Kiaušidžių nepakankamumas (hipergonadotropinė amenorėja)

Kiaušidžių nepakankamumas - endokrininės nevaisingumo forma, besiskirianti tuo, kai pirminės pažeidimo kiaušidžių, yra folikulo, arba pažeidžiant jos gebėjimo reaguoti į gonadotropino stimuliacijos nėra.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologija

Priešlaikinio kiaušidžių nykimo ir atsparumo kiaušidėms sindromas pasireiškia 10% amenorėjos moterų. Gonadalinė disgenezė pasireiškia 1 atvejyje 10-12 tūkst. Naujagimių.

[9], [10], [11], [12],

Hipergonadotropinės amenorėjos simptomai

Pacientams, sergantiems gonadaliniu disgeneziu, būdingas mažas augimas, stigmos buvimas yra arkos formos dangus, pterygopaliniai kaklo raukšlės ir platus krūtinės ląstos.

Apibūdina skundai dėl karščio bangos, menstruacijų pažeidimų, susijusių su oligo- ir amenorėja. Amenorėja gali būti arba pirminė (su gonadalinė disgenezė), arba antrinė.

Klasifikacija

Yra tokios kiaušidžių nepakankamumo formos:

• kiaušidžių nepakankamo mitybos sindromas;
• atsparių kiaušidžių sindromas;
• disgenezija goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Hipergonadotropinės amenorėjos diagnozė

Remiantis hormoninių tyrimų rezultatais, nustatyta kiaušidžių nepakankamumo diagnozė. Būdingas aukštas gonadotropinių hormonų, ypač FSH (> 20 TV / L), hipoestrogenija (<100 pmol / L).

Kiaušidžių nepakankamumas, testas su gestagenais yra neigiamas, ciklinis hormoninis tyrimas yra teigiamas.

Progesterono testas: didrogesteronas skiriamas per burną po 20 mg per parą 14 dienų. Mėginys laikomas teigiamu, jei po narkotikų panaikinimo atsiranda menstruacijos.

Mėginys yra estrogeno ir progestogeno ciklinį režimu: paskiriant į vidų estradiolio valerato 2 mg 2 kartus per dieną (prieš pasiekiant ultragarso duomenų endometriumo 8-10 mm storio) yra po to pridedama viduje didrogesteronas 20 mg / per dieną 14 dienų. Kai teigiamas mėginys, vaistas nutraukiamas po menstruacinio kraujavimo.

• Dubens ultragarso (pažymėta hipoplazija gimdos, gimdos yra plonas, su lytinių disgenezė kiaušidžių kaip vijų, su išsekimo kiaušidžių - kiaušidžių hipoplazijos, nesant folikulų aparatus, Apsauginėms kiaušidžių folikulų aparato) saugomi.
• Citogenetinis tyrimas (su įtariama gonadalinė disgenezė).
• Lipidograma.
• Kaulų mineralų tankio tyrimas (siekiant laiku išvengti sisteminių sutrikimų, susijusių su estrogenų trūkumu).

[19]

Kiaušidžių nepakankamumo gydymas

Esant Y-chromosomos esant kariotipui, laparoskopinis gonadų pašalinimas yra būtinas.

Ovuliacijos stimuliavimas gydant nevaisingumą nenurodytas. Vienintelis būdas pasiekti nėštumą - perkelti tręštą donoro kiaušį į gimdą (donorystė).

Donorą sudaro 2 etapai:

• parengiamasis etapas, kurio tikslas - padidinti gimdos dydį, endometriumo augimą, receptoriaus aparato susidarymą gimdoje;
• donorystės ciklas.

Paruošiamojoje stadijoje parodyta ciklinė hormonų pakaitinė terapija:

• Estradiolis geriamas 2 mg 1-2 kartus per dieną, 15 parų kursas arba
• Estradiolis valeratas 2 mg 1-2 kartus per parą, 15 parų kursas arba
• EE viduje 50 mikrogramų 1-2 kartus per dieną, žinoma 15 dienų, tada
• didrogesteronas geriamas 10 mg 1-2 kartus per dieną, 10 dienų kurso arba
• progesterono viduje 100 mg 2-3 kartus per dieną arba makštyje 100 mg 2-3 kartus per dieną arba / arba 250 mg vieną kartą per parą, 10 dienų ar
• norethisteronas geriamas 5 mg 1-2 kartus per dieną, 10 dienų kursas.

Įleidimas į estrogenus prasideda 3-5 dienas per mėnesinę reakciją.

Pageidautina naudoti natūralius estrogenus (estradiolį, estradiolio valeratą) ir gestageną (didrogesteroną, progesteroną). Paruošiamojo gydymo trukmė priklauso nuo hipogonadizmo sunkumo ir yra 3-6 mėnesiai.

Donorystės ciklas:

• Estradiolis, esantis po 2 mg vieną kartą per parą nuo 1 iki 5 dienos menstruacinio ciklo ar
• Estradiolis valeratas 2 mg kartą per dieną nuo menstruacinio ciklo 1-osios iki 5-osios dienos
• Estradiolis 2 mg du kartus per dieną nuo 6 iki 10 menstruacinio ciklo dienos arba
• Estradiolis valeratas 2 mg 2 kartus per dieną nuo 6 iki 10 menstruacijų ciklo dienos, po to
• Estradiolis 2 mg 3 kartus per dieną nuo 11 iki 15 dienos menstruacinio ciklo metu (vadovaujantis ultragarsu) arba
• Estradiolis valeratas 2 mg 3 kartus per dieną nuo 11 iki 15 dienos mėnesinių ciklo (ultragarsu stebint).

Kai endometriumo storis yra 10-12 mm nuo menotropinų įvedimo į donorą dienos:

• Estradiolis 2 mg 3 kartus per dieną;
• Estradiolio valeratas 2 mg 3 kartus per dieną +
• progesterono viduje po 100 mg vieną kartą per parą.

Nuo donoro oocitų gavimo dienos:

• Estradiolis 2 mg 3-4 kartus per dieną;
• Estradiolis 2 mg 3-4 kartus per dieną +
• progesterono viduje 100 mg 2 kartus per dieną.

Nuo embriono perkėlimo į gimdą dienos:

• Estradiolis yra 2 mg 3-4 kartus per dieną, 12-14 dienų kursas;
• Estradiolis valeratas 2 mg 3-4 kartus per dieną, 12-14 dienų + kursas
• progesterono vidų 200 mg 2-3 kartus per dieną ir 250-500 mg IM, 12-14 dienų kursas.

Superovulation stimuliacija schema iš donoro yra panašūs į tuos, kurie naudojami ciklais ovuliacijos indukcijos policistinių kiaušidžių sindromo - Net schema menopauzės ir rekombinantinių gonadotropinais, GnRH analogai schema. Gydymo schemos parenkamos individualiai. Su teigiamas nėštumo testas ir estrogenų pakeičiamosios terapijos progestins tęsėsi iki 12-15 nėštumo savaičių. Dozės estrogenų ir progestagenų yra panašūs į tuos, kurie naudojami po embrionų perkėlimo, kontroliuoti estradiolio ir progesterono koncentracija kraujyje.

Prognozė

Donorų embrionų perkėlimo efektyvumas siekia 25-30% vienam bandymui. Efektyvumas nepriklauso nuo kiaušidžių nepakankamumo priežasties, bet yra nustatomas pagal moters amžių, donorų oocitų kokybę ir endometriumo paruošimo tinkamumą implantacijai.

[20], [21], [22], [23], [24]