Bekerio apgamas suaugusiesiems ir vaikams

Pigmentuotas, plaukuotas apgamas (epidermio apgamas) turi kitą pavadinimą – Bekerio apgamas, pavadintas amerikiečių dermatologo Williamo Beckerio, kuris pirmą kartą aprašė šią ligą 1940-ųjų pabaigoje, vardu.

Epidemiologija

Remiantis kai kuriais duomenimis, šios patologijos paplitimas tarp pacientų, sergančių dermatologinėmis ligomis, svyruoja nuo 0,52 iki 2 %; 0,5 % atvejų tai yra vyrai iki 25 metų amžiaus. [ 1 ]

Vyrų ir moterų santykis yra maždaug 1:1, remiantis kitais šaltiniais – 5:1.

Priežastys Bekerio apgamas

Ekspertai Bekerio apgamą laiko vienu iš sporadinių ir retų epidermio melanocitinio apgamo tipų, t. y. pigmentiniu dariniu ant odos. Jis taip pat apibrėžiamas kaip apgamo melanozė arba Bekerio pigmentinė hamartoma. [ 2 ]

Tikslios šios patologijos priežastys šiuo metu nežinomos.

Bekerio apgamas gali išsivystyti vaikui ar paaugliui, kai kurie vaikai gimsta su šiuo defektu. Jis gali būti susijęs su dar nenustatyto geno anomalija. [ 3 ] Dažnai susijęs su kitomis įgimtomis ligomis [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epiderminio melanocitinio apgamo susidarymas atsiranda dėl padidėjusio epidermio ląstelių, melanocitų ir plaukų folikulų dauginimosi. Tačiau niekas dar negali tiksliai paaiškinti, kaip tai vyksta.

Kadangi paauglystėje (prasidėjus brendimui) pastebimas apgamo padidėjimas ir patamsėjimas su padidėjusiu plaukų augimu jo paviršiuje, manoma, kad jų atsiradime dalyvauja kraujyje cirkuliuojantys vyriški lytiniai hormonai (androgenai). [ 8 ]

Rizikos veiksniai

Nežinodami tikslios kilmės, dermatologai nenustatė šio tipo apgamų atsiradimo rizikos veiksnių. Tačiau daugelis mano, kad pagrindinis veiksnys yra paveldimas. Nors, remiantis kelių tyrimų rezultatais, šeimyniniai atvejai sudaro 0,52–2 % visų pacientų, kuriems diagnozuota apgamų melanozė.

Genetikai pabrėžia heterozigotinių individų egzistavimo galimybę keliose kartose, pasireiškiant patologijai, su sąlyga, kad dėl ilgalaikės somatinės mutacijos susidaro homozigotinių ląstelių klonas.

Pathogenesis

Bekerio melanozės, kuri priskiriama įgimtų melanocitinių apgamų kategorijai, patogenezė taip pat nėra aiški. Kaip jau minėta, pigmento anomalija gali būti nuo hormonų priklausoma, o tai gali būti susiję su vietiniu androgenų receptorių ekspresijos padidėjimu odoje.

Beckerio nevus klasifikavimas kaip odos hiperpigmentacijos tipas leidžia apsvarstyti jo ryšį su odos pigmento melanino sintezės sutrikimu, kurį sukelia epidermio bazinio sluoksnio dendritinės ląstelės (melanocitai).

Simptomai Bekerio apgamas

Gimimo metu ar vėliau pirmieji Beckerio apgamo požymiai pasireiškia kaip aiškiai apibrėžtas šviesiai rudas apgamas viršutinės kūno dalies odoje – ant pečių, krūtinės ar nugaros, kartais ir kitose vietose, bet tik vienoje pusėje. Jokių kitų simptomų nepastebėta.

Su amžiumi dėmė tamsėja, atsiranda progresuojanti hiperpigmentacija, o oda aplink ją sustorėja. Be to, toje vietoje auga daug plaukų (tai vadinama hipertrichoze). Kartais pažeistoje odos vietoje atsiranda spuogų.

Paprastai pažeidžiama tik oda, tačiau gali būti ir įgimtų ipsilateralinių anomalijų, t. y. toje pačioje pusėje, kaip ir apgamas. Tokiais atvejais kalbame apie vadinamąjį Beckerio apgamo sindromą.

Bekerio apgamų sindromas gali pasireikšti kaip: [ 9 ], [ 10 ]

• lygiųjų raumenų audinių hamartoma (proliferacija);
• pieno liaukos hipoplazija (nepakankamai išsivystyta) arba krūtinės raumens aplazija;
• papildomo spenelio buvimas;
• riebalinio audinio hiperplazija už pieno liaukos ribų;
• mentės, peties ar rankos hipoplazija;
• hemivertebral (įgimtas stuburo iškrypimas);
• krūtinkaulio ir šonkaulių išsikišimas (dar vadinamas balandžių krūtine0);
• poodinio riebalinio audinio distrofija;
• antinksčių padidėjimas.

Komplikacijos ir pasekmės

Bekerio apgamas yra gerybinis darinys; medicininiuose šaltiniuose tik keliems pacientams užfiksuotos tolimos apgamo piktybiškumo pasekmės. [ 11 ]

Su įgimtu Beckerio nevus sindromu siejami raumenų, kaulų ir kiti sutrikimai.

Diagnostika Bekerio apgamas

Paprastai diagnozė apsiriboja klinikiniu koi pažeistos srities tyrimu naudojant dermatoskopiją.

Daugiau informacijos žr. – Apgamų diagnostika

Jei gydytojas abejoja dėl apgamo gerybinio pobūdžio, atliekama audinio mėginio biopsija ir histologinis tyrimas.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnozė apima použdegiminę hiperpigmentaciją, įgimtą lygiųjų raumenų hamartomą, genetiškai nulemtą McCune-Albright sindromą ir tokią įgimtą anomaliją kaip milžiniškas melanocitinis apgamas.[ 12 ]

Gydymas Bekerio apgamas

Šiuo metu veiksmingai gydyti daugumą Beckerio nevus atvejų neįmanoma, o medicininės priežiūros taktika kiekvienam konkrečiam pacientui kuriama individualiai.

Kadangi Beckerio apgamai sukelia kosmetinių problemų, kurios mažina pacientų gyvenimo kokybę, gali būti atliekamas kosmetinis chirurginis gydymas: apgamų šalinimas rubino lazeriu arba frakcinis paviršiaus atnaujinimas neodimio lazeriu. [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ] Tačiau tokio gydymo veiksmingumą atsveria didelis recidyvų dažnis.

Daug lengviau ir saugiau pašalinti plaukus, augančius ant apgamo, pavyzdžiui, naudojant išorines plaukų šalinimo priemones. Aprašytas gydymo priešnavikiniu vaistu Flutamidu atvejis. [ 17 ] O kad apgamai dar labiau nepatamsėtų, juos reikia saugoti nuo tiesioginių saulės spindulių.

Prevencija

Šios patologijos prevencinių priemonių nėra.

Prognozė

Deja, nėra tablečių ar tepalų nuo Beckerio apgamo, ir jis savaime nepraeina. Taigi prognozė nėra labai džiuginanti.