Sindromas del Castillo

Sindromas del Castillo (Sertoli-ląstelių sindromas) yra reta liga.

Lytinės ir fizinės plėtros pacientai nesiskiria nuo sveiki vyrai. Kariotipas 46, XY.

Priežastys sindromas del Castillo

Del Castillo sindromo vystymosi priežastis dar nėra išsiaiškinta. Kai kurie tyrėjai mano, kad šis sindromas yra įgimtas, kiti neranda jokių duomenų apie genetinių veiksnių vaidmenį savo etiologijoje. Nežinomas žalingas veiksnys selektyviai veikia sėklidžių hermetiškus elementus, o tai lemia sėklų epitelio atrofiją. Šiuo atveju "Sertoli" ląstelės nėra pažeistos. Panašus modelis pasireiškia ir sunkiomis nervų sistemos ligomis (pvz.,  Išsėtinė sklerozė ), stuburo lūžių, galūnių sužalojimų, spinduliuotės sužalojimų atvejais.

[1], [2], [3]

Simptomai sindromas del Castillo

Del Castillo sindromo simptomai - antriniai lytiniai požymiai vystosi įprastai. Priežastis kreiptis į gydytoją yra skundas dėl nevaisingumo.

Formos

Yra 2 sindromo variantai: idiopatiniai ir besivystanti po kombinuotų navikų radijo ir chemoterapinio gydymo. Idiopatinio sindromo atveju sėklidės yra hipoplastinės, nes sumažėja sėklidžių kanalėlių dydis, kurio skersmuo svyruoja nuo 120 iki 200 μm. Kartais ten yra visiškai atrofikuotos vamzdeliai, o tunica propria sustandasi dėl kolageno skaidulų skaičiaus padidėjimo. Dauguma kanalų neturi šviesos, sienos yra padengtos labai diferencijuotos Sertoli ląstelės.

Kai kurie iš jų yra skirtingose degeneracijos stadijose. Leydig ląstelės yra labai polimorfinės: vidutiniškai 50% pacientų turi įprastą skaičių, likusieji 50% daugiau ar mažiau padidėja; nuo 40 iki 80% leidigo ląstelių nepakitusi; 10-25% - yra hipoplastinė ir daug citoplazminių lipidų; dalis jų su ryškiais degeneraciniais pokyčiais. Patologiškai diferencijuoti ir nesubrendę Leydig ląstelės yra retos.

Antrojoje sindromo versijoje kanalėlių skersmuo yra nuo 150 iki 190 μm, juos apverčia nelygus bazinė membrana, kuri plečiasi į Sertoli ląstelių bazinės dalies citoplazmą. Tunica propria šiek tiek susitraukė. Būdinga didelė hiperplazija, dažnai - Leydig ląstelių hipertrofija. Retai nei pirmojoje versijoje yra hipoplastinių Leydig ląstelių.

[4], [5], [6], [7]

Diagnostika sindromas del Castillo

Del Castillo sindromo diagnozei labai svarbu atlikti histologinį sėklidžių tyrimą.

[8], [9], [10], [11]

Gydymas sindromas del Castillo

Sindromo del Castillo gydymas - paprastai hormonų terapijos pacientams nereikia. Androgenai skirti tik tada, kai nustatomas irrogenų trūkumas.

Prognozė

Prognozė vaisingumui yra nepalanki.

[12],