Lemputės sindromas

„Bulbar“ sindromas išsivysto, pažeisdamas smegenų kamieno (medulla oblongata) caudalines dalis arba jos jungtis su vykdomuoju aparatu. Medulio oblongata funkcijos yra įvairios ir turi esminę reikšmę. IX, X ir XII branduoliai yra ryklės, gerklų ir liežuvio refleksinio aktyvumo kontrolės centrai ir dalyvauja teikiant artikuliaciją ir rijimą. Jie gauna interoceptinę informaciją ir yra susiję su daugeliu viscerinių refleksų (kosulys, rijimas, čiaudulys, seilėjimas, čiulpimas) ir įvairiais sekreciniais atsakais. Meduliuose medialiniai (užpakaliniai) išilginiai ryšuliai praeina, kurie yra svarbūs reguliuojant galvos ir kaklo judesius ir koordinuojant pastaruosius su akių judesiais. Jame yra garsinių ir vestibuliarinių laidininkų relių šerdys. Per jį kyla kylantys ir mažėjantys keliai, jungiantys žemesnį ir aukštesnį nervų sistemos lygį. Retikulinis formavimas atlieka svarbų vaidmenį mažinant arba slopinant motorinį aktyvumą, reguliuojant raumenų tonusą, atliekant afferentaciją, posturinį ir kitą refleksinį aktyvumą, kontroliuojant sąmonę, taip pat visceralines ir vegetatyvines funkcijas. Be to, per vagus sistemą, medulla oblongata dalyvauja reguliuojant kvėpavimo, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir kitus metabolinius procesus organizme.

Čia nagrinėjamos išplėstos bulvaro paralyžių formos, atsirandančios su dvigubais IX, X ir XII branduolių pažeidimais, taip pat jų šaknimis ir nervais kaukolėje ir už jos ribų. Čia mes priskyrėme atitinkamų raumenų ir sinapšų pažeidimus, kurie sukelia tuos pačius svogūnų motorinių funkcijų sutrikimus: rijimą, kramtymą, artikuliavimą, fonavimą ir kvėpavimą.

[1], [2], [3]

Bulbaro sindromo priežastys

1. Motorinių neuronų ligos (amyotrofinė lateralinė sklerozė, nugaros amyotrofija Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrophy).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre sindromas).
3. Dystrofinė miotonija.
4. Paroxysmal myoplegia.
5. Myasthenia.
6. Polineuropatija (Guillain-Barre, po vakcinacijos, difterija, paraneoplastika, hipertirozė, porfirija).
7. Poliomielitas.
8. Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės fossa ir smegenų stuburo regione (kraujagyslių, naviko, siringobulbijos, meningito, encefalito, granulomatinių ligų, kaulų sutrikimų).
9. Psichogeninė disfonija ir disfagija.

[4], [5]

Motorinių neuronų ligos

Galutinis visų amyotrofinių šoninių sindromų (ALS) formų arba jos svogūnėlių formos pradinis etapas yra tipiški brūkšnelio funkcijos sutrikimo pavyzdžiai. Liga dažniausiai prasideda XII nervo branduolio dvigubu pažeidimu, o pirmieji pasireiškimai yra atrofija, liežuvio lūžimas ir paralyžius. Pirmaisiais etapais gali pasireikšti disartrija be disfagijos ar disfagijos be disartrijos, tačiau gana greitai pastebimas laipsniškas visų bulbarinių funkcijų pablogėjimas. Pradedant ligą, sunkiau nuryti skystus maisto produktus pastebima dažniau nei kietieji maisto produktai, tačiau, prasidėjus ligai, disfagija vystosi, kai vartojamas kietas maistas. Šiuo atveju liežuvio silpnumas yra susietas su mastikacijos silpnumu ir tada veido raumenys, minkštasis gomurys užsikimšęs, liežuvis burnos ertmėje yra nejudrus ir atrofinis. Jis rodo fastsikulyatsii. Anartrija Nuolatinis seilėjimas. Kvėpavimo raumenų silpnumas. Tame pačiame rajone arba kituose kūno regionuose aptinkami viršutinės motorinės neurono dalyvavimo simptomai.

[6], [7], [8], [9], [10]

Amyotrofinės lateralinės sklerozės diagnozavimo kriterijai

• mažesnio motorinio neurono pažeidimo požymių buvimas (įskaitant EMG - priešakinio proceso patvirtinimą kliniškai konservuotuose raumenyse); viršutinės motorinės neurono (piramidės sindromas) pažeidimo klinikiniai simptomai; palaipsniui.

„Progressive bulbar paralysis“ šiandien laikoma viena iš amilotropinio lateralinės sklerozės formos bulvarinės formos variantų (kaip ir „pirminė lateralinė sklerozė“, kaip kita amyotrofinio sklerozės rūšis, kuri atsiranda be klinikinių stuburo smegenų pažeidimų požymių).

Padidėjusi bulvaro paralyžius gali būti progresuojančios spinalinės amyotrofijos, ypač Werdnig-Hoffmann amyotrofijos (Werdnig-Hoffmann), ir vaikų, Fazio-Londe spinalinės amyotrofijos, pasireiškimas. Pastarasis susijęs su autosominiu recesyviniu spinaliu amyotrofija su ankstyvos vaikystės debiutu. Suaugusiems pacientams yra žinoma X sujungta bulvarinė stuburo amyotropija, pradedama nuo 40 metų ir vyresnių (Kennedy liga). Ypatingos yra viršutinių galūnių proksimalinių dalių raumenų silpnumas ir atrofija, spontaniški fascikuliacijos, ribotas aktyvių judesių kiekis rankose, sumažėjęs sausgyslių refleksas su bicepso ir tricepso raumenimis. Kai liga progresuoja, atsiranda lūžių (paprastai ne šiurkščių) sutrikimai: pūtimas, liežuvio atrofija, disartrija. Kojų raumenys įsitraukia vėliau. Charakteristikos: ginekomastija ir gastrocnemius raumenų pseudohypertrofija.

Progresuojantiems stuburo amyotrofijoms šis procesas apsiriboja nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių pažeidimu. Skirtingai nei amyotrofinė lateralinė sklerozė, čia procesas visuomet yra simetriškas, jis nėra susijęs su viršutinės motorinės neurono dalyvavimo simptomais ir yra palankesnis.

[11], [12], [13], [14], [15],

Miopatijos

Kai kurios miopatijos formos (oculofaryngeal, Kearns-Sayre sindromas) gali pasireikšti kaip sutrikusi bulbarinė funkcija. Okulofaringinė miopatija (distrofija) yra paveldima (autosominė dominuojanti) liga, kuriai būdingas vėlyvasis debiutas (paprastai po 45 metų) ir raumenų silpnumas, kuris apsiriboja veido raumenimis (dvišaliu ptoze) ir bulvariniais raumenimis (disfagija). Lėtai progresuoja ptozė, rijimo sutrikimai ir disfonija. Pagrindinis maladaptyvus sindromas yra disfagija. Galūnėse šis procesas plinta tik kai kuriems pacientams ir vėlesniems ligos etapams.

Viena iš mitochondrijų encefalomyopatijos formų, ty Kearns-Sayre sindromas („ophthalmoplegia plus“), pasireiškia ne tik ptoze, bet ir oftalmoplegija - miopatinio simptomo kompleksas, kuris atsiranda po akių simptomų. Paprastųjų raumenų (gerklų ir ryklės) įtraukimas paprastai nėra gana grubus, tačiau jis gali sukelti fonavimo ir artikuliacijos, gagingo pokyčius.

[16], [17], [18], [19]

Privalomi Kearns-Sayre sindromo požymiai:

• išorinės oftalmoplegijos
• tinklainės pigmento degeneracija
• širdies laidumo sutrikimai (bradikardija, atrioventrikulinė blokada, sinkopė, staiga mirtis)
• padidėjęs baltymų kiekis skystyje

[20], [21]

Dystrofinė miotonija

Dystrofinė miotonija (arba myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) yra paveldima autosomiškai dominuojančiu būdu ir 3 kartus dažniau veikia vyrus nei moterys. Jos debiutas yra 16-20 metų amžiaus. Klinikinį vaizdą sudaro myotoniniai, miopatiniai sindromai ir ekstramušiniai sutrikimai (lęšių, sėklidžių ir kitų endokrininių liaukų, odos, stemplės, širdies ir kartais smegenų distrofiniai pokyčiai). Myopatinis sindromas labiausiai pasireiškia veido raumenyse (kramtomuosiuose ir laikinuose raumenyse, kurie sukelia būdingą veido išraišką), kaklui ir kai kuriems pacientams galūnėse. Blauzdos raumenų pralaimėjimas sukelia nosies atspalvį balsui, disfagiją ir gagging, o kartais ir kvėpavimo sutrikimus (įskaitant miego apnėja).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmal myoplegia (pasikartojantis paralyžius)

Paroksizminė mioplegija - liga (hipokaleminė, hiperkaleminė ir normokaleminė forma), pasireiškianti apibendrintomis ar dalinėmis raumenų silpnumo atakomis (be sąmonės praradimo) parezės ar plegijos (iki tetraplegijos) forma, sumažėjusios sausgyslių refleksų ir raumenų hipotenzijos. Išpuolių trukmė svyruoja nuo 30 minučių iki kelių dienų. Provokaciniai veiksniai: gausu maisto produktų, turinčių daug angliavandenių, piktnaudžiaujama druska, neigiamos emocijos, pratimai, naktinis miegas. Tik kai kuriuose išpuoliuose dalyvauja gimdos kaklelio ir kaukolės raumenys. Retai šiame procese dalyvauja įvairaus laipsnio kvėpavimo raumenys.

Diferencinė diagnostika atliekama su antrinėmis mioplegijos formomis, kurios randamos tirotoksikoze sergantiems pacientams, turintiems pirminį hiperaldosteronizmą, kai kurių virškinimo trakto ligų, inkstų ligų hipokalemiją. Apibūdinami periodiniai paralyžių variantai, skirti paskirti vaistus, kurie skatina kalio pašalinimą iš organizmo (diuretikai, vidurius, saldymedį).

Myasthenia

Bulbar sindromas yra viena iš pavojingų miastenijos apraiškų. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) yra liga, kurios pagrindinis klinikinis pasireiškimas yra nenormalus raumenų nuovargis, mažėjantis iki visiško atsigavimo po anticholinesterazės vartojimo. Pirmieji simptomai dažniau yra akių raumenų disfunkcijos (ptozė, diplopija ir akių obuolių judėjimo apribojimas) ir veido raumenys, taip pat galūnių raumenys. Maždaug trečdalis pacientų patiria raumenų, ryklės, gerklų ir liežuvio įsitraukimą. Yra apibendrintos ir vietinės (daugiausia akių) formos.

Diferencinė myasthenia diagnozė atliekama su myasthenic sindromais (Lambert-Eaton sindromas, myasthenic sindromas polineuropatijoje, myasthenia-polymyositis kompleksas, myasthenic sindromas botulino intoksikacijoje).

[28], [29], [30], [31]

Polineuropatija

Blauzdos paralyžius su polineuropatija pastebimas apibendrinto polineuropatinio sindromo paveiksle tetraparezės ar tetraplegijos su būdingais jautriais sutrikimais fone, kuris palengvina bulbarinių sutrikimų pobūdžio diagnozę. Pastarosios yra būdingos tokioms formoms kaip ūminis Guillain-Barre demielinizuojantis polineuropatija, poinfekcinė ir po vakcinacijos polineuropatija, difterija ir paraneoplastinė polineuropatija, taip pat hipertirozės ir porfirijos polineuropatija.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomielitas

Ūminį poliomielitą, kaip bulvarinio paralyžiaus priežastį, atpažįsta bendri infekciniai (prieš paralitiniai) simptomai, greitas paralyžiaus vystymasis (dažniausiai per pirmas 5 ligos dienas), kuriai daroma didesnė žala proksimaliems nei distaliniams. Paralyžiaus atvirkštinio vystymosi laikotarpis netrukus po jų išvaizdos yra būdingas. Skiriamos stuburo, bulbarinės ir bulbospinalinės formos. Apatinės galūnės yra dažniau paveiktos (80% atvejų), tačiau yra įmanoma, kad sindromai išsivysto palei hemitipą arba kryžią. Paralyžius gamtoje yra vangus, prarandama sausgyslių refleksai ir sparčiai vystosi atrofija. Bulbaro paralyžius galima stebėti su bulbarine forma (10–15% visos paralyžinės ligos formos), kurioje kenčia ne tik IX, X (rečiau XII) nervai, bet ir veido nervas. IV-V segmentų priekinių ragų pažeidimas gali sukelti kvėpavimo paralyžių. Suaugusiesiems bulbospinalinė forma yra dažnesnė. Smegenų protezo formavimasis gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos (hipotenzijos, hipertenzijos, širdies aritmijos), kvėpavimo („ataktinio kvėpavimo“) sutrikimus, rijimo sutrikimus ir budrumo sutrikimus.

Diferencinė diagnostika atliekama su kitomis virusinėmis infekcijomis, kurios gali paveikti mažesnį motorinį neuroną: pasiutligę ir herpes zoster. Kitos ligos, dėl kurių dažnai reikia diferencinės diagnozės ūmaus poliomielito, apima Guillain-Barré sindromą, ūminį porfiriją, botulizmą, toksišką polineuropatiją, skersinį mielitą ir ūminį stuburo smegenų suspaudimą epidurinės pūlinys.

[38], [39],

Procesai smegenų kamiene, užpakalinėje kaukolės fossa ir craniospinaliniame regione

Kai kurios ligos kartais lengvai įtraukiamos į abi medulio puses, atsižvelgiant į smegenų kamieno dalies smulkų dydį ir kompaktišką formą: intrameduliarinius navikus (gliomas arba ependimomas) arba extrameduliarinę (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, metastazuojantys navikai); tuberkuliozė, sarkoidozė ir kiti granulomatiniai procesai gali būti panašūs į klinikinius naviko simptomus. Tūrio procesus anksčiau ar vėliau lydi padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Parenchiminiai ir subarachnoidiniai kraujavimai, trauminiai smegenų sužalojimai ir kiti procesai, susiję su intrakranijine hipertenzija, ir medulla oblongata, prasiskverbę į foramen magnum, gali sukelti hipertermiją, kvėpavimo sutrikimus, komą ir paciento mirtį nuo kvėpavimo ir širdies nepakankamumo. Kitos priežastys: syringobulbia, įgimtos kraniospinalinės anomalijos ir anomalijos (platibazija, Pageto liga), toksiški ir degeneraciniai procesai, meningitas ir encefalitas, dėl kurių smegenų kamieno caudaliniai regionai sutrikę.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psichogeninė disfonija ir disfagija

Psichogeniniams sutrikimams, atsiradusiems svogūnėlių funkcijose, kartais reikia diferencinės diagnozės ir tikrosios bulbaro barstymo. Psichogeniniai rijimo ir fonavimo sutrikimai gali būti pastebimi ir psichozinių sutrikimų vaizde, ir konversijos sutrikimų sistemoje. Pirmuoju atveju jie paprastai pastebimi kliniškai akivaizdžių elgesio sutrikimų fone, antra, jie retai būna monosimptominis ligos pasireiškimas, ir šiuo atveju jų atpažinimą palengvina polisyndrominių demonstracinių sutrikimų nustatymas. Būtina naudoti tiek teigiamus psichogeninių sutrikimų diagnozavimo kriterijus, tiek ekologinių ligų išskyrimą naudojant šiuolaikinius paraklininius tyrimo metodus.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostiniai bandymai su bulbaro sindromu

Bendras ir biocheminis kraujo tyrimas; šlapimo tyrimas; CT nuskaitymas arba smegenų MRI; Liežuvio, kaklo ir galūnių raumenų EMG; klinikiniai ir EMG testai dėl myasthenia gravis su farmakologiniu stresu; okulistinis tyrimas; EKG; alkoholinių gėrimų tyrimas; esofagoskopija; konsultuojasi su terapeutu.

[51], [52], [53], [54]