Žlugimo sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė

Intrakranijinis slėgis – tai slėgis kaukolės ertmėje ir smegenų skilveliuose, kurį sudaro smegenų dangalai, smegenų skystis, smegenų audinys, tarpląstelinis ir užląstelinis skystis bei smegenų kraujagyslėmis cirkuliuojantis kraujas. Horizontalioje padėtyje intrakranijinis slėgis yra vidutiniškai 150 mm H2O. Nuolatinis slėgio padidėjimas kaukolės ertmėje, viršijantis normalias vertes (virš 200 mm H2O), rodo intrakranijinės hipertenzijos išsivystymą ir dažniausiai stebimas dėl smegenų edemos, padidėjusio intrakranijinio turinio tūrio, intrakranijinių kraujavimų ir smegenų skysčio apytakos sutrikimų, jei sutrinka kompensaciniai mechanizmai, skirti palaikyti smegenų perfuzijos slėgį. Intrakranijinė hipertenzija gali sukelti įvairių smegenų dalių išnirimą ir išvaržos sindromus.

Dažniausios intrakranijinės hipertenzijos priežastys yra: padidėjęs audinių tūris (navikas, abscesas), padidėjęs kraujo tūris (hiperkapnija, hipoksija, veninio sinuso užsikimšimas), citotoksinė edema (išemija, smegenų auglys, hiperosmolinė būsena, uždegimas), intersticinė edema ( hidrocefalija su transependimine smegenų skysčio tėkme).

Išvaržos sindromo priežastys

I. Intrakranijinės erdvės užimantys pažeidimai

1. Navikai (pirminiai ir metastaziniai)
2. Hematomos (intracerebrinės, subduralinės, epidurinės)
3. Abscesai
4. Granulomos
5. Parazitinės nervų sistemos ligos

II. Hidrocefalija

III. Intrakranijinės infekcijos

1. Meningitas
2. Encefalitas

IV. Smegenų edema

1. Išeminis
2. Toksiška
3. Radiacija
4. Kai hidratuojate

V. Trauminis smegenų sužalojimas

VI. Ūminiai kraujagyslių sutrikimai (išemija, kraujavimas, hipertenzinė krizė, kraujagyslių spazmas)

VII. Smegenų ir nugaros smegenų vystymosi anomalijos

VIII. Veninė hipertenzija

1. Viršutinio arba šoninio sinuso užsikimšimas
2. Vidinės jugulinės venos užsikimšimas
3. Nutukimas
4. Viršutinės tuščiosios venos obstrukcija
5. Obstrukcinė plaučių liga
6. Arterioveninis šuntas

IX. Parainfekcinės ir autoimuninės ligos

1. Guillain-Barre sindromas
2. Infekcijos (poliomielitas, ūminis limfocitinis choriomeningitas, mononukleozė, ŽIV infekcija, Laimo liga)
3. Chorėja
4. Sisteminė raudonoji vilkligė
5. Alerginės ir povakcininės reakcijos

X. Medžiagų apykaitos sutrikimai

1. Uremija
2. Diabetas
3. Anemija
4. Hiperkapnija

XI. Endokrinopatijos

1. Hipoparatiroidizmas
2. Addisono liga
3. Kušingo liga
4. Tirotoksikozė
5. Menarchė, nėštumas

XII. Mitybos sutrikimai (hipervitaminozė A, hipovitaminozė A)

XIII. Idiopatinė intrakranijinė hipertenzija

XIV. Apsinuodijimai (įskaitant apsinuodijimus vaistais) (fenotiazinai, litis, difeninas, indometacinas, tetraciklinas, sinemetas, kortikosteroidai ir kt.).

I. Intrakranijinės erdvės užimantys pažeidimai

Intrakranijinę ertmę užimantys pažeidimai (navikai, hematomos, abscesai, granulomos, kai kurios parazitinės ligos) yra viena iš dažniausių padidėjusio intrakranijinio slėgio priežasčių. Klinikinės apraiškos priklauso nuo padidėjusio intrakranijinio slėgio mechanizmo ir jo vystymosi greičio; procesai, trukdantys smegenų skysčio nutekėjimui (navikai, sąaugos), gali sukelti paroksizminį intrakranijinio slėgio padidėjimą ir pasireiškia okliuziniu-hidrocefaliniu sindromu. Tipiniai simptomai: stiprus nuolatinis galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, regos nervo spenelių užgulimas oftalmoskopijos metu, autonominės nervų sistemos sutrikimai, pasireiškiantys kvėpavimo dažnio ir ritmo, širdies ritmo ir kraujospūdžio sutrikimais. Ūmaus intrakranijinio slėgio padidėjimo (trauminio smegenų sužalojimo, navikų, smegenų edemos) atveju galimas smegenų išnirimas ir kai kurių jų dalių pažeidimas (dažniausiai tentorinės ir didelės pakaušio angos srityje), pasireiškiant smegenų kamieno simptomams, širdies ir kraujagyslių veiklos bei kvėpavimo sutrikimui iki jo nutraukimo.

Obstrukcinės (nekomunikuojančios) hidrocefalijos priežastys: Silvijaus akveduko stenozė; Arnoldo-Chiari malformacija (su mielodisplazija arba be jos); Dandy-Walkerio malformacija; Monro angos atrezija; kaukolės pamato kaulų anomalijos; ertmę užimantys pažeidimai (navikai, cistos); uždegiminis ventrikulitas (infekcija, kraujavimas, cheminis dirginimas, cistos plyšimas).

Komunikuojančios hidrocefalijos priežastys: Arnoldo-Chiari malformacija arba Dandy-Walkerio sindromas (be smegenų skysčio takų užsikimšimo); gerybinės cistos; pia mater uždegimas (virusinės ir bakterinės infekcijos, subarachnoidinis kraujavimas su kraujagyslių malformacijomis ar traumomis, įskaitant chirurginį, vaistų sukeltą arachnoiditą); karcinomatozinis meningitas.

Hidrocefalijos diagnostiniai kriterijai

Ventrikulomegalija su padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiais (galvos skausmas, vėmimas, mieguistumas, raumenų tonuso pokyčiai). Pagrindiniai paraklinikiniai intrakranijinės hipertenzijos patvirtinimo ir įvertinimo metodai: oftalmoskopija, smegenų skysčio slėgio matavimas, KT arba MRT, kaip taisyklė, lengvai aptinka procesus, ribojančius erdvę kaukolės ertmėje, vystymosi anomalijas, intrakranijinės hipertenzijos požymius. Šiems tikslams taip pat naudojama echoencefalografija, angiografija ir kaukolės rentgenografija.

Kitos intrakranijinės hipertenzijos priežastys: smegenų edema (išeminė, toksinė, radiacijos sukelta nervų sistemos žala; per didelė hidratacija); veninė hipertenzija (viršutinio arba šoninio sinuso užsikimšimas; sinuso trombozė; vienpusis arba dvipusis vidinės jungo venos užsikimšimas; viršutinės tuščiosios venos obstrukcija; arterioveninė malformacija; nutukimas; obstrukcinė plaučių liga); ūminiai kraujagyslių sutrikimai (išemija, kraujavimas, hipertenzinė krizė, kraujagyslių spazmas); parainfekciniai ir imunologiniai sutrikimai (Guillain-Barré sindromas; infekcijos, tokios kaip poliomielitas, limfocitinis choriomeningitas; mononukleozė; ŽIV infekcija, Laimo liga; Sydenhamo chorėja; sisteminė raudonoji vilkligė; reakcijos po vakcinacijos); medžiagų apykaitos sutrikimai (uremija, diabetinė koma, geležies stokos anemija; hiperkapnija); endokrinopatijos (hipoparatiroidizmas; Addisono liga; Kušingo liga; tireotoksikozė; menarchė; nėštumas); mitybos sutrikimai (hipervitaminozė A, hipovitaminozė A); intraspinaliniai navikai (reti).

Intrakranijinės hipertenzijos priežastis gali būti idiopatinė intrakranijinė hipertenzija (gerybinė intrakranijinė hipertenzija, pseudotumoras cerebri).

Idiopatinės intrakranijinės hipertenzijos diagnostiniai kriterijai:

• Padidėjęs smegenų skysčio slėgis (>200 mmH2O nenutukusiems pacientams ir >250 mmH2O nutukusiems pacientams).
• Normali neurologinė būklė, išskyrus šeštojo galvinio nervo (n. abducens) paralyžių.
• Normali smegenų skysčio sudėtis.
• Intracerebrinės erdvės užimančių pažeidimų nebuvimas.
• Dvipusė spenelio edema. Retai padidėjęs smegenų skysčio slėgis gali pasireikšti be spenelio edemos.

Tipiniai šių pacientų nusiskundimai: kasdieniai galvos skausmai (dažnai pulsuojantys), regos sutrikimai; galimi regėjimo lauko pokyčiai. Dauguma pacientų yra nutukusios moterys. „Pseudotumoras“ gali egzistuoti kartu su obstrukcine miego apnėja.

Kartu su idiopatine intrakranijine hipertenzija, dėl veninės kraujotakos sutrikimo ir veninės hipertenzijos atsiranda antrinis „pseudonavikas“ (lėtinės ausies ligos, kaukolės trauma, meningioma, širdies nepakankamumas, lėtinės plaučių ligos prisideda prie veninės kraujotakos sutrikimo). Kaverninio sinuso suspaudimas (tuščia turkio sienelė, hipofizės adenoma) gali būti antrinio „pseudonaviko“ priežastis. Ligos priežastimi tampa hipoparatiroidizmas, antinksčių nepakankamumas, estrogenų disbalansas.

Diferencinė diagnostika su ligomis, kurios gali būti panašios į „pseudonaviką“: sinusų trombozė, infekciniai nervų sistemos pažeidimai, piktybiniai navikai. Įtampos galvos skausmai, migrena, prievartos galvos skausmai ir depresija taip pat gali egzistuoti kartu su „pseudonaviku“. Juosmens punkcija su smegenų skysčio slėgio matavimu, neurovaizdiniai tyrimai ir oftalmoskopija yra svarbūs gerybinės intrakranijinės hipertenzijos diagnozei.

Galiausiai, apsinuodijimai kartais gali sukelti intrakranijinę hipertenziją (fenotiazinai, ličio, difenino, indometacino, tetraciklino, sinemeto, kortikosteroidų, gonadotropinų, ličio, nitroglicerino, vitamino A, taip pat herbicidų, pesticidų ir kai kurių kitų medžiagų).

Intrakranijinės hipertenzijos komplikacijos pasireiškia tam tikrų smegenų dalių pažeidimo (pleišto, išvaržos) sindromais. Intrakranijinė hipertenzija, kai ji padidėja esant kaukolės kaulų nelankstumui, gali lemti smegenų dalių poslinkį iš jų įprastos vietos ir suspausti kai kurias smegenų audinio sritis. Toks poslinkis dažniausiai stebimas po kaklu, ties tentorialinės įdubos kraštu ir didžiojoje angoje. Tokiais atvejais juosmens funkcija gali sukelti pavojingą pleištą ir paciento mirtį.

Šoninis smegenų poslinkis po didžiojo falx ataugos veda prie vieno cingulinio vingio suspaudimo po falx, kuris gali būti stebimas, jei padidėja vieno iš pusrutulių tūris. Pagrindinės apraiškos yra vidinės smegenų venos ir priekinės smegenų arterijos suspaudimas, kuris sukelia dar didesnį intrakranijinio slėgio padidėjimą dėl veninio nutekėjimo sumažėjimo ir smegenų infarkto išsivystymo.

Poslinkiai po smegenėlių tentoriumu gali būti vienpusiai arba dvipusiai ir pasireiškia vidurinių smegenų suspaudimu (vadinamasis antrinis vidurinių smegenų sindromas).

Vienpusė transtentorinė išvarža įvyksta, kai padidėjusi smilkininė skiltis sukelia hipokampo uncus išsikišimą į tentorinę įdubą. Šis vaizdas dažnai lydi subfalkso įstrigimą. Sąmonė paprastai būna sutrikusi prieš įstrigimą ir toliau blogėja, didėjant smegenų kamieno suspaudimui. Tiesioginis spaudimas akies judinamajam nervui sukelia ipsilateralinę vyzdžio išsiplėtimą (parazitinės vyzdžio inervacijos praradimą). Kartais išsiplečia ir kontralateralinis vyzdys, nes viso smegenų kamieno išnirimas sukelia priešingo akies judinamojo nervo suspaudimą tentorinės įdubos krašte. Dėl ipsilateralinės užpakalinės smegenų arterijos suspaudimo išsivysto kontralateralinė homoniminė hemianopsija (tačiau jos negalima aptikti be sąmonės pacientui). Toliau suspaudžiant vidurines smegenis, abu vyzdžiai išsiplečia ir sustingsta, kvėpavimas tampa nereguliarus, padidėja kraujospūdis, sulėtėja pulsas, atsiranda decerebratinių traukulių, o dėl širdies ir kvėpavimo takų kolapso gali ištikti mirtis.

Dvišalę (centrinę) transtentorinę išvaržą dažniausiai sukelia generalizuota smegenų edema. Abu pusrutuliai linkę slinkti žemyn: tiek tarpinės, tiek vidurinės smegenys yra pasislinkusios uodegos kryptimi per tentorinę angą. Klinikiniai požymiai yra sąmonės sutrikimas, vyzdžių susiaurėjimas ir vėliau išsiplėtimas; sutrikęs žvilgsnis į viršų (keturių smegenų sindromo elementai); nereguliarus kvėpavimas, sutrikusi termoreguliacija, decerebracijos arba dekortikacijos traukuliai ir mirtis.

Padidėjęs slėgis užpakalinėje kaukolės duobėje gali sukelti smegenėlių poslinkį į viršų ir jų pažeidimą ties tentorialinės įdubos kraštu arba smegenėlių poslinkį žemyn (dažniau) ir jų tonzilių pažeidimą didžiojoje angoje. Poslinkis į viršų sukelia vidurinių smegenų suspaudimą (žvilgsnio į viršų parezė, išsiplėtę arba užsikimšę vyzdžiai, nereguliarus kvėpavimas).

Smegenėlių poslinkis žemyn sukelia pailgųjų smegenų suspaudimą (sąmonės sutrikimo nėra arba jis atsiranda antriniu būdu, jaučiamas skausmas pakaušio srityje, žvilgsnio nukreipimo į viršų parezė ir uodegos galvinių nervų paralyžius su dizartrija ir rijimo sutrikimu); stebimas rankų ar kojų silpnumas su piramidinio trakto pažeidimo simptomais ir įvairių moduliacijų po galva jautrumo sutrikimu (didžiosios angos sindromas). Vienas iš ankstyviausių smegenėlių išvaržos į didžiąją angą apraiškų yra kaklo raumenų sustingimas arba galvos pakreipimas, siekiant sumažinti spaudimą didžiosios angos srityje. Kvėpavimas staiga sustoja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Herniacijos sindromo variantai ir simptomai

Smegenų pusrutulio medialinio paviršiaus išvarža po pakaušio slanksteliais (pusmėnulio išvarža)

Šiuo atveju dalis cingulinio vingio pasislenka į laisvą tarpą, susidarantį žemiau didžiojo smegenų jungties kūno, o aukščiau – laisvojo smegenėlių kūno krašto. Dėl to suspaudžiamos mažosios arterijos, maitinančios nurodytą smegenų sritį – priekinė smegenų arterija, esanti ipsilateralinėje naviko židinio pusėje, taip pat didžioji smegenų vena. Šio tipo išnirimo priežastis yra tūrinis patologinis procesas priekinėje, parietalinėje ir rečiau smilkininėje skiltyje. Dažniausiai cingulinio vingio disfunkcija neturi ryškių klinikinių apraiškų.

Temporotentorinė išvarža

Smilkininės skilties mediobazalinių struktūrų (parahipokampinio vingio ir jo kablio) asimetrinis poslinkis į Bandto plyšį tarp smegenėlių tentoriumo įdubos krašto ir smegenų kamieno. Tai yra kitas išnirimo sindromo vystymosi etapas, pasireiškiantis esant pusrutulio lokalizacijos navikams. Lydimas akies judinamojo nervo suspaudimas, užpakalinės smegenų arterijos poslinkis žemyn ir vidurinių smegenų tentoriumo angos spaudimas į priešingą kraštą. Šiuo atveju ipsilateralinis vyzdys iš pradžių susiaurėja, po to palaipsniui išsiplečia iki fiksuotos midriazės būsenos, akis nukrypsta į išorę ir išsivysto ptozė. Vėliau palaipsniui išsiplečia priešingos pusės vyzdys ir sutrinka sąmonė. Išsivysto motoriniai sutrikimai, tokie kaip centrinė temeparezė, o vėliau tetraparezė. Stebimas pakaitomis pasireiškiantis Vėberio sindromas. Išsivysto okliuzinė hidrocefalija. Gali pasireikšti decerebratinis rigidiškumas.

Cerebellotentorialinė išvarža

Jis pasireiškia retai, pastebimai padidėjus slėgiui užpakalinėje kaukolės duobėje (ypač esant smegenėlių navikams), ir jam būdingas smegenėlių audinio pasislinkimas per tentorinės angos plyšį į vidurinę kaukolės duobę. Suspaudžiami viršutiniai smegenėlių kojyčiai, viršutinis smegenų velumas, vidurinių smegenų stogo plokštė, o kartais ir vidurinės kaukolės duobės smegenų akvedukas bei povoratinkliniai cisternos išvaržos pusėje. Kliniškai tai pasireiškia komos būsena, žvilgsnio į viršų paralyžiumi, fiksuotų vyzdžių susiaurėjimu su išsaugotais šoniniais okulocefaliniais refleksais ir okliuzinės hidrocefalijos požymiais.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Smegenėlių tonzilių išvarža į kaklo infundibulą

Smegenėlių tonzilių išvarža į kaklo piltuvėlį dažniausiai įvyksta esant tūriniams procesams subtentorinėje erdvėje. Šiuo atveju smegenėlių tonzilės pasislenka uodegos kryptimi ir išvaržos tarp didžiosios angos krašto ir pailgųjų smegenų, o tai neišvengiamai sukelia pastarosios išemiją, kvėpavimo nepakankamumą, širdies reguliacijos sutrikimus ir dėl to paciento mirtį.