Pjautuvinė retinopatija

Pjautuvo formos ląstelių hemoglobinopathies sukelia vieno ar sudėtingų nenormalus haemoglobins išvaizdą, pagal kurią eritrocitų sąlygomis hipoksijos ir acidozė tampa nenormalus forma. Deformuoti eritrocitai daugiau standumo lyginant su sveikų ląstelių ir gali laikytis kartu ir sukelia obstrukcija mažo kalibro kraujagyslių išemija po ryškus vietinės audinių hipoksija ir acidozė, ir dar pjautuvo ląsteles. Smegenų ląstelių anemija su S ir C hemoglobinų mutacijomis yra paveldima kaip normalios hemoglobino A alelės ir sukelia reikšmingas regos organų komplikacijas.

Nenormalus hemoglobinas gali būti derinamas su įprastiniu hemoglobinu A skirtingomis versijomis.

1. AS (pjautuvinės ląstelės tipas) pasireiškia 8% žmonių su tamsia odos spalva. Ši labiausiai minkšta forma paprastai yra kartu su ūmine hipoksija.
2. SS (pjautuvinė ląstelių anemija) pasireiškia 0,4% žmonių su tamsia odos spalva. Tai sukelia ūmias sistemines komplikacijas su skausmo sindromu, krizėmis, infarktu ir ūmine hemolizine anemija. Manifestacijos iš akių yra nedideli ir besimptomis.
3. SC (pjautuvinė ląstelė C su anemija) įvyksta 0,2% žmonių su tamsia odos spalva.
4. SThal (pjautuvo ląstelių talasemija). Tiek SC, tiek SThal kartu su nepasakoma anemija su ūmaus akių išprovokavimu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferacinė pjautuvinė ląstelių retinopatija

Dauguma ūminių retinopatijos formų dažniau yra susiję su SC ir SThal formomis, o rečiau - su SS forma.

Pjautuvo ląstelių retinopatijos klinikinės ypatybės

Pjautuvo ląstelių retinopatijos etapai

• 1 etapas. Arteriolų periferinė okliuzija.
• 2 etapas. Periferinės arterioveninės anastomozės, susidariusios iš anksčiau išsiplėtę kapiliarai. Tinklainės periferija, esanti už kraujagyslinės oklūzijos srities, yra auskarinė ir be perfuzijos.
• 3 etapas. Naujų indų augimas nuo anastomozių. Iš pradžių naujai suformuoti indai neišauga virš tinklainės paviršiaus, turi difuzinę konfigūraciją, tiekiami iš vieno arteriozės ir nusausina viena veina. Nuo 40 iki 50% tokių vietų spontaniškai inkorporuoja dėl autoinfrakcijos, pasireiškiančios pilviais plastinės kraujagyslių pokyčiais. Kitais atvejais neovaskulinių ryšulių proliferacija tęsiasi, jie sąlyčioja su korticalo stiklakūnio kūnu ir gali kraujuoti dėl vitreoretininių takų susidarymo.
• 4 etapas. Kraujavimas iš stiklakūnio po gana lengvos akių traumos.
• 5 etapas. Reikšmingas fibrovaskuliarinis proliferacija ir traukos tinklainės atsiskyrimas. Regmatogeninis tinklainės atsiskyrimas yra įmanomas, jei yra plyšimas netoli fibrovaskuliarinės audinio vietos.

Fovealo angiografija atskleidžia plačią sritį, kurioje trūksta kapiliarinės perfuzijos tinklainės periferijoje (žr. 14.926 pav.) Ir vėliau prakaitavimą iš naujai suformuotų indų.

[8], [9], [10], [11], [12]

Pjautuvo ląstelių retinopatijos gydymas

Periferinė tinklainės Photocoagulation yra vykdoma kapiliarinį perfuzijos nesant, sukelia regresiją neovaskulinės audinio pacientams, sergantiems periodinio stiklakūnio kraujosruvos. Tačiau, skirtingai nuo diabetinės retinopatijos, nauji kraujagysliai su pjautuvo ląstelių anemija linkę į autoinfarktus ir spontanišką involutioną be jokio gydymo.

Pars plana vitrectomija su tinklainės traukos atskyrimu ir (arba) pakartotinis kraujavimas stiklakūnyje yra neveiksminga.

Neproliferacinė pjautuvo ląstelių retinopatija

Asimptominiai sutrikimai

• Viena iš pirmųjų akies ligos simptomų yra vyrų, susikaupiančių periferinių arterioveninių šuntų, virpėjimas.
• Arteriolų "sidabro vielos" simptomas periferijoje yra anksčiau užkimšti arterioliai.
• Nereguliarios formos rožinės dėmės, priketinaliniai ar paviršiniai tinklainės kraujavimai lygumoje arterioliuose, ištirpsta be pėdsakų.
• "Juodasis spinduliavimas" reprezentuoja tinklainės pigmento epitelio periferinės hiperplazijos zonas.
• Gimdos depresijos simptomas yra ryškios centrinės makulos reflekso slopinimas ir dėl jutimo tinklainės atrofijos ir retinimo.
• Retai stebimas periferinis tinklainės plyšimas ir baltos dėmės be "slėgio".

Simptominiai sutrikimai

1. Paromakuliacinių arteriolų uždegimas pasitaiko apie 30% atvejų.
2. Ūminė tinklainės centrinės arterijos okliuzija yra reta.
3. Tinklainės venų okliuzija dėl padidėjusio klampumo nėra būdinga.
4. Choroidinių kraujagyslių uždegimas yra retas, daugiausia vaikams.
5. Angioedinės tinklainės juostos atsiranda atskirais atvejais.

Pokyčiai už tinklainės

Konjunktyvo pokyčiai būdingi izoliuotoms tamsiai raudonoms kamščiatėms, pasikeitusiems mažo kalibro laivuose, kurie dažniau yra lokalizuoti žemutiniuose regionuose.

Diafragmos pokyčiai yra riboti atrofijos sritis dėl išemijos, dažniau mokinio ertmėse, ir plisti į ciliarinę juostą. Retai pastebima.