Atskira kasos salelių amiloidozė

Išskirtinė kasos salelių amiloidozė yra viena iš labiausiai paplitusių ir gerai ištirtų endokrininės amiloidozės formų (APUD-amiloidozė). Jis aptinkamas insulinus gaminančiuose navikuose ir daugiau nei 90% pacientų, kurių insulinas nepriklauso nuo diabeto, o dažniau vyresnio amžiaus žmonėms. Todėl izoliuotas kasos salelių amiloidozė taip pat yra viena iš senosios vietinės amiloidozės formų, pasireiškiančių tarp jų ir 24,5% atvejų.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Kasos makšties amiloidozės priežastys ir patogenezė

Reikia turėti omenyje, kad izoliuotos amiloidozę iš kasos salelių yra ne tik pasireiškimas kasos pakitimai amiloidoze. Jos paveiktos laivai visais sistema (bendrųjų) formų: Al (pirminis amiloidozė), AA (antrinė amiloidozė), FAP (šeiminė amiloidoze, paveldimos amiloidinės neuropatija), Asci (sisteminė senatvinės amiloidozė). Šiomis formomis daugiausia yra įvairių kalibro arterijų. Šie pažeidimai daugeliu atvejų nesukelia kasos pažeidimų. Tais atvejais, kai arterijų amiloidozę, ypač mažas, smarkiai apibrėžta, gali atrofija ir lipomatozės kasos pažeidžiant jo egzokrininės funkcijos. Be kasos salelių izoliuotas amiloidoze jis ateina į endokrininės funkcijos liaukos praradimo.

Išskirtos amniozolido kasos lizdų tyrimą inicijavo E. L Opie. 1901 m. Cukriniu diabetu sergančiam pacientui jis aprašė kasos salelių, turinčių homogeninę homogeninę cheminę medžiagą, paklaustą laikomą haliinu, pakeitimas. Po 40 metų N. Gellerstedtas įrodė šių pokyčių amiloidų pobūdį. 1970 m. P. Lacy išskyrė izoliuotą kasos salelių amiloidozę į senosios amiloidozės grupę.

Dauguma mokslininkų pripažįsta lemiamą B ląstelių vaidmenį salelių amiloido statyboje. Iki šiol salelių amiloidas buvo laikomas insulino dariniu arba beta-insulino grandine. 1986-1987 metais. Salelių amiloido peptido buvo išskirtas iš grynos formos iš insulinomos amiloido, ir tada iš salelių amiloido į ne nuo insulino diabeto. Biocheminių analizė ji parodė, kad peptidas susideda iš 37 amino rūgščių, ir aminorūgščių seka yra 46% identiškas žmogaus neuropeptido: kaltsitoningensvyazannomu peptidas 2 (CGRP-2) ir CGRP-1 (iš peptidų pavadinimas rodo, kad jie yra tos pačios grupės produktų geno, ir kalcitoninas). Kai ji buvo nustatyta, kad salelių amiloido peptidas turi hormonų aktyvumą ir yra įtrauktas į izoliuotumo aparato ne tik ne nuo insulino diabeto, bet normalus, jis buvo pervadintas amilinas. Amilinas geno žmonėms randamas 12 chromosomos (insulino geno - 11-osios chromosomos), turi bendrą evoliucinį geną CGRP-1 ir CGRP-2.

Immunohistocheminiu būdu amilinas randamas salelių B ląstelėse tose pačiose sekretorinėse granulėse kaip insulinas, pakankamai dideli kiekiai kraujyje yra pacientams, sergantiems nuo insulino nepriklausomu diabetu. Šiuo atveju atskleidžiama koreliacija tarp aktyvaus B ląstelių masės ir galimybės izoliuoti amiliną veikiant farmakologiniams agentams. Senyvo amžiaus žmonėms ir pagyvenusiems žmonėms amiloido susidarymas kasos saleliųe greičiausiai siejamas su dideliu vietine amilino koncentracija, o ne su jos pirminės struktūros pažeidimu.

Kasos salelių amiloido turi keletą funkcijas: jame nėra tirozinas ir triptofanas, nereaguoja su serumu, kad Włókienkowy amiloido baltymų (AA, AL, ASGi, ŠAP) plazmos komponentas, bet tai yra tas pats, kaip ir kitų rūšių amiloido. Elektronų mikroskopija amiloido plaušelių buvo nustatyta, glaudžiai liečiasi su B-ląstelių jų citoplazminio membranos arba ląstelės viduje.

Laipsnis izoliuotas kasos salelių amiloidoze labai skiriasi - nuo minimalių indėlių mažų plokštelių išilgai kapiliarų forma, dažnai nuo kasos salelių iki sunkaus amiloidoze pakraščiu, pakeisti beveik visą audinio salų.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Kasos liaukų amiloidozės simptomai

Kad amiloidozės izoliuotų kasos salelių simptomai yra būdingi: apie 70% pacientų besivystančių insulino nepriklausančio cukrinio diabeto, diabeto ir yra pažymėta priklausomybę nuo sunkumo kasos salelių amiloidoze, kurį patvirtino morfometrinis tyrimo laipsnis. Šiuo atžvilgiu, diskusija apie tarp diabeto ir izoliuotas kasos salelių amiloidoze (kas yra pirminė ir kas yra antrinė) yra baigtas santykių - mes kalbame ne apie diabetinės kasos salelių amiloidoze ir amiloido apie diabetą. Iš amiloidoze diagnozė izoliuoti kasos salelių, deja, atliekant skrodimą, nors pažanga šiuolaikinės medicinos technologijos ir priemonė molekulinės biologijos galėtų jį ir jo gyvenimą.

Ypatingas dėmesys turi būti skiriamas izoliuota kasos salelių amiloidozei, kaip amžiaus problemai. Turi būti patvirtinta, kad senas diabetas yra amiloidinis diabetas. Apie tokio pareiškimo teisėtumo liudija ir tai, kad po 60 metų su izoliuotų kasos salelių amiloidozei didėja dažnio senėjimo, pasiekė aukščiausią tašką po 80 metų, ypač moterims. Klinikiniai diabeto simptomai pasireiškia 66,6 proc. Atvejų. Todėl, izoliuota kasos salelių amiloidozę ir tampa viena iš Ketvertas Schwartz sąlygomis kaip apraiškų multiorganiniu nukaršęs amiloidoze - širdies, kraujagyslių, kasos salelių ir smegenis. Tačiau Schwartz tetradas yra labai retas ( 5,5% pagyvenusių ir senyvų žmonių autopsijų). Žymiai labiau tikėtina, kad turi izoliuotą amiloidoze kasos salelių arba kartu su izoliuotos prieširdžių amiloidozės ir senatvinės amiloidozės aortos arba su senatvinės smegenų amiloidozės ir senatvinis amiloidozės akis.

Taigi, izoliuotas kasos salelių amiloidozė daugumoje atvejų yra geriatrinė ir gerontologinė problema.