Idiopatinis fibrozinis alveolitas vaikams

Idiopatinis fibrozinis alveolitas (ICD-10 kodas: J84.1) reiškia netipinės etiologijos plaučių intersticinės ligos. Medicinos literatūroje vartojami sinonimai: Hammamo-Richo liga, ūminis fibrozinis pulmonitas. Plaučių fibrozinė displazija. Vaikams idiopatinis fibrozinis alveolitas yra retas.

[1], [2], [3], [4]

Kas sukelia idiopatinį fibrozinį alveolitą vaikams?

Galimą genetinę polinkį rodo šeimos ligos atvejai. Patogenezę idiopatinės fibrozinį alveolitą, kurį sukelia fibrozės, plaučių audinio imuninių kompleksų sankaupas alveolių kapiliarų, organų antikūnų įtaką. Patologinis procesas lokalizuotas alveoliniame intersticije, dėl kurio atsiranda difuzinė fibrozė.

Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai

Ūminis ligos pasireiškimas yra karšta temperatūra, dusulys, sausas kosulys. Ligos pradžią dažnai poūmis - yra Skundai nuovargio, kartais kosulys, dusulys tik su krūvio. Kadangi liga progresuoja padidina dusulys, krūtinės lygina sumažėja jos ekskursija ir apskritimą, iš kvėpavimo judesių amplitudę sumažintą svorį ir ūgį už taisyklių atsiranda ir auga deformacijos distalinės falangų kaip "valandą akinius" ir "kojos be kulšių" acrocyanosis ir nasolabialio trikampio cianozė įgyja nuolatinį požymį. Pasiklausant, išgirstos išsisklaidę mažos burbuliškos šlapios ar krepito rales.

Idiopatinis fibrozinis alveolitas nuolat tobulėja. Esant plaučių širdies ir dešiniojo skilvelio sutrikimui, plaučių arterijos slėgis didėja. Dažnai ūmus intersticinis pneumonitas kurti komplikacijų dėl artrito sindromas, spontaniškai pnevmotoroksa, pleuros eksudato, retai forma - plaučių embolija.

Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozė

[5], [6], [7], [8], [9]

Laboratorinė idiopatinio fibrozės alveolito diagnozė

Idiopatinio fibrozinio alveolito charakteristikos yra imunogramos pokyčiai: padidėjęs IgG (iki 2000-4000 mg / l) ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų (iki 150 UE). ESR taip pat padidėja .

Idiopatinio fibrozinio alveolito instrumentinė diagnozė

Ankstyvojoje ligos stadijoje krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka negali būti paveikta. Vėliau aptikta sumažėjimas plaučių audinio skaidrumo (simptomas "matinis") reticulately tyazhisty piešimo mažą židinio šešėlį. Per fibrozės progresavimo rodomas tyazhistye antspaudas korio balinimas, paskolino plaučių laukus, sukelia didelį autoritetą kupolai diafragmos, pratęsimo dalis, intratorakaliniuose trachėjos ir bronchų pagrindinis, iš lanko plėtra ir plaučių arterijos šakos susiformavo korio plaučių.

Atliekant plaučių scintilius, lokaliai mažėja plaučių kraujotaka iki 60-80%. Fibrozės mastas gali būti vertinami atsižvelgiant į EPF: ribojantys tipo vėdintuvų sutrikimų, sumažintas difuzijos pajėgumą plaučius, sumažėjęs plaučių audinio rozszerzalność, hipoksemija.

Bronchografija nėra informatyvi.

Bronchoskopijoje bronchoalveolinio skysčio citologijoje dominuoja neutrofilai ir limfocitai. Transbronchialinė biopsija yra informatyvi tik pusę atvejų. Atvira plaučių biopsija gali patvirtinti idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozę 90% atvejų.

Idiopatinio fibrozinio alveolito gydymas

Idiopatinio fibrozinio alveolito gydymas yra ilgas, sudėtingas, su nuolatine korekcija priklausomai nuo ligos eigos. Gliukokortikoidai derinami su imunosupresantais. Hormoniniai vaistai yra ypač veiksmingi ankstyvosiose stadijose, kai alveolitas vyrauja per plaučių audinio fibrosavimo procesus.

Prednizolonas skiriamas 1-1,5 mg / kg dozę per dieną 3-6 savaites. Dozė mažinama palaipsniui (2,5-5 mg per savaitę). Paros dozė yra 2,5-5 mg per parą 9-12 mėnesių. Gydant gana sunkią būklę ir greitą fibrozės progresavimą, gydymas gali prasidėti gliukokortikoidų į veną leidžiant didžiausią dozę, po to pereinama prie burnos ar pulso gydymo. Be gliukokortikoidų, D-penicilaminas (kulenilas) skiriamas nuo 125 iki 250 mg per parą 8-12 mėnesių (dozėmis susijusios dozės). Pagrindiniai terapijos kursai kartojami periodiškai.

Teisingo skilvelio sutrikimo gydymas vyksta lygiagrečiai pagal tradicinę schemą.

Svarbu pažymėti, kad ligos paūmėjimas dažniausiai sukelia SARS pritvirtinimą, kurį sunku atskirti nuo bakterinių komplikacijų, todėl antibiotikai yra papildomai išrašyti. Sunkus kvėpavimo sutrikimas (P _ir O ₂ mažiau nei 60 mm Hg, V..) Ar skiriamas ilgą kurso deguonies terapija. Parodyta lengvo krūtinės masažo, specialių kvėpavimo pratimai, pratimo terapija, plazmaferezė ir limfocitozė. Pridedami vitaminai ir kalio preparatai.

Ką prognozuoja idiopatinis fibrozinis alveolitas vaikams?

Idiopatinis fibrozinis alveolitas vaikams turi nepalankią prog rozę, priklausomai nuo laiko diagnozės ir tinkamo gydymo pradžios.