Craniofaringioma

Craniopharyngioma yra įgimtas smegenų auglys, kuris vystosi iš embrioninių ląstelių, taip vadinamos Ratke kišenės.

Paprastai tai yra gerybinis navikas, atsirandantis bet kuriame amžiuje. Craniopharyngioma yra lėtai augantis navikas.

[1], [2], [3]

Simptomai craniopharyngiomas

Craniopharyngioma pasireiškia priklausomai nuo paciento amžiaus:

• Vaikams,  dėl sutrikusios hipotalaminio funkcijos, neretai pasitaiko nykščio, seksualinio nepakankamo išsivystymo ir  nutukimo;
• Suaugusiesiems paprastai sumažėja regėjimo aštrumas ir atsiranda regėjimo lauko defektų.

Vaizdo lauko defektai atsiranda dėl regos nervų, chiasmos ar takų pažeidimo.

• Pradiniai defektai dažnai atsiranda ir apatiniame laikinajame regėjimo lauko kvadrantuose, nes navikas išspaudžia chiasmą iš viršaus ir užpakalio, taip pažeidžiant viršutinius nosies pluoštus.
• Kiti defektai plisti į viršutinius matymo lauko kvadrantus.

Ligos trukmė svyruoja nuo kelių mėnesių iki 10-15 metų. Endokrininiai sutrikimai pastebimi maždaug 85% pacientų. Kai endosellyarnom augimas craniopharyngioma pažeidė hipofizės funkcija, iki panhypopituitarism plėtrą, t. E. Viskas išnyksta Tropic hipofizės funkcija, kaip pasireiškia pirmiausia seksualinį ir fizinį atsilikimą. Kartais, kai craniopharyngioma įvyksta izoliuota nuostolių gonadotropinis hipofizės funkcija, suteikiant klinikos vidurinį hipogonadizmu. Pacientai taip pat susiduria su polidipsija, termoreguliaciniais sutrikimais, anosmija, regos sutrikimais ir kitais hipotalaminio hipofizio srities simptomais.

[4], [5]

Diagnostika craniopharyngiomas

Kai radiologiškai apžiūrint kaukolę Turkijos balnelio srityje arba virš jos, 60-75% pacientų nustatoma dezinfekcija.

MRV vizualizuoja naviko vietą, bet ne kalcifikaciją, kuri yra 50-70% atvejų. Kietosios navikai T1 svorio tomogramose atrodo itin intensyvios. Cistikos komponentai T1 svorio tomogramose laikomi hiperintensyvais.

CT nuskaito ir X-spinduliai parodė, kalcifikacija, bet tai nėra patognominiu už craniopharyngioma, kaip tai atsitinka kitose parahiazmalnyh pakitimų, tokių kaip Meningioma, chordoma ir aneurizma.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Gydymas craniopharyngiomas

Gydymas kraniofaringikoje yra operatyvus, todėl pacientams reikia kreiptis į konsultacijas su neurochirurgu, kad pasirinktų gydymo taktiką. Visais atvejais pasireiškia gonadotropinio (kaip hipogonadizmo) ir kitų hormonų pakaitinis gydymas, atsižvelgiant į hipofizio tropinių funkcijų sumažėjimą. Jei gydymas gonadotropinais yra neveiksmingas, dedama ir androgenų (sustanono-250 injekcijos 1 ml kartą per mėnesį).

Pooperacinė spindulinė terapija gali būti efektyvi, tačiau dažnai atsiranda recidyvų, dėl kurių reikia stebėti visą gyvenimą.