Osteogeninė sarkoma

Osteogeninė sarkoma yra piktybinis kaulinis navikas, kuris išsivysto dėl greitai išplitusių osteoblastų piktybinės transformacijos ir susideda iš veltinio formos ląstelių, sudarančių piktybinį osteoidą.

ICD-10 kodas

• C40. Kaulų ir galūnių sąnarių kremzlių žarnos navikai.
• C41. Kitų ir nenustatytų vietų kaulų ir sąnarių kremzlių piktybinis navikas.

Epidemiologija

Osteogeninės sarkomos dažnis yra 1,6-2,8 atvejo milijonui vaikų per metus. Iki 60% visų atvejų atsiranda antrojo gyvenimo dešimtmetyje.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kas sukelia osteogeninę sarkomą?

Labiausiai liga yra spontaniniai atvejai, tačiau įrodyta, vertė radiacijos poveikio ir chemoterapijos kurį iš ankstesnių vėlesnio osgeogennoy sarkomų, taip pat ryšio su buvimas retikoblastomy genų RB-1. Padidėjęs dažnis pasireiškė asmenims su Pageto liga (deformuojančia osteze) ir Olia (diskondoplazija).

Tipiškas navikų augimo šaltinis yra metadiafizinės augimo zona. Osteogeninės sarkomos metadifizijos nugalimas yra labiau būdingas nei Ewing, bet negali būti jo patogenezinis simptomas. 70% atvejų paveikta zona greta kelio sąnario - distalinė šlaunikaulio metadiafizė ir blauzdikaulio proksimalinė metastafizė. 20 proc. Atvejų kyla proksimalinė limfinės matematinė išemija. Nugaros, kaukolės ir dubens kaulų nugalimas yra labai retas ir dažniausiai yra susijęs su mirtini prognozėmis dėl radikalios operacijos neįmanoma.

Kaip pasireiškia osteogeninė sarkoma?

Osteogeninė kaulų sarkoma, kuri paprastai atsiranda centrinėse dalyse, augimo metu sunaikina žievės sluoksnį ir apima minkštus audinius iš galūnės navikoje. Dėl šios priežasties diagnozės metu ji paprastai įgauna dviejų komponentų struktūrą, t. Y. Susideda iš kaulų ir papildomų kaulų (minkštųjų audinių) komponentų. Išilginiame kaulų skiltyje, suskaldytame kartu su navikais, aptinkamas platus intartas į medulinį kanalą.

Pagal auglio augimo morfologiją išskiriami tokie ossiogeninės sarkomos tipai: osteoplastinė (32%), osteolitinė (22%) ir mišri (46%). Šie morfologiniai tipai atitinka naviko rentgeno spinduliuotės vaizdus. Pacientų išgyvenimas nepriklauso nuo rentgeno morfologinio varianto. Atskirai liga suskirstyta į kremzlį (chondrogeninį) komponentą. Jo dažnis yra 10-20%. Prognozė su šiuo naviko variantu yra blogesnė nei osteogeninė sarkoma, kai nėra kremzlės komponento.

Vietoje, palyginti su medulinio kanalu, radiologiškai atskirtos naviko klasikinės, periostealinės ir parostalinės formos.

• Klinikinės formos osteogeninė sarkoma yra didžioji šios ligos atvejų dalis. Kai jis pažymėti tipiškus klinikinius ir rentgeno nuotrauka požymių sunaikinimo visų kaulų su išleidimo procesą skersmuo ties antkaulio ir toliau į aplinkinius audinius su minkštųjų audinių sudedamąją dalį naviko masės formavimo ir pildymo meduliarinė kanalą.
• Osteogeninė periostealinės formos sarkoma būdinga žalos žievės, neplatinant naviko į medulinį kanalą. Galbūt ši forma turėtų būti laikoma galimybė ar klasikinio naviko vystymosi stadija, kol ji pasklistų į medulinį kanalą.
• Parostealinė osteogeninė sarkoma kilusi iš kortinio sluoksnio ir išilgai kaulo periferijos, neprasiskverbia į kortiko sluoksnio gylį ir į medulinį kanalą. Šios formos prognozė, kuri yra 4% visų ligų ir vyksta daugiausia vyresnio amžiaus, yra geresnė nei klasikinė forma.

Kaip gydoma osteogeninė sarkoma?

Gydymo strategija nuo šio naviko Ewingo aprašymo 1920 m. Iki 70-ųjų. XX a. Buvo tik organizmo operacijų - amputacijos ir eksartikuliacijos. Remiantis literatūra, 5 metų išgyvenamumas tokia taktika neviršijo 20%, o vietinių recidyvų dažnis siekė 60%. Paprastai pacientų mirtis pasireiškė per 2 metus dėl metastazavusių plaučių pažeidimų. Iš šiuolaikinių pozicijų, atsižvelgiant į osteogeninės sarkomos gebėjimą ankstyvojoje hematogeninėje metastazėje. Galimybė pasiekti palankų rezultatą be chemoterapijos yra mažai tikėtina.

70-ųjų pradžioje. XX a. Buvo pranešta apie pirmuosius šio naviko veiksmingo chemoterapinio gydymo atvejus. Nuo tada pozicija buvo tvirtai nustatyta, kad, kaip ir kituose piktybiniuose vaistuose su osteogenine sarkoma, gydymas, apimantis polikemoterapiją, gali būti sėkmingas. Šiuo metu gydymas įrodė antraciklinių antibiotikų (doksorubicino), alkilinimo agentų (ciklofosfamido, ifosfamido) veiksmingumą. Platinos dariniai (cisplatina, karboplatinas), topoizomerazės (etoposido) inhibitoriai ir didelės metotreksato dozės. Chemoterapija atliekama nazoadjuvanto (prieš operaciją) ir adjuvanto (po operacijos) režimo. Regioninė (intraarterinė) chemoterapija nėra susijusi su didesniu efektyvumu, palyginti su sisteminiu (intraveniniu) poveikiu. Turint tai omenyje, pageidautina skirti citostatikų infuziją į veną. Osteogeninė sarkoma reiškia radioresistiškus navikus, jam netaikoma radioterapija.

Iš prioritetų chirurginių ir chemoterapinių gydymo etapuose plaučių metastazių osteogeninių sarkomos klausimas nuspręsti, priklausomai nuo sunkumo ir dinamikos metastazavusiu procesą. Tais atvejais, kai vienoje plaučiuose atsiranda iki keturių metastazių, gydymą reikia pradėti nuo metastazių pašalinimo, po chemoterapijos. Aptikus daugiau kaip keturis metastazių arba dvišaliu plaučių Metastazės iš pradžių atliktų chemoterapija ir po jos galimo radikaliai operacijos. Kai iš pradžių Neoperuojamo pobūdis metastazavusiu pakitimų plaučiuose, navikų pleuritas ir išsaugojimo metastazių neoperuojamais buvimas po chemoterapijos vykdymo bandymų chirurginio gydymo metastazių yra netinkamas.

Kokią prognozę turi osteogeninė sarkoma?

Prognozė yra geresnė amžiaus grupėje nuo 15 metų iki 21 metų, palyginti su jaunesniais pacientais, visose amžiaus grupėse prognozė moterims yra geresnė. Osteogeninė sarkoma yra blogiau prognozę, tuo daugiau kaulų, kurioje ji atsirado, kuris yra susijęs su galima per ilgą latentinės naviko procesą ir didesnę masę vėžinių ląstelių pasiekimas diagnozės ir ankstyvą specifinio gydymo etape.

Šiuo metu yra pasiekta 70% viso 5 metų išgyvenamumo osseogeninės sarkomos atveju, jei programa yra gydoma. Išlikimo rodikliai, priklausomai nuo organų nešiojimo ar organų išsaugojimo operacijos, nesiskiria. Su metastazine plaučių liga, bendras 5 metų išgyvenamumas yra 30-35%. Metastazių prie plaučių ankstyva išvaizda (per vienerius metus nuo gydymo pabaigos) sumažina tikimybę, kad ji atsigaus, palyginus su metastazių diagnozavimu vėliau. Prognozė yra mirtina dėl nerezekuojamų plaučių metastazių, metastazių kaulų ir limfmazgių pažeidimų, pirminio naviko nereaguojamumo. Prognozė dar blogesnė, nes jaunesnis pacientas. Merginos atsigauna dažniau nei berniukai.