Naktinis aklumas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Įgimta naktinė aklumas arba niktalopija (naktinio matymo trūkumas) yra neprogresuojanti liga, kurią sukelia lazdelei būdinga disfunkcija. Histologinis fotoreceptorių struktūrinių pokyčių tyrimas nenustatytas. Elektrofiziologinių tyrimų rezultatai patvirtina pirminio defekto buvimą išoriniame plexiforminiame (sinaptinio) sluoksnyje, nes įprastas lazdelės signalas nepasiekia bipolinių ląstelių. ERG išskiria skirtingus stacionarios nakties aklumo tipus.

Įgimta stacionarios nakties aklumas su įprastiniu dugnu būdinga skirtingais paveldėjimo tipais: autosominis dominuojantis, autosominis recesinis ir susijęs su X chromosoma.

Normalus akies dugnas

1. Autosominėse dominuojanti įgimta naktį Daltonizmas (tipas Nugare): mažas patologija kūgio electroretinogram ir Protiškai strypo-electroretinogram.
2. Autosominės dominuojančios stacionarios nictalopijos be trumparegystė (tipo Riggs): normalus kūgio elektro-retinogramas.
3. Autosomalinė recesyvinė ar X-susietoji chromosoma niktalopiya su trumparegystė (Schubert-Bornschein tipo).

Įgimta stacionari naktinė aklumas su pokyčiais dugnu. Ši liga forma nurodo Ogushi liga - liga, su autosominiu recesyviniu režimu palikimo, kuris yra būdingas įgimtų stacionarių vištakumas pokyčių dugno, besireiškiančiais geltona metalinį blizgesį, labiau išreikštas užpakalinės poliaus. Geltonosios dėmės plotas ir laivai šiame fonde atrodo lengvesni. Po 3 valandų tamsios adaptacijos, dugnas tampa įprastas (Mitsuo reiškinys). Po šviesos prisitaikymo, dugnas vėl lėtai įgauna metalinį blizgesį. Tamsios adaptacijos tyrime atsiranda pastebimas strypų slenksčio pailgėjimas normalioje kūgio adaptacijoje. Rodopšino koncentracija ir kinetika yra normalios.

Su pokyčiais dugne

1. Ogushi liga yra autosominė recesinė liga, kuriai būdingas tamsios adaptacijos laikotarpio pailgėjimas iki 2-12 valandų, kad būtų pasiektas įprastas lazdelės slenkstis. Dūrio spalvos pasikeitimas iš aukso rudos spalvos su šviesos prisitaikymu prie normalaus prisitaikymo būdo (Mizuo reiškinys).
2. "Belotochechnoe" dugno - autosominis recesysivinis sutrikimas pasižymi keliais mažų baltų ir geltonais taškais ant užpakalinės poliaus su sveikoje fovea ir plinta į periferijoje. Kraujo indai, regos nervo diskas, periferiniai laukai ir regėjimo aštrumas išlieka normalūs, elektroretinogramos ir elektrookulogramos gali būti patologinės atliekant įprastinius tyrimus ir normalios bei ilgalaikės adaptacijos.

Belotochechnoe dugnas (dugnas Albi punctatus) lyginamas su žvaigždėto dangaus naktį, nes viduryje periferinių dugno ir geltonosios dėmės srityje tvarkingai išdėstyti myriads balkšvų mažų konkurso dėmės. Liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimo tipu. PHAG atskleidžiami hiperfluorescencijos židininiai regionai, nesusiję su baltais dėmiais, kurie nėra matomi angiogramose.

Priešingai nei kitos stacionarios aklumo formos baltos vietos akyse, pastebėta, kad regėjimo pigmento regeneravimas sulėtėjo tiek lazdose, tiek kūgeliuose. ERG fotografinių ir scotopic a- ir b-bangų amplitudė sumažinama standartinėmis įrašymo sąlygomis. Po kelių valandų tamsios adaptacijos, ERG scotopinis atsakas lėtai atsinaujina į normalią.

[1], [2]