Pheochromocitoma, katecholamino krizė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Katecholamino krizė kelia pavojų gyvybei. Jis vystosi daugiausia su feochromocitoma (chromafinomos), hormoną gaminančiu chromafininiu audiniu.

[1], [2], [3], [4]

Pheochromocitomos priežastys

Pheochromocitomos dažnis populiacijoje yra 1-3 atvejai 100 000 žmonių; ir tarp pacientų, sergančių hipertenzija - 0,05-0,2%. Maždaug 10% feochromocitoma yra šeimos liga, paveldimas į autosominiu dominuojančia būdu. Piktybiniai požymiai yra mažiau nei 10% feohromocitomų. Paprastai jie yra lokalizuoti už antinksčių ir išskirti dopaminą. Paprastai feochromocitoma išskiria epinefrino ir norepinefrino, bet daugiausia norepinefrino. Labai retai pagrindinis katecholaminas yra dopaminas. Be to, katecholaminai, feochromocitomos gali gaminti: serotonino CRF, VIP, somatostatino, opioidų peptidai, A-MSH, kalcitoninas, parathormono-kaip peptidai ir neuropeptido Y (stiprus vazokonstriktorius).

Katecholamino krizę gali sukelti gatvės vaistų, tokių kaip kokainas ir amfetaminai, perdozavimas.

[5], [6], [7], [8]

Pheochromocitomos simptomai

Pacientai dažnai skundžiasi galvos skausmas, prakaitavimas, širdies plakimas, dirglumas, svorio, krūtinės skausmas, pykinimas, vėmimas, silpnumas, ar nuovargis. Rečiau pastebėtas neaiškus matymas, karščio pojūtis, galvos svaigimas, parestezija, paraudimas, poliurija, polidipsija, poliurija, galvos svaigimas, pykinimas, traukuliai, bradikardija (pažymėjo paciento), pojūtis gerklėje, spengimas ausyse, dizartrija, raugėjimas, neskausmingas hematurija vienkartinės.

Dažni skundai yra skausmas epigastriniame regione, žarnyno judrumo ir vidurių užkietėjimo pažeidimas. Kartais pasitaiko ischeminio kolito, žarnyno obstrukcijos, megakolono. Su feohromocitoma padidėja cholelitiazės rizika. Galūnių kraujagyslių susiaurėjimą pagal katecholaminų poveikio gali sukelti skausmą ir parestezija, protarpinio karščiavimo, Raynaud'o sindromo, išemiją, mitybos opos.

Pagrindiniai feohromocitomos simptomai - kraujospūdžio lygio pasikeitimas (98% pacientų). Ir hipertenzines krizes galima pakeisti arterine hipotenzija.

Kiti požymiai perteklinių katecholaminų: prakaitavimas, tachikardija, aritmija, refleksinė bradikardija, padidėjęs viršūninio impulsas, blyškumas iš veido ir liemens, sujaudinimas, nerimas, baimė, hipertenzinė retinopatija, išsiplėtę vyzdžiai odos: labai retai - exophthalmos, ašarojimas, blyškumas ar paraudimas odenos, kad atsakymo nebuvimas mokinys į šviesą. Pacientai, kaip taisyklė, yra plonas; kūno svoris neatitinka augimo; būdingas tremoras, Raynaud sindromo, arba netaisyklinguosius odos. Vaikams kartais būna patinimas ir rankų cianozė; šlapias, šaltas, lipnus ir blyški oda rankų ir kojų; "žąsų ausele", cianozė nagų lovos. Apčiuopa tūrinis formavimas aptikta kaklo arba į pilvo ertmę, gali sukelti priepuolis.

Katecholamino krizės po feohromocitoma maždaug 75% pacientų atsiranda bent kartą per savaitę. Laikui bėgant išpuoliai atsiranda dažniau, tačiau jų sunkumas nepadidėja. Užpuolimo trukmė paprastai yra trumpesnė nei viena valanda, tačiau kai kurie traukuliai gali trukti visą savaitę. Dėl traukulių būdingi tokie patys simptomai: širdies plakimas ir oro trūkumas, šaltų ir drėgnų rankų ir pėdų, šviesaus veido, kraujospūdis labai padidėja. Sunkus arba ilgai trunkantis priepuolis yra kartu su pykinimu, vėmimu, regos sutrikimu, skausmu krūtinėje ar pilve, parestezija, traukuliais, karščiavimu.

Užpuolius sukelia psichinis sujaudinimas, fizinis aktyvumas, laikysenos pokyčiai, lytinis aktas, čiaudulys, hiperventiliacija, šlapinimasis ir kt. Išsiplėtusios priepuoliai gali sukelti kvapus, taip pat sūrio, alaus, vyno ir stiprių alkoholinių gėrimų suvartojimą. Atakos taip pat gali sukelti medicininiai tyrimai (palpacija, angiografija, tracheos intubacija, bendrosios anestezijos, darbo ir chirurginės intervencijos). Jie atsiranda ir gydomiems beta adrenoblokatoriais, hidralazino, tricikliai antidepresantai, morfino, naloksono, metoklopramidas, droperidolis ir kt.

Masyvi norepinefrino ir dopamino, ir serotonino su kokaino perdozavimo arba amfetaminų gali sukelti raida paauglių yra ne tik sunkiųjų hipertenzija, bet taip pat iš ūmaus vainikinių arterijų sindromo, miokardo infarkto, širdies aritmija, smegenų hemoragija, pneumotorakso, noncardiogenic plaučių edema, žarnų nekrozės , piktybinė hipertermija.

Pheochromocitomos diagnozė

Pagrindinis feohromocitomos diagnozavimo kriterijus yra padidėjęs katecholaminų kiekis šlapime arba plazmoje. Būtina vizualizuoti naviką (CT ir MRT).

[9], [10], [11]

Neatidėliotina medicinos pagalba katecholamino krizei

Labiausiai patikimas būdas gydyti feochromocitomai - jo pašalinimo, ypač, kai sugenda antihipertenzinio gydymo per 3 valandas atveju po Pakartotinai vartojant neselektyvaus adrenerginių receptorių blokatoriai a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (arba 5,2 mg fentolamino) į veną kas 5 min.

Norint sumažinti kraujospūdį, natrio nitroprussidas [0,5-8 μg / (kg-min)) taip pat vartojamas tol, kol bus pasiektas poveikis]. Užkirsti kelią arba pašalinti, aritmijų fone, o adrenoreceptorių blokados naudojamas, propranololio, 1-2 mg į veną kas 5-10 minučių arba esmololis [0,5 mg / kg dozės į veną, po esant 0,1-0,3 mg normą infuzijos / ( kgxmin)]. Siekiant stabilizuoti hemodinamiką, galite paskirti labetalolį, kaptoprilį, verapamilį ar nifedipiną. Esant veiksmingai blokuojant a-adrenerginius receptorius, gali prireikti užpildyti BCC. Norint nustatyti tinkamą skysčio kiekį, matuojamas plaučių arterijos pleišto slėgis.

Ilgalaikio veikimo a-adrenoblocker fenoksibenzaminas skiria pirmąsias 10 mg du kartus per parą, po to dozė palaipsniui didinama kasdien 10-20 mg ir pakoreguojama iki 40-200 mg per parą. Ne mažiau veiksmingas prazozinas (selektyvus a1-adrenoblokatorius), paprastai skiriamas 1-2 mg dozėje 2-3 kartus per dieną.

Jei operacija nėra įmanoma dėl sunkios paciento būklės arba esant piktybinės feochromocitomos metastazėms, naudojamas metirozinas, tirozino hidroksilazės inhibitorius.

Su metastazuojančiais feochromocitomas, išskiriančiais VIP ir kalcitoninu, somatostatinas yra veiksmingas. Su piktybine feochromocitoma, ciklofosfamidu, vinkristinu ir dakarbazinu. "

Perdozavus kokaino ar amfetaminų yra naudojamas per burną arba į veną nitrogliceroliu, natrio nitroprusido [0,1-3 mkg / (kghmin) [fentolamino, kalcio kanalų blokatorius (amlodipino 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 kartus per dieną) , benzodiazepinų (diazepamo 0,1 mg / kg dozės į veną ir pakartotinai - į 0,3-0,5 mg / kg intervale, midazolamo 0,1-0,2 mg / kg). Reikėtų turėti omenyje, kad beta blokatorių vartojimas gali sukelti skilimą ir mirčių dėl pasunkėjimo vainikinių spazmas, miokardo išemija ir hipertenzija paradoksali (vyrauja alfa adrenoreceptorių aktyvavimo).

[12], [13], [14],