Odos pokyčiai sklerodermoje

Sklerodermija (dermatoskleroz) - iš jungiamojo audinio su paplitimas grupės Fibro-kraujagyslių sutrikimų ir Sclerotic tipo obliterating liga endarteritis bendro su vazoplastinė pokyčių, besivystančių daugiausia odos ir poodinių audinių greitis.

[1], [2], [3],

Sklerodermos odos pokyčių priežastys ir patogenezė

Sklerodermos priežastys ir patogenezė nėra visiškai suprantama. Trigger faktoriai yra virusinės, bakterinės infekcijos, stresas, traumos ir tt Šiuo metu daugelis mokslininkų sklerodermija yra laikoma autoimunine liga. Aptikta autoantikūnų komponentų jungiamojo audinio, mažina T limfocitų kiekį didinant B-limfocitų lygį, didinti imunoglobulinų visų klasių koncentracija rodo, autoimuninės patogenezė ligos.

Dėl autoimuninių procesų pasireiškia progresuojanti jungiamojo audinio kolageno disorganizacija: gleivinės ir fibrinoidinis patinimas, fibrinoidinė nekrozė, hialinozė ir sklerozė. Pastebėta biosintezės pagreitis ir kolageno subrendimas odos pacientams, sergantiems tiek ribotu, tiek sistemine sklerodermija. Be to, svarbų vaidmenį atlieka mikrocirkuliacijos sutrikimai ir kraujo savybių pokyčiai. Iš šeimyninių atvejais sklerodermija buvimas, kurio lokalizuota sklerodermija asociacija antigenais ŽLA-B18, B27, A1, ir BW40 patvirtinti paveldimumas vaidmenį sklerodermija patogenezėje. Sklerodermos atsiradimui svarbų vaidmenį atlieka nervų, endokrininės sistemos ir kitų organų būklė.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologija

Ribotos ir sisteminės skleroderminės odos morfologiniai pokyčiai yra panašūs. Esant edemos stadijai, pastebima edema ir homogenizacija dermos kolageno ir limfocitų infiltracijos kraujagyslių sienelių.

Konsolidacijos etape pastebima epidermio ir papiliarinio odos sluoksnio atrofija. Charakteristika yra kolageno sijų suliejimas dermoje su hialinozės požymiais. Riebalinės ir prakaito liaukos nėra arba yra atrofinės. Būdingas kraujagyslių sienelės storinimas ir gleivinės patinimas, aštrus kraujagyslių susiaurėjimas dėl hipertrofinių endotelio ląstelių, jų sienų sklerozė. Ląstelių infiltracija yra silpnai išreikšta ir ją žymi limfocitiniai-htiocitiniai elementai.

Tuo atrofija etape pastebėtas ryškus atrofija visų odos ir priedų sluoksnių.

Sklerodermos odos pokyčių simptomai

Klinikinės sklerodermos eigoje yra 3 etapai: edema, tankinimas, atrofija. Plaučių skleroderma pasireiškia visuose pasaulio regionuose. Dažniausiai moterys serga, vyrai ir vaikai yra retesni. Pažeidimai yra ant bagažo, viršutinės ir apatinės galūnių, kaklo. Skleroderma prasideda nuo vienos ar kelių, mažai išaugintų apvalios arba ovalios dėmės, turinčios 5-15 cm ar didesnį skersmens violetinės spalvos dėmeles. Šie pokyčiai atitinka edemos stadiją. Laikui bėgant, dėmių centras tampa tankesnis, eritema tampa menka arba dingsta, o fokusas tampa baltas su gelsvu atspalviu. Šiuo atveju periferinė zona išlieka cyanotic kaip alyvuogių žiedas. Kartais tankinimas susitraukia po oda esančius riebalus ir raumenis ir pasiekia kremzlę. Židinio paviršius tampa lygus, oda įgauna dramblio kaulo spalvą, vaško blizgesio, plaukų, prakaito ir salonizmo nėra. Keli mėnesiai ar metai, dėl periferinio augimo, pažeidimo koncentracija gali padidėti. Subjektyvių pojūčių nėra. Tada ateina trečiasis etapas ligos - atrofija etapas, kurio metu antspaudas pamažu rezorbuojasi, odos plonina kaip vyniojamojo popieriaus, ji yra lengvai surenkami Plisuotos kriauklės dėl pagrindinės audinių atrofija.

Retų ir netipinių darbo formų sklerodermija yra limfmazgių lentą (su ryškus hermetizavimo kišenėmis vybuhayut), arba pūslinis-hemoraginį (pasireiškia burbuliukai su hemoraginio turiniu), nekrotinės (po to, kai burbuliukų išlieka Čūlājošs audinį).

Linijinė skleroderma jo vystymosi procese tęsiasi tose pačiose stadijose, kaip plokštelės, skiriasi tik nuo ugnies konfigūracijos. Požymiai yra išilgai išilgai sagitatinės linijos, į kaktą, praeina pro nosies gale ir primena gilų randą po saberto poveikio. Apie kanalus gali pasireikšti ir kitose odos vietose. Tuo pat metu atrofija neapsiriboja oda, bet apima ir pagrindinius raumenis ir kaulus, deformuoja veidą. Dažniausiai linijinė sklerodermija yra susijusi su Rombergio veido hemiatrofija. Ši forma dažniau pasireiškia vaikams.

Viršutinė ribota sklerodermija - baltos dėmės liga (scleroatrophic leuchen) paprastai būna moterims ant kaklo, viršutinės krūtinės odos ar genitalijų. Liga prasideda mažomis (iki 5 mm skersmens) snieguolinės spalvos dėmėmis, dažnai apsuptomis rausvos ir alyvotosios šluostės, kurios vėliau tampa rudos spalvos. Dažniausiai pastebima dėmių, kamadonų, atrofija vėliau vystosi.

Su ribotu skleroderma, tas pats pacientas gali turėti įvairių formų derinį. Gali būti paveikta kitų ligų, širdies ir kraujagyslių, nervų ir endokrininės sistemos bei raumenų ir kaulų sistemos.

Sisteminė sklerodermija dažniausiai pasireiškia moterims, daug rečiau - vyrams ir vaikams. Būdinga sisteminė odos ir vidaus organų jungiamojo audinio disorganizacija. Liga paprastai prasideda prodrominiu periodu (negalavimas, silpnumas, sąnarių ir raumenų skausmas, galvos skausmas, skilvelių temperatūra). Trukdymo veiksniai dažnai yra stresas, hipotermija ar trauma. Yra akrosklerozinės ir difuzinės sisteminės sklerodermos formos. Daugelio dermatologų nuomone, CREST sindromo paskirstymas yra pateisinamas.

Akrosklerozės formoje paprastai yra paveikta veido, rankų ir / ar kojų distalinių dalių oda. Daugumoje pacientų pirmasis odos simptomas yra kraujagyslių ar paraudimas pirštų distalinių falangų dėl kraujagyslių spazmo. Oda tampa įtempta, blizga, įgauna balkšvį ar cyanotic-rožinį atspalvį. Cyanotiška odos spalva, tirpimas. Ilgą laiką spaudžiant duobes saugomi (tankios edemos stadija). Laikui bėgant, vidutiniškai 1-2 mėnesius, vystosi antroji ligos stadija - tankinimo stadija. Oda tampa šalta, sausa dėl prakaito ir riebalų, jo spalva įgauna senosios dramblio kaulo spalvą, ant paviršiaus yra telangioktinės ir hipo-hiperpigmentacijos kamienai. Pirštų judėjimas yra ribotas, gali atsirasti pirštų kontraktūra.

Trečiajame etape (etapas atrofija) pažymėtos odos plonėjimas ir atrofija rankos raumenis, todėl pirštai panašūs "pirštai" Madonna ".) Kai kurie pacientai kurti lėtinių nonhealing opos. Kai veidas pažeistas, yra kaukė panašus veidas, susiaurėjęs burnos atidarymas, nosies kirpimas ir cista panašus posūkis aplink burną. Dažnai įtakoja gleivinę, dažnai burną. Edemos stadija yra išgąsdinta tankinimo žingsniu. Liežuvis yra pluoštinis ir raukšlėtas, tampa tvirtas, dėl kurio sunku kalbėti ir nuryti.

Difuzine sistemine sklerodermija, pastebima odos pažeidimo apibendrinimas ir vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą. Šiuo atveju liga prasideda nuo liemens, tada prasiskverbia į veido ir galūnių odą.

Sisteminė sklerodermija dažnai plėtoti skiauterės sipdrom (užkalkėjimo, Raynaud sindromas, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia pažymėtas raumenų sistemos pralaimėjimą (artralgija, artritas, sąnarių deformacija, kontraktūros, osteoporozė, osteolizei), virškinimo trakto (pilvo pūtimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas arba viduriavimas, sumažėjęs sekrecijos ir motorinės funkcijos), nervinis ir psichologinių sutrikimų (cardiopsychoneurosis, hiperhidrozė iš delnų ir padų), trofinių sutrikimų (plaukų slinkimas, nagų).

Sklerodermos klasifikacija

Yra dvi sklerodermos formos - ribotos ir sisteminės, iš kurių kiekviena turi klinikinių veislių. Daugelis dermatologų mano, kad šie dermos pokyčiai yra vieno proceso pasireiškimas. Šių ligos formų pagrindas yra vienas arba labai panašus patologinis procesas, apribota atskirų odos dalių židinio sklerodermoje ir apibendrinamas tiek dėl odos, tiek iš kitų organų - sisteminėje sistemoje. Be to, histologinio paveikslėlio su ribotu ir sistemine sklerodermija odos spalva vienodumas.

Ribota sklerodermija yra padalinta į plokšteles, linijines ir dėmeles (balta lūžis ar sklerotropinis leukenas).

[8], [9], [10], [11]

Diferencialinė diagnostika

Ribinė sklerodermija turėtų būti atskirta nuo vitiligo, raupsų, atrofinės raudonųjų plokščių kerpių formos, kraurosis vulva.

Sisteminė sklerodermija turėtų būti diferencijuota nuo dermatomiozito, Raynaudo ligos, suaugusios Busca sklerozės, naujagimių sklero ir skleremijos.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Sklerodermos odos pokyčių gydymas

Pirma, būtina pašalinti nusodinti veiksnius ir gretutinės ligos. Į lokalizuota sklerodermija dažnai naudojami antibiotikai (penicilino), antifibrozinių veiksnių (lidasa, ronidaza), vazoaktyvių narkotikų (xantinol nikotinato, nifedipino, aktovegin), vitaminų (B, A, E, PP grupių), maliarijos (delagil, rezohin) gydymui. Kineziterapijos Žemo intensyvumo lazerio spinduliuote, pertekliniam deguonimi, parafino vonios, phonophoresis su Lydasum. Išoriškai rekomenduojame kortikosteroidų, vaistai, kurie pagerina Srauto (aktovegin, troksevazin). Su sistemine pacientų ligoninės forma. Susieti išskyrus pirmiau minėtų vaistų, gydyti sisteminio veikimo kortikosteroidais ir-penicilamino, kuprenil, geras efektas atkreipė dėmesį į naudojimo neotigazon.