Inkstų kanalėlių acidozė

Paprastai inkstų kanalėlių acidozė - metabolinė, GFR nekeičiama.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Priežastys inkstų kanalėlių acidozė

Proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės susidarymas sumažėja epitelinių ląstelių gebėjimas reabsorbuoti bikarbonatus. Pastebėta, kad yra izoliuota arba Fanconi sindromo (pirminės ir antrinės) proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės.

Atskira proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė yra dėl genetiškai nustatyto karboanhidrazės aktyvumo sumažėjimo arba dėl ilgalaikio acetazolamido suvartojimo.

Distalinė inkstų kanalėlių acidozė išsivysto, nes nėra vandenilio jonų sekrecijos distalinių kanalėlių šviesoje arba padidėja jų užfiksavimas šio nefrono segmento epitelio ląstelėse.

Kitas susidarymo mechanizmas yra šlapimo buferių, pirmiausia amonio jonų, kiekio mažėjimas, arba jų perteklinis kaupimas intersticijoje.

Galbūt distalinės inkstų kanalėlių acidozės paveldėjimas autosominio dominuojančio tipo (Albright-Butlerio sindromas).

Su daugybe ligų atsiranda antrinė distalinė tubulinė acidozė. Paprastai hiperkalciurija ir hipokalemija nevyksta.

Antrinė distalinė tubulinė acidozė stebima:

• hypertrofogobulaminemia;
• krioglobulinemii;
• liga ir Sjögreno sindromas;
• tiroiditas;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• pirminė tulžies cirozė;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• lėtinis aktyvus hepatitas;
• pirminis hiperparatiroidizmas;
• apsinuodijimas vitaminu D;
• Vilsono-Konovalovo liga;
• Fabrijos liga;
• idiopatinės hiperkalcurija;
• hipertiroidizmas;
• vaistų vartojimas (amfotericinas B);
• tubulointerstialinė nefropatija (endeminės balkaninės nefropatijos, obstruktyvios uropatijos);
• inkstų persodinimo nefropatija;
• cistinės inkstų ligos (medulinės spongijos inkstai, medulinė cistinė inkstų liga);
• paveldimos ligos (Ehlers-Danlos sindromas, pjautuvo ląstelių anemija).

Galimas distalinės inkstų kanalėlių acidozės ir hiperkalemijos vystymas. Dauguma jo variantų yra susiję su absoliučiu ar santykiniu aldosterono trūkumu.

[8], [9], [10], [11],

Simptomai inkstų kanalėlių acidozė

Inkstų kanalėlių acidozės (proksimalinės formos) simptomai dažnai nėra.

Lėtiniu inkstų kanalėlių acidozės (distalinio formos) dėl nuostolių kalcio kiekio šlapime simptomai, dažnai lydi pokyčius kaulų rachito, osteomaliacija įmanoma, patologinių lūžių. Šarminės reakcijos su kalcio koncentracija padidina kalcio nefrolitiazę.

Simptomai į Albright-Butler sindromas - nykimą, sunkus raumenų silpnumas,  poliurija, rachitas (suaugusiems - osteomaliacija), nefrokalcinozė ir inkstų akmenligės. Pirmieji ligos požymiai, kaip taisyklė, vystosi ankstyvoje vaikystėje, tačiau jo debiutas suaugusiesiems yra aprašytas.

Formos

Izoliuoti proksimalinius ir distalinius inkstų kanalėlių acidozės variantus.

Distalinės inkstų kanalėlių acidozės ir hiperkalemijos variantai

Acidozės priežastis	Liga
Mineralokortikoidų trūkumas	Kombinuotas mineralinis ir gliukokortikosteroidų nepakankamumas Addisono liga Dvipusė adrenalektomija Antinksčių audinio nudegimas (kraujavimas, patinimas) Įgimti antinksčių fermentų defektai 21-hidroksilazės trūkumas 3b-hidroksi-dihidrogenazės trūkumas Trūkumo cholesterolio monoksigenazės Atskirtas aldosterono nepakankamumas Šeimos metiloksidazės deficitas Lėtinis idiopatinis hipoaldosteronizmas Laikinas vaikystės hipoaldosteronizmas Narkotikai (natrio heparinas, AKF inhibitoriai)
Gipraneneminis hipoaldosteronizmas	Diabetinė nefropatija Tubulointerstialios nefropatijos Obstrukcinė uropatija Pjautuvo ląstelių anemija Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
Pseudohipoaldosteronizmas	Pirminis pseudohiperdosteronizmas Gavęs spironolaktoną

[12], [13], [14]

Diagnostika inkstų kanalėlių acidozė

Inkstų kanalėlių acidozės laboratorinė diagnostika

Esant proksimalinei inkstų kanalėlių acidozei, aptinkama didelė bikarbonaturija, hipercholeminė acidozė ir padidėjęs šlapimo pH.

Atsižvelgiant į padidėjusį natrio ekskreciją (natrio bikarbonatu), dažnai pasireiškia antrinis hiperaldosteronizmas su hipokalemija.

Nuotolinės inkstų tubulinės acidozės atveju, be sunkios sisteminės acidozės, pastebimas padidėjęs šlapimo pH, hipokalemija, hiperkalciurija.

Inkstų kanalėlių acidozės (distalinės formos) diagnozė yra bandymas naudojant amonio chloridą arba kalcio chloridą - šlapimo pH yra ne mažesnis kaip 6,0. Esant pH reikšmėms <5,5, reikia atmesti distalinę tubulinę acidozę.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Gydymas inkstų kanalėlių acidozė

Inkstų kanalėlių acidozės (proksimalinės formos) gydymas yra didelių natrio bikarbonato dozių vartojimas. Taip pat galima naudoti citrato mišinius. Patartina natrio hidrokarbonatą sujungti su tiazidų tipo diuretikais, tačiau pastarieji kartais padidina hipokalemiją - tokiais atvejais būtina kartu vartoti kalio preparatus.

Inkstų kanalėlių acidozės (distalinės formos) gydymas susideda iš bikarbonatų paskyrimo. Inkstų tubulinė acidozė su hiperkaleminiais variantais reikalauja mineralokortikoidų ir ciklo diuretikų preparatų.