Odos apraiškos dermatomiozitu

Dermatomiozito (sinonimas: polimiozitas, polimiozitas) - jungiamojo audinio ligos, vyksta su pirminių odos pažeidimų ir skeleto raumenų, labai teka ligos nežinomos etiologijos, besiskirianti degeneracinių pokyčių, pageidautina, skersaruožių raumenų audinio, ir odos apraiškų. Yra atvejų, atsirandančių tik su raumenų pažeidimu. Pagrindinis patogenezė ligos svarbą lasteliniame jautrumo įvairių antigenų. Jis vystosi bet kuriame amžiuje, įskaitant vaikus, bet daugiausia po 50 metų, dažniau moterims.

Dermatomiozito priežastys ir patogenezė. Yra keletas teorijų (infekcinių, virusinių, autoimuninių), kurios paaiškina dermatomiozito atsiradimą. Šiuo metu daugelis dermatologų palaiko dermatomiozito autoimuninę hipotezę, kurią patvirtina sisteminiai, jautrinti limfocitai ir antigenai. Raumeninis audinys, limfocitų citotoksiškumo kultūroms, automa-, homo- ir gegerologichnoy raumenų, iš prieš branduolio antikūnų buvimas, cirkuliuojančių imuninių kompleksų. Iš šeimyninių atvejais buvimas, ligos vystymasis dvyniai ir kitų jungiamojo audinio ligomis šeimose, asociacijų ir histosuderinamumo antigenų (ŽLA D8 ir DRW3) leido mokslininkams pateikti genetinio polinkio ligos teoriją.

Yra paraneoplastinis dermatomiozitas. Dermatomiozito ir navikų jungimo pobūdis nenustatytas. Manoma, kad galimas naviko produktų alerginis poveikis kūnui ir imuninių mechanizmų įtraukimas. Dermatomiozito vystymuisi svarbų vaidmenį atlieka vidaus organų, nervų, endokrininės sistemos ligos. Sclerotrophic leichen gali sukelti narkotikai, infekcinės ligos, insoliacija ir tt

Dermatomiozito simptomai. Dermatomiozito padalintas į pirminę (idiopatinę), paprastai pasireiškia vaikams ir antrinė (paprastai paraneoplastinis), daugiausia pasireiškia suaugusiems, ir srautas - ūmus, subakutinio ir lėtinis.

Tarp labiausiai būdingus odos apraiškų eritema patinusios su rausvai atspalviu, esančių daugiausia veikiami kūno dalių, ypač ant veido, vokų dubenėlį ir ant rankų, kaklo, viršutinės krūtinės ir nugaros nugarinio paviršiaus. Skoliodermą panašūs pokyčiai gali būti pastebėti dilbių ir nugaros paviršių rankose. Kartais išbėrimas polimorfinis, kuri leidžia klinikinius panašumų su sistemine raudonąja vilklige, ypač prieš branduolio antikūnų ir nusėdimo iš esančių membranos imuninių kompleksų epidermio aptikti. Su ilgalaike ligos eigai plėtoti odos atrofijos pakeitimus su reiškinių poykilodermii (poykilo-dermatomiozitą). Dažniausiai pasireiškia pečių ir dubens juostos raumenys. Yra skausmas, patinimas, silpnumas, atrofija, progresuojanti hipotenzija, adinamija. Jei tai susiję su stemplės sunkumų raumenis rijimas, dalyvaujant diafragmos raumens sugedo burnos kvapas.

Liga dažnai pasireiškia moterims. Daugelio pacientų liga prasideda prodromaliu reiškiniu. Kai kuriuose pacientuose procesas lėtai vystosi, smulkūs galūnių skausmai, sutrikęs negalavimas ir šiek tiek padidėjusi temperatūra. Tačiau yra įmanoma ir ūmus ligos atsiradimas (stiprus skausmas, ypač galūnes, galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas, stiprus šaltkrėtis su padidėjusiu skaičiumi karščiavimo). Daugumai pacientų yra veido edema ir paraudimas, atsirandantis alyvmedžių, ypač periorbitalo srityje. Eritema ypač ryški viršutinių akių vokų ir jų perimetro ("akinių" simptomas). Kartais jis užima vidurinę veido dalį, prisimindamas raudonąją vilkligę "drugelis". Daugelio telangiectasias buvimas daro spalvą labiau prisotinta.

Erytemė ir patinimas dažniausiai būna pažymėti šoniniame kaklo paviršiuje, mažesniu mastu - viršutinių galūnių, blauzdos ir kartais kai kuriose kitose vietose. Dėl galūnių, oda daugiausia paveikta didelių raumenų ir sąnarių srityje. Eritė ir patinimas gali plisti nuo kaklo iki pečių, krūtinės ir nugaros, kaip granulės. Santykinai retai pasireiškia paraudimas arba už jo ribų atsiranda blauzdikaulių bėrimai. Atsižvelgiant į eritemą, kartais yra urtiko, pūslelinės, pūslinės, papulinės ir hemoraginės išsiveržimų. Yra pranešimų apie nekrozinių pokyčių atvejus, eroziją ir odos išopėjimą. Kai kuriems pacientams dermatomiozitas pasireiškia eritrodermio (Miliano "myasthenic eritrodermo") pobūdžiu. Sklerodermas panašūs pokyčiai gali pasirodyti ant rankų ir dilbių. Šiose vietose oda yra sausa, plaukų slinkimas, nagų pažeidimas. Ateityje gali išsivystyti poikilodermos klinikinė išvaizda. Maždaug 25% visų pacientų, sergančių dermatomiozitu, turi gleivinės pažeidimus stomatito, glosito, konjunktyvito ir liežuvio leukoplakijos formos.

Subjektyvūs reiškiniai dažniausiai išreiškiami labai staiga, tačiau pacientų niežėjimas beveik nesiskundžia, tik kai kuriais atvejais jis yra intensyvus.

Kartu su odos dermatomiozito, nes pats pavadinimas ligų, turinčių įtakos raumenų sistemą, kuri paprastai pasireiškia pačioje pradžioje. Pacientams nerimą kelia progresuojantis raumenų silpnumas, daugiausia proksimalinės galūnių dalyse, adinamija. Kiekvienas raumenis gali dalyvauti procese. Pacientai skundžiasi dėl daugiau ar mažiau stiprių skausmų, o ypač skausmingas yra pasyvus galūnių prailgėjimas. Dėl griaučių raumenų eisena sunaikinimas įtartina, jūs negalite išlaikyti savo galvą aukštyn, sunku nusiimti savo drabužius ( "pasirašyti marškinėliai"), lipti laiptais ( "A laiptų simptomas"), šukų plaukams ( "šukos ženklas"). Verkianti išraiška yra ryškus, tai yra veido raumenų pralaimėjimo rezultatas. Veidrodis atrodo blogai nusidėvėjęs ("karnavalinė kaukė"), liūdna ("blizganti nuotaika").

Kai pažeidžiami gerklės raumenys, pacientai lengvai užsiteršia, aphonia vystosi, kai pažeisti gerklų raumenys. Laikui bėgant, raumenys atrofija, jie kaupiasi kalcio druskos, vysto kontraktus. Kai kuriems pacientams, rhromatomyozitas kliniškai pasireiškia tik dėl raumenų pokyčių ("polimiozitas").

Dermatomiozito pastebėta vidaus organų pakitimų; - virškinimo trakto viršutinių kvėpavimo takų, bronchų, plaučių, endokardo ir miokardo dalyvauja centrinės ir periferinės nervų sistemos proceso, tropinių odos priedų sutrikimai, osteoporozės. Dažni reiškiniai dažnai apima tachikardiją, sunkią hiperhidrozę, didelį svorio sumažėjimą ir padidėjusį jautrumą šviesai.

Paprastai pasireiškia pagreitinta ESR, dažnai - kreatinurija, albuminurija, sumažėja serumo albumino kiekis.

Dermatomiozitas gana dažnai siejama su piktybinių navikų vidaus organų (vėžys yra daug retesnis -. Kita navikų sarkomos, leukemija, gimdos kaklelio vėžio ir kiti).

Piktybinio naviko pašalinimas sąlygoja greitą klinikinį patobulinimą ir kartais net visiškai išnyksta dermatomiozito.

Dermatomiozito histopatologija. Epidermio ir dermos pokyčiai panašūs į skleroderma, iš dalies - raudonąją vilkligę. Su giliąja raumenų biopsija neaptinkama skersai. Aptiktas suskaidymas, įvairaus tipo raumenų pluošto distrofija, intersticio infiltracijos, perivaskulinės arba difuzinės, daugiausia iš limfinės ląstelės.

Dermatomiozito patomorfologija. Į odą paveikslas gali būti skirtingas priklausomai nuo proceso intensyvumo. Pradinėse stadijose pastebimi šiek tiek išreikšti perivaskuliariniai limfiohistocitų pobūdžio infiltratai ir kapiliaritas. Vėliau sukūrė atrofija epidermio su vacuolar degeneracija bazinę sluoksnio ląstelių, edema viršutinių dermos, uždegiminio atsako, dažnai su fibrinoid pokyčius visame kapiliarus ir dermoepidermalnogo junginio. Vyresnio amžiaus pakitimų pastebėta reiškiniai kraujagyslių poykilodermii, kuriame pagal epidermio juostelės aptikti infiltracija limfocitais ir histiocytes. Atrophic epidermio, epidermio outgrowths išlyginamas, dermos dažnai gali pamatyti kišenių mucinous degeneracijos į indėlių glikozaminoglikanų forma, dažniausiai tokiose srityse uždegiminių infiltratų. Mucininės distrofijos lūžiai taip pat randami poodiniame audinyje. Vėlesniuose proceso etapuose galima stebėti kalcio druskų telkinius.

Į pažeistą raumenų paplitusių degeneracinių ir destruktyvių pokyčių, laipsnis, kurios priklauso nuo proceso sunkumo, todėl kompleksinio Striation, Hyalinosis sarkoplazminių savo proliferacijos branduolių dingimo. Kartais raumenų pluoštai tampa nestruktūruojami, suskaidomi į atskirus fragmentus, kurie vėliau yra fagocitozės. Intersticinio uždegiminių infiltratų eksponuoti įvairaus kurie susideda iš limfocitų, plazmos ląstelių, histiocytes ir fibroblastų. Labiausiai ryškių raumenų skaidulų (infarkto) pokyčių atvejais padidėja uždegiminė reakcija. Tokiu atveju infiltracijos ląstelės yra tarp pažeistų raumens skaidulų ir aplink indus, kurie yra svarbių grupių pavidalu. Kartais į raumenų skaidulas, naudojant histocheminiu metodus aptikti tik degeneracinių ir necrobiotic keisti nuosmukis ir išnykimo fermentų oksidacinio metabolizmo ir raumenų susitraukimo veikla. Senuose pažeidimuose yra likusių raumenų skaidulų atrofija, apsupta pluoštiniu audiniu, kuris nugriaudžia negyvus plaušus. Tarpo laivai taip pat dalyvauja uždegimo procese, ūminiu laikotarpiu, kurioje eksponuoti patinimas sienos, enloteliotsitov platinimu. Kartais trombovokulitas. Vėlesniuose etapuose, smegenų sklerozė su liuksų išnykimu,

Dermatomiozito histogenezė nėra aiški. Kai kurie autoriai priskiria jį prie autoimuninių ligų grupei, o kiti mano, dermatomiozitas (iš jautrumo įvairių antigenų rezultatas: .. Infekcinės, bakterinė, virusinė ir tt Nėra jokių abejonių, kad uždegiminių reakcijų dalyvauja humoralinį ir ląstelinį imunitetą veiksnius Tikimasi, kad iki humoralinių imuninių veiksnių yra žala mikrokraujagyslių su vėlesniais vystymosi distrofiniai ir necrobiotic pokyčių raumenų skaidulas. Dėl piktnaudžiavimo millstands vidinė nuoroda imuniteto rodo, agregacijos skeleto raumenų aktyvuotų vienbranduolėse leukocitų, kad kultūra turi citotoksinį aktyvumą, nukreiptą prieš raumenų ląstelių, ir kurie gali limfobtastnoy transformacijos. Beveik pusė pacientų su dermatomiozito aptikti autoantikūnus. Antikūnų gamybą prieš myosin ir mioglobino., kurie anksčiau buvo pridėtas puikus vertė, greičiausiai yra nekrozė skeleto pele rezultatas. Daugiau nei tikėtina, nors nėra įrodyta, pathogenetic vaidmuo nevienalytės grupės plaučių antikūnai, tokie kaip PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Tiesiogiai imunofluorescenciniam reakcijos, ir 35% odos pažeidimo atskleisti arba granuliuotus nuosėdas imunoglobulino (IgG, IgM, IgA) ir papildyti atsižvelgiant į dermokosmetika-epidermio ribos zonoje. Uždegiminis Infiltrate dermos dominuoja limfopity aktyvuota T helperių ląstelių ir makrofagų su priemaišą, vieneto Langerhanso ląstelėse.

Yra tam tikras genetinis polinkis į dermatomiozito vystymąsi - susiejimas su HLA-B8 ir HLA-DR3 sistemos antigenu, šeimos ligos atvejai aprašyti.

K. Hashimoto ir kt. (1971) atrado elektroninių mikroskopinių viruso tipo dalelių apie paveiktus raumenų skaidulas. Yra duomenų apie dermatomiozito ir toksoplazmozės santykį. Panašus sindromas yra stebimas su dermatomiozito ne recessively paveldėtos X-speplennoy hipogamaglobulinemiją gali būti panaikintas, kai dozavimo raumenų patologija sukelia L-triptofanas, - vadinamąją sindromui "eozinofilija-mialgija".

Diferencialinė diagnostika. Liga turėtų būti atskirta nuo raudonosios vilkligės, sklerodermijos, spontaniško panniculito.

Dermatomiozito gydymas. Priskirti gliukokortikosteroidus 0,5-1 mg / kg dozę per parą. Jei dozė yra neveiksminga, padidinkite iki 1,5 mg per parą.

Yra geras poveikis, vartojant prednizolono ir azotioprino derinį (2-5 mg / kg per parą). Būtina vengti steroidinės miopatijos, kuri dažnai vystosi 4-6 savaites po gydymo pradžios. Teigiamą rezultatą duoda imunosupresantai - metotreksatas ir ciklofosfamidas. Yra pranešimų apie imunoglobulino iv injekcijos veiksmingumą didžiąsias dozes (0,4 g / kg per parą 5 dienas) monoterapijos ir kartu su kortikosteroidais.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]