Sisteminis vaskulitas

Sisteminis vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, kurios pagrindą sudaro kraujagyslių sienelių imuninis uždegimas ir nekrozė, todėl atsiranda antrinė žala įvairiems organams ir sistemoms.

Sisteminis vaskulitas yra gana retas žmogaus patologija. Epidemiologiniai tyrimai dėl sisteminio vaskulito nepilnamečių formų nėra. Mokslinėje ir mokslinėje-praktinėje literatūroje reumatinių ligų grupėje nagrinėjamas sisteminis vaskulitas. Dėl siūlomų ekspertų sisteminių vaskulitas darbuotojų klasifikavimo pagrindas yra morfologinės charakteristikos: dydis nukentėjusių laivų arba nekrozinis granuliacinis uždegimą pobūdį, į granuliomos milžinas multinucleate ląstelių buvimą. ICD-10 sisteminė vaskulitas įvedėte skyrių XII «Sisteminės jungiamojo audinio sutrikimai" (M30-M36) su pakategorių "poliarteritas mazginis ir susijusių sąlygų" (MZ0) ir "Kita nekrozuojantis vaskulopatija" (M31).

Nėra universalaus sisteminio kraujagyslių klasifikavimo. Per visą šio ligų grupės tyrimo istorijos bando klasifikuoti sisteminę vaskulitas klinikinių savybių, pagrindinė patogenezės mechanizmų ir morfologinių duomenų. Tačiau moderniausias klasifikacija šių ligų yra suskirstyti į pirminius ir antrinius (reumatinėms ir infekcinių ligų, auglių, organų transplantacijos) ir nukentėjusių laivų kalibro. Naujausi pasiekimai buvo vieningos prekių nomenklatūros sisteminės vaskulitas plėtra: tarptautinio konsensuso konferencija Chapel Hill (JAV, 1993) priėmė vardų ir apibrėžimų labiausiai paplitusių formų sisteminė vaskulitas sistemą.

Epidemiologija

Sisteminio kraujagyslių pasunkėjimas populiacijoje svyruoja nuo 0,4 iki 14 ar daugiau atvejų 100 000 gyventojų.

Pagrindiniai sisteminio vaskulito širdies nepakankamumo variantai:

• Kardiomiopatija (specifinis miokarditas, išeminė kardiomiopatija). Skerdimo duomenų dažnumas yra nuo 0 iki 78%. Dažniausiai randama Chard-Strauss sindromu, rečiau - su Wegenerio granulomatozu, mazginiu polioteritumu ir mikroskopiniu poliartritu.
• Koronarai. Ar yra aneurizmos, trombozė, stratifikacija ir (arba) stenozė, ir kiekvienas iš šių veiksnių gali sukelti miokardo infarkto vystymąsi. Viename iš patomorfologinių tyrimų 50% atvejų buvo nustatyta koronarinės arterijos liga pacientams, sergantiems mazginiu polioartritu. Didžiausia koronarinio vaskulito dažnis pasireiškė Kawasaki liga, kai aneurizmai vystosi 20% pacientų.
• Perikarditas.
• Endokarditas ir vožtuvų pažeidimai. Per pastaruosius 20 metų dažniau buvo pranešta apie ypatingą žalą vožtuvams. Tai gali būti sisteminis vaskulitas su antiphospholipid sindromu (APS).
• Laidumo sistemos sutrikimai ir aritmijos. Jie yra reti.
• Aortos nugalimas ir jo išsišakojimas. Aortos ir jos filialai yra proksimalinės požymius tikslinė Takayasu arterito ir Kawasaki liga, taip pat milžinišką ląstelių arterito. Tuo pačiu metu praradimo mažiems laivams, ir Vasa vasorum aorta, kartais pastebimas su vaskulito, susijusio su antineytrofilpymi citoplazmos antikūniai (ANSA), gali sukelti Aorta.
• Plaučių hipertenzija. Atsiranda plaučių hipertenzijos atvejų vaskulitais, retai atskiriami atvejai, kai yra išeminis politaritas.
• Pagrindinės širdies ir kraujagyslių sistemos apraiškos ir jų dažnis su sisteminiu nekroziniu vaskulitu.
• Kardiomiopatija - iki 78%, priklausomai nuo aptikimo metodų (išeminė kardiomiopatija - 25-30%).
• Vainikinių arterijų (stenozės, trombozės, aneurizmų susidarymo ar stratifikacijos) nugalėjimas yra 9-50%.
• Perikarditas yra 0-27%.
• Širdies laidumo sistemos pažeidimas (sinusinis ar AV mazgas), taip pat aritmija (dažniausiai supraventrikulinė) yra 2-19%.
• Iš vožtuvai pralaimėjimas (dicliditis, aseptinis endokarditas) daugeliu atvejų kaip išimtį (nors požymiai širdies vožtuvų liga gali atsirasti 88% pacientų, su dauguma iš jų yra nespecifinis ar funkcinių priežasčių yra dėl).
• Aorto stratifikacija (proksimalinės aortos šakos) - išskirtiniais atvejais su Wegenerio granulomatozu ir Takayasu arteritu.
• Plaučių hipertenzija - išskirtiniais atvejais.

Neseniai, kartu su aktyvumo sisteminio vaskulito laipsniu, taip pat nustatomas organų ir sistemų pažeidimų indeksas, kuris yra svarbus prognozuojant ligos baigtį.

Širdies ir kraujagyslių sistemos širdies kraujagyslių sistemos pažeidimo indeksas širdies vaskulitoje (1997)

Širdies ir kraujagyslių sistemos žalos kriterijai	Apibrėžimas
Stenokardija ar koronarinės arterijos šuntavimo operacija	Angina istorijoje, patvirtinta mažiausiai EKG duomenimis
Miokardo infarktas	Miokardo infarktas anamnezėje, patvirtintas bent EKG duomenimis ir biocheminiais tyrimais
Kartotinis miokardo infarktas	Miokardo infarkto vystymas mažiausiai 3 mėnesius po pirmojo epizodo
Kardiomiopatija	Lėtinio skilvelio disfunkcija, patvirtinta klinikiniu vaizdavimu ir papildomų tyrimo metodų duomenimis
Širdies vožtuvų liga	Sunkus sistolinis ar diastolinis triukšmas, patvirtintas papildomų tyrimų metodų
Perikarditas ilgiau kaip 3 mėnesius arba gerkardiotomija	Eksudacinis ar susitraukiantis perikarditas mažiausiai 3 mėnesius
Hipertenzija (diastolinis kraujo spaudimas daugiau kaip 95 mm Hg) arba antihipertenzinių vaistų vartojimas	Padidėjęs diastolinis kraujospūdis daugiau kaip 95 mm Hg. Ar reikia vartoti antihipertenzinių vaistų

Atsižvelgiant į paciento buvimą ar jo nebuvimą, šie pažeidimai yra atitinkamai 1 arba 0 balai. Bendra organų žalos įvertinimo sistema atspindi jų funkcijos sutrikimo laipsnį prieš kraujagyslių uždegimą ir (arba) gydymą. Organų pažeidimo po vaskulito požymiai pacientui turi būti išlaikyti 3 mėnesius. Organinių pažeidimų požymių atsiradimas laikomas naujai atsiradusia, jei po jo pirmojo pasirodymo praėjo daugiau kaip 3 mėnesiai. Vidutiniškai pacientams, sergantiems vaskulitu, žalos indeksas yra 3 balai. Stebėdamas pacientą, indeksas gali likti tame pačiame lygyje arba didėti (daugiausiai iki 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sisteminio vaskulito klasifikavimas pagal TLK-10

• MZ0 Nodular polyarteritis ir su jais susijusios sąlygos.
• F-M30.0 Nodular polyarteritis.
• M30.1 Poliarteritas su plaučių pažeidimais (Czordzha Strauss), alerginis ir granulomatinis angitas.
• M30.2 Nepilnametis poliartritas.
• MZ0.Z Gleivinės-odos limfinės sistemos sindromas (Kawasaki).
• M30.8 Kitos sąlygos, susijusios su sąnario formos politarija.
• M31 Kitos nekrozuojančios vaskulopatijos.
• M31.0 Padidėjęs jautrumas angiitui, Guzzpasherio sindromas.
• M31.1 Trombozinė mikroangiopatija, trombozė ir trombocitopeninė purpura.
• M31.2 Mirtingoji vidutinė granuloma.
• M31.3 Wegenero granuliomatozė, nekrozinė kvėpavimo granulomatozė.
• M31.4. Aordinės arkos sindromas (Takayasu).
• M31.5 Giant ląstelių arteritas su reumatine polimalgia.
• M 31.6 kitas milžiniško ląstelių arteritas.
• M31.8 Kitos nurodytos nekrozinės vaskulopatijos.
• M31.9 Necrotizing vasculopathy unspecified.

Vaikystėje (išskyrus milžinišką ląstelių arterito su reumatine polimialgija), gali išsivystyti įvairių vaskulitas, nors bendras skaičius sisteminis vaskulitas daugiausia sergančių suaugusiųjų. Tačiau, atsižvelgiant į sisteminės vaskulitas grupės ligos vaiko atveju tai yra skirtingi būtinybei iš pradžioje ir, žinoma, dėl akivaizdaus simptomai ir šviesus tuo pačiu metu - labiau optimistiškai perspektyvos požiūriu pradžioje ir adekvataus gydymo, nei suaugusiems. Trys ligos išvardytos pradžios klasifikaciją arba sukurti daugiausia vaikystėje ir turi puikias sisteminis vaskulitas sindromus suaugusiųjų, todėl jie gali būti vadinami nepilnamečių sisteminio vaskulito: poliarteritas mazginis, Kawasaki sindromas, nespecifinė aortoarteriit. Už nepilnamečių sisteminio vaskulito tikrai susiję ir Henoch-Šionleino purpura (hemoraginis vaskulitas), nors TLK-10 ligos yra klasifikuojama į "kraujo liga", kaip alergija Šionleino-Henoch purpura.

[8], [9], [10]