Hemoglobinurija

Hemoglobinurija - iš hemolizinės anemijos (hemoglobinemia), arba, tiksliau patologinių intravaskulinės žalos simptomas raudonųjų kraujo ląstelių (rbcS), kai hemoglobino masės derliui perivaskulinių audinių aplinkos ir šlapime forma. Hemoglobino šlapime buvimas - tai tiesioginis įrodymas intensyvaus suirimo raudonųjų kraujo kūnelių, kurie gali tapti tiek vidaus ligos (gripas, pneumonija, ūminis infekcijos) priežastis, ir išorės veiksnys - hipotermija, pernelyg fizinė veikla, žalos, intoksikacija.

Esant sveikatai, kraujo plazmoje taip pat gali būti nedidelis hemoglobino kiekis - ne daugiau kaip 5% viso plazmos tūrio. Hemoglobino padidėjimas iki 20-25% gali rodyti įgimtą baltymo struktūros sutrikimą (hemoglobinopatija) - beta-talasemiją, pjautuvo ląstelių anemiją. Hemoglobinurijai būdingas didelis visų leistinų normų viršijimas, kai hemoglobino koncentracija pasiekia 200%. Toks kraujo pigmento kiekis negali būti tinkamai apdorojamas makrofagų sistema (RES), o hemoglobinas pradeda šlapintis.

[1], [2], [3], [4], [5],

Priežastys hemoglobinurija

Hemoglobinurija pastebima tam tikrų ligų kraujo užkrėtimas perpylimo inogruppnoy kraujo kai kurie dažikliai (anilino) ir toksinų (Karbola rūgšties, bertoletova druska), platus nudegimai, kai dauguma hemoglobino yra susijusios būklės, ir jos mažas frakcija be yra suformuotas eritrocitų sienos sunaikinimo , Tiesa hemoglobinurija neegzistuoja be hemoglobinemia ir susijusios gelta. Hemoglobinurija taip pat pastebėjo per ilgai fizinio streso, bėgimas, ėjimas, ir tt

Reikėtų paminėti tokius retesnius pastebėjimus, kai šlapimo spalva gali būti sukelta tam tikrų vaistų ar maisto (pvz., Runkelių) vartojimo. Šlapimas gali įgyti tamsiai raudoną atspalvį dėl hemoglobinurijos, kurią sukelia intravaskulinė hemolizė, ir po to išleidžiant laisvą hemoglobino inkstai.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptomai hemoglobinurija

Pirmasis akivaizdus ženklas, kad hemoglobinurija pasireiškia, yra šlapimo spalvos tamsiai raudona spalva, o tai paaiškinama tuo, kad šlapime yra daug oksigloemoglobino. Analizuojamas šlapimas laikui bėgant padalijamas į sluoksnius, viršutinis tampa skaidrus, tačiau išlaikomas spalvos, mirusios organinės medžiagos dalelės (detritas) yra aiškiai matomos apatiniame sluoksnyje. Simptominė hemoglobinura išsivysto greitai, lydimi sąnarių skausmai, karščiavimas, staigus kūno temperatūros padidėjimas, pykinimas ir vėmimas, galvos skausmas.

[11], [12], [13], [14]

Formos

• Priepuoliai naktį hemoglobinurija Marchiafava-Micheli (arba Shtryubinga Marchiafava-liga) - Įgytas hemolizinė patologija, dienomis, kuriame nuolatinius intravaskulinė skilimo su defektais eritrocitai. 
• Toksinių hemoglobinurija - patologinė masyvi hemolizės, besivystančios kaip stiprios cheminės apsinuodijimo ar toksinių natūralių medžiagų rezultatas (sulfonamidai, grybų, įkandimų nuodingų gyvūnų ir vabzdžių). 
• Kilimo hemoglobinurija, vadinama "kareivine" liga, nes raudonųjų kraujo ląstelių mechaninė hemolizė yra susijusi su pernelyg intensyviu kojų suspaudimu. 
• Šalta paroksizmine hemoglobinurija yra retesnė autoimuninės hemolizės forma.
• Hemoglobinurija, pagrindiniai požymiai ir simptomai

Paroksizminis Marietaafa-Mikelio naktinis hemoglobinurija

Naktinė hemoglobinurija pirmą kartą buvo aprašyta Italijos gydytojas Marchiafawa ir du jo kolegos - MICHELI ir Shtryubingom, nes tai retas sindromas tapo žinomas įvairiose šalyse įvairiai - naktinė hemoglobinurija, paroksizminė naktinė hemoglobinurija Marchiafava-Micheli ligos ir Shtryubinga - Marchiafava.

Paroksizminis naktinis hemoglobinurija yra įgyta anemija, kuri yra labai reti. Šis hemolizinis simptomas pasižymi nuolatine eritrocitų hemolize, kuri paroksizmiškai (paroksizmiškai) pasireiškia kartu su tromboze ir sukelia kaulų čiulpų hipoplaziją. Šio tipo hemoglobinurija diagnozuojama jaunų žmonių abiejų lyčių nuo 20 iki 40 metų amžiaus, rečiau - vyresnio amžiaus pacientams.

Simptomai, rodantys nakties hemoglobinuriją, gali būti daugybiniai ir dažniausiai pasireiškia anksti ryte ar vakare. Tai yra dėl būdingos sindromo ypatybės - eritrocitų išnykimo naktį, kai kraujo pH yra šiek tiek sumažintas. Simptomai yra karščiavimas, skausmai ir sąnarys, bendras silpnumas, mieguistumas ir apatija. Taip pat įmanoma spalvinti odą pilvoze, nes Marietaafa-Micheli paroksizmine nakties hemoglobinurija kartu su reikšmingu kepenų padidėjimu (splenomegalija). Hemolizės paroksizmos gali būti susijusios su per dideliu intensyviu fiziniu krūviu, sunkia infekcija, neteisingu kraujo perpylimu ir chirurginiu operacija. Be to, viena iš priežasčių gali būti geležies turinčių vaistų įvedimas; tokiu atveju paroksimali hemoglobinurija laikoma laikina, laikina simptoma.

[15], [16], [17], [18], [19]

Nakties hemoglobinurija, gydymas

Pagrindinis būdas sustabdyti raudonųjų kraujo ląstelių hemolizės intensyvumą - tai atšildytų raudonųjų kraujo ląstelių (perpylimo) perpylimas, kuris, skirtingai nei šviežio kraujo perpylimas, duoda teigiamą, stabilų rezultatą. Perdozavimo dažnumas priklauso nuo hemoglobinurijos sunkumo, paciento būklės rodiklių, manoma, kad perpylimai neturėtų būti mažesni už penkis.

Taip pat paroksizminis naktinis hemoglobinurija gydomas anaboliniu vaistu - neroboliu, kuris yra laikinas simptominis vaistas. Pasibaigus vaisto vartojimui, hemolizė gali pasikartoti.

Papildomos priemonės rodo geležies turinčius vaistus, antikoaguliančius ir hepatoprotektorius.

Šios formos hemoglobinurijos profilaktikai nėra, prognozė laikoma nepalanki: nuolatinė palaikomoji terapija, paciento gyvenimo trukmė neviršija penkerių metų. 

Einanti hemoglobinurija

Pirmą kartą tai buvo aprašyta vokiečių gydytojo Fleischerio XIX a. Pabaigoje, kuris atkreipė dėmesį į neįprastai tamsią rausvą šlapimo spalvą iš kareivio. Jis buvo po jo kolega Foygl pradėjo studijuoti ryšio apkrovą į kelių kilometrų pėsčiomis formą ir pėdsakų hemoglobino išvaizdą karių šlapime Pirmojo pasaulinio karo. Įdomu tai, kad per ilgai vaikščioti ar veikia minkšto grunto ar žolės simptomų žygiuoti hemoglobinurija nesilaikoma, šis sindromas yra tie, kurie juda ant kieto, akmenine pakrante arba medinių paviršių savybė.

Važiuojant hemoglobinurija visada diagnozuojama praktiškai sveiki, fiziškai stiprūs žmonės, kuriems būdingi ilgalaikiai važiavimo būdai - sportininkai, kariai, keliautojai. Sindromas ir lieka neištirta iki galo, nes nėra pagrįstas paaiškinimas, kodėl apkrova pėdos provokuoja eritrotsitovy hemolizę, o abu patiria įkelti beveik visi raumenys organizme. Pagal vieną versiją intensyvaus mechaninio agresijos į pėdos oda sukelia raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimą yra kapiliarų grynojo padus, tada procesas apima visą kraujodaros sistemą.

Vaikščiojimas hemoglobinurija vystosi palaipsniui ir retai kyla drebulys, karščiavimas ir karščiavimas. Yra nedidelis silpnumas, kurį, tačiau, galima paaiškinti dėl bendro fizinio nuovargio nuo ilgo vaikščiojimo. Pagrindinis simptomas yra šlapime išsiskiriantis hemoglobinas ir būdinga šlapimo spalva. Kai tik tragiškoji apkrova sustoja, simptomai atpalaiduoja, šlapimas palaipsniui tampa lengvesnis. Laboratorinių kraujo tyrimų metu taip pat nėra reikšmingų nukrypimų nuo normų nei iš ROE, nei iš leukocitų, tik įmanoma padidinti neutrofilų kiekį ir pagreitinti ROE. Klinikinė hemoglobinurija dažnai nėra diagnozuota dėl to, kad simptomai išnyksta kartu su fiziniu stresu. Sindromas yra 100% palankus ir laikomas sveiku. 

Šalta paroksizmine hemoglobinurija

Labiausiai retos formos hemoglobinurija, kuri pirmą kartą buvo aprašyta XIX a. Pradžioje kaip viena iš eritrocitų hemolizės tipų. Iš pradžių buvo manoma, kad sindromas yra inkstų hemolizės pasekmė, o drąsiaus Rosenbacho smalsus protas nepateikė visiškai egzotiškos diagnozės - šaldant ranką ar koją lediniame vandenyje. Vėliau Rosenbacho testas buvo naudojamas švelniai - tik vienas pirštas buvo aušinamas. Taip pat nustatyta, kad šalta paroksizmine hemoglobinurija gali būti pagrindinės ligos - sifilio, kurį vėliau patvirtino du gydytojai - Landsteiner ir Donat, pasekmė.

Paroksizminė šalta hemoglobinurija yra labai reta, kad diagnozuotų atvejų skaičius neviršija 1/100000 visiems pacientams. Tačiau šis hemolizinis sindromas forma daug dažniau aptinkama tarp visų pacientų yra hemoglobinurija, tarp pacientų, sergančių šalto hemoglobinurija yra dominuoja žmonių, kuriems diagnozuota sifilinis liga. Per pastaruosius dvidešimt metų, susidomėjimas UGS (paroksizminė šalta hemoglobinurija) žymiai išaugo į studijuoja sindromas procesą atskleidė, kad jis yra idiopatinės formą, kad nėra susijęs su sifiliu, nei su bet kuria kita liga.

Jei UGS yra ūmus, paprastai, sunkūs simptomai yra dėl virusinės ar bakterinės ligos, tokios kaip gripas, tymai, kiaulytė, užkrečiama mononukleozė. Wassermano reakcija tokiais atvejais taip pat gali būti teigiama, tačiau dėl mažo specifiškumo šis metodas negali būti diagnostinis kriterijus, atsižvelgiant į paroksizminės šalčio hemoglobinurijos fone.

Paroksizmo šalčio hemoglobinurijos vystymosi priežastys nebuvo išsamiai ištirtos, tačiau buvo nustatyta, kad intensyvus eritrocitų išsiskyrimas sukelia šalčio. Tuo pačiu metu kraujo plazmoje yra patologinių dvifazių autohemolizinų, pavadintų atradimų autorių garbei - Donatas ir Landsteineras. Aušinimo gali būti bet koks - stiprus arba silpnas, o kartais pakankamai blogai plauti rankas tekančiu vandeniu, kad pradėtų nenormalus eritrocitų hemolizę po nedidelių temperatūros pokyčių link rewarming. Simptomai, būdingi UGS, yra panašūs į kitas ligas, kurios atsiranda ūminėje formoje, todėl dažniausiai paroksizminis šaltas hemoglobinuuras nustatomas vėlesniuose vystymosi etapuose. Karščiavimas, skausmas, pilvo dalyje, skrandžio, vėmimas, gelsvos spalvos odos ir odenos, kepenų ir splenomegalijos - A nuo tulžies pūslės liga, hepatito ir pan simptomų.

Pagrindinis UGS simptomas buvo ir išlieka būdinga šlapimo spalva ir jo struktūra - sluoksniai, kurių apatinėje yra methemoglobinas, yra hemoglobino balionai. Paroksizminės šalčio hemoglobinurijos gydymas yra pašalinti sąlytį su šalčio provokatoriais ir pagrindinės ligos gydymu, ypač jei tai yra sifilis. UGS, kuri vystosi atsižvelgiant į ūminę virusinę infekciją (gripą), nereikalauja specialaus gydymo ir eina kartu su bendruoju išgyvenimu. Šaltojo hemoglobinuulio lėtinė forma yra sunkesnė, dažnai reikia kraujo perpylimo, antispazminių preparatų vartojimo. Paprastai šalutinė hemoglobinurija pasireiškia visišku klinikiniu atsinaujinimu ir yra palanki prognozė.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostika hemoglobinurija

Hemoglobinurija turėtų būti atskirta nuo kito hemolizinio sindromo - hematurijos (kraujo išleidimo į šlapimą).

Nepaisant akivaizdžių požymių spalvos (spalva šlapime), objektyvūs ir subjektyvūs klinikinių simptomų hemoglobinurija patvirtino naudojant mėginius amonio sulfatas, skalda ir hemosiderin aptikimo šlapimo nuosėdų taip pat informatyvus "popieriaus" testas su elektroforezės ir imuno nustatant baltymų buvimas šlapime.

[25], [26], [27], [28]

Gydymas hemoglobinurija

• Sunkios formos, pvz., Šalta paroksizmine hemoglobinurija arba paroksizminis naktinis hemoglobinurija, yra kraujo (eritrocitų) kraujo perpylimas. 
• Anabolinių vaistų paskirtis (antikomplementinis veiksmas). 
• Ilgas gydymo antioksidantų kursas, siekiant sumažinti riebalų ir jų darinių peroksidacijos aktyvumą. 
• Antianeminis gydymas, įskaitant geležies turinčius vaistus. 
• Antitrombotinis gydymas, antikoaguliantų skyrimas tiesioginiam ir netiesioginiam poveikiui.