Crumpy: priežastys, simptomai, diagnozė

Literatūroje galima rasti požymių, kad maždaug trečdalis gyventojų bent kartą per metus patiria savaiminius mėšlungius – staigius, nevalingus ir skausmingus toninius raumenų susitraukimus, kurie atsiranda savaime arba yra išprovokuojami judesio ir pasireiškia kaip matomas, tankus raumenų ketera (virvelė, „mazgas“) palpuojant. Mėšlungis paprastai pažeidžia vieną raumenį arba jo dalį.

I. Sveiki žmonės.

1. Per didelis fizinis krūvis.
2. Skysčių netekimas dėl stipraus prakaitavimo ar viduriavimo.
3. Idiopatinis.

II. Neurologinės ligos.

1. Šeimyniniai skrebučiai.
2. Amiotrofinė lateralinė sklerozė (mėšlungis kaip piramidės nepakankamumo ir nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimo pasireiškimas).
3. Kitos priekinio rago ligos (progresuojančios stuburo raumenų atrofijos).
4. Šaknelės ar nervo dirginimas (periferinė neuropatija: piktybiniai navikai; trauma; kompresiniai pažeidimai; polineuropatijos; daugiažidininė motorinė neuropatija; vėlyvas poliomielito poveikis).
5. Generalizuotas motorinių vienetų hiperaktyvumas (su periferine neuropatija arba be jos): Izaoko sindromas; paraneoplastinis sindromas; paveldimos nuolatinio motorinių vienetų hiperaktyvumo formos).
6. Dažniausiai miogeniniai spazmai (glikogeno apykaitos sutrikimai; lipidų apykaitos sutrikimai; vietinis arba difuzinis miozitas; endokrininės miopatijos; Beckerio raumenų distrofija).
7. Miotoniniai sutrikimai.
8. Rigidiško žmogaus sindromas.
9. Satoyoshi sindromas.

III. Medžiagų apykaitos priežastys.

1. Nėštumas.
2. Tetanija.
3. Kiti elektrolitų sutrikimai.
4. Hipotireozė (miksedema).
5. Hiperparatiroidizmas.
6. Uremija.
7. Cirozė.
8. Gastrektomija.
9. Alkoholis.

IV. Jatrogeninės priežastys.

1. Diuretikų terapija.
2. Hemodializė.
3. Vinkristinas.
4. Litis.
5. Salbutamolis.
6. Nifedipinas.
7. Kiti vaistai (penicilaminas, aminokaprono rūgštis ir kt.).

V. Kitos priežastys.

1. Protarpinis šlubavimas.
2. Perkaitinus, traškus.
3. Eozinofilijos-mialgijos sindromas.
4. Toksinai (insekticidai, strychninas ir kt.).
5. Stabligė.

I. Sveiki žmonės

Per didelis fizinis krūvis sveikam žmogui (ypač nusilpusiam) gali sukelti mėšlungio epizodą(-us). Ilgalaikis ir intensyvus prakaitavimas ar viduriavimas, nepriklausomai nuo pastarojo priežasties, taip pat gali išprovokuoti mėšlungį. Retkarčiais pasireiškia mėšlungis, kurio priežastis lieka neaiški (idiopatinė). Dažniausiai tokie mėšlungiai stebimi blauzdos raumenyse ir gali trumpam įkalinti pėdą pakitusioje padėtyje.

II. Neurologinės ligos

Šeiminiai mėšlungiai pasireiškia tomis pačiomis apraiškomis, tačiau yra patvaresni, dažnai išsivysto savaime ir lengviau išprovokuojami (fizinis aktyvumas, diuretikų ar vidurius laisvinančių vaistų vartojimas). Ligos eiga banguojanti; paūmėjimų metu mėšlungis gali generalizuotis, periodiškai ir pakaitomis pasireiškiant ne tik blauzdos raumenyse, bet ir šlaunies raumenyse (užpakalinėje raumenų grupėje, sartorius raumenyje), priekinėje pilvo sienelėje. Gali būti pažeisti tarpšonkauliniai, krūtinės ir nugaros raumenys. Veido srityje pažeidžiamas mielohioidinis raumuo: po intensyvaus žiovavimo paprastai išsivysto vienpusis šio raumens spazmas su būdingu skausmingu suspaudimu, apčiuopiamu iš burnos diafragmos pusės. Kai kuriems asmenims mėšlungis atsiranda nuolatinių daugiau ar mažiau generalizuotų fascikuliacijų (gerybinių fascikuliacijų ir mėšlungio sindromas) fone; kartais fascikuliacijos stebimos prieš prasidedant ir pasibaigus mėšlungio spazmams. Pasyvus raumens tempimas arba aktyvus jo darbas (vaikščiojimas ir kt.), taip pat raumenų masažas, lemia mėšlungio nutraukimą.

Naktiniai mėšlungiai yra labai dažni, ypač keičiant kūno ar galūnių padėtį, ir yra paplitę vyresnio amžiaus žmonėms. Periferinių nervų, raumenų, venų ir arterijų ligos prisideda prie jų atsiradimo.

Ramybės būsenos mėšlungis gali būti ankstyviausia amiotrofinės lateralinės sklerozės apraiška; klinikiniai progresuojančio viršutinių ir apatinių motorinių neuronų pažeidimo simptomai pasireiškia vėliau. ALS mėšlungis gali būti pastebimas blauzdos, šlaunies, pilvo, nugaros, rankų, kaklo, apatinio žandikaulio ir net liežuvio raumenyse. Vien fascikuliacijos ir mėšlungis be EMG denervacijos požymių negali būti amiotrofinės lateralinės sklerozės diagnozės pagrindas. Progresuojančios stuburo amiotrofijos gali lydėti fascikuliacijos ir mėšlungis, tačiau pagrindinė šios ligų grupės apraiška yra simetriškos amiotrofijos su gerybine eiga. Progresuojančios stuburo amiotrofijos, kaip taisyklė, neturi nei klinikinių, nei elektromiografinių viršutinių motorinių neuronų pažeidimo požymių.

Mėšlungis gali pasireikšti sergant įvairios kilmės radikulopatijomis ir polineuropatijomis (taip pat ir pleksopatijomis). Pacientams, anksčiau sirgusiems poliomielitu, kartais pasireiškia mėšlungis ir fascikuliacija.

Nemažai nervų sistemos ligų, turinčių bendrą neurofiziologinį pagrindą vadinamojo motorinių vienetų hiperaktyvumo forma, be kitų klinikinių apraiškų, pasireiškia kaip mėšlungio sindromas: idiopatinis (autoimuninis) nuolatinio raumenų skaidulų aktyvumo sindromas (Isaaco sindromas); paraneoplastinis sindromas (kliniškai panašus į idiopatinį Isaaco sindromą) gali būti stebimas sergant bronchogenine karcinoma, limfoma ir kitais piktybiniais navikais su periferine neuropatija arba be jos; mėšlungio-fascikuliacijos sindromas (raumenų skausmo-fascikuliacijos sindromas); kai kurios paveldimos ligos: paveldima miokimija su mėšlungiu, miokimija sergant paroksizmine diskinezija. Daugelyje minėtų neurologinių ligų formų mėšlungis nėra pagrindinis klinikinis sindromas ir dažniausiai stebimas progresuojančio raumenų sustingimo fone, o elektromiografija atskleidžia nuolatinį spontaninį pažeistų raumenų aktyvumą.

Mėšlungis pasireiškia sergant kai kuriais miotonijos sutrikimais. Lamberto-Brodi sindromas (Lamberto-Strongrody) išsivysto pirmąjį arba antrąjį gyvenimo dešimtmetį ir pasireiškia progresuojančiu raumenų skausmu, kurį sukelia fizinis aktyvumas; raumenų sustingimu ir mėšlungiu. Kita reta liga yra įgimta miotonija su skausmingais mėšlungiais. Kai kurie tyrėjai šį miotonijos variantą laiko Thomseno miotonijos variantu. Mėšlungis stebimas sergant chondrodistrofine miotonija (Schwartz-Jampel sindromu). Pastarajam būdingas autosominis dominantinis paveldėjimo tipas ir jis pradeda pasireikšti kūdikiams, sergantiems miotonija, osteochondroplazija, augimo sulėtėjimu, hipertrofiniais raumenimis ir būdingu veidu su blefarofimoze, mikrognatija ir žemai išsikišusiomis ausimis. Raumenų įtempimas ir osteochondrodisplazija dažnai riboja sąnarių judrumą ir sukelia sustingusią eiseną.

Stiff-Person sindromui būdingas laipsniškas proksimalinių ir ypač ašinių liemens raumenų simetriškas įsitempimas (būdingas fiksuota juosmens hiperlordozė, kuri neišnyksta gulint), raumenų uolėtas tankis ir skausmingi spazmai, kuriuos išprovokuoja daugelis veiksnių, o kartais lydimi vegetatyvinių reakcijų. Kartais šį vaizdą papildo savaiminis arba refleksinis („dirgikliui jautrus“) mioklonusas, kurį išprovokuoja įvairūs sensoriniai dirgikliai. EMG rodo nuolatinį padidėjusį aktyvumą ramybės būsenoje. Progresuojant ligai, išsivysto disbazija. Hipertonusas išnyksta arba sumažėja miego metu (ypač REM fazėje), diazepamo raminamojo poveikio metu, bendrosios anestezijos, šaknų ar nervų blokados metu ir įvedus kurarės.

Satoyoshi sindromas prasideda vaikystėje arba paauglystėje pasikartojančiais, skausmingais raumenų spazmais, dėl kurių galūnės ir liemuo dažnai įgauna netaisyklingą laikyseną (miospazmas gravis). Spazmus sukelia valingi judesiai ir jie paprastai nepastebimi ramybės būsenoje ar miego metu. Daugeliui pacientų vėliau išsivysto alopecija, viduriavimas su malabsorbcija, endokrinopatija su amenorėja ir daugybiniai antriniai skeleto deformacijos. Šio sindromo patogenezė nėra iki galo suprantama; įtariami autoimuniniai mechanizmai.

Dažniausiai miogeniniai mėšlungiai būdingi tokioms paveldimoms ligoms kaip glikogenozės (V, VII, VIII, IX, X ir XI tipo glikogenozės); karnitino palmitoiltransferazės I trūkumas (autosominis recesyvinis paveldėjimo tipas; ankstyva pradžia, dažnai naujagimių; neketoneminės hipoglikeminės komos epizodai; hepatomegalija; hipertrigliceridemija ir vidutinio sunkumo hiperamonemija; sumažėjęs karnitino palmitoiltransferazės I aktyvumas fibroblastuose ir kepenų ląstelėse) ir karnitino palmitoiltransferazės II trūkumas (ligos pasireiškimo amžius kinta; dažniausias nusiskundimas yra raumenų skausmas (mialgija) ir savaiminiai mėšlungiai; būdinga mioglobinurija; minėto fermento trūkumas nustatomas atliekant skeleto raumenų biopsiją). Vietinį arba difuzinį miozitą gali lydėti mėšlungis, taip pat endokrininės miopatijos; mėšlungio atsiradimas aprašytas sergant Beckerio raumenų distrofija (ji skiriasi nuo Diušeno raumenų distrofijos vėlesne pradžia ir gerybine eiga). Sunki mialgija kojose, dažnai kartu su mėšlungiu, yra ankstyviausi šios ligos simptomai maždaug trečdaliui pacientų.

III. Medžiagų apykaitos priežastys

Mėšlungis nėštumo metu dažniausiai susijęs su hipokalcemija. Mėšlungis būdingas tetanijai, kuri gali būti endokrinopatinė (prieskydinių liaukų nepakankamumas) ir neurogeninė (hiperventiliacijos sindromo paveikslėlyje). Lengvos tetanijos formos be hiperventiliacijos sutrikimų yra gana dažnos. Latentinė tetanija vaikams kartais vadinama spazmofilija.

Tetanija pasireiškia distaline parestezija, karpopediniais spazmais, tipiškais mėšlungiais ir gerklų stridoro priepuoliais. Tetaninis sindromas, pasireiškiantis psichovegetatyviniais sutrikimais, dažniausiai rodo hiperventiliacijos sutrikimus, kuriuos dažnai lydi padidėjusio neuromuskulinio jaudrumo simptomai (Chvostek, Trousseau ir kt. simptomas).

Mėšlungį taip pat gali sukelti kiti elektrolitų sutrikimai. Tai apima: hipokalemiją (dažniausios priežastys: diuretikai, viduriavimas, hiperaldosteronizmas, metabolinė acidozė), ūminę hiponatremiją (lydimą fascikuliacijos ir mėšlungio), sumažėjusį magnio kiekį kraujyje (silpnumas, mėšlungis, fascikuliacija ir tetanija). Kraujo elektrolitų tyrimai gali lengvai nustatyti šiuos sutrikimus.

Kūdikių ir vaikų hipotireozė dažnai sukelia hipotireozę miopatiją su generalizuotu raumenų sustingimu, blauzdos raumenų hipertrofija (Kocher-Debre-Semelaigne sindromas). Suaugusiesiems hipotireozę miopatiją lydi vidutinis peties ir dubens juostos raumenų silpnumas; 75 % pacientų skundžiasi raumenų skausmu, mėšlungiu ar raumenų sustingimu. Jei prie šių simptomų prisijungia raumenų hipertrofija, visas simptomų kompleksas suaugusiesiems vadinamas Hoffmano sindromu. Visoms hipotireozės miopatijos formoms būdingas lėtas raumenų susitraukimas ir atsipalaidavimas. Gali būti padidėjęs kreatinkinazės kiekis serume.

Raumenų skausmas ir mėšlungis dažnai stebimi sergant hiperparatiroze; jie taip pat stebimi esant įvairioms uremijos apraiškoms. Medžiagų apykaitos priežastys sukelia mėšlungį sergant tokiomis ligomis kaip kepenų cirozė, būklė po gastrektomijos, mitybos sutrikimai sergant alkoholizmu.

IV. Jatrogeninės priežastys

Tipinės jatrogeninių spazmų priežastys yra: diuretikų terapija, hemodializė, gydymas vinkristinu, ličiu, salbutamoliu, nifedipinu ir kai kuriais kitais vaistais (penicilaminu, aminokaprono rūgštimi, izoniazidu, vaistais, mažinančiais cholesterolio kiekį kraujyje, hipervitaminoze E, azatiaprinu, kortikosteroidų, interferono ir kitų vartojimo nutraukimu).

V. Kitos priežastys

Tarp kitų mėšlungio priežasčių verta paminėti protarpinį šlubavimą (claudicatio intermittens), kai kojos minkštųjų audinių išemija, be tipiškų protarpinio šlubavimo simptomų, gali pasireikšti kaip būdingi periodiniai mėšlungiai.

Aukšta aplinkos temperatūra, ypač atliekant ilgą fizinį darbą, gali sukelti mėšlungį.

Jungtinėse Valstijose eozinofilijos-mialgijos sindromas aprašytas kaip epidemijos protrūkis asmenims, vartojantiems L-triptofaną (eozinofilija, pneumonija, edema, alopecija, odos apraiškos, miopatija, artralgija ir neuropatija; vėlyvosioms šio sindromo stadijoms būdingi stiprūs, skausmingi mėšlungiai, ypač ašinių raumenų srityje).

Kai kurie toksinai (skorpionų, juodųjų našlių ir kai kurių žuvų nuodai; insekticidai ir kt.) sukelia intoksikaciją, kurios klinikinėse apraiškose svarbų vaidmenį atlieka mėšlungis.

Stabligė yra infekcinė liga, kurios pagrindiniai pasireiškimai yra progresuojantis trismusas, disfagija, nugaros, pilvo ir viso kūno raumenų sustingimas (generalizuota forma). Per pirmąsias tris dienas išsivysto stiprūs skausmingi raumenų spazmai, kuriuos išprovokuoja sensoriniai ir emociniai dirgikliai, taip pat judesiai. Pacientai beveik visada išlaiko sąmonę.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]