Sergančiųjų ląstelių retinopatija

Pjautuvinės anemijos hemoglobinopatijas sukelia vienas ar keli nenormalūs hemoglobinai, dėl kurių hipoksijos ir acidozės sąlygomis raudonieji kraujo kūneliai įgauna nenormalią formą. Deformuoti raudonieji kraujo kūneliai yra standesni nei sveikos ląstelės ir gali sulipti, užkimšdami mažo kalibro kraujagysles, dėl to atsiranda audinių išemija ir sunki vietinė acidozė bei hipoksija, o ląstelės dar labiau pasidaro pjautuvinės. Pjautuvinė anemija su hemoglobinų S ir C mutacijomis yra paveldima kaip normalaus hemoglobino A aleliai ir sukelia didelių regėjimo komplikacijų.

Nenormalus hemoglobinas gali būti derinamas su normaliu hemoglobinu A įvairiais variantais.

1. AS (pjautuvinė anemija) pasireiškia 8 % tamsiaodžių žmonių. Tai lengviausia forma, kurią paprastai lydi ūminė hipoksija.
2. Pjautuvinė anemija (SS) pasireiškia 0,4 % tamsiaodžių žmonių. Ji sukelia ūmias sistemines komplikacijas, pasireiškiančias skausmo sindromu, krizėmis, infarktu ir ūmine hemolizine anemija. Akių apraiškos yra nedidelės ir besimptomės.
3. SC (pjautuvinė ląstelių anemija) pasireiškia 0,2% tamsiaodžių žmonių.
4. SThal (pjautuvinė ląstelių talasemija): tiek SC, tiek SThal yra susijusios su lengva anemija su ūminėmis akių apraiškomis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Proliferacinė pjautuvinė ląstelių retinopatija

Dauguma ūminių retinopatijos formų dažniau siejamos su SC ir SThal formomis, rečiau – su SS forma.

Pjautuvinės retinopatijos klinikiniai požymiai

Pjautuvinės retinopatijos stadijos

• 1 etapas. Periferinė arteriolių okliuzija.
• 2 etapas: periferinės arterioveninės anastomozės, atsirandančios iš jau esamų išsiplėtusių kapiliarų. Tinklainės periferija už kraujagyslių okliuzijos srities yra nevaskuliarizuota ir neperfuzuota.
• 3 etapas. Naujų kraujagyslių proliferacija iš anastomozių. Iš pradžių naujai susiformavę indai nekyla virš tinklainės paviršiaus, yra neryškios konfigūracijos, maitinami viena arteriole ir drenuojami viena vena. Nuo 40 iki 50 % tokių sričių dėl autoinfarktų savaime involiucionuoja, atsiranda pilkšvų fibrovaskulinių pokyčių. Kitais atvejais neovaskulinių pluoštų proliferacija tęsiasi, jie liečiasi su žieviniu stiklakūniu ir gali kraujuoti dėl stiklakūnio ir tinklainės trakcijų susidarymo.
• 4 etapas: stiklakūnio kraujavimas po santykinai nedidelės akies traumos.
• 5 etapas. Reikšminga fibrovaskulinė proliferacija ir traukos tinklainės atšokimas. Regmatogeninis tinklainės atšokimas galimas, jei plyšimas susidaro šalia fibrovaskulinio audinio srities.

Fovealinė angiografija atskleidžia didelius neperfuzuotų kapiliarų plotus tinklainės periferijoje (žr. 14.926 pav.) ir vėlyvą nuotėkį iš naujai susiformavusių kraujagyslių.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pjautuvinės retinopatijos gydymas

Periferinė tinklainės fotokoaguliacija atliekama nekapiliarinės perfuzijos srityje, kuri sukelia neovaskulinio audinio regresiją pacientams, sergantiems pasikartojančiomis stiklakūnio hemoragijomis. Tačiau, skirtingai nei diabetinės retinopatijos atveju, pjautuvinės ląstelių anemijos atveju naujos kraujagyslės linkusios autoinfarktuoti ir savaime involiucionuoti be jokio gydymo.

Pars plana vitrektomija yra mažai naudinga gydant traukos tinklainės atšokimą ir (arba) pasikartojančius stiklakūnio kraujavimus.

Neproliferacinė pjautuvinė ląstelių retinopatija

Asimptominiai sutrikimai

• Venų vingiuotumas dėl periferinių arterioveninių šuntų yra vienas iš pirmųjų akių simptomų.
• Periferijos arteriolių „sidabrio vielos“ simptomas pasireiškia anksčiau užsikimšusiomis arteriolėmis.
• Netaisyklingos formos rausvos dėmės, preretinalinės arba paviršinės intraretinalinės kraujosruvos ties pusiauju, šalia arteriolių, išnyksta be pėdsakų.
• „Juodą spindesį“ vaizduoja tinklainės pigmento epitelio periferinės hiperplazijos zonos.
• Geltonosios dėmės depresijos simptomas yra ryškaus centrinio geltonosios dėmės reflekso slopinimas, kurį sukelia sensorinės tinklainės atrofija ir plonėjimas.
• Rečiau stebimi periferiniai „skylės formos“ tinklainės plyšiai ir „baltos be slėgio“ tipo blanšavimo sritys.

Simptominiai sutrikimai

1. Paromakulinių arteriolių užsikimšimas pasitaiko maždaug 30% atvejų.
2. Ūminis centrinės tinklainės arterijos užsikimšimas yra retas.
3. Tinklainės venų užsikimšimas dėl padidėjusio klampumo nėra tipiškas.
4. Gyslainės kraujagyslių užsikimšimas yra retas ir pasireiškia daugiausia vaikams.
5. Pavieniais atvejais atsiranda tinklainės angioidinių dryžių.

Ekstraretininiai pokyčiai

Konjunktyvinės būklės pokyčiams būdingi pavieniai tamsiai raudoni kamščiatraukio formos pokyčiai mažo kalibro induose, kurie dažniausiai lokalizuojasi apatinėse dalyse.

Rainelės pokyčius atspindi ribotos atrofijos sritys dėl išemijos, dažniausiai vyzdžio krašte, plintančios į blakstieninę juostą. Rubeozė retai stebima.