Abipusis veido raumenų silpnumas: priežastys, simptomai, diagnozė

Dvipusis veido raumenų silpnumas, nesvarbu, ar jis vystosi vienu metu, ar nuosekliai, yra nedažnas, tačiau beveik visada sukelia diagnostinių abejonių bandant nustatyti jo priežastį.

I. Dvišalis veido nervo kamieno pažeidimas (diplegija facialis)

1. Guillain-Barré sindromas (kylanti eiga) ir kitos polineuropatijos
2. Sarkoidozė (Heerfordto sindromas)
3. Bazinis meningitas (karcinominis, leukeminis ir kt.)
4. Kiaulytė ir kitos dažnos infekcijos
5. Laimo liga
6. Botulizmas (retas)
7. Stabligė
8. ŽIV infekcija
9. Sifilis
10. Rossolimo-Melkersono-Rosenthalo sindromas
11. Trauminis smegenų sužalojimas
12. Pageto liga
13. Hiperostozė kaukolės viduje
14. Idiopatinis Bello paralyžius
15. Toksinės veido nervo neuropatijos formos.

II. Dvipusis veido nervo branduolių pažeidimas

1. Poliomielitas (retas)
2. Įgimtas paralyžius sergant Moebius sindromu
3. Bulbospinalinė neuronopatija
4. Navikai ir kraujavimai tilto srityje

III. Raumenų lygis

1. Miopatija
2. Miotoninė distrofija

I. Dvišalis veido nervo kamieno pažeidimas

Veido nervo inervuojamų raumenų paralyžius gali būti abipusis, tačiau retai kada jis išsivysto vienu metu kairėje ir dešinėje veido pusėse. Pastarasis variantas (diplegia facialis) dažniausiai stebimas kylančios Guillain-Barré polineuropatijos (Landry paralyžiaus) eigoje ir pasireiškia generalizuotos tetraparezės arba tetraplegijos fone su polineuropatinio tipo jutimo sutrikimais. Dipledia facialis buvo aprašyta sergant Miller Fisher sindromu, idiopatine kaukolės polineuropatija, amiloidoze, cukriniu diabetu, išsėtine skleroze, pseudotumor cerebri, porfirija, Wernicke encefalopatija, idiopatiniu Bell paralyžiumi, hiperostoze cranialis interna (paveldima liga, pasireiškianti kaukolės vidinės kaulinės plokštelės sustorėjimu). Kartais abipusis veido nervo pažeidimas pasireiškia sergant sarkoidoze (Heerfordt sindromu) ir jį lydi kiti somatiniai sarkoidozės („uveoparotidinės karštinės“) simptomai: limfmazgių, odos, akių, kvėpavimo organų, kepenų, blužnies, paausinių seilių liaukų, kaulų ir (rečiau) kitų organų pažeidimai. Iš nervų sistemos gali būti pažeisti ir kiti galviniai nervai bei membranos. Diagnostikoje didelę reikšmę turi pažeistų audinių biopsijos histologinis tyrimas.

Kitos galimos dvišalio veido nervo pažeidimo priežastys yra periarteritas nodosa, milžiniškų ląstelių arteritas, Wegenerio granulomatozė, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas ir Stevenso-Johnsono sindromas – uždegiminė, febrilinė odos ir gleivinių liga.

Dvišalio veido nervo pažeidimo genezėje svarbus ir kitų etiologijų (karcinominis, leukeminis, tuberkuliozinis, kriptokokinis) bazinis meningitas, kurio atpažinime, be klinikinio vaizdo, svarbų vaidmenį atlieka smegenų skysčio citologinis tyrimas; encefalitas (įskaitant smegenų kamieno encefalitą); vidurinės ausies uždegimas. Kaip žinomos dvišalio veido nervų pažeidimo priežastys apibūdinamos maliarija, infekcinė mononukleozė; juostinė pūslelinė ir paprastoji pūslelinė, sifilis, kiaulytė, raupsai, stabligė, mikoplazminė infekcija, o pastaruoju metu – ir ŽIV infekcija.

Laimo liga (boreliozė) buvo gana gerai ištirta kaip abipusio veido nervų pažeidimo priežastis. Jai būdingi ankstyvi odos pasireiškimai (būdinga eritema), artropatija, polineuropatija, limfocitinis meningitas ir galvinių nervų pažeidimas, ypač būdingas veido nervų pažeidimas. Diagnozė gali būti sudėtinga už epidemiologinės aplinkos ribų.

Rossolimo-Melkersono-Rosenthalio sindromas, kuriam būdinga simptomų triada: pasikartojantis veido paralyžius, veido patinimas burnos srityje (cheilitas) ir liežuvio plyšys (paskutinis simptomas ne visada pasireiškia), kartais pasireiškia ir abipusiu veido nervo pažeidimu.

Trauminė smegenų trauma (smilkinkaulio lūžis, gimdymo trauma), kaip dvišalio veido nervo paralyžiaus priežastis, dėl akivaizdžių priežasčių retai sukelia diagnostinių abejonių.

Diagnozuojant Pageto ligą kaip dvišalį veido nervo pažeidimą, lemiamą reikšmę turi skeleto kaulų, kaukolės rentgeno tyrimas ir klinikinės apraiškos (asimetrinės skeleto kaulų lanko formos deformacijos, ribotas sąnarių judrumas, skausmo sindromas, patologiniai lūžiai). Be veido nervo, dažnai pažeidžiamas trišakis nervas, klausos ir regos nervai, galimas hipertoninio sindromo išsivystymas.

Etilenglikolio (antifrizo komponento) vartojimas savižudybės tikslais arba sergant alkoholizmu taip pat gali sukelti dvišalį veido raumenų silpnumą (nuolatinį arba trumpalaikį).

II. Dvipusis veido nervo branduolių pažeidimas

Poliomielitas retai sukelia veido raumenų diplegiją. Nors suaugusiesiems bulbarinį poliomielitą beveik visada lydi galūnių paralyžius (bulbospinalinis poliomielitas), vaikams galimas izoliuotas bulbarinių motorinių neuronų pažeidimas. Iš galvinių nervų dažniausiai pažeidžiami veido, liežuvio ir ryklės bei klajoklio nervai, o tai pasireiškia ne tik veido raumenų silpnumu, bet ir rijimo bei fonacijos sunkumais. Diagnozę patvirtina serologiniai tyrimai.

Taip pat žinoma įgimta veido diplegija, kurią lydi konvergentinis žvairumas (ne tik veido, bet ir atitraukiamųjų nervų paralyžius). Jis atsiranda dėl smegenų kamieno motorinių ląstelių neišsivystymo (Moebius sindromas). Kai kurios progresuojančios spinalinės amiotrofijos formos vaikams (Fazio-Londo liga) sukelia abipusį veido raumenų paralyžių, esant kitiems būdingiems šios ligos požymiams (bulbospinalinė neuronopatija).

Kitos priežastys: tilto glioma, neurofibromatozė, metastaziniai ir pirminiai navikai, įskaitant meninginius navikus, kraujavimas tilto srityje.

III. Dvipusis veido raumenų silpnumas, kurį sukelia pirminis raumenų lygmens pažeidimas

Kai kurioms miopatijos formoms (facioscapulohumeral) būdingas abiejų pusių veido raumenų silpnumas, esant platesnei atrofinei parezei (pečių juostoje). Sergant miotonine distrofija, patologiniame procese dalyvauja veido raumenys kartu su kitų (ne mimikos) raumenų pažeidimu: vokų kėlimo, taip pat kramtymo, sternocleidomastoidinio ir galūnių raumenų. Prireikus diagnostikos tikslais naudojama pažeistų raumenų EMG ir biopsija.

Diagnostiniai tyrimai, skirti nustatyti dvišalį veido raumenų silpnumą

1. Klinikinė ir biocheminė kraujo analizė.
2. Šlapimo analizė.
3. KT arba MRT.
4. Kaukolės, mastoidinės ataugos ir smilkinkaulio piramidės rentgeno nuotraukos.
5. Audiograma ir kalorijų testai.
6. Smegenų skysčio analizė.
7. Kraujo serumo baltymų elektroforezė.
8. EMG.

Jums gali prireikti: krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos; serologinių ŽIV infekcijos, sifilio tyrimų; raumenų audinio biopsijos, otologo ir terapeuto konsultacijos.