Difuzinė toksinė vaikų gūžys

Difuzinis toksinis struma (sinonimai: Greivso liga) yra organui būdinga autoimuninė liga, kurios metu gaminami skydliaukę stimuliuojantys antikūnai.

TLK-10 kodas

E05.0 Tirotoksikozė su difuziniu struma.

Difuzinio toksinio goiterio priežastys

Skydliaukę stimuliuojantys antikūnai jungiasi prie tirocituose esančių TSH receptorių, aktyvuodami procesą, kurį paprastai sukelia TSH – skydliaukės hormonų sintezę. Prasideda autonominė skydliaukės veikla, kuriai netaikomas centrinis reguliavimas.

Liga laikoma genetiškai nulemta. Yra žinoma, kad skydliaukę stimuliuojančių antikūnų gamyba atsiranda dėl antigenui būdingo ląstelių slopinimo defekto. Infekcinė liga ar stresas gali būti provokuojantis veiksnys skydliaukę stimuliuojančių imunoglobulinų susidarymui. Daugumai pacientų nustatomas ilgai veikiantis skydliaukės stimuliatorius.

[ 1 ]

Difuzinio toksinio goiterio patogenezė

Skydliaukės hormonų perteklius sukelia kvėpavimo ir fosforilinimo atsiejimą ląstelėje, padidėja šilumos gamyba ir gliukozės panaudojimo greitis, suaktyvėja gliukoneogenezė ir lipolizė. Suintensyvėja kataboliniai procesai, vystosi miokardo, kepenų ir raumenų audinių distrofija. Vystosi santykinis gliukokortikoidų ir lytinių hormonų trūkumas.

Yra trys ligos vystymosi etapai.

• I. Ikiklinikinė stadija. Antikūnai kaupiasi organizme, klinikinių simptomų nėra.
• II. Eutiroidinė stadija. Skydliaukės hiperplazija progresyviai didėja, skydliaukės hormonų kiekis kraujyje neviršija normalių verčių.
• III. Hipertiroidinę stadiją lydi morfologiškai limfocitinė skydliaukės infiltracija, imunologinės reakcijos, citolizė. Atsiranda klinikiniai simptomai.

Difuzinio toksinio goiterio simptomai

Yra trys simptomų grupės:

• vietiniai simptomai - gūžys;
• simptomai, susiję su skydliaukės hormonų hiperprodukcija;
• simptomai, kuriuos sukelia gretutinės autoimuninės ligos. Skydliaukė yra žymiai padidėjusi, paprastai padidėjimas pastebimas apžiūrint. Palpuojant matoma tanki konsistencija, virš liaukos girdimi kraujagyslių triukšmai.

Tirotoksikozės sukelti simptomai palaipsniui stiprėja per kelis mėnesius. Vaikas tampa verkšlenantis, emociškai nestabilus, irzlus, sutrinka miegas. Apžiūros metu dėmesį patraukia lygi, aksominė oda, gali būti pigmentacija, ypač vokų srityje. Padidėja prakaitavimas, dažnai pastebimas raumenų silpnumas. Padidėja apetitas, tačiau tuo pačiu metu vaikas palaipsniui krenta svorio. Atsiranda pirštų drebulys ir padidėjęs motorinis aktyvumas. Būdinga tachikardija ramybės būsenoje ir padidėjęs pulsinis arterinis slėgis. Pastebimas dažnas tuštinimasis, kartais nustatoma hepatomegalija. Mergaitėms stebima amenorėja.

Simpatikotija išprovokuoja akių simptomų atsiradimą: Graefe simptomas – odenos atidengimas virš rainelės žiūrint žemyn, Mobius simptomas – akių obuolių konvergencijos silpnumas, von Stellwag simptomas – retas mirksėjimas, Dalrymple simptomas – plačiai atmerktos akys ir kt.

Priklausomai nuo tachikardijos sunkumo, tirotoksikozė skirstoma į tris laipsnius:

• I etapas - širdies susitraukimų dažnis padidėja ne daugiau kaip 20%;
• II laipsnis - širdies susitraukimų dažnis padidėja ne daugiau kaip 50%;
• III etapas – širdies susitraukimų dažnis padidėja daugiau nei 50 %.

Su tireotoksikoze susijusios autoimuninės ligos yra endokrininė oftalmopatija, pretibialinė miksedema, cukrinis diabetas ir jaunatvinis poliartritas. Endokrininė oftalmopatija dažniausiai stebima esant difuziniam toksiniam strumui. Ją sukelia antikūnų susidarymas prieš ekstraokulinių raumenų membraną ir jų limfocitinė infiltracija, kuri taip pat apima retrobulbarinį audinį. Tai sukelia edemą, vokų hiperpigmentaciją ir egzoftalmą.

Difuzinio toksinio goiterio komplikacijos

Jei pacientas negydomas, jam gali išsivystyti tireotoksinė krizė. Ją lydi temperatūros kilimas, motorinis neramumas ar apatija, vėmimas, ūminio širdies nepakankamumo požymiai ir koma.

[ 2 ]

Difuzinio toksinio goiterio diagnozė

Diagnozė pagrįsta klinikiniais duomenimis ir skydliaukės hormonų kiekio kraujyje nustatymu. Pastebimi šie pokyčiai:

• 70 % pacientų kraujo serume padidėja T3 ir T4, o _TSH sumažėja _;
• T3 yra padidėjęs, T4 _yranormalus, TSH yra sumažėjęs - 30% pacientų;
• antikūnai prieš TSH receptorius kraujo serume;
• sumažėja cholesterolio ir beta lipoproteinų kiekis kraujo serume;
• santykinė limfocitozė klinikiniame kraujo tyrime;
• padidėjęs jonizuoto kalcio kiekis kraujo serume;
• EKG - tachikardija, padidėjęs dantų įtempimas.

[ 3 ], [ 4 ]

Diferencinė diagnozė

Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su vegetatyvine-kraujagysline distonija, kai tachikardija ir emocinis susijaudinimas yra periodiški.

Hipertiroidizmas gali išsivystyti ir sergant kitomis skydliaukės ligomis. Tai apima ūminį pūlingą ir poūmį tiroiditą, autoimuninį tiroiditą, funkciškai aktyvius skydliaukės mazgelius.

[ 5 ], [ 6 ]

Difuzinio toksinio goiterio gydymas

Gydymo tikslas – pašalinti hipertiroidizmo apraiškas ir normalizuoti skydliaukės hormonų kiekį. Taikomas medikamentinis ir chirurginis gydymas. Pradinė terapija pagrįsta vaistų, turinčių tireostatinį poveikį, vartojimu. Tiamazolas skiriamas 1,5–2,5 metų. Pradinė tiamazolo dozė yra 0,5–0,7 mg/kg per parą, priklausomai nuo tireotoksikozės sunkumo, trimis dozėmis. Kas 10–14 dienų dozė sumažinama iki palaikomosios dozės. Palaikomoji dozė yra 50 % pradinės dozės. Daugumai pacientų tiamazolo slopinamas tiroksino sekrecija sukelia hipotirozę ir TSH kiekio kraujyje padidėjimą. Todėl praėjus 6–8 savaitėms nuo gydymo pradžios patartina derinti tireostatikų vartojimą su natrio levotiroksino skyrimu, siekiant palaikyti eutiroidizmą ir išvengti TSH goitrogeninio poveikio.

Esant netoleravimui antitiroidiniams vaistams, konservatyvaus gydymo neefektyvumui ir mazgelių buvimui skydliaukėje, nurodoma subtotalinė strumektomija.

Difuzinio toksinio goiterio prognozė

Po daugiau nei 1,5 metų trunkančio gydymo vaistais remisija pasireiškia 50 % pacientų. Pusei pacientų, kuriems pasireiškia remisija, tirotoksikozė pasikartoja. Remisijos požymis yra skydliaukę stimuliuojančių autoantikūnų išnykimas kraujyje. Individuali prognozė pacientams, sergantiems difuziniu toksiniu struma, priklauso nuo autoimuninio skydliaukės pažeidimo sunkumo ir nepriklauso nuo vartojamo antitiroidinio vaisto. Ilgalaikis kombinuotas gydymas tiamazolu ir levotiroksinu bei levotiroksino terapijos tęsimas nutraukus tionamidų vartojimą sumažina tirotoksikozės atsinaujinimo tikimybę.