Kraniofaringioma

Kraniofaringioma yra įgimtas smegenų auglys, išsivystantis iš embrioninių ląstelių, vadinamųjų Rathke maišelių.

Paprastai tai gerybinis navikas, atsirandantis bet kuriame amžiuje. Kraniofaringioma yra lėtai augantis navikas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomai kraniopharyngiomos

Kraniofaringioma pasireiškia priklausomai nuo paciento amžiaus:

• Dėl pagumburio disfunkcijos vaikai dažnai patiria nykštukinį vystymąsi, lytinį neišsivystymą ir nutukimą;
• Suaugusiesiems regėjimo aštrumas paprastai sumažėja ir atsiranda regėjimo lauko defektų.

Regėjimo lauko defektai atsiranda dėl regos nervų, chiasmos ar takų pažeidimo.

• Pradiniai defektai dažnai atsiranda abiejuose regėjimo lauko inferotemporaliniuose kvadrantuose, nes navikas suspaudžia chiasmą viršutinę ir užpakalinę dalis, pažeisdamas viršutines nosies skaidulas.
• Be to, defektai išplito į viršutinius regėjimo lauko laikinius kvadrantus.

Ligos trukmė svyruoja nuo kelių mėnesių iki 10–15 metų. Maždaug 85 % pacientų stebimi endokrininiai sutrikimai. Esant kraniofaringiomos endoseliniam augimui, sutrinka hipofizės funkcijos, iki panhipopituitarizmo išsivystymo, t. y. išnyksta visos tropinės hipofizės funkcijos, o tai pirmiausia pasireiškia seksualiniu ir fiziniu neišsivystymu. Retai, sergant kraniofaringiomomis, pasireiškia izoliuotas hipofizės gonadotropinės funkcijos praradimas, dėl kurio atsiranda antrinio hipogonadizmo klinikinis vaizdas. Pacientams taip pat pasireiškia polidipsija, sutrikusi termoreguliacija, anosmija, regėjimo sutrikimai ir kiti hipotalamo-hipofizės srities pažeidimo simptomai.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostika kraniopharyngiomos

Rentgeno tyrimu atliekant kaukolės tyrimą, 60–75 % pacientų aptinkamos suakmenėjusios uolienos (sella turcica) srityje arba virš jos.

MRT vizualizuoja naviko vietą, bet ne kalcifikaciją, kuri yra 50–70 % atvejų. Kietieji navikai T1 svertiniuose vaizduose atrodo izointensyvūs. Cistiniai komponentai T1 svertiniuose vaizduose atrodo hiperintensyvūs.

KT ir rentgenogramose matoma kalcifikacija, tačiau ji nėra patognomoninė kraniofaringiomos atveju, nes ji pasitaiko ir kituose parachiasmatiniuose pažeidimuose, tokiuose kaip meningiomos, aneurizmos ir chordomos.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Gydymas kraniopharyngiomos

Kraniofaringiomos gydymas yra chirurginis, todėl pacientai turėtų būti nukreipti pas neurochirurgą gydymo planui sudaryti. Visais atvejais, atsižvelgiant į hipofizės tropinių funkcijų sumažėjimą, skiriama pakaitinė terapija gonadotropiniais (kaip hipogonadizmo atveju) ir kitais hormonais. Jei gydymas gonadotropinais neefektyvus, pridedami androgenai (Sustanon-250 injekcijos, 1 ml kartą per mėnesį).

Pooperacinė radioterapija gali būti veiksminga, tačiau dažnas recidyvas, todėl reikia stebėti visą gyvenimą.