Idiopatinis fibrozinis alveolitas vaikams

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas (TLK-10 kodas: J84.1) yra nežinomos etiologijos intersticinė plaučių liga. Medicininėje literatūroje vartojami sinonimai: Hammano-Richo liga, ūminis fibrozuojantis pulmonitas, fibrozinė plaučių displazija. Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas vaikams yra retas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kas sukelia idiopatinį fibrozinį alveolitą vaikams?

Šeiminiai ligos atvejai rodo galimą genetinį polinkį. Idiopatinio fibrozuojančio alveolito patogenezę sukelia plaučių audinio fibrozė, imuninių kompleksų nusėdimas alveolių kapiliaruose ir organui specifinių antikūnų įtaka. Patologinis procesas lokalizuojasi alveolių intersticiume, dėl kurio atsiranda difuzinė jo fibrozė.

Idiopatinio fibrozinio alveolito simptomai

Ūminė ligos pradžia pasižymi karščiavimu, dusuliu ir sausu kosuliu. Ligos pradžia dažnai būna poūmė – atsiranda skundų dėl padidėjusio nuovargio, reto kosulio ir dusulio tik fizinio krūvio metu. Ligai progresuojant, didėja dusulys, krūtinės ląsta plokštesnėja, mažėja jos nuokrypis ir apimtis, mažėja kvėpavimo judesių amplitudė, kūno svoris ir ūgis atsilieka nuo normos, atsiranda ir sustiprėja pirštų distalinių falangų deformacijos „laikrodžio stikliukų“ ir „būgnelių“ pavidalu, nazolabialinio trikampio akrocianozė ir cianozė tampa nuolatinės. Auskultuojant girdimi išsibarstę smulkiai burbuliuojantys drėgni arba krepituojantys karkalai.

Idiopatinis fibrozuojantis alveolitas turi nuolat progresuojančią eigą. Slėgis plaučių arterijoje didėja, susidarant lėtinei plaučių širdies ligai ir dešiniojo skilvelio nepakankamumui. Dažnai sergant idiopatiniu fibrozuojančiu alveolitu, išsivysto komplikacijos, tokios kaip artritinis sindromas, savaiminis pneumotoraksas, pleuros eksudatas, retai – plaučių embolija.

Idiopatinio fibrozinio alveolito diagnozė

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Idiopatinio fibrozinio alveolito laboratorinė diagnostika

Idiopatiniam fibrozuojančiam alveolitui būdingi imunogramos pokyčiai: padidėjęs IgG kiekis (iki 2000–4000 mg/l) ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų kiekis (iki 150 TV). Taip pat pastebimas ESR padidėjimas.

Idiopatinio fibrozinio alveolito instrumentinė diagnostika

Ankstyvoje ligos stadijoje krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka gali nepakisti. Vėliau sumažėja plaučių audinio skaidrumas („matinio stiklo“ simptomas), atsiranda tinklinis-širdinis raštas ir maži židinio šešėliai. Progresuojant fibrozei, atsiranda raiščių sutankinimai ir ląstelių pašviesėjimas, susiaurėja plaučių laukai, dėl kurių diafragmos kupolai išsikelia aukštai, išsiplečia trachėjos intratorakalinė dalis ir dideli bronchai, išsiplečia plaučių arterijos lankas ir šakos, susidaro korio formos plaučiai.

Atliekant plaučių scintigrafiją, pastebimas vietinis plaučių kraujotakos sumažėjimas iki 60–80 %. Fibrozės išsivystymo laipsnį galima įvertinti pagal FVD duomenis: restrikcinio tipo ventiliacijos sutrikimai, sumažėjęs plaučių difuzijos pajėgumas, sumažėjęs plaučių audinio elastingumas, hipoksemija.

Bronchografijos atlikimas nėra informatyvus.

Bronchoskopijos metu bronchoalveolinio skysčio citologijoje vyrauja neutrofilai ir limfocitai. Transbronchinė biopsija informatyvi tik puse atvejų. Atvira plaučių biopsija leidžia patvirtinti „idiopatinio fibrozinio alveolito“ diagnozę 90 % atvejų.

Idiopatinio fibrozinio alveolito gydymas

Idiopatinio fibrozuojančio alveolito gydymas yra ilgalaikis, kompleksinis, nuolat koreguojamas priklausomai nuo ligos eigos. Gliukokortikoidai derinami su imunosupresantais. Hormoniniai vaistai ypač veiksmingi ankstyvosiose stadijose, kai alveolitas vyrauja prieš plaučių audinio fibrozės procesus.

Prednizolonas skiriamas per burną 1–1,5 mg/kg per parą 3–6 savaites. Dozė mažinama palaipsniui (po 2,5–5 mg per savaitę). Palaikomoji 2,5–5 mg/parą dozė vartojama 9–12 mėnesių. Esant gana sunkiai būklei ir sparčiai progresuojant fibrozei, gydymą galima pradėti maksimaliomis gliukokortikoidų dozėmis į veną, vėliau pereiti prie geriamojo vartojimo arba pulsinės terapijos. Be gliukokortikoidų, skiriamas D-penicilaminas (kuprenilis) 125–250 mg/parą doze 8–12 mėnesių (dozės priklauso nuo amžiaus). Bazinės terapijos kursai periodiškai kartojami.

Dešiniojo skilvelio nepakankamumo gydymas atliekamas pagal tradicinę schemą lygiagrečiai.

Svarbu atkreipti dėmesį, kad ligos paūmėjimus dažniausiai išprovokuoja prisijungęs ARVI, kurį sunku atskirti nuo bakterinių komplikacijų, todėl papildomai skiriami antibiotikai. Esant sunkiam kvėpavimo nepakankamumui (kai p _a O ₂ mažesnis nei 60 mm Hg), skiriamas ilgas deguonies terapijos kursas. Nurodomas lengvas krūtinės ląstos masažas, specialūs kvėpavimo pratimai, mankštos terapija, plazmaferezė ir limfocitaferezė. Pridedami vitaminai ir kalio preparatai.

Kokia yra idiopatinio fibrozinio alveolito prognozė vaikams?

Idiopatinio fibrozinio alveolito prognozė vaikams yra nepalanki, priklausomai nuo savalaikės diagnozės ir tinkamo gydymo pradžios.