Kepenų angiosarkomas

Kepenų angiosarkomas yra retas, labai piktybinis navikas, kurį sunku atskirti nuo kraujagyslių karcinomos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kepenų angiosarkomo priežastys

Angiosarkomas yra vadinamas ligų grupe, kurios atsiranda pažeidus sinusoidinę barjerą, kuri taip pat apima kepenų pelitą ir sinusų dilataciją. Šios trys sąlygos gali būti susijusios su toksišku vinilchlorido, arseno, torotroto ir anabolinių steroidų poveikiu. Angiosarkomas gali apsunkinti neurofibromatozės eigą.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kepenų angiosarkomo histologija

Iki histologinis ištyrimas naviko aptikti kraujo užpildytame duslūs sinusai yra liniuotas su endotelio ląstelių piktybine anaplazinė. Šios ląstelės iš dalies panašios į kraujagyslių epitelio ląsteles ankstyviausiose embriogenezės vystymosi stadijose. Labai diferencijuoti navikai panašūs į kepenų pelių. Kepenys yra išsiplėtusi, juose yra daug mazgų, panašių į kepenų hemangiomą.

Akivaizdžiai matomos milžiniškos ląstelės, kietos sarkomos uždegiminės kamieninės ląstelės ir intrasinusoidinis naviko plitimas su jos daigumu šakos portaluose ir kepenų venose. Kepenų audinio, esančio greta naviko, srityse pastebima tulžies latakų proliferacija ir sinusoidinių ląstelių hipertrofija.

Auglio ląstelės gali išreikšti antigeną, susijusį su VIII krešėjimo faktoriumi, kuris yra endotelio ląstelių žymeklis.

Simptomai kepenų angiosarcoma

Kepenų angiosarkomas vyksta vyresnio amžiaus žmonėms. Jis pasireiškia kepenų kepenų ligos simptomais, svorio kritimu ir karščiavimu, greitu paciento būklės pablogėjimu, kacheksijos vystymu, hemoraginiu ascitu; mirtis atsiranda per 2 metus nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Kartais per kepenis išgirsta triukšmas. Galimas trombocitų naikinimas dėl navikų ir DIC sindromo atsiradimas. Kartais ligos protrūkis kyla per ascito ir hepatomegalijos vystymąsi.

Kepenų angiosarkomo diagnozė

Skenavimas atskleidžia keletą kepenų audinio defektų. Yra didelė diafragmos kupolo padėtis.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kepenų angiosarkomo prognozė

Perspektyva yra bloga; tik labai retais atvejais navikas yra jautrus radioterapijai.