plokštelės formos atveju pagrindinis metodas yra tas pats, tačiau pridedamas atidesnis stebėjimas ir pasirengimas pakartotinėms biopsijoms, jei pakitimai pakistų. Gydymas sutelktas į odos terapiją su minimaliu sisteminiu toksiškumu; sisteminiai vaistai skiriami tais atvejais, kai bendra ankstyvosios mikozės fungoidų rizika yra didelė ir pacientui reikalingas gydymas pagal šios ligos standartus.

5 lentelė. Terapiniai scenarijai ir pirmos eilės gydymo pasirinkimas

Scenarijus	Pirmoji eilutė	Antra eilutė	Saugumo komentarai
Maža apnašų forma, vidutinio sunkumo nusiskundimai	Emolientai, kortikosteroidai kursuose	Fototerapija	Odos šalutinio poveikio kontrolė
Maža apnašų forma, stiprus kosmetinis diskomfortas	Fototerapija	Pakartotiniai trumpi kortikosteroidų kursai	Palaikomos intervalų schemos
Didelė apnašų forma be atipijos	Kortikosteroidai, fototerapija	Pakartokite biopsijas, kai pakitę pažeidimai	Patikrinimai dažniau nei kartą per metus
Didelė apnašų forma su nerimą keliančia dinamika	Fototerapija, odai skirti metodai pagal ankstyvosios mikozės fungoidų protokolus	Individualiai, kartu su odos limfomų specialistu	Sprendimas po konsultacijų

Fototerapija: ką pasirinkti ir ko tikėtis

Siaurajuostis ultravioletinis B (UVB) spindulys parodė gerą veiksmingumo ir saugumo pusiausvyrą abiejų ligos formų atveju, ypač kai vietinis gydymas yra prastai toleruojamas arba nepatogus atlikti. Klasikinis režimas apima kelis gydymo būdus per savaitę mėnesius, o vėliau palaikomąjį gydymą. Psoralenas ir ultravioletinis A (UVB) spinduliai vartojami rečiau ir svarstomi esant dideliems pažeidimams ir nepakankamam atsakui į kitus gydymo būdus.

6 lentelė. Šviesos metodai: palyginimas praktikai

Metodas	Privalumai	Apribojimai	Kai tai ypač tinka
Siaurajuostis ultravioletinis B spinduliavimas	Geras saugumo profilis, patogūs protokolai	Reikalingi reguliarūs vizitai	Plačiai išplitę pažeidimai, ilgų tepalų kursų atsisakymas
Psoralenas ir UV-A spinduliai	Efektyvus atliekant išsamius procesus	Sudėtingesnė logistika ir fototoksiškumo kontrolė	Nepakankamas atsakas į kitus metodus

Stebėjimas ir savikontrolė: kaip nepraleisti kažko svarbaus

Didelėms plokštelėms būdinga limfoma, kuriai pirmaisiais metais reikia atlikti įprastinius dermatologinius tyrimus kas 3–6 mėnesius, o vėliau – bent kartą per metus. Neplanuoti vizitai reikalingi, jei oda sparčiai auga, sukietėja, pasikeičia spalva, atsiranda įtrūkimų, šašelių ar atsiranda skausmas. Nepriklausomai nuo ligos progresavimo, gydytojas apsvarstys pakartotinės biopsijos galimybę. Ši strategija sumažina vėlyvos odos limfomos diagnozės riziką.

Naudingas švelnus valymas, reguliarus emolientų naudojimas, traumų ir per didelės trinties pažeistoje vietoje vengimas bei pažeidimų fotografavimas kas 4–8 savaites esant pastoviam apšvietimui, siekiant objektyviai įvertinti pokyčius. Žiemos paūmėjimus galima palengvinti gydymo kursais ir, jei reikia, palaikomąja fototerapija.

7 lentelė. Pavojaus signalai ir paciento veiksmai

Ženklas	Ką daryti
Greitas pažeidimų augimas arba tankinimas	Neplanuotas vizitas pas dermatologą aptarti pakartotinės biopsijos
Atrofijos, telangiektazijos, marmurinės pigmentacijos atsiradimas	Sutrumpinto intervalo stebėjimo planas
Kompetentingos vietinės terapijos poveikio trūkumas	Apsvarstykite fototerapiją, persvarstykite diagnozę
Stiprus niežėjimas, įtrūkimai, antrinė infekcija	Schemos korekcija, vietinis komplikacijų gydymas

Prognozė

Daugumai pacientų, sergančių mažų apnašų forma, prognozė yra palanki; eiga yra lėtinė ir jos sunkumas svyruoja. Didelių apnašų formos prognozė taip pat paprastai yra gera, tačiau progresavimo rizika yra didesnė nei mažų apnašų formos atveju, todėl stebėjimas ir savalaikė biopsija lemia ilgalaikį saugumą. Sprendimus dėl gydymo didinimo gydytojas priima glaudžiai konsultuodamasis su pacientu.

Dažnai užduodami klausimai

Ar tai užkrečiama?
Ne. Parapsoriazė nėra perduodama tiesioginiu kontaktu ir nėra susijusi su psoriaze, nepaisant pavadinimų ir išvaizdos panašumo.

Ar galima išvengti ligos?
Specifinės prevencijos nėra. Padeda švelni priežiūra, odos apsauga nuo trinties ir ankstyvas apsilankymas pas gydytoją, kai atsiranda naujų pažeidimų.

Kada reikėtų apsvarstyti rimtesnę problemą?
Jei pažeidimai greitai kinta, tankėja arba atsiranda atrofijos ir policistodermijos požymių, norint atmesti ankstyvą mikozės fungoidą, reikalingas neplanuotas tyrimas ir pakartotinės biopsijos aptarimas.