IgA nefropatija (Bergerio liga)

Pirmą kartą 1968 m. IgA nefropatija (Bergerio liga) buvo aprašyta kaip glomerulonefritas, kuris atsiranda kaip hematurijos pasikartojimas. Šiuo metu IgA nefropatija užima pirmąją vietą tarp suaugusiųjų pacientų, sergančių lėtiniu glomerulonefritu, kuriems yra hemodializė.

Daugeliu atvejų IgA nefropatija pasireiškia vaikystėje, dažniau berniukams. Ji pasižymi mezenchimos ląstelių proliferacija, inkstų glomerulų dėl to, kad imunoglobulino A. Nusėdimą pastaruosius keletą metų daugumai pacientų, kuriems nustatytas kartu su paplitimo II MHC klasės HLA-DR antigenu.

IgA nefropatijos priežastis (Bergerio liga) yra nežinoma.

IgA nefropatijos (Bergerio ligos) patogenezė yra susijusi su IgA metabolizmo ypatumais, susidedančiu iš dviejų lengvų ir dviejų sunkiųjų grandinių. Su IgA nefritu labai padidėja tik lengvųjų grandžių sintezė. Pathogenesis yra svarbus IgA sintezės padidėjimas kaulų čiulpuose, reaguojant į virusinę infekciją, ir nenormali IgA gamyba mononuklearų tonzilių gleivinės. IgA turinčių imuninių kompleksų nusėdimas vyksta daugiausia inkstų mezanoje. Naujausi tyrimai parodė, kad mesangialinis proliferacija yra susijusi su citokinų aktyvumu: IL-1, IL-6, FNO-a, trombocitų išvestiniu augimo faktoriumi P ir kraujagyslių augimo faktoriumi.

IgA nefropatijos morfologija (Bergerio liga). Diagnozės patvirtinimas su IgA nefritu yra morfologiniai pokyčiai inkstuose. Inkstų biopsija yra privaloma. Esant šviesos mikroskopijai, būdingas židininis arba difuzinis mezangiopinis proliferacija, mesangioproliferacinis glomerulonefritas. Tačiau tik pagal šviesos mikroskopiją IgA nefropatijos diagnozė neįmanoma. Reikia imunofluorescencinės mikroskopijos.

Remiantis imunofluorescencijos mikroskopijos duomenimis, IgA (lengvosios grandinės) kaupimasis inkstų mezanoje, dažnai kartu su komplementarumo C3 frakcija, kartais IgG ar IgM. Mezangio charakteristika yra mezangioproliferacinis glomerulonefritas.

Gali pasireikšti glomerulų segmentinė sklerozė, kuri rodo gana plataus užmojo ligą. Su gilia IgA nefropatija, tubuliška atrofija ir intersticinė fibrozė yra žinomi.

IgA nefropatijos simptomai (Bergerio liga) . Ligos atsiradimas dažniau pasireiškia vaikystėje. Pirmieji ligos požymiai ilgą laiką lieka paslėpti. Pirmą kartą dėl makšties ar mikrohematurijos yra ūminė kvėpavimo takų virusinė infekcija su faringitu, tonzilitu. Šiuo atveju intervalas tarp infekcinio proceso ir hematurijos dažniausiai yra 1-2 dienos, palyginti su 2-3 savaitėmis ūmiam postreptokokiniam glomerulonefritui. Edema ir hipertenzija nėra. Inkstų funkcija nėra pažeista. Inkstų liga progresuoja lėtai, o pacientams, kurių periodiškai atsiranda makrogematūrija, inkstų audinio pažeidimas yra mažesnis nei vaikams, kuriems yra beveik pastovi hematurija ir proteinurija. Su ligos progresavimu pasireiškia inkstų pažeidimai, susidedantys iš sekretuotų citokinų IL-1a, IL-6, y-interferono.

Kuriant ligą, vyresni vaikai prideda hipertenziją, ryškią proteinuriją, kuri yra nepalankūs prognostiniai kriterijai. Daugiau nei pusė pacientų inkstų funkcijos sutrikimas stebimas po 10-12 metų. Tačiau vaikams dažniau nei suaugusiesiems gali atsirasti spontaninių remisijų.

IgA nefropatijos diagnozė (Bergerio liga) .

• Pakartotinė makro ir / arba mikrohematurija dėl ūminių infekcijų.
• Padidėjęs IgA kiekis serume ir seilėse.
• IgA apvalkalo lengvosios grandinės buvimas inkstų biopsijoje imunofluorescencinėje mikroskopijoje.

IgA nefropatijos gydymas (Bergerio liga) . Režimas be specialių apribojimų. Dieta yra agliutininė, išskyrus produktus, pagamintus iš kviečių, rugių, avižų, soros, ryžių, grikių, kukurūzų.

Antibakterinis infekcinių ligų gydymas.

Prognozė. Svarbus, norint prognozuoti IgA nefropatijos eigą ir gydymo veiksmingumą, yra įvertinti proliferacinio proceso paplitimą ir glomerulų ir intersticio sklerozinių pokyčių laipsnį. Arterinės hipertenzijos pritvirtinimas ilgalaikės srovės IgA nefropatijos fone pablogina prognozę, todėl daugeliu atvejų suaugusieji susiduria su lėtiniu inkstų nepakankamumu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],