Meningocele

Meningocelė yra patologinė būklė, susijusi su priekine smegenų išvarža, kurią sukelia įgimtas kaulinio audinio trūkumas priekinės kailio srityje embriono vystymosi laikotarpiu tam tikrų išorinių (infekcinių) ir vidinių (genetinių) priežasčių įtakoje, dėl ko vėluoja uždarinė jungtys. Smegenų plokštelės („Kolliker“ plokštės), kurios veda į angos apatinėje sienelėje esančių skylių susidarymą, per kurį smegenų medžiaga prolapsuoja. Šios išvaržos vadinamos priekine smegenų išvarža.

[1], [2], [3], [4]

Priežastys meningocelė

Esama hipotezės dėl meningokelio vystymosi, kuri susieja pirminių čiulpų ir smegenų ektopijos atsiradimą per pagrindinius kaukolės defektus, nes sustabdomas kaukolės vystymasis embriono laikotarpiu. Spyruoklės paaiškina galvos smegenų smegenų išvaržų ir meningocelės patologinių pokyčių, atsiradusių dėl meningoencefalito, kuris buvo perkeltas į vaisių nėštumo metu, kilmę. Kleinas mano, kad meningocelės priežastis yra intrauterinė hidrocefalija, dėl kurios natūralių skylių srityje atsiranda kaukolės kaulų ir jo perforacijų skirtumai.

Kaip jau buvo minėta, juos sudaro prolapsas, pirmiausia meningės, sudarantis maišelį, užpildytą cerebrospinaliniu skysčiu, o tada, jei atidarymas yra pakankamai didelis, ir einant į šį maišelį ir smegenų audinį. Paprastai šis prolapsas atsiranda per skylę nosies ir glabella šaknyje. Smegenų išvaržos ir meningokelė skirstomos į du tipus:

1. gulėti ant vidurinės linijos (nosholobnye);
2. gulėti, bet ne į nosies šaknį (nasolattice) ir vidinį orbitos kampą (naso-orbitą).

Yra įvairių meningocelės atsiradimo „teorijų“.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rizikos veiksniai

Be genetiškai nustatytų meningocelių, kaulų defektai priekinėje kaukolės fossa (taip pat ir kitose kaukolės dalyse) gali atsirasti dėl gimdos, transplacentiškai pernešamos iš motinos infekcijos, gimdos ar gimimo sužalojimo, taip pat kiti nepalankūs veiksniai, turintys neigiamą poveikį organizmui. Nėščia moteris.

Svarbų vaidmenį vaidina vitamino A ir folio rūgšties metabolizmo, kalcio apykaitos, jonizuojančiosios spinduliuotės ir kai kurių teratogeninių toksinių medžiagų pažeidimas. Kiekvienas iš šių patogeninių veiksnių gali sukelti embriono vystymosi sutrikimą tuo metu, kai pirminė smegenų plokštė buvo uždėta ir uždaryta smegenų vamzdelyje, o tai veda prie galvos smegenų defektų.

[13], [14]

Pathogenesis

Kaulų defektas daugeliu atvejų yra vidurinėje sagitinėje plokštumoje, rečiau - pakaušio regione, o dažniausiai - fronto-nosies siūlų, nosies ir garbanos srityje. Kaulų defekto skersmuo meningokelėje svyruoja nuo 1 iki 8 cm, o kaulo kanalo ilgis, kuriame yra vidinė ir išorinė anga, kurioje yra išvaržos kojos, gali būti iki 1 cm.

Nasolate meningoencephalocele visada yra priekinio kaulo aklojo atidarymo srityje, o jo kanalas gali būti nukreiptas į priekį, žemyn arba šoniniu, o tai sukelia išvaržos lokalizacijos tipus: žemyn ir šoninę formą nasolatalnias, žemyn ir į išorę - nasalorrheal. Išvaržų struktūra susideda iš odos vidinės pusės, kietos, minkštos ir arachnoidinės meningės ir smegenų medžiagos.

[15], [16], [17], [18], [19]

Simptomai meningocelė

Meningocelės požymiai skirstomi į subjektyvius ir objektyvius. Pirmieji daugiausia susiję tik su vaiko ar suaugusio paciento tėvų skundais dėl naviko buvimo išvaržos srityje. Kiti skundai paprastai nėra. Šio „naviko“ dydis gali skirtis nuo lęšių grūdų iki didelio obuolio, kartais imituojant „antrąjį nosį“. Tai yra minkšta elastinga konsistencija, kartais jos kojos giliai į nosies šaknį. Patinimas gali sinchroniškai susilpnėti su širdies susitraukimais, tuo pat metu mažėja (vaiko šaukimas ar verkimas), didėja, ir kai spaudimas jam taikomas. Šie požymiai rodo, kad navikas jungiasi su kaukolės ertme.

Papildomas ženklas, kad smegenų priekinės meningocelės ir išvaržos yra veido skeleto deformacija.

[20]

Komplikacijos ir pasekmės

Meningocelės komplikacijos - baisus reiškinys, paprastai baigiantis mirtimi. Tai apima meningoepcefalitą, kuris atsiranda dėl meningocelės sienelės opos. Tačiau dauguma šių komplikacijų atsiranda dėl chirurginės išvaržos pašalinimo. Šios komplikacijos yra:

1. intraoperacinis (šokas, kraujo netekimas);
2. kitas pooperacinis (meningitas, meningoencefalitas, smegenų patinimas);
3. atidėtas pooperacinis (hidrocefalija, intrakranijinė hipotenzija, smegenų edema, traukuliai);
4. pavėluotai (epilepsija, psichikos sutrikimai, sutrikusi žvalgyba).

Subarachnoidinės erdvės, likerėjos, meningocelės pasikartojimo ir smegenų išvaržų fistulas galima priskirti pooperacinėms komplikacijoms.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostika meningocelė

Diagnozė pagrįsta šiais simptomais:

1. tipiška išvaržų maišelio padėtis;
2. įgimtas pobūdis;
3. dezaktyvų buvimas, nustatomas pagal palpaciją ir radiologiją.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė yra sunki mažoms meningokelėms. Tokios formacijos turėtų būti diferencijuojamos nuo dermoidinių cistų, meningiomų, senų organizuotų hematomų, aneurizmų, retrobulbarinių angiomų, deformuojančių nosies ir nosies gleivinės, sifilinio gumos, smegenų echinokoko, įvairių smegenų navikų ir kaukolės polių.

[32], [33], [34]

Gydymas meningocelė

Įgimtos išvaržos meningocelė yra reta liga, o ne visi vaikai, gimę su tokiu defektu, gydomi chirurginiu būdu, nes kai kurie iš jų mirė netrukus po gimimo. Meningokelio ir smegenų išvaržų gydymas operaciniais atvejais yra tik chirurginis. Gydymo sąlygos skiriasi priklausomai nuo daugelio rodiklių, o chirurginio gydymo klausimas kiekvienu atveju sprendžiamas individualiai, atsižvelgiant į vaiko amžių, išvaržos tipą, defekto dydį ir patinimą, taip pat komplikacijų grėsmę.

Kai kurie chirurgai mano, kad operacija turėtų prasidėti pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. PA Herzen (1967 m.) Manė, kad vaikas turėtų būti naudojamas pirmaisiais gyvenimo metais. Su smegenų išvaržomis, sparčiai didėjančiu patinimą ir komplikacijų rizika (plonojo audinio uždegimas ar plyšimas) turi būti pradėta vartoti pirmąsias dienas po gimimo. Jei sąlygos leidžia naudoti laukiančią taktiką, tada operacija turėtų būti atliekama 2,1 / 2–3 metų amžiaus. Šiame amžiuje naudojama sudėtinga plastinė chirurgija, naudojant kaulų skiepus. Tokios chirurginės intervencijos yra neurochirurgų atsakomybė.

Prognozė

Su chirurginiu gydymu, gyvenimo prognozė yra palanki. Tačiau, atsižvelgiant į užsienio statistiką, net ir nepriekaištingai atlikus operaciją, antrinių komplikacijų mirtingumas gali siekti 10%.

Proceso raida priklauso nuo išvaržos stadijos ir gydymo. Neįveikiamomis formomis, kai yra didelė smegenų dalis su gyvybiškai svarbiais centrais išvaržose, mirtis gali pasireikšti 5-8 metų amžiaus, kaip taisyklė, ją sukelia meningoencefalitas.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]