Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė būdinga demielinizacijos išsklaidytų kamienų smegenyse ir nugaros smegenyse.

Tarp būdingų simptomų - regėjimo ir akomotorinių sutrikimų, parestezijos, silpnumo, dubens organų ir pažinimo sutrikimų.

Paprastai neurologinis deficitas yra daugybinis, remisijos ir paūmėjimai, palaipsniui atsirandantys dėl negalios. Išsėtinę sklerozę diagnozė įdėti į remisijos ir paūmėjimai, lokaliai Bent 2 atskiros akivaizdoje neurologinių sutrikimų nustatytas kliniškai ar instrumentiškai, pokyčiai MRT ar kitus kriterijus (priklausomai nuo skundų). Išsėtinės sklerozės gydymas: gliukokortikoidai su paūmėjimais, imunomoduliatoriai paūmėjimų prevencijai ir simptominiam gydymui.

Taip pat skaitykite: Skausmo skausmas: akis į akį

Skausmas yra dažniausia centrinės nervų sistemos demielinizacijos priežastis, kuri iš tikrųjų yra uždegiminis procesas, nukreiptas prieš smegenų ir nugaros smegenų mieliną. Kaip gana dažna liga Vakarų pusrutulyje ir Europoje, išsėtinė sklerozė yra viena iš pagrindinių negalios priežasčių vidutinio ir jauno amžiaus gatvėse. Daugumai, jei ne visiems pacientams, išsėtinė sklerozė yra didelių fizinių ir emocinių kančių šaltinis, o visuomenei - didelė ekonominė ir socialinė žala. JAV išsėtinė sklerozė veikia 300-400 tūkstančių žmonių. Nors tiksli priežastis MS nežinoma ir visiškai išgydyti ligą negali, pastaraisiais metais, agentų, kurie veikia ligos eigą, įtakos patogenezės procesus ją pagrindines ir kurie gali pagerinti gyvenimo kokybę ir sveikatą.

[1], [2], [3]

Išsėtinės sklerozės epidemiologija

Tikriausiai dėl išsėtinės sklerozės (PC) yra imunologinis mechanizmas, gali būti, kad yra infekcija (nenustatytas latentinis virusas), sukeliantis antrinį imuninį atsaką. Kai kurių šeimos paplitimas ir pagrindiniai histologinio suderinamumo komplekso (HLA-DR2) alotypai liudija apie genetinę polinkį. Skrandžio skausmas dažniau pasitaiko žmonėms, kurie pirmąsias 15 gyvenimo metų praleido vidutinio klimato sąlygomis (1/2000) nei tropikų (1/10 000). Padidina riziką ir rūkymą. Šios ligos debiutas nuo 15 iki 60 metų, paprastai 20-40 metų. Moterys dažniau serga.

Išsėtinė sklerozė - epidemiologija

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Išsėtinės sklerozės priežastys

Identifikuoja sritis demielinizacija (vadinamas plokštelių) viduje ir aplink kurią yra sunaikinimas oligodendroglia, perivaskulinių audinių uždegimas ir cheminių pokyčių lipidų komponentų mielino proteinų. Galbūt aksoninis pažeidimas, tačiau ląstelių kūnai ir aksonai yra pakankamai konservuoti. Išsklaidytas CNS plaketės Włóknikowy gliosis vystosi pirmoji baltojoje medžiagoje, ypač šoninių ir galinių kolonėlių (ypač stuburo), regos nervų ir periventrikulinė srityse. Poveikis vidutinio smegenų, tilto ir smegenėlių keliams. Pilka smegenų ir nugaros smegenų materija kenčia mažiau.

Išsėtinė sklerozė. Priežastys ir patogenezė

[12], [13], [14]

Išsėtinės sklerozės simptomai

Dėl išsėtinės sklerozės būdingos neurologinio deficito remisijos ir paūmėjimas. Ūminių paūmėjimų dažnis vidutiniškai skiriasi apie 3 kartus per metus. Dažniausi pradiniai simptomai yra parestezija vienoje ar daugiau galūnių, kamieno ar vienos veido pusės; silpnumas ar Niezdarność į rankos ar kojos ir regėjimo sutrikimai (tokie kaip dalinis aklumas ir skausmo viena akimi dėl retrobupbarnogo neuritas, diplopija tinkamu paralyžius motorinė nervų, skotoma). Kiti dažni ankstyvieji išsėtinės sklerozės simptomai yra limbo nejautra arba nuovargis, pokorfo ir dubens organų anomalijos, galvos svaigimas. Šie simptomai, rodantys centrinės nervų sistemos įsitraukimą į mozaiką, gali būti vos pastebimi. Kai temperatūra pakyla (karštis, karšta vonia, karščiavimas), simptomai gali pablogėti.

Paprastai yra silpnas kognityvinis sumažėjimas, apatija, kritika ir dėmesio sumažėjimas, taip pat emociniai sutrikimai, įskaitant emocinį labilumą, euforiją ar dažniau depresiją. Dėl galvos smegenų pažeidimo depresija gali būti reaktyvi arba išsivystyti. Galimi epilepsiniai priepuoliai.

Galvos smegenų nervai

Tipiškas vienašalis (asimetrinis) optinis neuritas ir dvišalis tarpukulinė oftalmoplegija. Regos nervo uždegimas sukelia regos praradimą (aklumas iš galvijų), akies skausmas, kartais mažėja regėjimo lauke, papiledema, daliniam ar visiškam įcentrinis vyzdžio defektas. Tarpnlikloninė oftalmoplegijos - nuo pažeidimo medialinio išilginės Vaizdas rezultatas, vienijantis branduolys II, III, VI kaukolės nervai. Iš pirmo žvilgsnio horizontalioje plokštumoje vienos akies pritraukimas mažėja ir atsiranda kitos nistagmas; Konvergencija nėra pažeista. Greitai, mažai amplitudės akies svyravimai su tiesioginiu išvaizdu (pedunculus niztagmas) būdingi išsėtinėjai sklerozei, tačiau yra retai. Galvos svaigimas yra dažnas. Galimas tarpinis vienašalis veido nudegimas, skausmas (panašus į trigeminalinę neuralgiją), paralyžius ar spazmas. Dėl menstruacijų sutrikimų, smegenėlių pažeidimų ar kortikos kontrolės sutrikimų gali atsirasti silpna dizartrija. Kitų galvos smegenų nervų nugalimas nėra būdingas, tačiau jis gali apsunkinti smegenų kamieninių audinių pažeidimus.

[15], [16], [17], [18]

Motorinė sritis

Paprastai apatinių galūnių dvipusis spazzinis parenis paprastai susidaro dėl nugaros smegenų virškinimo trakto sutrikimo. Padidėja sausgyslių refleksai (kelis ir Achilas), dažnai atskleidžiami kojos ir kojos klosai, išsišakojusių pėdų refleksus (Babinsky reflex). Laiko sutrikimai laikui bėgant gali nukreipti pacientą į neįgalų vežimėlį. Vėlesniuose etapuose, reaguojant į jutimo stimulus (pvz., Patalynės prisilietimą), atsiranda skausmingas lieknėjimo spazmas. Smegenų pažeidimai gali sukelti hemiplėzę.

Intensyvus drebulys - galūnės vilnisi judant - gali modeliuoti smegenėlių disetriją (ataksines galūnių judesius). Taip pat yra poilsio drebulys, ypač pastebimas, kai galva praranda papildomą paramą.

Cerebellum

Išsamias išsėtinės sklerozės stadijas, smegenėlių ataksija ir spazmas sukelia nuolatinę negalią. Tarp kitų priežasčių, susijusių su smegenėlių įsitraukimu, darsartrija, skandinanti kalba (lėtas išraiškas su įtempiais žodžio ar skiemens pradžioje), tyčinis drebulys ir niztagmas yra įmanomi.

[19], [20], [21], [22], [23]

Jautrumas

Parestezijos ir dalinio jokio tipo jautrumo praradimo (pavyzdžiui, ant rankų ar pėdų) charakteristikos. Įvairūs jutimo sutrikimai (pvz., Deginimo pojūtis ar skausmas, kaip ir elektros šoko) gali atsirasti spontaniškai arba reaguojant į lietimą, ypač kai yra pažeistas nugaros smegenys. Pavyzdys yra Lermitto simptomas, kai, nukreipus į priekį galvą, skausmas, kurį sukelia elektros šokas, apšviestų iš viršaus į apačią ir išilgai stuburo. Objektyvūs jutimo sutrikimų požymiai yra trumpalaikiai.

Nugaros smegenys.

Nugaros smegenų įtraukimas sukelia dubens organų sutrikimus (pvz., Būtinas reikalavimas, atidėjimas ar nelaikymas). Galimos vidurių užkietėjimas, erekcijos sutrikimas vyrų ir moterų genitalijų anestezijos.

Optica ( liga devic) - išsėtinės sklerozės variantas - ūmus, kartais dvišalis regos nervo neuritas kartu su demielinizacija, kaklo arba krūtinės ląstos stuburo smegenų; veda prie regėjimo ir paraparezės praradimo. Kitas būdas yra atskirtas variklio silpnumas dėl nugaros smegenų traumos be kitų neurologinių trūkumų (progresuojanti mielopatija).

Išsėtinė sklerozė - simptomai

Skausmo skausmo diagnozė

Išsėtinė sklerozė reikėtų įtarti, kai optinis neuritas, tarpnlikloninė oftalmoplegijos ir kiti simptomai, atitinkantys išsėtine skleroze, ypač jei deficitas daugiažidininė arba su pertrūkiais. Dauguma diagnosticity kriterijai išsėtinės sklerozės prireikti medicininės istoriją paūmėjimų ir remisijos, taip pat objektyvių įrodymų, kad dviejų ar daugiau židinio CNS pažeidimų buvimą. Atlikite MRT galvos ir kartais nugaros smegenis. Jei MRT duomenys ir klinikinė įvaizdis nėra įtikinami, gali prireikti atlikti papildomą tyrimą, kad objektyviai įrodytų focio kampai. Paprastai jis pradedamas su CSF analize ir, jei būtina, sukelia potencialą.

MRT yra jautriausias ne vizualizacijos metodas. Tai leidžia panaikinti dauginimosi nuo sklerozės potencialiai grįžtamąsias ligas. Tarp jų yra nemelenizuojantys pažeidimai, susiję su nugaros smegenų perlaidais į pailgą (pvz., Subarachnoidinius cistus ir auglius didelės pakaušio angos srityje). Kontrasto stiprinimas naudojant gadolinį padeda atskleisti aktyvų uždegimą iš senų plokštelių. Kitu atveju CT gali būti kontrastas. MR ir CT jautrumas gali būti padidintas pakartotinai įvedant kontrastą ir uždelstą nuskaitymą.

Paprastai CSF kiekis padidėja dėl baltymų (normos <11%), albumino (normos <27%) ir kitų parametrų. IgG lygis koreliuoja su ligos sunkumu. CSF elektroforezė agarozėje paprastai atskleidžia oligokloninių grupių zoną. Aktyviojo demielinizacijos fazėje pagrindinis mielino baltymas gali padidėti. Limfocitų ir baltymų kiekis CSF gali būti padidintas.

Išskleidžiamo potencialo (paslėpto atsako į sensorinę stimuliaciją) metodas išsėtinės sklerozės diagnozei dažniausiai yra jautresnis nei skundai. Taškiniai sukelti potencialai atskleidžia latentinius smegenų pažeidimus (pvz., Patvirtintose foci tik nugaros smegenyse). Kartais vertinami somatosensoriniai sukelti potencialai, įskaitant smegenų stadijos lygį. Įprastiniai kraujo tyrimai kartais neleidžia, pavyzdžiui, sisteminės raudonosios vilkligės, Laimo ligos ir tt

Išsėtinė sklerozė - diagnozė

[24], [25], [26], [27], [28],

Išsėtinės sklerozės gydymas

Gydymo tikslas yra sumažinti paūmėjimų trukmę, sumažinti jų dažnumą ir skundų sunkumą; ypač gebėjimas vaikščioti. Paūmėjimų, dėl to trūkumo tikslo (pvz, regėjimas, stiprumas ar koordinavimas) paskirti trumpus kursus gliukokortikoidų (prednizolono 60-100 mg PO 1 kartą / dieną su dozes 2-3 savaites mažėja, metilo prednizolonas 500-1000 mg intraveninio 1 kartą per dieną 3-5 dienas). Kotricosteroidai gali sutrumpinti ūmios atakos trukmę, tačiau nesukelia ilgalaikio poveikio. Tačiau metilprednizolonas gali atidėti optinio nervo ūto neurito progresavimą.

Imunomoduliacinė terapija sumažina paūmėjimų dažnumą ir gali trukdyti invalidumo grėsmei. Tarp imunomoduliuojančių vaistų interferono beta 1b 8 milijonų ME po oda kas antrą dieną, interferonas-beta 1a 6 milijonų ME į raumenis per savaitę. Šalutinis poveikis: gripo simptomai, depresija (galiausiai sumažėja), neutralizuojančių antikūnų atsiradimas po gydymo mėnesių ir citopenija. Galima naudoti 20 mg glatiramero acetato po oda 1 kartą per parą. Interferonas beta ir acetatas nėra imunosupresiniais, o palaipsniui progresuoja PC gali padėti imunosupresinis mitoksantronu 12 mg / m ² į veną kas 3 mėnesius per metus. Natalizumabas - antikūnai prieš alfa- _4- integriną - slopina leukocitų patekimą per kraujo ir smegenų barjerą; su mėnesinių infuzijų jis padeda sumažinti paūmėjimų dažnį ir naujų pažeidimų išvaizdą, tačiau jos priėmimas į rinką sustabdytas, kol jo studijas dėl progresuojančio daugiažidininė leukoencefalopatija. Jei imunomoduliatorinis gydymas yra neveiksmingas, kas mėnesį gali būti įvesta invazinė imunoglobulino dozė. Kai pareikštas, progresuojančioji išsėtinė sklerozė yra naudojamas imunodepresantų (metotreksato, azatioprinas, mikofenolato, ciklofosfamido, kladribino), bet jų naudojimo pagrindimas išlieka aptariami.

Kai spazmiškumas nustatyta baklofenas, palaipsniui didėja dozę nuo 10 iki 20 mg per burną 3-4 kartus / per dieną arba 4-8 mg tizanidinas žodžiu 3 kartus / per dieną. Jojimo treniruotės ir fiziniai pratimai yra veiksmingi. Neuropatinis skausmas gabapentinas 100-600 mg gerti tris kartus per dieną, alternatyvios / - triciklių antidepresantų (pvz, amitriptilinas, 25-75 mg per burną prieš miegą, jei amitriptilinas sukelti anticholinerginių šalutinį poveikį, 25-100 mg dezipramino vidų prieš miegą), karbamazepinas 200 mg per burną 3 kartus per parą ir opioidai. Dėl dubens organų pažeidimų gydymas priklauso nuo jų specifinio mechanizmo.

Pagalba skatinama ir palaikoma. Netgi toli pažengusiuose etapuose treniruočių raumenys ir širdis yra parodytos reguliariais fiziniais pratimais (važiavimo dviračiu, važiavimo taku, plaukiojimu). Jie mažina spazmą, padeda išvengti kontraktų vystymosi ir yra naudingi psichologiškai. Jei įmanoma, pacientai turėtų išlaikyti aktyvų gyvenimo būdą, tačiau vengti perpildymo ir perkaitimo. Skiepijimas nedidina paūmėjimo pavojaus. Silpninti pacientai turi užkirsti kelią praguloms ir šlapimo takų infekcijoms; kartais reikalinga pertraukiama šlapimo pūslės katabolizacija.

• Skausmo skausmo paūmimo gydymas
• Interferonai ir išsėtinė sklerozė
• Simptominis dauginimosi sklerozės gydymas

Prosklėlis dėl išsėtinės sklerozės

Ligos protrūkis yra nenuspėjamas ir kintantis. Dažniausiai, kai ligos debiutavo optiniu neuritu, remisija gali trukti daugiau nei 10 metų. Kitais atvejais, ypač sergantiems vidutinio amžiaus vyrais, dažnai pasireiškia paūmėjimai, dėl kurių atsiranda negalia. Šios ligos eiga gali pagreitinti rūkymą. Gyvenimo trukmė sumažėja tik sunkiausiais atvejais.

[29], [30]