Inkstų kanalėlių acidozė

Inkstų kanalėlių acidozė yra metabolinė, SCF paprastai nepakinta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priežastys inkstų kanalėlių acidozė.

Proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė išsivysto, kai sumažėja epitelio ląstelių gebėjimas reabsorbuoti bikarbonatus. Izoliuota proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė arba proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė stebima Fanconi sindromo (pirminės ir antrinės) metu.

Izoliuota proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė atsiranda dėl genetiškai nulemto karboanhidrazės aktyvumo sumažėjimo arba yra susijusi su ilgalaikiu acetazolamido vartojimu.

Distalinė inkstų kanalėlių acidozė išsivysto, kai į distalinio kanalėlio liumeną neišskiriami vandenilio jonai arba padidėja jų pasisavinimas šio nefrono segmento epitelio ląstelėse.

Kitas susidarymo mechanizmas yra šlapimo buferių, pirmiausia amonio jonų, prieinamumo sumažėjimas, sumažėjus jų susidarymui arba per dideliam kaupimuisi intersticiume.

Distalinė inkstų kanalėlių acidozė gali būti paveldima autosominiu dominantiniu būdu (Albright-Butler sindromas).

Sergant daugeliu ligų, išsivysto antrinė distalinė inkstų kanalėlių acidozė. Hiperkalciurija ir hipokalemija paprastai nepasireiškia.

Antrinė distalinė inkstų kanalėlių acidozė stebima šiais atvejais:

• hipergamaglobulinemija;
• krioglobulinemija;
• Sjogreno liga ir sindromas;
• tiroiditas;
• idiopatinis fibrozinis alveolitas;
• pirminė tulžies cirozė;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• lėtinis aktyvus hepatitas;
• pirminis hiperparatiroidizmas;
• vitamino D intoksikacija;
• Vilsono-Konovalovo liga;
• Fabry liga;
• idiopatinė hiperkalciurija;
• hipertireozė;
• vaistų vartojimas (amfotericinas B);
• tubulointersticinė nefropatija (endeminė Balkanų nefropatija, obstrukcinė uropatija);
• inkstų transplantacijos nefropatija;
• cistinės inkstų ligos (medulinė kempinė, medulinė cistinė inkstų liga);
• paveldimos ligos (Ehlerso-Danloso sindromas, pjautuvinė ląstelių anemija).

Gali išsivystyti distalinė inkstų kanalėlių acidozė su hiperkalemija. Dauguma jos variantų yra susiję su absoliučiu arba santykiniu aldosterono trūkumu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomai inkstų kanalėlių acidozė.

Inkstų kanalėlių acidozės (proksimalinės formos) simptomai dažnai nebūna.

Inkstų kanalėlių acidozės (distalinės formos) simptomus sukelia kalcio netekimas su šlapimu, dažnai lydimas rachito tipo kaulų pokyčių, osteomalacijos, galimi patologiniai lūžiai. Šarminė šlapimo reakcija su padidėjusia kalcio koncentracija jame yra linkusi į kalcio nefrolitiazę.

Albright-Butler sindromo požymiai yra augimo sulėtėjimas, sunkus raumenų silpnumas, poliurija, rachitas (osteomalacija suaugusiesiems), nefrokalcinozė ir nefrolitiazė. Pirmieji ligos simptomai paprastai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, tačiau aprašyti ir suaugusiųjų debiuto atvejai.

Formos

Yra proksimaliniai ir distaliniai inkstų kanalėlių acidozės variantai.

Distalinės inkstų kanalėlių acidozės variantai su hiperkalemija

Acidozės priežastis	Liga
Mineralokortikoidų trūkumas	Kombinuotas mineralo- ir gliukokortikosteroidų trūkumas Addisono liga Dvišalė adrenalektomija Antinksčių audinio pažeidimas (kraujavimas, navikas) Įgimti antinksčių fermentų defektai 21-hidroksilazės trūkumas 3b-hidroksidihidrogenazės trūkumas Cholesterolio monooksigenazės trūkumas Izoliuotas aldosterono trūkumas Šeiminis metiloksidazės trūkumas Lėtinis idiopatinis hipoaldosteronizmas Laikinas vaikystės hipoaldosteronizmas Vaistai (natrio heparinas, AKF inhibitoriai)
Hiporenineminis hipoaldosteronizmas	Diabetinė nefropatija Tubulointersticinė nefropatija Obstrukcinė uropatija Pjautuvinė anemija Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
Pseudohipoaldosteronizmas	Pirminis pseudohipoaldosteronizmas Spironolaktono vartojimas

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika inkstų kanalėlių acidozė.

Inkstų kanalėlių acidozės laboratorinė diagnostika

Proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės atveju nustatoma reikšminga bikarbonaturija, hiperchloreminė acidozė ir padidėjęs šlapimo pH.

Dėl padidėjusio natrio išsiskyrimo (kaip natrio bikarbonato dalis) dažnai išsivysto antrinis hiperaldosteronizmas su hipokalemija.

Esant distalinei inkstų kanalėlių acidozei, be sunkios sisteminės acidozės, pastebimas reikšmingas šlapimo pH padidėjimas, hipokalemija ir hiperkalciurija.

Inkstų kanalėlių acidozės (distalinės formos) diagnozė nustatoma naudojant amonio chlorido arba kalcio chlorido tyrimą – šlapimo pH turi būti ne mažesnis kaip 6,0. Kai pH yra mažesnis nei 5,5, reikia atmesti distalinės inkstų kanalėlių acidozės galimybę.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gydymas inkstų kanalėlių acidozė.

Inkstų kanalėlių acidozės (proksimalinės formos) gydymas susideda iš didelių natrio bikarbonato dozių vartojimo. Taip pat galima vartoti citrato mišinius. Patartina natrio bikarbonatą derinti su tiazidų tipo diuretikais, tačiau pastarieji kartais sustiprina hipokalemiją – tokiais atvejais būtina kartu vartoti kalio preparatus.

Inkstų kanalėlių acidozės (distalinės formos) gydymas susideda iš bikarbonatų skyrimo. Inkstų kanalėlių acidozei su hiperkaleminiais variantais reikia skirti mineralokortikoidų ir kilpinių diuretikų.