Dabina-Džonsono sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Dubino-Džonsono sindromas yra lėtinė gerybinė liga, pasireiškianti nestabiliąja gelta, padidėjusi daugiausia konjuguota bilirubino ir bilirubinurijos koncentracija. Jis paveldėtas autosominiu recesiniu būdu, daugiausia Viduriniuose Rytuose platinamas tarp Irano žydų.

[1], [2], [3],

Dabino-Džonsono sindromo priežastys

Pagrindas Dubinas-Johnson'o sindromo (lėtinės idiopatinės šeiminė gelta su nenustatyta pigmentas kepenų ląstelių) yra įgimta defektas sutrikimai ekskreciniais funkciją hepatocitų (postmikrosomalnaya kepenų ląstelių gelta). Tai sutrikdyta išsiskyrimą bilirubino iš hepatocitų, kuri veda prie regurgitacija cituojamas bilirubino kiekis kraujyje (vystosi konjuguoto hiperbilirubinemija). Kartu su defekto pašalinimui iš bilirubino išsiskyrimą bromsulfaleina yra pažeidimas, Bengalijos rožinis, holetsistograficheskih lėšos. Žolelių rūgščių išsiskyrimas nesumažėja.

Dabino-Džonsono sindromo charakteristika yra žymiai tamsiai rudo pigmento nusėdimas hepatocitų citoplazmoje. Macroskopiškai, kepenys yra nuo melsvai žalios iki beveik juodos spalvos. Pigmento prigimtis nebuvo galutinai nustatyta. AF Bluger (1984) daro prielaidą, kad melaninas yra jo pagrindas.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Dabino-Džonsono sindromo simptomai

Pirmiausia liga gali pasirodyti gelta nėštumo metu arba vartojant geriamuosius kontraceptikus (šios abstinencijos sąlygos gali pabloginti kepenų išskyros funkciją). Prognozė yra palanki.

Dabino-Džonsono sindromui būdingos tokios apraiškos:

• liga yra perduodama dominuojančiu autosominiu būdu;
• daugiau ligonių;
• pirmieji klinikiniai ligos požymiai yra nuo gimimo iki 25 metų;
• pagrindinis ligos simptomas yra lėtinė ar periodinė gelta, kuri nėra aiškiai išreikšta;
• gelta kartu yra nuovargis, pykinimas, sumažėjęs apetitas, kartais pilvo skausmas; retai - dėl netyčinio niežėjimo;
• dėl to, kad vyrauja konjuguota (tiesioginė) frakcija, padidėja bilirubino kiekis kraujyje iki 20-50 μmol / l (retai iki 80-90 μmol / l);
• stebimas bilirubinurija; tamsi šlapimo spalva;
• daugumoje pacientų kepenys nėra padidėjusi, kartais padidėja 1-2 cm;
• bromosulfaleino testas, taip pat radioizotopo hepatologija, rodo akivaizdų kepenų išskyros funkcijos pažeidimą; kiti kepenų funkciniai tyrimai nėra reikšmingai keičiami;
• kai tulžies latakų radiologinis tyrimas būdingas kontrasto nebuvimu ar vėliau ir silpnu užpildu tulžies takų ir šlapimo pūslės su kontrastine medžiaga;
• kraujo rodikliuose nėra pokyčių;
• hepatocitų citolizės sindromas nėra būdingas.

Dabino-Džonsono sindromo eiga yra lėtinis, palankus. Paūmėjimas liga, susijusi su interkurentinių infekcijos, fizinis overexertion, psicho-emocinis stresas, alkoholis, anaboliniai steroidai operacijas. Dažnai Dailo-Džonsono sindromą apsunkina cholelitiazė.