Įgimta ir vienpusė anosmija: kaip ją gydyti

Visiškas uoslės praradimas – anosmija – yra uoslės jutimo sistemos sutrikimas, atsirandantis dėl įvairių priežasčių ir yra gana daugelio ligų simptomas.

Be to, yra daug ligų, kurių simptomai yra uoslės sumažėjimas arba dalinis praradimas – hiposmija. Abu variantai pagal TLK-10 klasifikuojami kaip viena iš diagnozuotų ligų būsenų ir patologijų, susijusių su suvokimu, apraiškų ir turi kodą R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Atsižvelgiant į tai, kaip mažai gydytojai kalba apie anosmiją (kvapų suvokimo biochemija yra tiriama, bet nėra iki galo suprantama), duomenys apie jos paplitimą yra prieštaringi. Tačiau Amerikos neurologijos akademijos (AAN) ekspertai teigia, kad apie 14 milijonų amerikiečių, vyresnių nei 55–60 metų, turi problemų su uosle, o kasmet dėl to pas gydytojus kreipiasi daugiau nei 200 000 žmonių.

Vyrai dažniau nei moterys praranda uoslę, ypač rūkaliai, tie, kurie patyrė insultą arba kenčia nuo lėtinio rinito ir nosies užgulimo.

Britų rinologijos draugijos duomenimis, mažiausiai 220 000 suaugusiųjų britų skundžiasi susilpnėjusia uosle. O Ispanijoje atlikta beveik 10 000 žmonių apklausa parodė, kad du iš dešimties respondentų turėjo tam tikrą uoslės sutrikimą.

2004 m. 1400 suaugusių švedų (iš 10 milijonų gyventojų) buvo diagnozuota visiška anosmija. Tai dažniausiai vyresnio amžiaus žmonės, o ekspertai tai sieja su uoslės neuronų atrofija ir skaičiaus sumažėjimu arba sensoriniais sutrikimais, kurie būdingi vyresnio amžiaus žmonėms.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Priežastys anosmija

Pagrindinės anosmijos priežastys turi gradaciją, pagrįstą kvapų suvokimo neurofiziologija ir kvėpavimo takų bei paranalinių ligų klinikiniais požymiais, taip pat neurosensorinėmis patologijomis.

Kalbant apie trukmę, uoslės praradimas gali būti laikinas arba nuolatinis, o pagal etiologiją – įgimtas (genetiškai nulemtas) arba įgytas. Dažniausiai anosmijos simptomai pasireiškia nosies ertmės epitelio ir uoslės receptorių (neurosensorinių ląstelių) lygmenyje.

Taigi, pradinė arba esminė anosmija nustatoma dėl destruktyvių uoslės epitelio pokyčių, kai receptoriai nustoja aptikti kvapus, t. y. reaguoja į lakiųjų medžiagų daleles, patenkančias į nosies ertmę su oru. Ši uoslės praradimo forma laikoma periferine ir pasireiškia kaip simptomas infekcijų metu, ypač kaip uoslės praradimas slogos metu.

Visų pirma, peršalus pastebimas uoslės praradimas, tačiau reikia nepamiršti, kad 25 % rinovirusų nesukelia jokių simptomų, ir galbūt vienintelis požymis gali būti uoslės praradimas be slogos, diagnozuotas kaip idiopatinis.

Paprastai laikinas kvapo praradimas po gripo žmonėms nesukelia nerimo, nes uoslės epitelio ląstelės gali būti atkurtos (apie tai plačiau vėliau – skyriuje „Anosmijos gydymas“).

Uoslės sensoriniai neuronai daug labiau kenčia nuo bakterijų toksinų. Taigi, uoslės praradimą sergant sinusitu, ypač lėtiniu, otolaringologai aiškina tuo, kad uždegiminis procesas, lokalizuotas prienosiniuose ančių ertmėse, gali išplisti aukščiau – į kaktinę sinusų dalį, o atsiradusi edema suspaudžia uoslės nervą. Ūminis etmoidinio labirinto uždegimas, kuris gali būti sinusito komplikacija ir sukelti visišką uoslės praradimą, reikalauja rimto dėmesio. Gleivinių dirginimas, jų distrofija ir dalinis uoslės praradimas būdingi lėtiniam atrofiniam rinitui, sinusitui, kaktinės sinusito dalies sinusitui, ozenai.

Stiprus gleivinės patinimas ir nosies užsikimšimas su įvairios konsistencijos išskyromis ir susilpnėjusia uosle yra šienligės (alerginio rinito) simptomai.

Bet kuriame amžiuje nosies užgulimas ir uoslės praradimas dėl nosies takų užsikimšimo gali pasireikšti ne tik dėl slogos, bet ir dėl iškrypusios nosies pertvaros, adenoidų, svetimkūnių nosies ertmėje, taip pat polipų ir piktybinių nosies navikų. Be to, kvapų skyrimo problemas sukelia ne tik pati nosies polipozė: rinologai pripažįsta, kad uoslės praradimas atsiranda pašalinus polipus ar navikus, taip pat po nesėkmingos rinoplastikos – dėl randų ar kremzlinių tiltelių (sinekijos) susidarymo nosyje.

Uoslės receptoriai pažeidžiami įkvepiant toksiškas chemines medžiagas, pesticidus, sunkiuosius metalus ir spindulinės terapijos metu: visiškas uoslės praradimas po apšvitinimo yra gama spindulių gydymo pasekmė smegenų, kaulinio audinio ir kaukolės veido dalies odos navikams.

Kai kurie nosies dekongestantai, ypač tie, kurie palengvina nosies užgulimą, gali pažeisti uoslės epitelį ir netgi sukelti priklausomybę nuo nosies.

Dažną nosies gleivinės patinimą sukelia liaudiškas slogos gydymas naminiais česnako ar svogūno lašais, kurie degina gleivinę. Uoslės praradimas gali atsirasti po ciklameno (Cyclamen purpurascens), naudojamo homeopatijoje: į nosį įlašinus neskiestų jo gumbų sulčių, kuriose yra nuodingų saponinų, gleivinė gali patinti, kaip ir cheminio nudegimo atveju.

Kvapo praradimas nėštumo metu daugeliu atvejų yra dalinis, atsirandantis dėl nosies gleivinės patinimo, reaguojant į hormoninius pokyčius, taip pat dėl dažnos slogos ar alergijos paūmėjimo.

Kas yra neurotranzientinė ir centrinė anosmija?

Gebėjimas užuosti gali būti prarastas dėl signalų perdavimo iš uoslės sensorinių neuronų į smegenis sutrikimo (sensorinė transdukcija) arba dėl pagrindinių smegenų struktūrų, kurios analizuoja nervinius impulsus ir generuoja atsaką – limbinės sistemos tarpininkaujamą uoslę, – pažeidimo ir disfunkcijos. Pirmuoju atveju kalbame apie neurotranzientinę (laidinę) anosmiją, o antruoju – apie centrinę (smegenų) arba sensorinę anosmiją.

Anosmija po galvos traumos – lūžus priekinės kaukolės duobės arba akytkaulio pamatui – atsiranda dėl sensorinės transdukcijos sutrikimo. Daugeliui pacientų dėl nedidelės galvos traumos gali pasireikšti vienpusė (vienpusė) anosmija (arba hemianosmija). O centrinės anosmijos priežastys trauminių smegenų sužalojimų atveju yra susijusios su uoslės svogūnėlių arba smilkininių skilčių, esančių priekinėse smegenų skiltyse, pažeidimu.

Kvapo praradimas be slogos yra vienas iš klinikinių simptomų: Pechkranco sindromo (adipozogenitalinės distrofijos, atsirandančios dėl pagumburio pažeidimo); Fosterio-Kennedy sindromo; epilepsijos, reikšmingo intrakranijinio slėgio padidėjimo, demencijos (įskaitant Lewy kūnelių demenciją), Alzheimerio ligos.

Dvišalė arba abipusė anosmija gali būti herpinio encefalito, pirminio amebinio meningoencefalito, neurosifilio pasekmė. Uoslės praradimą sukelia priekinės kaukolės duobės meningiomos; piktybiniai navikai smegenėlių pontineme kampe arba smilkinkaulio piramidėje; neurochirurginės operacijos; neurotoksiniai vaistai.

Galimas vienu metu pasireiškiantis uoslės ir skonio praradimas – anosmija ir ageuzija (TLK-10 kodas – R43.8): abi sensorinės sistemos turi specializuotus receptorius, kuriuos stimuliuoja cheminės molekulės, ir jų funkcijos dažnai viena kitą papildo kaip specialūs vienos limbinės sistemos visceraliniai aferentai. Be to, uoslės sistema per tinklinį darinį yra susijusi su centrinės nervų sistemos vegetaciniais centrais, o tai paaiškina refleksus nuo uoslės receptorių iki virškinimo ir kvėpavimo, pavyzdžiui, pykinimą ir vėmimą, pasižyminčius ypač nemaloniais kvapais.

Lytėjimo ir uoslės praradimas (anafija ir anosmija) rodo, kad sutrikusios ir somatosensorinės funkcijos: odos receptoriai nereaguoja į išorinius dirgiklius. Dažniausiai tai yra trauminės priekinės ir smilkininės smegenų skilčių pažeidimo arba limbinės sistemos struktūrų funkcijų praradimo pasekmė sergant TBI, insultu, intrakranijine aneurizma, smegenų augliais, išsėtine skleroze.

Įgimta anosmija yra reta ir pasireiškia esant paveldimai ciliopatijai (Kartagenerio sindromui), Kallmanno ir Refsumo sindromams, įgimtai dermoidinei nosies cistai ir kai kurioms kitoms embriono vystymosi anomalijų formoms.

[ 9 ], [ 10 ]

Rizikos veiksniai

Logiška, kad simptomų atsiradimo rizikos veiksniai yra ligos. Taigi visos aukščiau išvardytos ligos – nuo slogos iki smegenų auglio – gydytojų laikomos prie jų.

Tačiau cinkas (Zn) nusipelno ypatingo paminėjimo, tiksliau, jo trūkumas organizme. Klinikinėje medicinoje uoslės praradimas laikomas vienu pirmųjų lėtinio cinko trūkumo požymių, dėl kurio taip pat sumažėja kraujo leukocitų gamyba ir sumažėja atsparumas infekcijoms.

Šis mikroelementas yra mažiausiai trijų tūkstančių skirtingų mūsų organizmo baltymų sudedamoji dalis; jis būtinas metalofermento karboanhidrazės (CAs VI) gamybai, kuri užtikrina optimalaus pH lygio palaikymą, audinių regeneraciją ir nervų laidumą.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Aiškinant uoslės praradimo patogenezę sergant ūminėmis kvėpavimo takų infekcijomis ir sloga, būtina nepamiršti, kad kvapus suvokia ne nosies ertmę dengiantis kvėpavimo takų blakstieninis epitelis (regio respiratoria), o specialus uoslės epitelis, lokalizuotas uoslės srityje arba uoslės plyšyje (regio olfactoria) – tarp viršutinių kriauklių dalių ir nosies pertvaros.

Nosies uoslės srities gleivinė yra labai sudėtingos struktūros: čia susitelkę beveik 10 milijonų uoslės sensorinių neuronų, kurių kiekvienas turi dendritą su blakstienėlėmis viename gale ir aksoną priešingame gale. Uoslės epitelis yra padengtas gleivinės sekretu, o chemoreceptorių blakstienėlės – rišamuoju baltymu, kurį gamina aplink blakstienėles esančios kanalėlių alveolinės liaukos. Be to, yra atraminis epitelis (chemoreceptoriams apsaugoti) ir gleivinės epitelio pamatinės plokštės ląstelės.

Daroma prielaida, kad esminės anosmijos patogenezė rinito atveju slypi uoslės epitelio neuronų blakstienėlių funkcinio aktyvumo sumažėjime (arba visiškame blokavime) dėl gleivių hiperprodukcijos, o lėtinio gleivinės uždegimo ar cheminio poveikio jai atvejais – uoslės epitelio atrofijoje ir jo pakeitime kvėpavimo taku.

Centrinius uoslės takus sudaro uoslės sensorinių neuronų aksonai. Jie susijungia į du nemielinuotų aferentinių skaidulų pluoštus – uoslės nervus (I galvinių nervų pora). Šie nervai eina per sielkaulį, kaktos skilties prefrontalinę žievę ir uoslės svogūnėlius (signalą stiprinančių neuronų sankaupas, kurios veikia kaip uoslės analizatoriaus relė). Bet koks šių struktūrų pažeidimas sukuria kliūtį impulsų perdavimui ir gali sukelti visišką arba dalinį uoslės praradimą (vienpusį arba dvipusį).

Signalas pasiekia galutinę paskirties vietą per uoslės nervus – smegenų limbinės sistemos struktūras: smegenų pusrutulių smilkininių skilčių piriforminę ir entorinalinę žieves bei migdolinį kūną (atsakingą už galutinį kvapų signalų kodavimą neuronais ir elgesio reakcijas į kvapus). Išvardytose vietose esančios patologijos lemia uoslės sensorinių neuronų signalų analizės nebuvimą, be kurios tiesiog neįmanoma pajusti kvapo.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Remiantis uoslės atliekamomis funkcijomis, pagrindinės jos dalinio ar visiško nebuvimo pasekmės ir komplikacijos yra susijusios su maisto tinkamumo vartoti laipsnio atpažinimu: nejaučiant sugedusio produkto kvapo, lengva apsinuodyti maistu. O kai kuriais atvejais – pavyzdžiui, dujų nuotėkio, elektros prietaisų gaisro ar ore esančių toksiškų dujinių medžiagų atveju – kyla tiesioginė grėsmė gyvybei.

Tuo pačiu metu anosmikai dažniausiai išlaiko normalų skonio pojūtį, tačiau įprastų psichoemocinių reakcijų į kvapus nėra.

Net dalinis uoslės praradimas gali sukelti apetito sumažėjimą ir depresiją. Kai kuriais duomenimis, 17 % žmonių, kenčiančių nuo įgytos anosmijos, suserga depresija, kai negali užuosti kvapų, kurie sukelia teigiamas emocijas arba yra susiję su maloniais prisiminimais.

Teisė į negalią dėl anosmijos (su išmokų priskyrimu) gali atsirasti tik tada, kai ši būklė kartu su kitais simptomais neleidžia asmeniui dirbti, o tai atsitinka insultų, ligų ir trauminių smegenų sužalojimų, psichosomatinių sutrikimų ir kt. atveju.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostika anosmija

Kvapo praradimas yra įvairių ligų simptomas, o anosmijos diagnozė priklauso nuo jų identifikavimo.

Paprastai, sergant ūminiu rinitu, diagnozė nesukelia jokių ypatingų problemų: LOR gydytojui tereikia išklausyti paciento skundus ir atlikti rinoskopiją (nosies takų ir nosies ertmės tyrimą). Tačiau jei pacientui pasireiškia užsitęsusi ar lėtinė sloga, nosies užgulimas ir uoslės praradimas, reikės atlikti tyrimus, įskaitant nosies gleivių analizę. O jei įtariamas ryšys tarp rinito ir organizmo jautrinimo, otolaringologai nukreipia pacientus pas alergologą alergijos diagnozei nustatyti.

Klinikinėje otolaringologijoje naudojama instrumentinė diagnostika: prienosinių ir priekinių sinusų rentgenograma bei nosies ertmės endoskopija; rinopneumometrija atliekama kvėpavimui per nosį įvertinti, o olfaktomija (su kvapo tyrimo rinkiniu) – uoslės jautrumo laipsniui nustatyti.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diferencialinė diagnostika

Tais atvejais, kai anosmija yra klinikinis simptomas ir negalima nustatyti akivaizdžios jos priežasties, būtina atlikti diferencinę paranasalinių ligų ir smegenų patologijų diagnostiką, įskaitant: galvos (įskaitant sinusus) KT su kontrastu ir smegenų MRT. Naudingos informacijos taip pat rasite straipsnyje – Galvos nervų tyrimas. I pora: uoslės nervas

Daugelis įgimtos anosmijos atvejų lieka nepranešti ir nediagnozuoti: kadangi sutrikimas yra nuo gimimo, pacientas gali turėti silpną arba visai neturėti uoslės pojūčio.

Gydymas anosmija

Simptominis anosmijos gydymas šiuo metu nėra įmanomas: nėra vaistų, kurie atkurtų uoslę. Todėl ligos, kurių simptomai yra uoslės praradimas, gydomos terapiniu būdu.

Tai yra, jei dėl slogos prarandamas uoslės pojūtis, jai gydyti naudojami: įvairių sudėčių lašai nuo slogos, lengvai naudojamipurškalai nuo nosies užgulimo. Praktikuojama skirti vietinius gliukokortikoidus (kortikosteroidus) kaip priemonę nuo gleivinės patinimo, pavyzdžiui, Nasonex nuo uoslės praradimo vartojamas alerginio rinito ar ūminio sinusito atvejais – skaitykite Nasonex sinus (vartojimo instrukciją).

Tačiau intranazalinių vaistų vartojimas negarantuoja uoslės atkūrimo, be to, jų farmakologinio veikimo mechanizmas neatsižvelgia į nosies ertmės uoslės epitelio pažeidimą. Lygiai taip pat inhaliacijos uoslės praradimui skirtos nosies užgulimui pašalinti ir neabejotinai palengvina slogą. Veiksmingiausias bus gydymas žolelėmis: karštų garų inhaliacijos su ramunėlių ar levandų žiedais, gysločių lapais, eukalipto ar šalavijo ir čiobrelių žolelėmis – penkias minutes kartą per dieną, tris ar keturis kartus per savaitę arba kas antrą dieną. Taip pat galima taikyti fizioterapiją – žr. Kineziterapija nuo rinito.

Gali būti skiriamas geriamasis deksametazonas (kiti prekiniai pavadinimai: Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) – viena tabletė (0,5 g) vieną kartą per dieną (ryte). GCS draudžiama vartoti esant ūminėms virusinėms, bakterinėms ir grybelinėms infekcijoms, Kušingo sindromui, osteoporozei, lėtiniam hepatitui, nėštumui ir žindymui. Šalutinis poveikis: sumažėjęs kalcio kiekis organizme ir padidėjęs kaulų trapumas, sumažėjęs limfocitų kiekis ir padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, antinksčių-hipofizės-hipotaminės sistemos pablogėjimas.

Vartojami B grupės vitaminai, cinko preparatai – vitaminai su cinku, taip pat lipoinė rūgštis (Protogen, Thioactacid), kuri padeda pagerinti uoslę sergant rinovirusinėmis ligomis; rekomenduojama vartoti po 0,5–0,6 g per dieną (vieną ar du mėnesius). Lipoinė rūgštis draudžiama vartoti esant padidėjusiam rūgštingumui gastritui ir skrandžio bei dvylikapirštės žarnos opai.

Antibakterinis gydymas yra būtinas sergant bakterinės etiologijos sinusitu ir sinusitu, sergant meningitu, o pacientams, sergantiems nosies polipais ir navikais, atliekamas chirurginis gydymas.

Pažeidus uoslės periferiją, uoslės sensorinių neuronų populiacija sunaikinama, tačiau uoslės receptorių ląstelės išsilaiko vidutiniškai du mėnesius. Kaip ir skonio pumpurai ant liežuvio, uoslės neuroreceptoriai periodiškai atsinaujina dėl to, kad pirminio uoslės epitelio bazinės ląstelės gamina bazinį fibroblastų augimo faktorių (bFGF), kuris leidžia joms diferencijuotis į sensorinius neuronus, papildant nuostolius ir regeneruojant pažeidimus.

Japonijoje įgytą anosmiją bandoma gydyti nosies gleivinę tepant želatinos hidrogeliu su bFGF.

Prevencija

Nėra konkrečių priemonių, kaip užkirsti kelią tokio simptomo, kaip kvapo praradimo, pasireiškimui, o gydytojų patarimai kelia susirūpinimą:

• racionalus lašų ir aerozolių naudojimas bet kokios etiologijos rinito gydymui;
• buvimas užteršto oro zonose, kurių reikėtų vengti bet kokia kaina;
• mesti rūkyti ir gerti alkoholį;
• didėjantis fizinis aktyvumas;
• laiku gydyti rinitą ir paranasines ligas.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognozė

Uoslės sistema turi unikalų gebėjimą atsigauti, tačiau, deja, anosmija ne visada išgydoma, ypač jei priežastis yra amžius, smegenų ir centrinės nervų sistemos patologijos arba nervų pažeidimas.