Ureterinis vėžys (šlaplės vėžys)

Ureterinis vėžys (šlaplės vėžys) yra retas navikas, dėl kurio susidaro mažiau nei 1% visų šlapimo takų infekcijų. Dėl nedidelio sergamumo nėra standartizuoto požiūrio į pacientus, sergančius šlaplės vėžiu.

Šiuo požiūriu šios ligos gydymo rezultatai vis dar nepatenkinti.

Epidemiologija

Vyrų vyrų šlaplės vėžys yra labai reta. Literatūroje buvo paskelbta apie 600 pranešimų. Vėžys yra diagnozuotas bet kuriame amžiuje, nors vyresni nei 50 metų amžiaus žmonės dažniau kenčia. Moterims šlaplės vėžys (šlaplės vėžys) yra 0,02-0,5% moterų šlapimo ir lytinių organų srities piktybinių navikų. Paprastai liga pasireiškia po menopauzės. 75% pacientų, sergančių šlaplės vėžiu, vyresni nei 50 metų.

[1], [2]

Priežastys šlaplės vėžys (šlaplės vėžys)

Ureterinio vėžio etiologija nenustatyta. Neprivaloma ikimokesinė liga yra  leukoplakija. Rizikos veiksniai yra šlapimo pūslės vėžys, lėtinė šlapimo takų infekcija ir ilgalaikė trauma dėl šlaplės gleivinės.

Histogenezė

Urethralio vėžio histogenezė priklauso nuo epitelio tipo, apimančio šlaplės sritį, kurioje navikas yra lokalizuotas. Nuotolinė šlaplės dalis yra padengta plokščiu epiteliu, kuris tarnauja kaip plokščiųjų ląstelių karcinomos šaltinis proksimaliai į pereinamąsias ląsteles, iš kurių kilę pereinamųjų ląstelių navikų.

Adenokarcinoma atsiranda iš prostatos liaukinio audinio vyrams ir moterų paruosto liaukoms. Moterų plaučių ląstelių karcinoma yra 60%, o pereinamoji ląstelių karcinoma - 20%. Adenokarcinoma - 10%. Melanoma - 2%. Retos navikai (sarkomos, neuroendokrininiai navikai, plazmocitoma, kitų navikų metastazės) sudaro 8% visų stebėjimų. Tarp vyrų, šlaplės navikai yra 5 proc. Bambuko ląstelių karcinoma, 15 proc. - pereinamųjų ląstelių vėžys, 5 proc. Atvejų - adenokarcinoma, melanoma ir sarkomos.

[3], [4]

Augimas ir metastazavimas

Šlaplės vėžys, ypač kai jo proksimalinių dalių pažeidimas yra linkęs į vietinį invazinį augimą. Vyrai gali dygti kūną ir pilvo ertmę, urogenitalinę diafragmą, prostatą, tarpą ir kapšelio odą. Moterims auglys linkęs sudygti pagrindinius audinius ir išplisti į makšties, pūslės ir gimdos kaklelio priekinę sienelę.

Urethralio vėžiui būdinga limfmazgių ir limfmazgių limfaginė metastazė. Išsiplėtusios kirkšnies limfmazgiai aptikta 1/3 pacientų, sergančių vėžiu šlaplę, todėl patvirtinti metastazių buvimas 90% atvejų diagnozės metu 20% metastazių pacientai eksponatas klubo limfmazgiai. Ateityje metastazių atsiradimas dubens limfmazgiuose pastebimas 15% pacientų. Metastazavimas į tolimas limfmazgių grupes įvyksta retai.

Hematogenous metastazių parenchiminių organų vėlyvose atvejais plaučių liga, pleuros, kepenų, kaulų, antinksčių, smegenų, seilių liaukų, varpos galvos.

Simptomai šlaplės vėžys (šlaplės vėžys)

Šlaplės vėžio simptomai yra kintamieji, neponatonomoniniai ir daugiausia priklauso nuo ligos, nuo kurios atsirado piktybinis procesas. Simptomai vyrų šlaplės vėžys - išleidimo, skausmas, pasunkėjęs šlapinimasis iki jo vėlavimo, apčiuopiamas ruonių nekomplikuotos šlapės pūlinių ir fistulių, piktybinės priapizmas. Dėl vėžio į moterų šlaplės simptomai izoliacijos, tūrinės švietimo buvimas išorės atidarymo šlaplės srityje, šlapinimasis sunku, skausmas šlaplę ir tarpvietės,  šlapimo nelaikymas, fistulė uretrovaginalny kraujavimas iš makšties.

Trečdalis pacientų, turėjusių burnos sričių dilgčiojimą, atskleidžiami padidėję limfmazgiai. Iš dubens ir nematomos srities limfinių kraujagyslių trombozė gali sukelti apatinės kūno dalies edemą.

Metastazių atsiradimas parenchimos organuose sukelia atitinkamos simptomatologijos vystymąsi.

Formos

Uretrinės vėžio (šlaplės vėžys) TNM klasifikacija.

Pirminis navikas (vyrų ir moterų)

• Tx - pirminis navikas negali būti įvertintas.
• T0 - nėra pirminio naviko požymių.
• Ta - neinvazinė papiliarinė, polipuido ar kraujo (karpos) karcinoma.
• Tis - vėžys in situ (preinvasive).
• T1 navikas plečiasi į subepitelio jungiamąjį audinį.
• T2 - auglys tęsiasi iki varpos ar prostatos, arba periuretracinio raumens kankens.
• T3 - navikas tęsiasi iki kiaušidinio kūno arba už prostatos kapsulės, arba prie priekinės sienelės makšties ar pūslės kaklo.
• T4 - navikas plinta į kitus kaimyninius organus.

[5], [6]

Regioniniai limfmazgiai

• Nx - regioniniai limfmazgiai negali būti įvertinti.
• N0 - regioniniams limfmazgiams nėra metastazių.
• N1 - viename limfmazgyje esantis metastazas ne didesnis kaip 2 cm didžiausio matmens.
• N2 - metastazių viename limfmazgyje daugiau nei du didžiausi matavimai arba daug metastazių į limfmazgius.

Distant metastazės

• Mx - tolimosios metastazės negali būti įvertintos.
• M0 - nėra tolimų metastazių.
• Ml - tolimos metastazės.

[7], [8], [9], [10]

Pathanatominė pTNM klasifikacija

Kategorijos pT, pN, pM atitinka T, N, M, G kategorijas - histopatologinė gradacija.

• Gx - diferenciacijos laipsnis negali būti įvertintas.
• G1 yra labai diferencijuotas navikas.
• G2 - vidutiniškai diferencijuotas navikas.
• G3-4 yra žemos klasės / nediferencijuotas navikas.

Diagnostika šlaplės vėžys (šlaplės vėžys)

Norint įvertinti vietinį navikų paplitimą, reikia nuodugniai išnagrinėti išorinės lyties organų palpaciją, tarpą ir dvipusę palpaciją. Pagrindinis diagnostikos metodas -  uretrocidozė, leidžianti nustatyti lokalizaciją, dydį, spalvą, auglio paviršiaus pobūdį, aplinkinės gleivinės būklę. Dėl šlaplės vėžio (šlaplės vėžys) būdingas tvirtas auglys plačiame pagrinde, su lengvu šakniu ir dažnai oposliu paviršiumi. Su reikšmingas susiaurėjimas šlaplės navikas netiesiogiai spręsti apie buvimo vietą, formą ir dydį navikų leidžia defektą pildymas aukštutinės šlaplės ir ištuštinimo urethrogram. Nugaros lokalaus paplitimo laipsnis ir regioninių limfmazgių būklė vertinami transabdomininiu ir transvaginaliniu ultragarsu, KT ir MRT. Norint nustatyti tolimus metastazius, visiems pacientams atliekami rentgeno krūtinės ląstos, ultragarsiniai ir pilvo ertmės skilveliai, retroperitoninis ir dubens krūtinės skausmas.

Skeleto kaulų skenavimą atlieka tik pacientai, pateikę atitinkamus skundus. Morfologinis diagnozės patvirtinimas gaunamas atliekant histologinį naviko biopsijos tyrimą. Gali būti įmanoma citologiškai patikrinti tepinėlių, spaudinių iš neoplazmos, atskirtų nuo šlaplės.

[11], [12]

Diferencialinė diagnostika

šlaplės vėžys diagnostikos klaida įvyksta 10% atvejų. Vyrų, diferencinė diagnostika šlaplės vėžys turėtų būti daroma su gerybinių auglių, susiaurėjimų, lėtinis uretritas, tuberkuliozės, prostatos vėžio, akmenį. Moterims, šlaplės vėžys reikia atskirti nuo navikų vulvos ir makšties, gerybinių auglių ir uždegiminių ligų šlaplės, The paraurethral cistos ir nuostoliai šlaplės gleivinė, kartu su brendimo makšties sienelių vienintelis patikimas kriterijus, siekiant pašalinti šlaplės vėžys (vėžio šlaplę), - Morfologinis diagnozės patikrinimas.

[13]

Gydymas šlaplės vėžys (šlaplės vėžys)

Šlapimtakių vėžio gydymas priklauso nuo naviko stadijos ir vietos. Dėl nedidelio stebėjimų skaičiaus standartinis pacientų, sergančių šia liga, gydymo metodas nebuvo sukurtas.

Toliau pateikiami dažniausiai pasitaikantys metodai.

Šlaplės vėžio gydymas moterims

Jei maži paviršiniai navikai distalinės šlaplės T0 / Tis, Ta galima atlikti atviro arba TUR rezekcija, fulguracija, skilimo neodimio Nd: YAG arba CO2 lazeriu, anglies pluošto. Aptikimo didelio paviršinės (Ta-T1) ir invazinių (T2) navikų yra požymių, į intersticinės arba kartu (intersticinės ir nuotolinio) spindulinės terapijos. Be vėžio distalinio moterų šlaplės dėti T3, o atkryčio po operacijos ar radiacijos tikroje zonoje priekinės dubens exenteration veikti su arba be Priešoperacinės radioterapija. Pulsuojančios patelių limfmazgiai yra indikacija jų pašalinimui, atliekant skubų histologinį tyrimą. Patvirtinus jų metastazavusius pažeidimus, atliekama ipsilateralinė limfadenektomija. Nenustatytas įprastas limfmazgių suskaidymas su neregistruotais regioniniais limfmazgiais.

Proksimalinės šlaplės vėžys moterims yra neadjuvančios spindulinės terapijos ir priešgiminės dubens eksenderacijos paskyrimo su dvišalio dubens limfadenektomija nustatymas. Ispylaterinė patelių limfodiscija atliekama su teigiamais citologinio ar histologinio tyrimo rezultatais, atliktais padidėjusių lokalizacijos limfmazgių biopsijos pavyzdžiu.

Dėl didžiulių neoplazmų taip pat gali prireikti atstatyti simfizę ir apatines gaktos kaulų šakas, atstatant tarpvietę raumenų ir oda. Didžiausio matavimo proksimalinės šlaplės dalies navikuose, kurių didžiausias matmuo yra mažesnis nei 2 cm, gali būti bandoma atlikti organų išsaugojančią spindulinę terapiją, operatyvų ar kombinuotą gydymą.

Vyrų šlaplės vėžys gydymas

Paviršiaus vėžys distalinio T0 / TIS-Tl šlaplės gali būti sėkmingai išgydyti TUR rezekcija arba atvira, Fulguracijai, skilimo neodimio Nd: YAG arba CO2 lazeriu, anglies pluošto. Invazinės navikas Navicular duobė tarnauti indikaciją abliacija galvos infiltracinė navikų (T1-3), esančių proksimaliai amputacijos varpos, ant kai 2 cm proksimalinės atstumą iki naviko regione. Radioterapija dėl navikų distalinės dalies vyrų šlaplės yra laikomas būtina alternatyva chirurginiam gydymui pacientams, kurie atsisako penectomy.

Bulbomembranoznogo vėžio ir prostatos šlaplės vyrams - nuoroda atlikti indukcinę radioterapija po tsistprostatektomiey nukreipiant šlapimo penectomy, dvišalį dubens limfmazgiai ispsilateralnoy kirkšnies limfolissektsiey (arba be jo) į metastazių patikrintą išsiplėtusios kirkšnies limfmazgių atveju. Kai mestnorasprostranonnyh navikai pagerinti radikaliai intervencijos yra pašalinamas, o mažesnes šakas kremzlinėmis gaktikaulio.

Dažnas šlaplės vėžys yra chemoterapijos rodiklis. Gydant ryškiu klinikiniu atsaku į gydymą, gali būti bandoma vėliau radikaliai įsikišti. Chemoterapijos režimą lemia naviko histogenezė.

• Tarpiniu ląstelių karcinoma, naudojant M-VAC schemą (metotreksatas 30 mg / m2 kūno - 1-oji, 15-oji, 22-oji dienų; vinblastinas 3 mg / m2 kūno - 2-oji, 15-oji, 22-oji dienų, adriamicino 30 mg / m2 - 2 diena ir cisplatina 70 mg / m2 - 2-oji diena).
• Suragėjusių - chemoterapija su 5-FU (po 375 mg / m2 - 1-3 ir dienų), cisplatina (100 mg / m2 kūno - 1 diena) ir kalcio folinato (20 mg / m2 - 1-3-ojo dienų )
• Adenokarcinoma - schema, pagrįsta 5-FU (375 mg / mg - 1-3 dienos) cisplatina (100 mg / m2 - pirmoji diena).

Kompleksinis šlaplės vėžio gydymas (šlaplės vėžys) ir chemoterapija trukdo ląstelių reabilitacijai po sublethinių radiacijos dozių. Chirurgija atliekama 4-6 savaites po neoadjuvanto gydymo pabaigos.

Prognozė

Pacientų, sergančių šlaplės vėžiu, penkerių metų išgyvenamumas yra 35-40%. Palankios išgyvenimo prognozės veiksniai yra ankstyvas ligos etapas, paviršinis naviko augimas, N0 kategorija, distalinis šlaplės distalinis įsitraukimas ir kombinuotas gydymas.

[14], [15], [16], [17]