Smegenėlių ataksija

Smegenėlių ataksija yra bendrinis terminas, apibūdinantis judėjimo sutrikimą, kurį sukelia smegenėlių ir jų jungčių ligos ir pažeidimai. Smegenėlių ataksija pasireiškia specifiniais eisenos sutrikimais (smegenėlių disbazija), pusiausvyros, galūnių judesių koordinacijos sutrikimais (tikra ataksija), kalbos sutrikimais (smegenėlių dizartrija), įvairių tipų smegenėlių tremoru, raumenų hipotonija, taip pat akių motorikos disfunkcija ir galvos svaigimu. Yra daugybė specialių tyrimų, skirtų smegenėlių disfunkcijai ir daugeliui individualių simptomų, kuriais ji gali pasireikšti, nustatyti.

Dėl daugybės ligų, galinčių paveikti smegenėles ir jų plačius jungtis, sunku sukurti patogią smegenėlių ataksijų klasifikaciją. Vieninga klasifikacija dar nėra sukurta, nors literatūroje tokių bandymų yra nemažai ir visi jie pagrįsti skirtingais principais.

Praktikuojančio gydytojo požiūriu, patogiau remtis klasifikacija, pagrįsta vienu ar kitu svarbiu klinikiniu požymiu. Mes daugiausia dėmesio skyrėme klasifikacijai, pagrįstai smegenėlių ataksijos eigos ypatybėmis (ūminė ataksija, poūmė, lėtinė ir paroksizminė). Šią klasifikaciją dar papildo etiologinė smegenėlių ataksijų klasifikacija.

[ 1 ], [ 2 ]

Smegenėlių ataksijos klasifikacija

Ūminė ataksija

1. Smūgiai ir tūriniai procesai su pseudosmūgio eiga.
2. Išsėtinė sklerozė
3. Guillain-Barre sindromas
4. Encefalitas ir postinfekcinis cerebelitas
5. Apsinuodijimas (įskaitant apsinuodijimą vaistais: ličiu, barbitūratais, fenitoinu)
6. Medžiagų apykaitos sutrikimai
7. Hipertermija
8. Obstrukcinė hidrocefalija

Ataksija su poūmiu pasireiškimu (per savaitę ar kelias savaites)

1. Smegenėlių navikai, abscesai ir kiti erdvę užimantys procesai
2. Normalus slėgis hidrocefalijoje
3. Toksiniai ir medžiagų apykaitos sutrikimai (įskaitant tuos, kurie susiję su sutrikusia absorbcija ir mityba).
4. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija
5. Išsėtinė sklerozė

Lėtinai progresuojanti ataksija (per kelis mėnesius ar metus)

1. Spinocerebelarinės ataksijos (dažniausiai ankstyvos pradžios)

• Friedreicho ataksija
• Ankstyvos pradžios „ne Friedreicho“ ataksija su išlikusiais refleksais, hipogonadizmu, mioklonija ir kitais sutrikimais

2. Žievės smegenėlių ataksijos

• Holmso smegenėlių žievės atrofija
• Vėlyva Marie-Foix-Alajouanine smegenėlių atrofija

3. Vėlyvos pradžios smegenėlių ataksijos, pažeidžiančios smegenų kamieno struktūras ir kitas nervų sistemos formacijas

• OPTSA
• Dentato-rubro-pallido-Lewis atrofija
• Machado-Joseph liga
• Kitos smegenėlių degeneracijos
• Smegenėlių disgenezė

Paroksizminė epizodinė ataksija

Vaikystėje:

• Autosominė dominantinė paveldima periodinė ataksija (1 ir 2 tipo, skiriasi priepuolių trukme).
• Kitos ataksijos (Hartnupo liga; piruvato dehidrogenazės trūkumas; klevo sirupo šlapimo liga)

Epizodinė ataksija suaugusiesiems

• Vaistiniai preparatai
• Išsėtinė sklerozė
• Praeinantys išeminiai priepuoliai
• Suspaudimo procesai foramen magnum srityje
• Protarpinė skilvelių sistemos obstrukcija

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Ūminė smegenėlių ataksija

Klinikinėje praktikoje insultas yra bene dažniausia ūminės ataksijos priežastis. Lakunariniai infarktai pontine ir supratentorinėje srityse gali sukelti ataksiją, dažniausiai pasireiškiančią ataksine hemipareze. Išemija talamo, vidinės kapsulės užpakalinės dalies ir radiatinės vainikinės dalies (kraujotakos iš užpakalinės smegenų arterijos srities) srityje gali pasireikšti kaip smegenėlių ataksija. Tuo pačiu metu smegenėlėse dažnai aptinkami „tylieji“ lakunariniai infarktai. Smegenėlių infarktas taip pat gali pasireikšti kaip izoliuotas galvos svaigimas. Širdies embolija ir aterosklerozinė okliuzija yra dvi dažniausios smegenėlių insulto priežastys.

Hemiataksija su hemihipestezija būdinga insultams talame (užpakalinės smegenų arterijos šakoje). Kartais pasitaiko izoliuota ataksinė eisena, kai pažeidžiamos prasiskverbiančios pamatinės arterijos šakos. Hemiataksija, kai pažeidžiami tam tikri galviniai nervai, išsivysto pažeidus viršutines tilto dalis (viršutinę smegenėlių arteriją), apatines šonines tilto dalis ir šonines pailgųjų smegenų dalis (priekinę apatinę ir užpakalinę apatinę smegenėlių arterijas), dažniausiai esant smegenų kamieno kaitalio sindromams.

Platus smegenėlių infarktas ar kraujavimas lydimas greito generalizuotos ataksijos, galvos svaigimo ir kitų smegenų kamieno bei bendrų smegenų apraiškų vystymosi, dažnai susijusių su obstrukcinės hidrocefalijos išsivystymu.

Smegenėlių navikai, abscesai, granulomatiniai ir kiti tūriniai procesai kartais pasireiškia ūmiai ir be sunkių simptomų (galvos skausmas, vėmimas, lengva ataksija einant).

Išsėtinė sklerozė kartais išsivysto ūmiai ir retai pasireiškia be smegenėlių simptomų. Paprastai yra ir kitų daugiažidininio smegenų kamieno ir kitų nervų sistemos dalių pažeidimo požymių (klinikinių ir neurovaizdinių).

Guillain-Barré sindromas yra reta galvinių nervų ir ataksijos pažeidimo forma. Tačiau net ir čia nustatoma bent jau lengva hiporefleksija ir padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje. Miller-Fisher sindromas yra ūminis, pasireiškiantis ataksija, oftalmoplegija ir arefleksija (kiti simptomai neprivalomi), o vėliau sutrikusios funkcijos gerai atsistato. Šios apraiškos yra labai specifinės ir pakankamos klinikinei diagnozei nustatyti.

Encefalitas ir poinfekcinis smegenėlių uždegimas dažnai pažeidžia smegenėles. Smegenėlių uždegimas sergant kiaulyte ypač dažnas vaikams, turintiems premorbidinių smegenėlių anomalijų. Vėjaraupiai gali sukelti smegenėlių uždegimą. Epšteino-Baro virusas sukelia infekcinę mononukleozę su antrine ūmine smegenėlių ataksija. Ūminė poinfekcinė ataksija ypač dažna tarp vaikų infekcijų pasekmių.

Apsinuodijimas yra kita dažna ūminės ataksijos priežastis. Paprastai būna ataksinė eisena ir nistagmas. Jei ataksija aptinkama galūnėse, ji paprastai būna simetriška. Dažniausios priežastys yra: alkoholis (įskaitant Wernicke encefalopatiją), prieštraukuliniai vaistai, psichotropiniai vaistai.

Medžiagų apykaitos sutrikimai, tokie kaip insulinoma (hipoglikemija sukelia ūminę ataksiją ir sumišimo būseną), yra gana dažnos ūminės ataksijos priežastys.

Hipertermija, pasireiškianti ilgalaikiu ir intensyviu karščio stresu (aukšta temperatūra, šilumos smūgis, piktybinis neurolepsinis sindromas, piktybinė hipertermija, hipertermija dėl ličio intoksikacijos), gali paveikti smegenėles, ypač rostralinę sritį aplink kirminą.

Ūmiai išsivystęs obstrukcinis hidrocefalijos atvejis pasireiškia visu intrakranijinės hipertenzijos simptomų kompleksu (galvos skausmu, mieguistumu, sumišimu, vėmimu), tarp kurių dažnai pasitaiko ūminė smegenėlių ataksija. Lėtai vystantis hidrocefalijai, ataksija gali pasireikšti minimaliais bendrais smegenų sutrikimais.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ataksija su poūmiu pasireiškimu

Navikai (ypač meduloblastomos, astrocitomos, ependimomos, hemangioblastomos, meningiomos ir schwannomos (smegenėlių pontinio kampo), taip pat abscesai ir kiti erdvę užimantys pažeidimai smegenėlėse gali kliniškai pasireikšti kaip poūmės arba chroniškai progresuojančios ataksijos. Be progresuojančios smegenėlių ataksijos, gretimų pažeidimų įsitraukimo simptomai nėra reti; padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai pasireiškia gana anksti. Neurovaizdiniai metodai padeda diagnozuoti.

Normalaus slėgio hidrocefalija (Hakimo-Adamso sindromas: progresuojantis skilvelių padidėjimas esant normaliam smegenų skysčio slėgiui) kliniškai pasireiškia būdinga simptomų triada – disbazija (eisenos apraksija), šlapimo nelaikymas ir subkortikalinė demencija, kuri išsivysto per kelias savaites ar mėnesius.

Pagrindinės priežastys: subarachnoidinės kraujavimo pasekmės, ankstesnis meningitas, kaukolės trauma su subarachnoidine kraujavimu, smegenų operacija su kraujavimu. Taip pat žinoma idiopatinė normalaus slėgio hidrocefalija.

Diferencinė diagnozė atliekama su Alzheimerio liga, Parkinsono liga, Huntingtono chorėja ir daugiainfarktine demencija.

Toksiniai ir medžiagų apykaitos sutrikimai (vitamino B12, vitamino B1, vitamino E trūkumas; hipotireozė, hiperparatiroidizmas; apsinuodijimas alkoholiu, taliu, gyvsidabriu, bismutu; difenino ar kitų prieštraukulinių vaistų, taip pat ličio, ciklosporino ir kai kurių kitų medžiagų perdozavimas) gali sukelti progresuojančią smegenėlių ataksiją.

Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija. Piktybinį naviką gali lydėti poūmis (kartais ūminis) smegenėlių sindromas, dažnai su tremoru arba mioklonija (taip pat ir opsoklonija). Dažnai tai yra plaučių, limfoidinio audinio arba moters lytinių organų navikas. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija kartais kliniškai pasireiškia prieš tiesiogines paties naviko apraiškas. Nepaaiškinama poūmė (arba lėtinė) smegenėlių ataksija kartais reikalauja tikslinės onkologinės paieškos.

Išsėtinė sklerozė turėtų būti patvirtinta arba atmesta esant poūmei smegenėlių ataksijai, ypač asmenims iki 40 metų. Jei klinikinis vaizdas yra netipiškas arba abejotinas, MRT ir įvairių modalybių sukeltų potencialų tyrimai paprastai leidžia išspręsti šį klausimą.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Lėtinai progresuojanti smegenėlių ataksija (per mėnesius ar metus)

Be lėtai augančių navikų ir kitų tūrinių procesų, šiai grupei būdingi šie požymiai:

Spinocerebelarinės ataksijos (ankstyva pradžia)

Spinocerebelarinės ataksijos yra ligų grupė, kurios sąrašas nėra griežtai fiksuotas ir, anot skirtingų autorių, apima įvairias paveldimas ligas (ypač vaikystėje).

Friedreicho ataksija (būdingi simptomai: smegenėlių ataksija, sensorinė ataksija, hiporefleksija, Babinskio simptomas, skoliozė, Friedreicho pėda (pes cavus), kardiomiopatija, cukrinis diabetas, aksonų polineuropatija).

Spinocerebelarinės degeneracijos „ne Friedreicho tipo“. Skirtingai nuo Friedreicho ataksijos, jai būdinga ankstesnė ligos pradžia, išlikę sausgyslių refleksai, hipogonadizmas. Kai kuriose šeimose – apatinė spazminė paraparezė arba kiti vyraujančio nugaros smegenų pažeidimo požymiai.

Žievės smegenėlių ataksijos

Holmso smegenėlių žievės atrofija yra paveldima suaugusiųjų liga, pasireiškianti lėtai progresuojančia smegenėlių ataksija, dizartrija, tremoru, nistagmu ir retais atvejais kitais neurologiniais požymiais (izoliuota šeiminė cerebellofugalinė atrofija, B tipo heredoataksija). MRT nuotraukoje – smegenėlių kirminų atrofija.

Vėlyva Marie-Foix-Alajouanine smegenėlių atrofija prasideda vėlai (vidutinis amžius 57 metai) ir progresuoja labai lėtai (per 15–20 metų), daugeliu atžvilgių primindama ankstesnę formą (kliniškai ir morfologiškai), tačiau be šeimos anamnezės (izoliuota sporadinio tipo smegenėlių ir kaulų čiulpų atrofija). Panašios patomorfologinės ir klinikinės apraiškos aprašytos ir alkoholinės smegenėlių degeneracijos atveju.

Vėlyvos pradžios smegenėlių ataksijos, apimančios smegenų kamieno struktūras ir kitus nervų sistemos darinius

Olivopontocerebellar atrofija (OPCA)

Yra įvairios OPCA klasifikacijos. Sporadinė forma (Dejerine-Thomas) pasireiškia kaip kliniškai „grynas“ tipas arba kaip tipas su ekstrapiramidinėmis ir vegetacinėmis (progresuojančio vegetacinio nepakankamumo) apraiškomis. Pastarasis variantas klasifikuojamas kaip daugybinė sisteminė atrofija. Paveldimos OPCA formos (A tipo heredoataksija) patomorfologiškai ir kartais kliniškai (skirtingai nuo sporadinių formų, PVN čia nebūdingas) mažai skiriasi nuo sporadinių OPCA formų ir šiandien jų yra septyni genetiniai variantai.

Pagrindinė bet kurios OPCA formos apraiška yra smegenėlių ataksija (vidutiniškai daugiau nei 90% pacientų), ypač pastebima einant (daugiau nei 70%); dizartrija (nuskaityta kalba, disfagija, bulbariniai ir pseudobulbariniai sutrikimai); Parkinsono sindromas pasireiškia maždaug 40–60% atvejų; ne mažiau būdingi piramidiniai požymiai. Atskiri klinikiniai variantai yra mioklonusas, distonija, chorejinė hiperkinezė, demencija, okulomotoriniai ir regos sutrikimai; retai – amiotrofija, fascikuliacija ir kiti (epilepsijos priepuoliai, vokų apraksija) simptomai. Pastaraisiais metais OPCA vis dažniau aprašoma miego apnėja.

KT arba MRT atskleidžia smegenėlių ir smegenų kamieno atrofiją, ketvirtojo skilvelio ir smegenėlių pontinio kampo cisternos išsiplėtimą. Dažnai pakinta klausos smegenų kamieno sukeltų potencialų parametrai.

Diferencinė diagnostika atliekama esant įvairioms daugybinės sisteminės atrofijos formoms (sporadinis MSA variantas, Shy-Drager sindromas, striatonigrinė degeneracija). Ligų, su kuriomis reikia diferencijuoti MSA, spektras apima tokias ligas kaip Parkinsono liga, progresuojantis supranuklearinis paralyžius, Huntingtono chorėja, Machado-Joseph liga, Friedreicho ataksija, ataksija-telangiektazija, Marinesco-Sjögreno sindromas, abetalipoproteinemija, CM2 gangliozidozė, Refsumo liga, metachromatinė leukodistrofija, adrenoleukodistrofija, Creutzfeldt-Jakobo liga, paraneplazinė smegenėlių degeneracija ir kartais Alzheimerio liga, difuzinė Lewy kūnelių liga ir kitos.

Dento-rubro-pallido-Lewis atrofija yra retas šeiminis sutrikimas, daugiausia aprašytas Japonijoje, kai smegenėlių ataksija yra susijusi su choreoatetoze ir distonija, o kai kuriais atvejais apima miokloniją, parkinsonizmą, epilepsiją ar demenciją. Tiksli diagnozė nustatoma atliekant molekulinę genetinę DNR analizę.

Machado-Joseph liga (Azorų liga) yra autosominiu dominantiniu būdu paveldimas sutrikimas, kuriam būdinga lėtai progresuojanti smegenėlių ataksija paauglystėje arba ankstyvame pilnametystėje, su hiperrefleksija, ekstrapiramidiniu rigidiškumu, distonija, bulbariniais požymiais, distaliniu motoriniu silpnumu ir oftalmoplegija. Galimi tarpšeiminiai individualių neurologinių apraiškų kintamumo atvejai. Tiksli diagnozė nustatoma atliekant genetinę DNR analizę.

Kitos paveldimos smegenėlių ataksijos. Yra daug paveldimų smegenėlių ataksijų aprašymų su neįprastais klinikiniais požymiais (smegenėlių ataksija su regos nervo atrofija; su tinklainės pigmento degeneracija ir įgimtu kurtumu; tinklainės degeneracija ir cukrinis diabetas; Friedreicho ataksija su jaunatviniu parkinsonizmu; ir kt.).

Šiai grupei taip pat priklauso vadinamieji „ataksijos plius“ sindromai (Von Hippel-Lindau liga; ataksija-telangiektazija; „smegenėlių ataksija plius hipogonadizmas“; Marinescu-Sjögren sindromas; „smegenėlių ataksija plius klausos praradimas“) ir ligos su žinomu biocheminiu defektu (Refsum liga; Bassen-Kornzweig liga), taip pat kai kurios kitos retos ligos (Leigh liga; Gerstmann-Straussler liga); Creutzfeldt-Jakob liga; su X chromosoma susijusi adrenoleukodistrofija; MERRF sindromas; Tay-Sachs liga; Gaucher liga; Niemann-Pick liga; Sandhof liga).

Smegenėlių disgenezijos

Arnoldo-Chiari malformacijai būdingas smegenėlių tonzilių išsikišimas į didžiąją angą. I tipo šios malformacijos išsikišimas yra lengviausias ir pasireiškia galvos skausmu, kaklo skausmu, nistagmu (ypač žemyn), ataksine disbazija ir apatinių galvinių nervų bei smegenų kamieno laidžiųjų sistemų pažeidimu. IV tipas yra sunkiausias ir jam būdinga smegenėlių hipoplazija su ketvirtojo skilvelio cistine dilatacija. Šis tipas sutampa su Dandy-Walkerio sindromu, kuris gali apimti daugybę kitų smegenų anomalijų.

Taip pat aprašyti tokie smegenėlių disgenezijos variantai kaip įgimta granuliuotojo ląstelių sluoksnio hipoplazija ir smegenėlių kirminų agenezė.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paroksizminė (epizodinė) ataksija

Vaikystėje

Šeiminė epizodinė (paroksizminė) ataksija egzistuoja dviem formomis.

I tipas prasideda 5–7 metų amžiuje ir jam būdingi trumpi ataksijos ar dizartrijos priepuoliai, trunkantys nuo kelių sekundžių iki kelių minučių. Miokimija nustatoma tarp traukulių ir dažniausiai pasireiškia akies žiedinio raumens ir rankų raumenyse. Priepuolius dažniausiai išprovokuoja išgąstis arba fizinis krūvis. Kai kuriose šeimose priepuoliai reaguoja į antikonvulsantus. Kiti požymiai yra sąnarių kontraktūros ir paroksizminė diskinezija. EMG rodo nuolatinį motorinių vienetų aktyvumą.

II tipo epizodinei ataksijai būdingi priepuoliai, trunkantys iki kelių dienų. Priepuolius išprovokuoja emocinis stresas ir fizinis krūvis. Liga dažnai prasideda mokykliniame amžiuje. Kai kuriems pacientams priepuolius lydi į migreną panašūs galvos skausmai, galvos svaigimas ir pykinimas, t. y. vaizdas, dėl kurio būtina atmesti bazilinę migreną. Tarppriepuolio laikotarpiu būdingas nistagmas, plakantis žemyn. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti progresuojanti smegenėlių ataksija. MRT kartais matomas selektyvios smegenėlių kirminų atrofijos vaizdas.

Hartnupo liga yra retas autosominiu recesyviniu būdu paveldimas sutrikimas, pasireiškiantis triptofano metabolizmo sutrikimu. Jai būdinga protarpinė smegenėlių ataksija. Simptomai stiprėja per kelias dienas ir trunka nuo savaitės iki mėnesio. Vaikams, sergantiems šia liga, būdingas padidėjęs odos jautrumas šviesai (fotodermatozė). Daugeliui pacientų pasireiškia smegenėlių ataksijos epizodai, kartais lydimi nistagmo. Neurologines apraiškas išprovokuoja stresas ar tarpinės infekcijos, taip pat dieta, kurios sudėtyje yra triptofano. Ligos eiga palanki. Būdinga aminoacidurija. Priepuolių išvengiama kasdien vartojant per burną nikotinamido (nuo 25 iki 300 mg per parą).

Piruvato dehidrogenazės trūkumas. Daugumai pacientų ankstyvoje vaikystėje pasireiškia lengvas raidos atsilikimas. Ataksijos, dizartrijos ir kartais hipersomnijos priepuoliai paprastai prasideda po 3 metų amžiaus. Sunkesnėmis formomis ataksijos epizodai prasideda kūdikystėje ir yra lydimi bendro silpnumo ir sąmonės sutrikimo. Kai kurie priepuoliai išsivysto savaime; kitus išprovokuoja stresas ar infekcijos. Smegenėlių koordinacijos sutrikimo priepuoliai kartojasi nereguliariais intervalais ir gali trukti nuo 1 dienos iki kelių savaičių. Būdinga pieno rūgšties acidozė ir pasikartojanti polineuropatija. Priepuolių metu laktato ir piruvato koncentracijos visada padidėja. Esant per os gliukozės kiekiui, hiperglikemija užsitęsia, o laktato koncentracija kraujyje padidėja. Šis tyrimas gali išprovokuoti klinikinių simptomų atsiradimą.

Klevų sirupo šlapimo liga yra autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kuriai būdingas aminorūgščių metabolizmo sutrikimas. Klinikiniai požymiai tampa pastebimi nuo 5 mėnesių iki 2 metų amžiaus: atsiranda ataksijos, dirglumo ir didėjančios hipersomnijos epizodai. Priepuolio priepuolius skatinantys veiksniai yra infekcijos, chirurginės intervencijos ir daug baltymų turinti dieta. Priepuolių trukmė yra įvairi; dauguma vaikų pasveiksta savaime, tačiau kai kurie miršta nuo sunkios metabolinės acidozės. Išgyvenusiųjų psichomotorinė raida išlieka normali. Diagnozė pagrįsta bendrais klinikiniais duomenimis ir specifinio saldaus kvapo šlapime nustatymu. Aminorūgščių leucino, izoleucino ir valino dideliais kiekiais randama kraujo serume ir šlapime (jos suteikia šlapimui šį kvapą). Diferencinė diagnozė apima fenilketonuriją ir kitus paveldimus aminorūgščių metabolizmo sutrikimus.

Epizodinė ataksija suaugusiesiems

Vaistų sukelta (toksinė) ataksija jau minėta aukščiau. Jos atsiradimą dažnai sukelia tokių vaistų kaip difeninas ir kiti prieštraukuliniai vaistai, kai kurie psichotropiniai vaistai (ličio) ir kiti vaistai kaupimasis arba perdozavimas. Išsėtinė sklerozė remituojančioje eigoje paūmėjimų (taip pat ir pseudorecidyvų) metu gali pasireikšti periodiškai pasireiškiančia ataksija. Praeinantys išeminiai priepuoliai, pasireiškiantys smegenėlių ataksija, būdingi slankstelinių ir pamatinių arterijų pažeidimui (įskaitant ir pamatinės migrenos atveju).

Suspaudimo procesai didžiosios angos srityje taip pat gali pasireikšti kaip smegenėlių ataksijos epizodai.

Kai kurių neurochirurginių ligų metu, be kitų neurologinių apraiškų, protarpinė skilvelių sistemos obstrukcija taip pat apima smegenėlių ataksijos epizodus.

Pateikta smegenėlių ataksijos sindrominė-nozologinė analizė apima pagrindines neurologinių ligų, pasireiškiančių kartu su ataksija, formas, tačiau ji nėra ir vargu ar gali būti absoliučiai išsami. Todėl papildomai pateikiame kitą smegenėlių ataksijos klasifikaciją, kurioje klasifikacijos pagrindas yra etiologija (o ne klinikiniai požymiai). Joje, visų pirma, pateikiamas išsamus ligų sąrašas ir ji gali padėti papildyti ankstesnę klinikinę klasifikaciją atliekant diferencinę smegenėlių ataksijos diagnozę.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]