Parapsoriazė

Parapsoriazė (sin. morbus Brocq) yra kliniškai heterogeniška liga, kurios patogenezė nežinoma.

Brocq pirmą kartą ją aprašė 1902 m. Jis sujungė tris dermatozes į vieną grupę, turinčią keletą bendrų bruožų: eigos chroniškumą, dėmių ir pleiskanojančių bėrimų paviršinį pobūdį, subjektyvių pojūčių ir bendrų reiškinių nebuvimą, atsparumą terapijai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys parapsoriazė

Parapsoriazės priežastys ir patogenezė nėra iki galo ištirtos. Ligos vystymuisi didelę reikšmę turi praeities infekcijos ( gripas, tonzilitas ir kt.), lėtinės infekcijos židinių (lėtinio tonzilito, sinusito, pielonefrito ir kt.) buvimas, kraujagyslių pokyčiai ir imuninės sistemos sutrikimai. Tarp veiksnių, skatinančių parapsoriazės vystymąsi, pastebimi imuninės sistemos sutrikimai, alerginės reakcijos, endokrininės sistemos sutrikimai, įvairios infekcijos ir virusinės ligos, kurios vaidina svarbų vaidmenį ūminėje varioliforminėje parapsoriazėje.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Histologinis tyrimas specifinių pokyčių neatskleidžia. Visoms parapsoriazės formoms būdinga spongiozė, akantozė ir lengva parakeratozė. Būdingi požymiai – vakuolinė pamatinio sluoksnio ląstelių degeneracija ir egzocitozė. Dermoje kraujagyslės išsiplėtusios, aplink jas infiltruojasi polimorfonukleariniai leukocitai, limfocitai ir histiocitai. Ūminei parapsoriazei būdinga hiperkeratozė, akantozė ir Malpigijaus tinklelio ląstelių vakuolinė degeneracija, kai kuriais atvejais susidaro intraepiderminės pūslelės; dermoje yra tankus perivaskulinis infiltratas, kuriame vyrauja limfocitai; audinių žūties zonos su nekrozinių šašelių susidarymu.

Parapsoriazės patomorfologija

Šviežiuose plokštelinės parapsoriazės elementuose stebima spenelių odos edema, įvairaus intensyvumo židininiai limfohistiocitiniai infiltratai; epidermyje – židininė parakeratozė, nedidelė akantozė su židinine tarpląsteline edema ir egzocitozė. Kraujagyslės paprastai būna išsiplėtusios, endotelis patinęs, aplink jas aptinkami limfohistiocitiniai elementai.

Esant didelių plokštelių variantui, odos pokyčiai yra ryškesni. Infiltratas yra storesnis, limfohistiocitinio pobūdžio, su ryškiu epidermotropizmu, kartais susidaro intraepiderminės ertmės, užpildytos infiltrato ląstelėmis. Tirdamas didelių plokštelių parapsoriazės infiltrato sudėtį elektroninės mikroskopijos ir citofotometrijos pagalba, I. M. Raznatoisky (1982) parodė, kad jame yra daug nediferencijuotų limfocitų ir labai aktyvių histiocitų; citofotometrija parodė netipiškas histogramas, kuriose vidutinis DNR kiekis padidėjo, palyginti su diploidiniu standartu. SE Orfanos ir D. Tsambaos (1982) didelių plokštelių parapsoriazės infiltrate aptiko ultrastruktūrinius Sezary ląstelių požymius (nuo 11 iki 30 %), esančius ne tik odos infiltrate, bet ir epidermio viduje, kontaktuojančius su epidermio makrofagais ir epitelio ląstelėmis. Tokie faktai suteikia šiems autoriams pagrindą didelių plokštelių parapsoriazę priskirti limfoproliferacinei ligai.

Sergant lichenoidine parapsoriaze, odos patohistologija panaši į kitų formų, tačiau jai būdingas tankesnis ir juostelės formos infiltratas, sudarytas iš limfocitų, histiocitų ir plazmocitų viršutinėje dermos dalyje. Būdingas venulių sienelių išsiplėtimas ir sustorėjimas, ypač periferinėje infiltrato dalyje. Epidermis yra šiek tiek sustorėjusi, ryški egzocitozė, susidarant parakeratiniams židiniams ir raginiam sluoksniui. Elektronmikroskopinio tyrimo metu tarp infiltrato ląstelių nustatytas didelis skaičius netipinių limfocitų formų, panašių į Sezary ląsteles, remdamiesi tuo, šie autoriai šią formą, kaip ir ankstesnę, priskiria limfomoms.

Ūminei lichenoidinei ir varioliforminei parapsoriazei būdingas epidermio sustorėjimas, židininė parakeratozė, vakuolizacija ir distrofiniai pokyčiai keterinio sluoksnio ląstelėse, dažnai susidarant intraepiderminėms pūslelėms ir nekrozės židiniams, taip pat tinklinė distrofija su limfoidinių ir histiocitinių elementų egzocitoze. Dermoje – limfohistiocitinė infiltracija, tiek perivaskulinė, tiek susiliejanti. Reikšmingi pokyčiai kraujagyslėse aptinkami vaskulito, perivaskulito su eritrocitų diapedeze, kartais trombozės ir nekrozinių pokyčių kraujagyslių sienelėse pavidalu. Remdamiesi tuo, kai kurie autoriai šią formą priskiria vaskulitui.

Lašinė parapsoriazė pasižymi ryškia parakeratozė ir spongiozė, kurios gali priminti seborėjinę egzemą ar psoriazę, tačiau skiriasi nuo pastarosios epidermio bazinių ląstelių vakuoline distrofija ir ryškia infiltratinių ląstelių egzocitoze. I. M. Raznatovsky (1982) nustatė reikšmingus paviršinio tinklo kraujagyslių sienelių pokyčius ir perivaskulinę, manžetę grįžtančią, daugiausia limfocitinę infiltraciją šioje formoje. Tačiau imunologiniai tyrimai nepatvirtino, kad lašinė parapsoriazė yra alerginis vaskulitas.

Lichenoidinė ir plokštelinė parapsoriazė skiriasi nuo pradinės mikozės fungoides stadijos. Sergant parapsoriaze, skirtingai nei mikozės fungoides, nustatoma vidutiniškai išreikšta epidermio proliferacija, monomorfinis limfohistiocitinis infiltratas. Dermoje atipinių ląstelių infiltrate nėra. Ūminę lichenoidinę varioliforminę parapsoriazę dėl kraujagyslių pokyčių sunkumo reikia diferencijuoti nuo alerginio vaskulito, nuo kurio ši forma skiriasi tuo, kad infiltrate nėra neutrofilinių granulopatijų, jų branduolių fragmentų ir fibrinoidinių sankaupų aplink kapiliarus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Parapsoriazės histogenezė

Imunomorfologiniai metodai įrodė kai kurių parapsoriazės formų imuninę genezę. Taigi, naudodami imunoperoksidazės techniką kartu su monokloniniais antikūnais, FM McMillan ir kt. (1982) nustatė, kad plokštelinės parapsoriazės infiltrate yra T-helperių ir T-slopintojų tipo T limfocitų, kuriuose vyrauja T-helperiai. Ūminės lichenoidinės ir varioliforminės parapsoriazės metu buvo aptikti cirkuliuojantys imuniniai kompleksai, IgM ir komplemento C3 komponento nuosėdos kraujagyslių sienelėse ir epidermio pamatinėje membranoje, kurios buvo pagrindas klasifikuoti šią parapsoriazės formą kaip imuninių kompleksų ligą. Nustatyta, kad šios formos infiltrate dauguma ląstelių yra T limfocitai, o vyrauja T-slopintuvai. Šie duomenys rodo svarbų ląstelinių imuninių atsakų vaidmenį šios ligos formos histogenezėje.

Simptomai parapsoriazė

Parapsoriaze dažnai susergama pavasarį ir rudenį. Kliniškai tradiciškai skiriamos keturios ligos formos: lašelinė, plokštelinė, lichenoidinė ir varioliforminė (ūminė). WN Meigei (1982) limfomatoidinę papulozę, kuri šiuo metu laikoma pseudolimfoma, priskiria papulinių parapsoriazės formų grupei.

Yra pavienių mišrios parapsoriazės – lašelinės ir apnašinės, lašelinės ir lichenoidinės – atvejų.

Apnašų parapsoriazė

Priklausomai nuo apnašų dydžio, yra gerybinė mažų apnašų parapsoriazė ir didelių apnašų parapsoriazė, linkusi transformuotis į limfomą. Kai kurių pažeidimų paviršius gali būti atrofiškas, raukšlėtas, panašus į suglamžytą popierinį popierių. Gali pasireikšti telangiektazijos, de- ir hipopigmentacija, dėl kurių pažeidimai panašūs į poikilodermą. Niežulys paprastai nebūna. Niežulio atsiradimas, padidėjusi infiltracija gali būti mikozės fungoides, kitų tipų limfomų vystymosi požymiai.

Dermatozė prasideda šviesiai rausvos spalvos dėmelėmis arba silpnai infiltruotomis plokštelėmis su gelsvai rudu atspalviu; jų dydis svyruoja nuo 3 iki 5 cm, kontūrai yra ovalūs, apvalūs arba netaisyklingi. Pažeidimai paprastai plokšti, nekyla virš aplinkinės normalios odos lygio ir yra ant liemens arba galūnių. Bėrimo elementai nėra linkę susilieti, jų paviršiuje yra mažų plokštelių arba sėlenų pavidalo žvynelių. Kartais pažeidimų paviršiuje atsiranda subtilių raukšlių, primenančių suglamžytą popierių (pseudoatrofija). Subjektyvių pojūčių nėra; kartais pastebimas nedidelis protarpinis niežulys. Dermatozė yra lėtinė.

Lašelinė parapsoriazė

Šis tipas pasireiškia daugybės apvalių mazgelių, iki lęšio dydžio, rausvos arba šviesiai rudos spalvos, bėrimu. Bėrimo centras padengtas rusvai pilkais žvyneliais. Bėrimo elementai išsidėstę ant liemens, viršutinių ir apatinių galūnių odos, bet gali atsirasti ir kitose vietose. Sergant šia parapsoriazės forma, stebimi trys reiškiniai: plokštelės reiškinys (atsargiai pašalinus žvynelį, jis visiškai atsiskiria), paslėpto lupimosi reiškinys (gramdant bėrimo paviršių, gali atsirasti sėlenų tipo lupimasis) ir purpuros simptomas (intensyviai grandant bėrimą, atsiranda taškinių kraujosruvų). Elementai išnyksta be pėdsakų, kartais palikdami leukodermijos dėmes. Liga gali trukti metų metus.

Lichenoidinė parapsoriazė

Lichenoidinė parapsoriazė (sin.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) yra itin reta forma, kurios pagrindinis bėrimo elementas yra kūgio formos apvalių arba ovalių kontūrų, rausvai geltonos arba rausvai rudos spalvos papulė su lygiu, šiek tiek blizgančiu paviršiumi, kartais padengta sandariai prigludusiais balkšvais žvyneliais. Bėrimai išsidėstę juostelių pavidalu, kurios, persikryžiavusios, suteikia pažeidimams tinklinį pobūdį. Šios formos egzistavimą pripažįsta ne visi. A. A. Kalamkaryan (1980) pritaria S. T. Pavlovo (1960) nuomonei ir mano, kad lichenoidinė parapsoriazė yra pradinė kraujagyslinės atrofinės poikilodermos Jacobi forma. Bėrimo elementai dažnai išsidėstę ant liemens ir galūnių. Niežulio paprastai nebūna. Lichenoidinė parapsoriazė yra labai atspari terapijai.

Ūminė Mucha-Haberman parapsoriazė

Ūminė Mucha-Habermano parapsoriazė (sin.: ūminė lichenoidinė ir lichen osificans, parapsoriazė lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) skiriasi nuo kitų parapsoriazės formų bėrimų polimorfizmu: yra pūslelinių, papulinių, pustulinių, varikozinių, hemoraginių bėrimų, nekrotinių šašelių, užimančių didelius odos plotus, įskaitant galvos odą, veido, rankų ir kojų odą. Tuo pačiu metu gali būti būdingų lašelinės parapsoriazės elementų. Liga prasideda ūmiai, daugeliu atvejų visiškai regresuoja, palikdama varioliforminių elementų vietoje raupų formos randus; rečiau, išnykus ūminėms apraiškoms, išlieka lašelinės parapsoriazės vaizdas, kuris daugeliui autorių davė pagrindą varioliforminę parapsoriazę laikyti lašelinės parapsoriazės variantu su ūmine eiga. Tuo pačiu metu O. K. Šapošnikovas ir N. V. Dsmenkova (1974) bei kiti Angoros atstovai tai laiko alerginio vaskulito forma. Ūminė Mucha-Habermano parapsoriazė prasideda ūmiai ir greitai generalizuojasi. Kai kurie dermatologai mano, kad ūminė parapsoriazė yra lašo formos formos variantas su ūmine eiga. Klinikiniam vaizdui būdingas polimorfizmas. Bėrimo elementai yra išsibarstę, simetriški ir negrupuoti. Kartu su tipiškais bėrimais atsiranda pūslelinių, pustulinių, vėjaraupių tipo elementų, hemoraginių mazgelių ir nekrozinių šašelių. Bėrimui išnykus, lieka raupų tipo atrofiniai randai. Bėrimai stebimi lytinių organų ir burnos ertmės gleivinėse. Kai kuriems pacientams pasireiškia prodrominiai reiškiniai, pasireiškiantys bendru silpnumu, galvos skausmu ir negalavimu, subfebriline temperatūra ir padidėjusiais periferiniais limfmazgiais.

Pastebėta apnašų ir lichenoidinės parapsoriazės transformacija į mikozės fungoides.

Diferencialinė diagnostika

Lašelinė parapsoriazė diferencijuojama nuo psoriazės, antrinio papulinio sifilio, plokščiosios kerpės ir Jacobi tipo poikilodermos; plokštelinė parapsoriazė – nuo grybelinės mikozės, seborėjinės egzemos, lėtinės odos trichofitozės; ūminė parapsoriazė – nuo vėjaraupių.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Gydymas parapsoriazė

Sergant lašine parapsoriaze, infekcijos židiniai dezinfekuojami. Skiriami plataus spektro antibiotikai, hiposensibilizuojantys, antihistamininiai, kraujagysles stiprinantys (teonikolis, komplaminas) vaistai. Lėtinėmis ir poūmėmis formomis, esant rezorbcijos stadijai, rekomenduojama PUVA terapija. Jei minėto gydymo poveikis nėra pakankamai veiksmingas, skiriamos mažos gliukokortikosteroidų dozės.

Skiriami vietinio poveikio gliukokortikosteroidai ir absorbuojami tepalai.

Plokštelinės ir lichenoidinės parapsoriazės atveju atliekamos tos pačios gydymo priemonės kaip ir lašelinės parapsoriazės atveju, tačiau gydymas kelia didelių sunkumų.