Antrinis hipogonadizmas

Antrinė hipogonadizmas arba hypogonadotropic hipogonadizmas, dažniausiai sukelia pirminės gonadotropinis nepakankamumu, kurie gali būti sujungti su kitų tropinių hipofizės hormonais nepakankamumas. Jei izoliuotas gonadotropinis nepakankamumas, pagrindinius klinikinius simptomus sukelia mažas androgenų lygis, kaip antai pirminio hipogonadizmo atveju.

[1], [2], [3], [4]

Priežastys antrinis hipogonadizmas

Dažniausios hipopiutatrizmo priežastys yra navikai, kraujagyslių sutrikimai, hipofizės ir hipotalamino uždegiminiai procesai, taip pat pirmosios operacijos. Taip pat yra įgimtų antrinio hipogonadizmo formų, susijusių su embrioninės hipofizio vystymosi sutrikimais. Plazmoje šie pacientai turi mažą gonadotropinų (LH ir FSH) bei testosterono kiekį.

[5], [6], [7], [8], [9]

Simptomai antrinis hipogonadizmas

Hipogonadotropiniam hipogonadizmui būdingas sėklidžių dydžio sumažėjimas dėl hipoplastinių ir atrofinių organo parenchimo pokyčių. Sėklidės vamzdeliai yra mažesni nei dydžio, be lumeno, išklotos Sertoli ląstelėmis. Spermatogonija yra reta. Spermatogenezė, jei pastebėta, yra tik iki pirmosios eilės spermatocitų stadijos. Intersticiume randami tik Leydig ląstelių pirmtakai.

Hipogonadizmo simptomų sunkumas priklauso nuo hipofizio funkcijos nepakankamumo laipsnio ir amžiaus, kuriuo ši liga atsirado.

Formos

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Įgimtas antrinis hipogonadizmas

Kallmena sindromas yra būdingas gonadotropinų (LH ir FSH) arba hyposphresia anosmija (jausmo kvapo ar sumažėjimo stokos). Šiems pacientams, yra gimimo defektas pagumburio, kuri pasireiškia trūkumas gonadotropiną atpalaiduojančio hormono, kuris veda į sumažinto gamybos hipofizės gonadotropinais ir antrinio hipogonadizmo hypogonadotropic vystymosi. Lydimasis kvėpavimo nervų susidarymo defektas sukelia anosmiją ar hiposmiją.

Kliniškai šie pacientai atskleidė sindromas, kuris kartais kartu kriptorchizmo. Be to, jie rado defektų, tokių kaip kiškio viršutinės lūpos ( "kiškių lūpos) ir dangų (" gomurį "), kurtumas, syndactyly (šeši Konservatyvusis) ir kt. Liga yra šeima, taip istorijos, galite sužinoti, kad kai kurie nariai šeimos yra arba buvo apibūdinta anomalijų. Kariotipas pacientams, sergantiems 46.XY. Plazmoje yra mažai liuteinizuojančio hormono, FSH ir testosterono kiekio.

Gydymas sindromas yra Kallmena pailginto vartojant žmogaus chorioninio gonadotropino arba jo analogų (Profazė Pregnil, horiogonin et al.) At 1500-2000 vienetų 2-3 kartus per savaitę į raumenis - mėnesių žinoma vieno mėnesio intervalais. Kai pjovimo išilgai sėklidžių hipoplazijos chorioninio gonadotropino ir androgenų yra skiriamas: injekcijos Sustanon-250 (arba Omnadren-250); 1 ml vieną kartą per metus per mėnesį arba testenat 10% iš 1 ml kas 10 dienų. Su pakankamo lygio testosterono į paciento kraują kaip gydyti tik gonadotropinus gali tik chorioninio gonadotropino gydymą (arba jo analogų) rezultatas.

Tai veda prie antrinių lytinių požymių atsiradimo, varpos padidėjimo, kopuliacijos funkcijos normalizavimo. Atkurti reprodukcines funkcijas gali naudoti gonadotropinais, folikulus su didesniu veiklos: humegon, Pergonalo® preparato, į raumenis neopergonal 75 ME (kartu su kitomis analoginis ar pregnilom 1500 ED) 2-3 kartus per savaitę per 3 mėnesius. Tolesnis šių vaistų vartojimas priklauso nuo gydymo veiksmingumo. Kartais vaisingumas atkuriamas.

Atskirtas liuteinizuojančio hormono trūkumas atsiranda dėl androgeno trūkumo simptomatologijos. Pagrindinis šios ligos vystymosi vaidmuo tenka įgimtai liuteinizuojančios hormono gamybos nepakankamumui ir testosterono sekrecijos sumažėjimui. Šiems pacientams stebimas fruktozės koncentracijos sumažėjimas ejakuliatuose, taip pat spermos judrumo sumažėjimas yra androgeno trūkumo pasireiškimas.

Daugeliu atvejų FSH lygis plazmoje neviršija įprastų ribų, o tai paaiškina visų spermatogenezės stadijų saugumą. Su šia būkle pastebėta oligozoospermija, matyt, yra susijusi su androgenų trūkumu. 1950 m. Paskualini pirmiausia pranešė apie tokius pacientus. Jie turėjo aiškiai ryškią klinikinę eunuchoidizmo įvaizdį ir tuo pačiu metu patenkino spermatogenezę. Tokie "vaisingumo" atvejai pacientams, kuriems yra hipogonadizmas, vadinami "Pascualini sindromu" arba "derlingu eunucho sindromu". Pastarasis yra nesėkmingas, nes daugeliu atvejų vaisingumas yra pažeidžiamas.

Simptomai priklauso nuo liuteinizuojančio hormono trūkumo sunkumo. Šis sindromas pasižymi varpos nepakankamai išvystyta, maža plaukų embolija, pleiskanos, akies ir veido, eunuchoidų kūno proporcijos, lytinių funkcijų pažeidimas. Pacientams retai būdinga  ginekomastija, nėra kriptorichidizmo. Kartais jie kreipiasi į gydytoją apie nevaisingumą. Paprastai ejakuliato tyrimo rezultatai yra tokio paties tipo: mažas tūris, oligozoospermija, mažas spermatozoidų judrumas, staigus fruktozės kiekio sumažėjimas sėklinėse skysčiuose. Kariotipas 46.XY.

Gydymas izoliuotas liuteinizuojančio hormono trūkumas patartina gydyti žmogaus chorioninio gonadotropino ar jo analogų (Pregnil, Profazi ir kt.), Esant 1500-2000 IU raumenis 2 kartus per savaitę - Mėnesio kursus kas mėnesį per reprodukcinės gyvenimo laikotarpiu. Kaip gydyti ir sugrąžino kopuliacinės ir reprodukcines funkcijas rezultatas.

Maddocko sindromas yra reta liga, kuri atsiranda dėl vienalaikio hipofizio gonadotropinių ir adrenokortikotropinių funkcijų nepakankamumo. Pasirodo po brendimo. Kraujyje mažai liuteinizuojančio hormono, FSH, AKTH ir kortizolio. Nedidelis kiekis 17-ACS šlapime. Įvedus chorioninį gonadotropiną, padidėja testosterono koncentracija plazmoje. Tireotropinė funkcija yra išsaugota. Šios ligos etiologija nežinoma.

Simptomai. Pacientams, kuriant ligoninės evnuhoidizma kartu su požymių lėtinis antinksčių nepakankamumu centrinės kilmės, todėl nėra odos ir gleivinių, kuri yra būdinga antrinė hypocorticoidism pigmentacija. Literatūroje pateikiamas atskirų šios patologijos atvejų aprašymas.

Gydymas tokiems pacientams atliekami kartu su gonadotropinais įprastu būdu: vaistai, kurie stimuliuoja antinksčių žievės (cortico-tropanes) funkciją, arba pakaitinė terapija gliukokortikoidais.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Įgytas antrinis hipogonadizmas

Šios ligos formos gali išsivystyti po pernešamų infekcinių ir uždegiminių hipotalaminio-hipofizio srities procesų. Taigi, pacientams, kurie turėjo TB meningitą, kai kuriais atvejais, kurti požymių hipogenitalizmui lydi kritulių ir kitų hipofizės funkcijų (thyrotrophic, augimo hormono), kartais - polidipsija, poliurija. Kai rentgeno kaukolės kai kuriems pacientams gali būti identifikuojamos per Turkijos balno dėmėmis petrifikatov - netiesioginį ženklą tuberkuliozės procesui pagumburio regione. Antrinio hipogonadizmo formos yra pakeičiamosios terapijos būdu, kaip aprašyta aukščiau. Be to, tokiems pacientams parodytas pakaitinis gydymas su tais hormonais, kurių organizme trūksta.

Lypos genitalijų distrofija

Nepriklausoma liga gali būti laikoma tik tuo atveju, jei jos požymiai pasirodė vaikystėje, ir negalima nustatyti ligos priežastys. Šios patologijos simptomai gali išsivystyti su organinėmis paakių ar hipofazės liga (navikas, neuroinfekcija). Nustatydamas hipotalamio pažeidimą (uždegimą, patinimą, traumą) proceso pobūdį, nutukimas ir hipogonadizmas turėtų būti laikomi pagrindinės ligos simptomais.

Pažeidimas iš pagumburio funkcijų sumažina gonadotropinis funkciją hipofizės, kuris savo ruožtu veda prie antrinio hipogonadizmu plėtrai. Dažniausiai diagnozuojama adipozo-genitalijų distrofija priešpubertaliniame amžiuje (10-12 metų). Sindromui būdingas bendras nutukimas, kai poodinių riebalų nusėdimas yra "moteriškos rūšies": pilvo, dubens, kamieno, veido. Kai kuriems pacientams yra klaidinga ginekomastija. Kūno eunuchoid proporcijos (plačius klubus, gana ilgas galūnes), išblyškusi oda, plaukų augimą ant veido, pažastų ir gaktos visai nėra (arba labai skurdus). Penis ir sėklidės yra mažesnės, kai kuriuose pacientuose yra kriptorichidizmo. Kartais diagnozuojama ne diabeta.

[22], [23], [24], [25], [26]

Gydymas antrinis hipogonadizmas

Gydymas hipogonadizmo adipozo-lytinių organų distrofija: taikyti žmogaus chorioninio gonadotropino arba jo analogų (Pregnil, Profazi ir kt.) Nuo 1500 TV injekcija iki 3000 (priklausomai nuo nutukimo sunkumo), 2 kartus per savaitę, kas mėnesį kursus vieno mėnesio intervalais. Su mažai įtakos gonadotropino terapijos vienu metu gali priskirti įpurškimo androgenų: Sustanon-250 (arba Omnadren-250) po 1 ml vieną kartą per mėnesį ar injekcijos testenata 10% 1 ml kas 10 dienų. Jei nenormalus kepenų funkcijos sutrikimas, patartina gerti vaisto vartojimą: 1 ml kapsulės ir 2 kartus per parą. Turi imtis priemonių, kad sumažintume svorį: kalcio dietos, apetito mažinimo vaistai, pratimai.