Išeikvotų kiaušidžių sindromas

Pirminės kiaušidžių hipofunkcijos kiaušidžių apima vadinamąją Išsodrintas kiaušidžių sindromas. Apibūdinti tai patologinė būklė paskatino daug terminų :. "priešlaikinis menopauzės", "priešlaikinį menopauzės", "priešlaikinį kiaušidžių nepakankamumas" ir kt pagal VP Smetnik, terminas "išeikvoti kiaušidžių sindromas" yra labiausiai tinka, kaip reiškiantis, kiaušidžių genezės liga ir proceso negrįžtamumas.

Epidemiologija

Išeikvoti kiaušidžių sindromas - iš patologinių simptomų kompleksas (amenorėja, nevaisingumas, "potvynių" šilumos į galvą, per didelis prakaitavimas, ir tt ...). Tai gana reta liga, tarsi jos dažnis dar nėra nustatytas. Vyksta jaunesniems nei 37-38 metų moterims, kurie praeityje turėjo įprastines menstruacines ir generuojančias funkcijas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Priežastys išeikvotų kiaušidžių sindromas

Nustatyta, kad kai kurie veiksniai vaidina svarbų vaidmenį šios ligos, tiek aplinkos, tiek paveldimos. Daugiau nei 80% pacientų pastebėjo neigiamą poveikį prieš nėštumo laikotarpį, prieš ir iki pubertacijos: toksiškumas nėštumui ir ekstragenitinė patologija motinai, didelis infekcijos rodiklis vaikystėje. Genealoginių duomenų analizė parodė, kad 46 proc. Atvejų pirmojo ir antrojo giminaičių giminaičiuose buvo menstruacinės funkcijos sutrikimai ir gana dažnai ankstyva menopauzė (38-42 metai). Akivaizdu, kad žemesnio genomo fone bet koks išorinis poveikis (infekcijos, apsinuodijimai, įtampos ir kt.) Gali prisidėti prie kiaušidžių folikulų aparato atrezijos. 

Sekso chromatinas svyruoja nuo 14 iki 25%. Dauguma pacientų turi normalią moterišką kariotiją 46 / XX, o retai randama mozaikinių chromosomų rinkinio. Viena išankstinių kiaušidžių funkcijos išnykimo priežasčių gali būti genų mutacijos, kurios yra paveldimos arba atsirado de novo. Nėra galimybės autoimuninių sutrikimų pašalinti. Galutinė analizė rodo, kad ligos patogenezė yra susijusi su gemininių kiaušidžių ląstelių išankstiniu ir po pueretų naikinimu.

Išnaudotų kiaušidžių sindromo patologija

Dėl išnykusių kiaušidžių sindromo būdingos hipoplastinės kiaušidės. Jie yra mažo dydžio (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), sveriančios ne daugiau kaip 1-2 g kiekvieno. Tokios kiaušidės yra tinkamai suformuotos, aiškiai išskiriamos kortikos ar smegenų sluoksniai, tačiau pirmojo sluoksnio skaičius pirmajame sluoksnyje smarkiai sumažėja. Šie folikulai paprastai trunka 5-15 metų reprodukcinio gyvenimo. Esami pirminiai folikulai normaliai auga ir vystosi.

Jie pasiekia subrendę graafinės pūslelės stadiją ir yra ovuliacija su dažniausiai geltonos ir baltos kūno formavimu. Foliklius, kurie nepasiekia subrendusių raugių vazikulų, kaip fiziologinėse sąlygose, cistinė, o vėliau pluoštinė atresija. Iki kiaušidžių reprodukcinės funkcijos pabaigos jose yra sterilus žievas su atrofiniu intersticiniu audiniu, nes jo ląstelių ir folikulų likimas yra susijęs. Pastarųjų išnykimas yra susijęs su staigiu ląstelių skaičiaus mažėjimu intersticinio audinyje.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomai išeikvotų kiaušidžių sindromas

Paprastai sergančiųjų išsivysčiusių kiaušidžių sindromu menstruacijos įvyksta laiku, menstruacinės ir generuojančios funkcijos per 12-20 metų nepažeidžiamos. Liga prasideda  amenorėja arba oligopesomenorei, trukusi nuo 6 mėnesių iki 3 metų. Praėjus 1-2 mėnesiams po menstruacijos pasibaigimo, karščiui atsiranda galvos "karštis", tada silpnumas, galvos skausmas, nuovargis, skausmai širdyje, darbingumo sumažėjimas. Paprastai riebalinio metabolizmo sutrikimai nepastebimi. Visi pacientai, kuriems išsivysčiusios kiaušidės sindromas yra tinkamas kūno sudėjimas. Antropometrija atskleidžia moters fenotipą. Pieno liaukų hipoplazija nėra stebima. Ginekologinis tyrimas atskleidžia aštrus gimdos hipoplaziją, gliukozės estrogeninio atsako sumažėjimą ir "mokinio" simptomų nebuvimą.

Diagnostika išeikvotų kiaušidžių sindromas

Kiaušidžių funkcijos tyrimas atskleidė savo smarkų: simptomų "vyzdį" yra visada neigiamas, colpocytologic tyrimas (PI) 0-10%, tyrimas gleivių (IP) teikia pamato ir parabazalinių ląstelės makšties epitelio. Rektalinė temperatūra monofazinė.

Su pneumopyroskopija arba ultragarso skenavimu, gimda ir kiaušidės smarkiai sumažėja. Šie duomenys taip pat gali būti patvirtinti laparoskopija, kurioje mažos raukšlėtos kiaušidės yra gelsvos, geltonos spalvos korpusai nėra, folikulai neatrodo peršviečiami. Kai histologiškai tiriant kiaušidžių biopsijos egzempliorius, folikulai nenustatyti.

Hormoninis tyrimas parodo, kad estrogenai yra mažesni (dažniausiai mažesni nei ankstyvoje folikulinėje fazėje). Nustatant gonadotropinius hormonus, pastebėtas FSH padidėjimas, kurio kiekis yra 3 kartus didesnis už ovuliaciją, o sveiko tos pačios amžiaus moterų - 15 kartų didesnis už šio hormono bazinį lygį. LH kiekis pacientams, kurių išsivysčiusių kiaušidžių sindromas yra sunaikintas, pasiekia jo lygį per ovuliacijos smailę ir 4 kartus didesnis nei luteinizuojančio hormono bazinės sekrecijos lygis. Prolaktino kiekis yra 2 kartus mažesnis, palyginti su sveikų moterų kiekiu. Visuose pacientuose progesterono mėginys yra neigiamas, kuris atspindi nepakankamą estrogeninį endometriumo stimuliavimą. Visų pacientų estrogeno ir progestageno testo fone pagerėja sveikatos būklė ir pasireiškia menstruacinio tipo reakcija 3-5 dienas po jo nutraukimo. Šie duomenys rodo ryškią kiaušidžių hipofunkciją ir endometriumo jautrumo bei funkcinio aktyvumo išsaugojimą.

Pavyzdys su klomifenu (100 mg 5 paras) nesukelia kiaušidžių funkcijos stimuliacijos. Įvedus MCH (žmogaus menopauzinį gonadotropiną) arba HG (chorioninį gonadotropiną), aktyvacija taip pat nepastebėta.

Norint nustatyti hipotalaminės-hipofizės sistemos rezervinį pajėgumą, atliekamas bandymas su LH-RG (100 mikrogramų iv). Įvedus LH-RG, iš pradžių padidėja FSH ir LH lygis, o tai reiškia, kad išnykstančių kiaušidžių sindromo atsarginės pajėgumo išsaugojimas yra hipotalaminė-hipofizio sistema.

Smegenų elektrinio aktyvumo tyrime pacientams, kuriems yra išnaudotos kiaušidės sindromas, pastebimas alfa ritmo sumažėjimas. Kai kurie iš jų turi EEG sutrikimus, kurie būdingi hipotaleminių branduolių patologijai. Analizuojant ryškius pokyčius kaukolėje ir turkų balnoje, nerasta.

Testas su estrogenais leidžia nurodyti patologetinius gonadotropinių hormonų sekrecijos sutrikimo mechanizmus. Jo rezultatai rodo, kad hipotalaminės-hipofizės struktūros ir lytiniai steroidai yra grįžtamojo ryšio mechanizmų išsaugojimas ir veikimas, nes po estrogenų vartojimo buvo pastebėtas reguliarus gonadotropinų lygio sumažėjimas. Įvedus estrogenus, elektros smegenų veiklos pobūdžio atkūrimas stebimas net ir gana ilgą ligos eigą. Kai kuriems pacientams, atsižvelgiant į tuos pačius autorius, kiaušidžių funkcijos išnykimas gali būti padidėjusio LH-RG gaminančių hipotalaminių struktūrų neurohormoninio aktyvumo pasekmė. Akivaizdu, kad jo priežastis yra receptorių mechanizmų jautrumas estrogenams, kita vertus, gonadotropiniams hormonams.

Pasak GP šaknis pacientams, sergantiems pirminis kiaušidžių funkcijos nepakankamumas, kartu su į gonadotropinais didėjimo parodė į dopamino lygį (da) kraujyje mažinti, ir šiek tiek padidėjusi - serotonino (KT). DA / ST santykis yra 1.

Taigi, išeikvoti kiaušidžių sindromas diagnozė remiantis amenorėja atsiradimo reprodukcinio amžiaus moterims, nevaisingumas, "Tides" šilumos į galvą, padidėjęs prakaitavimas. Vienas iš pagrindinių nusodrintojo kiaušidžių sindromas diagnostikos kriterijus yra reikšmingas padidėjimas lygių gonadotropinais, ypač FSH, ženkliai sumažinti estrogenų, sumažinti gimdos ir kiaušidžių bei jų folikulų trūkumo dydį. Progesteronas ir stimuliuojanti kiaušidžių funkcija su klomifenu, MCH ir HG yra neigiami. Ypatinga liga yra bendrosios pacientų būklės pagerėjimas, atsižvelgiant į estrogenų terapiją.

[12], [13], [14], [15]

Diferencialinė diagnostika

Išnaudotų kiaušidžių sindromas turėtų būti atskirtas nuo ligų, turinčių panašią simptomą. Išskyrus hipofizio navikų auglius, pagrindiniai metodai yra kraniografija, taip pat oftalmologinis ir neurologinis tyrimas.

Skirtingai nuo moterų, turinčių išsekusių kiaušidžių sindromą, pacientams, sergantiems hipogonadotropiniu hipogonadizmu, yra mažai gonadotropinų, vazomotorinių sutrikimų. Naudojant kiaušidžių funkciją stimuliuojančius agentus (gonadotropinus, klomifeną), pastebima jo aktyvacija, kuri nėra pastebėta pacientams, kuriems yra išnaudotos kiaušidės sindromas. Laparoskopijos metu kiaušidės yra mažos, tačiau folikulai rodomi; jie taip pat yra histologiškai tiriant kiaušidžių biopsijos egzempliorius.

Išeikvoti kiaušidžių sindromo turėtų būti atskirtas nuo atsparių arba ugniai atsparios kiaušidžių sindromas, kuris yra taip pat būdinga pirminiu arba antriniu amenorėja, nevaisingumo, normaliam vystymuisi antrinių lytinių požymių, hypergonadotropic būklės vidutinio sunkumo hipoestrogenizmo. Sindromas yra retas. Morfologiškai su hipoplazijos kiaušidžių sindromo, nerimas, nors teisingai generuojami: aiškiai pastebimos ir smegenų žievės sluoksnį; į krastas pakankamo skaičiaus pirminių folikulų ir nokinimo pavienių mažų folikulų su 1-2 eilių grūdėtųjų ląstelių. Pravažiuojantys ertmės ir atretinės folikulai, geltonos ir baltos korpusai. Intersticinis audinys turi daugiau ląstelių nei, pavyzdžiui, hipogonadotropinis hipogonadizmas.

Tarkime, kad ligos autoimuninis pobūdis formuoja antikūnus prieš gonadotropinų receptorius. Apibūdinama idiopatinė pirminio kiaušidžių nepakankamumo forma, turinti didelį FSH kiekį ir folikulus kiaušidėse. Simptomai yra nevienodi.

[16], [17]

Gydymas išeikvotų kiaušidžių sindromas

Išnaudotų kiaušidžių sindromo gydymas yra pakeičiamoji terapija su lytiniais hormonais. Pradėjus ar ilginant amenorėją, jis turėtų prasidėti estrogenais. Mikrofolina 0,05 mg per parą su 21 dienos trukmės kursais septynių dienų pertraukomis. Paprastai po pirmojo kurso atsiranda menstruacinė reakcija. Po 2-3 mikrofolino ar kitų estrogenų kursų galite pereiti prie kombinuotų estrogeno ir progestageno preparatų, tokių kaip bisekurinas (novovalonas, riugvidonas, āvidonas). Vegetatyviniai simptomai (karščio pylimas, prakaitavimas) greitai prisiriša, pagerėja gerovė. Gydymas turi būti atliekamas su mažomis dozėmis, kurios turi teigiamą poveikį. VP Smetniko nuomone, viena ketvirtadalis šių vaistų tabletės paprastai yra pakankama, nereikėtų ieškoti mėnesinių reakcijos, bet tik siekti sumažinti vegetovaskarinių sutrikimų sunkumą. Gydymas turi būti atliekamas iki natūralaus menopauzės amžiaus. Pavasario mėnesiais parodomi vitaminų terapijos kursai. Pacientų, kuriems yra pirminis kiaušidžių nepakankamumas, gydymas yra savotiška aterosklerozės, miokardo infarkto ir osteoporozės prevencija.

Prevencija

Išnaudotų kiaušidžių sindromo prevencija yra užkirsti kelią tokiems nepalankiems veiksniams kaip nėštumo toksemija ir ekstragenitinė patologija motinai, infekcinės ligos vaikystėje. Būtina atsižvelgti į genetinius veiksnius.

[18], [19], [20], [21], [22]