Dabino-Džonsono sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dubino-Džonsono sindromas yra lėtinis gerybinis sutrikimas, kuriam būdinga protarpinė gelta su padidėjusiu daugiausia konjuguoto bilirubino kiekiu ir biliribinurija. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu ir yra dažnas daugiausia Artimuosiuose Rytuose tarp Irano žydų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dublino-Džonsono sindromo priežastys

Dubino-Džonsono sindromo (šeiminės lėtinės idiopatinės geltos su nenustatytu pigmentu kepenų ląstelėse) pagrindas yra įgimtas hepatocitų šalinimo funkcijos defektas (postmikrosominė hepatocelulinė gelta). Šiuo atveju sutrinka bilirubino išsiskyrimas iš hepatocitų, dėl ko į kraują patenka kvotentinis bilirubinas (vystosi konjuguotas hiperbilirubinemija). Kartu su bilirubino išsiskyrimo defektu sutrinka bromsulfaleino, rozo Bengalijos ir cholecistografinių medžiagų išsiskyrimas. Tulžies rūgščių išsiskyrimas nesutrikdomas.

Dubino-Džonsono sindromui būdingas reikšmingas tamsiai rudo pigmento kiekio nusėdimas peribiliariniu būdu hepatocitų citoplazmoje. Makroskopiškai kepenų spalva svyruoja nuo melsvai žalios iki beveik juodos. Pigmento pobūdis nėra iki galo nustatytas. AF Bluger (1984) teigia, kad jo pagrindas yra melaninas.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dubino-Džonsono sindromo simptomai

Liga pirmiausia gali pasireikšti gelta nėštumo metu arba vartojant geriamuosius kontraceptikus (abi šios būklės sukelia kepenų šalinimo funkcijos pablogėjimą). Prognozė yra palanki.

Dubino-Džonsono sindromui būdingi šie simptomai:

• liga perduodama autosominiu dominantiniu būdu;
• vyrai serga dažniau;
• pirmieji klinikiniai ligos požymiai nustatomi laikotarpiu nuo gimimo iki 25 metų;
• pagrindinis ligos simptomas yra lėtinė arba protarpinė gelta, neaiškiai išreikšta;
• Gelta lydima nuovargio, pykinimo, apetito praradimo, kartais pilvo skausmo; retai – lengvo odos niežėjimo;
• dėl vyraujančio konjuguotos (tiesioginės) frakcijos padidėjimo bilirubino kiekis kraujyje padidėja iki 20–50 μmol/l (retai iki 80–90 μmol/l);
• stebima bilirubinurija; šlapimas yra tamsios spalvos;
• daugumai pacientų kepenys nėra padidėjusios, nors kartais jos padidėja 1–2 cm;
• Bromsulfaleino mėginys, taip pat radioizotopinė hepatografija, atskleidžia staigų kepenų išskyrimo funkcijos sutrikimą; kiti kepenų funkciniai tyrimai reikšmingai nepakinta;
• Tulžies takų rentgeno tyrimui būdingas kontrasto nebuvimas arba vėlyvas ir silpnas tulžies latakų ir šlapimo pūslės užpildymas kontrastine medžiaga;
• kraujo rodiklių pokyčių nėra;
• Hepatocitų citolizės sindromas nėra tipiškas.

Dubino-Džonsono sindromo eiga yra lėtinė ir palanki. Ligos paūmėjimai susiję su gretutinėmis infekcijomis, fiziniu pervargimu, psichoemociniu stresu, alkoholio vartojimu, anaboliniais steroidais ir operacijomis. Dubino-Džonsono sindromą dažnai komplikuoja tulžies akmenligės išsivystymas.