Kepenų angiosarkoma

Kepenų angiosarkoma yra retas, labai piktybinis navikas, kurį sunku atskirti nuo hepatocelulinės karcinomos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kepenų angiosarkomos priežastys

Angiosarkoma yra ligų grupė, pažeidžianti sinusoidinį barjerą, kuriai taip pat priklauso peliozė hepatis ir išsiplėtę sinusai. Šios trys būklės gali būti susijusios su vinilchlorido, arseno, toratrasto ir anabolinių steroidų toksiniu poveikiu. Angiosarkoma gali apsunkinti neurofibromatozės eigą.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kepenų angiosarkomos histologija

Histologinis naviko tyrimas atskleidžia krauju pripildytus kaverninius sinusus, išklotus piktybinėmis anaplastinėmis endotelio ląstelėmis. Šios ląstelės ankstyviausiose embriogenezės vystymosi stadijose gali iš dalies priminti kraujagyslių epitelio ląsteles. Labai diferencijuoti navikai primena peliozę hepatitą. Kepenys yra padidėjusios ir turi daug mazgų, primenančių kaverninę hemangiomą.

Aiškiai matomos gigantinės ląstelės, solidiniai sarkominiai židiniai ir intrasinusoidinis navikas, išplitęs su invazija į vartų venas ir kepenų venas. Greta naviko esančiose kepenų audinio srityse stebima tulžies latakų proliferacija ir sinusoidinio gleivinės ląstelių hipertrofija.

Auglio ląstelės gali ekspresuoti su VIII faktoriumi susijusį antigeną, kuris yra endotelio ląstelių žymuo.

Kepenų angiosarkomos simptomai

Kepenų angiosarkoma išsivysto vyresnio amžiaus žmonėms. Ji pasireiškia hepatocelulinės kepenų ligos simptomais, svorio kritimu ir karščiavimu, lydima greito paciento būklės pablogėjimo, kacheksijos, hemoraginio ascito išsivystymo; mirtis ištinka per 2 metus nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Kartais virš kepenų girdimas triukšmas. Auglys gali sunaikinti trombocitus ir išsivystyti DIC sindromas. Kartais liga užsitęsia, daugelį metų vystosi ascitas ir hepatomegalija.

Kepenų angiosarkomos diagnozė

Skenavimo metu matyti daugybiniai kepenų audinio defektai. Pastebėta, kad dešinysis diafragmos kupolas yra pakilęs.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kepenų angiosarkomos prognozė

Prognozė yra prasta; tik itin retais atvejais navikas yra jautrus spindulinei terapijai.