Odos pokyčiai sergant žvyneline

Sklerodermija (dermatosklerozė) yra kolagenozių grupės liga, kuriai vyrauja fibroziniai-skleroziniai ir kraujagysliniai sutrikimai, tokie kaip obliteruojantis endarteritas su plačiai paplitusiais vazospastiniais pokyčiais, daugiausia odoje ir poodiniame audinyje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Odos pokyčių sklerodermijoje priežastys ir patogenezė

Sklerodermijos priežastys ir patogenezė nėra iki galo suprantamos. Sukėlėjai yra virusinės ir bakterinės infekcijos, stresas, trauma ir kt. Šiuo metu daugelis mokslininkų sklerodermiją laiko autoimunine liga. Autoantikūnų prieš jungiamojo audinio komponentus nustatymas, T limfocitų kiekio sumažėjimas kartu su B limfocitų lygio padidėjimu ir visų klasių imunoglobulinų koncentracijos padidėjimas rodo autoimuninę ligos kilmę.

Dėl autoimuninių procesų vystosi progresuojantis jungiamojo audinio kolageno dezorganizavimas: gleivinis ir fibrinoidinis patinimas, fibrinoidinė nekrozė, hialinozė ir sklerozė. Pastebėtas kolageno biosintezės ir brendimo pagreitėjimas pacientų, sergančių tiek ribota, tiek sistemine sklerodermija, odoje. Be to, ne mažiau svarbūs yra mikrocirkuliacijos sutrikimai ir kraujo savybių pokyčiai. Šeiminių sklerodermijos atvejų buvimas, židininės sklerodermijos ryšys su antigenais HLA-B18, B27, A1 ir BW40 patvirtina paveldimumo vaidmenį sklerodermijos patogenezėje. Svarbų vaidmenį sklerodermijos vystymesi atlieka nervų, endokrininės sistemų ir kitų kūno organų būklė.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologija

Ribotos ir sisteminės sklerodermijos odos morfologiniai pokyčiai yra panašūs. Edemos stadijoje stebima dermos ir kraujagyslių sienelių kolageno edema ir homogenizacija su limfocitine infiltracija.

Kompaktijos stadijoje matoma epidermio ir spenelių odos sluoksnio atrofija. Būdingas kolageno pluoštų susiliejimas dermoje su hialinozės požymiais. Riebalinės ir prakaito liaukos nėra arba yra atrofuotos. Būdingas kraujagyslių sienelių sustorėjimas ir gleivėtas patinimas, staigus kraujagyslių spindžio susiaurėjimas dėl hipertrofuotų endotelio ląstelių, jų sienelių sklerozė. Ląstelių infiltracija silpnai išreikšta ir jai būdingi limfocitiniai-histiocitiniai elementai.

Atrofijos stadijoje yra ryški visų odos sluoksnių ir priedų atrofija.

Odos pokyčių simptomai sergant sklerodermija

Klinikinėje sklerodermijos eigoje išskiriami 3 etapai: edema, sutankinimas, atrofija. Plokštelinė sklerodermija pasireiškia visuose pasaulio regionuose. Ji daugiausia paveikia moteris, rečiau – vyrus ir vaikus. Pažeidimai išsidėstę ant liemens, viršutinių ir apatinių galūnių, kaklo. Sklerodermija prasideda susidarant pavienėms ar daugybinėms, šiek tiek edematinėms, apvalioms arba ovalioms, violetinės-gelsvos spalvos dėmėms, kurių skersmuo yra 5–15 cm ar daugiau. Šie pokyčiai atitinka edemos stadiją. Laikui bėgant, dėmių centras sutirštėja, eritema tampa silpnai išreikšta arba išnyksta, o pažeidimas įgauna baltą spalvą su gelsvu atspalviu. Tuo pačiu metu periferinė zona išlieka melsva alyvinio žiedo pavidalu. Kartais sutankinimas apima poodinį audinį ir raumenis ir pasiekia kremzlinę konsistenciją. Pažeidimo paviršius tampa lygus, oda įgauna dramblio kaulo spalvą, įgauna vaškinį blizgesį, nėra plaukų, prakaito ir riebalų sekrecijos. Per kelis mėnesius ar metus pažeidimas gali padidėti dėl periferinio augimo. Subjektyvių pojūčių nėra. Tada ateina trečioji ligos stadija – atrofijos stadija, kai sutankinta oda pamažu tirpsta, oda tampa plonesnė kaip popierinis popierius, lengvai susitraukia į raukšlę ir įdubsta dėl po ja esančių audinių atrofijos.

Retos ir netipinės plokštelinės sklerodermijos formos yra mazgelinė (su ryškiu sutankinimu, pažeidimai išsipučia), bulvinė-hemoraginė (atsiranda pūslių su hemoraginiu turiniu) ir nekrotinė (po pūslių lieka audinių išopėjimas).

Linijinė sklerodermija vystosi tais pačiais etapais kaip ir plokštelinė sklerodermija, skiriasi tik pažeidimų konfigūracija. Pažeidimai išsidėstę išilgai sagitalinės linijos, ant kaktos, pereina į nosies tiltelį ir primena gilų randą po smūgio kardu. Tačiau pažeidimų gali būti ir kitose odos vietose. Šiuo atveju atrofija neapsiriboja oda, bet plinta į pagrindinius raumenis ir kaulus, deformuodama veidą. Linijinė sklerodermija dažnai derinama su Rombergo veido hemiatrofija. Ši forma dažniau pasitaiko vaikams.

Paviršinė ribota sklerodermija – baltųjų dėmių liga (lichen sclerosus) dažniausiai pasireiškia moterims kaklo, viršutinės krūtinės dalies ar lytinių organų odoje. Liga prasideda nuo mažų (iki 5 mm skersmens) sniego baltumo dėmelių atsiradimo, dažnai apsuptų rausvai alyvinio aureolės, kurios vėliau paruduoja. Dėmių centras įdubsta, dažnai matomi komedonai, vėliau išsivysto atrofija.

Ribotos sklerodermijos atveju tam pačiam pacientui gali pasireikšti skirtingų formų derinys. Susijusios ligos gali būti širdies ir kraujagyslių, nervų, endokrininės bei raumenų ir kaulų sistemos pažeidimai.

Sisteminė sklerodermija daugiausia paveikia moteris, daug rečiau – vyrus ir vaikus. Jai būdingas sisteminis odos ir vidaus organų jungiamojo audinio sutrikimas. Liga paprastai prasideda prodrominiu periodu (negalavimas, silpnumas, sąnarių ir raumenų skausmas, galvos skausmas, subfebrilinė temperatūra). Dažnai sukeliantys veiksniai yra stresas, hipotermija arba trauma. Skiriamos akrosklerozinės ir difuzinės sisteminės sklerodermijos formos. CREST sindromo išskyrimas, daugelio dermatologų nuomone, laikomas pagrįstu.

Sergant akrosklerozine forma, paprastai pažeidžiama distalinių veido dalių, rankų ir (arba) kojų oda. Daugumai pacientų pirmasis odos simptomas yra pirštų distalinių falangų blyškumas arba paraudimas dėl kraujagyslių spazmo. Oda tampa įsitempusi, blizga, įgauna balkšvą arba melsvai rausvą atspalvį. Pastebimas cianotiškas odos spalvos pakitimas ir tirpimas. Paspaudus, ilgą laiką lieka duobė (tankios edemos stadija). Laikui bėgant, vidutiniškai po 1–2 mėnesių, išsivysto antroji ligos stadija – sutankėjimo stadija. Oda tampa šalta, sausa dėl prakaito ir riebalų išsiskyrimo, jos spalva įgauna seno dramblio kaulo atspalvį, paviršiuje atsiranda telangioktazijos židinių, hipo- ir hiperpigmentacijos. Pirštų judesiai riboti, gali atsirasti pirštų kontraktūra.

Trečiajame etape (atrofijos stadijoje) stebimas odos suplonėjimas ir rankų raumenų atrofija, dėl kurios pirštai primena „Madonos pirštus“. Kai kuriems pacientams išsivysto ilgalaikės negyjančios trofinės opos. Pažeidus veidą, pastebimas kaukės formos veidas, burnos angos susiaurėjimas, smaili nosis ir raištelio formos raukšlės aplink burną. Dažnai pažeidžiamos gleivinės, dažnai burnos. Po edemos stadijos seka sutankėjimo stadija. Liežuvis tampa fibrozinis ir raukšlėtas, sustingsta, todėl sunku kalbėti ir ryti.

Difuzinėje sisteminės sklerodermijos formoje stebimas odos pažeidimų apibendrinimas ir vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą. Šiuo atveju liga prasideda nuo kūno, tada plinta į veido ir galūnių odą.

Sisteminė sklerodermija dažnai sukelia CREST sindromą (kalcinozę, Raynaud sindromą, ezofagopatiją, sklerodaktilijas, telangiektazijas, raumenų ir kaulų sistemos pažeidimus (artralgiją, poliartritą, sąnarių deformaciją, kontraktūras, osteoporozę, osteolizę), virškinimo trakto (meteorizmas, vėmimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, sumažėjusi sekrecinė ir motorinė funkcija), neurasteninius ir psichologinius sutrikimus (neurocirkuliacinę distoniją, delnų ir padų hiperhidrozę), trofinius sutrikimus (plaukų, nagų slinkimą).

Sklerodermijos klasifikacijos

Yra dvi sklerodermijos formos – ribota ir sisteminė, kurių kiekviena turi klinikinių atmainų. Dauguma dermatologų šiuos dermos pokyčius laiko vieno proceso pasireiškimu. Šios ligos formos yra pagrįstos vienu arba labai panašiu patologiniu procesu, židininės sklerodermijos atveju jos apsiriboja atskiromis odos sritimis, o sisteminės – apibendrintos tiek odos, tiek kitų organų atžvilgiu. Be to, ribotos ir sisteminės sklerodermijos atveju odos histologinis vaizdas yra vienodas.

Ribota sklerodermija skirstoma į plokštelinę, linijinę ir dėmėtąją (baltųjų dėmių liga arba sklerozinė kerpė).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferencinė diagnozė

Ribotą sklerodermiją reikia skirti nuo vitiligo, raupsų, atrofinės plokščiosios kerpės ir vulvos kraurozės.

Sisteminę sklerodermiją reikia diferencijuoti nuo dermatomiozito, Raynaud ligos, Buškės skleredemos suaugusiesiems, sklerodermijos ir naujagimių skleredemos.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Odos pokyčių gydymas sergant sklerodermija

Pirmiausia būtina pašalinti provokuojančius veiksnius ir gretutines ligas. Gydant ribotą sklerodermiją, dažnai vartojami antibiotikai (penicilinas), antifibrotiniai vaistai (lidazė, ronidazė), kraujagysles stimuliuojantys vaistai (ksantino nikotinatas, nifedipinas, aktoveginas), vitaminai (B, A, E, PP grupės), vaistai nuo maliarijos (delagilas, resokvinas). Fizioterapinės procedūros apima mažo intensyvumo lazerio spinduliuotę, hiperbarinį oksigenavimą, parafino aplikacijas, fonoforezę su lidaze. Išoriniam vartojimui rekomenduojami kortikosteroidai ir vaistai, gerinantys trofizmą (aktoveginas, troksevazinas). Sisteminės formos atveju pacientai hospitalizuojami. Be minėtų vaistų, skiriami sisteminiai gliukokortikosteroidai, a-penicilaminas, kuprenilis. Pastebėtas geras neotigazono vartojimo poveikis.